Avez-vous entendu parler de ce cancer du sang grave ? (Leucémie aiguë promyélocytaire – LAP) Parlons-en plus en détail !

Vous est-il déjà arrivé de vous sentir soudainement très fatigué(e), d'avoir quelques bleus ou des saignements de gencives fréquents ? Bien que nous n'y prêtions pas toujours attention, dans de rares cas, ces symptômes peuvent être le signe d'une affection plus grave, comme la leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) . Alors, rassurez-vous, nous allons aujourd'hui vous parler de ce cancer du sang, la LAP, de manière claire et simple.

Qu’est-ce que la leucémie promyélocytaire aiguë (LPA) ?

En termes simples, la leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) est un type très rare de cancer du sang . Elle appartient à un vaste groupe de leucémies appelées leucémies myéloïdes aiguës . Le sang est principalement produit dans notre organisme par la moelle osseuse . Dans cette moelle osseuse, suite à une altération génétique, c'est-à-dire une mutation génétique , des globules blancs anormaux se forment. Ces cellules anormales se divisent et se multiplient rapidement et de façon incontrôlée, puis se propagent dans toute la moelle osseuse. Les médecins appellent parfois cette maladie une leucémie LAP, ou leucémie M3 .

La leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) est une maladie grave. Ses symptômes peuvent apparaître soudainement et s'aggraver rapidement. Les saignements excessifs constituent un facteur de risque majeur. Mais il y a de l'espoir ! Grâce à de nouveaux traitements, notamment la chimiothérapie et de nouveaux médicaments sans chimiothérapie, les médecins parviennent à contrôler la LAP et souvent à la guérir complètement.

Cette maladie est-elle fréquente ?

La leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) est une maladie très rare . Par exemple, aux États-Unis, seulement 30 000 personnes environ reçoivent ce diagnostic chaque année. Le plus souvent, la LAP est diagnostiquée chez des personnes âgées d'une trentaine d'années .

Quels sont les symptômes de la LMA3 ?

Les symptômes de la leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) apparaissent lorsque la moelle osseuse est incapable de produire des globules rouges , des globules blancs et des plaquettes en quantité suffisante. Cette diminution de tous ces types de cellules sanguines est appelée pancytopénie . Dans ce cas, des symptômes graves peuvent se développer, tels que l'anémie , des troubles de la coagulation et des infections fréquentes.

Voici d'autres symptômes courants de la LMA3 :

• Je me sens extrêmement fatiguée et épuisée en raison d'une diminution du nombre de globules rouges (c'est-à-dire une anémie).
• Infections fréquentes dues à une faible concentration de globules blancs, ces cellules qui combattent les maladies. Fièvre et rhumes peuvent survenir fréquemment.
• Parce que le métabolisme de votre corps est accéléré et que l'énergie provenant des aliments est brûlée rapidement,Perte de poids involontaire.

Symptômes hémorragiques

Une personne atteinte de leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) présente un faible taux de plaquettes et de facteurs de coagulation, essentiels à la formation de la caillot sanguin . Les plaquettes, en particulier, contribuent à stopper ou à réduire les saignements. Leur faible taux est donc à l'origine des problèmes.

Voici quelques symptômes de saignements causés par la LMA3 :

• Les saignements peuvent survenir partout dans le corps. Par exemple, des saignements de gencives , des saignements de nez fréquents et, chez les femmes, des règles abondantes .
• Le sang s'accumule sous la peau et provoque des ecchymoses à divers endroits du corps . Même une petite coupure peut entraîner un gros bleu.
• Il arrive parfois qu'un saignement se produise à l'intérieur du cerveau (hémorragie intracrânienne) . Dans ce cas, vous pourriez avoir des difficultés à bouger vos membres, souffrir de violents maux de tête et constater des troubles de la vision. Il s'agit d'une urgence !
• Si vos selles sont noires ou présentent des traces de sang, cela pourrait être dû à un saignement du système digestif (saignement gastro-intestinal) .

Quelles sont les causes de la LMA3 ?

Cette maladie est due à la combinaison de deux gènes contrôlant la production de nos cellules sanguines, formant ainsi un gène anormal appelé PML-RARa . Il est important de noter que cette mutation génétique n'est pas héréditaire . Elle survient de manière aléatoire, c'est-à-dire sans raison apparente, au cours de la vie. Les experts ignorent encore la cause exacte de cette altération génétique.

Cette mutation provoque une prolifération anarchique des globules blancs, qui, au lieu de se développer normalement, forment des globules blancs immatures (promyélocytes) . Ces cellules immatures envahissent la moelle osseuse, privant les cellules sanguines et les plaquettes saines de place.

Quelles sont les complications de la LMA3 ?

La leucémie promyélocytaire aiguë (LPA) est une affection potentiellement mortelle. En effet, les saignements excessifs qu'elle provoque peuvent rapidement devenir dangereux. Si vous ne parvenez pas à arrêter un saignement, même d'une coupure mineure, si vous constatez la présence de sang en grande quantité dans vos selles ou vos urines, ou si vous avez un saignement des gencives persistant, consultez un médecin ou rendez-vous immédiatement aux urgences .

N'oubliez pas : en cas de saignement incontrôlable, ne l'ignorez jamais. Un traitement rapide est essentiel.

Comment diagnostique-t-on la leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) ?

Les médecins effectuent généralement plusieurs tests pour diagnostiquer cette maladie.

• Numération formule sanguine (NFS) : La leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) provoque la formation de globules blancs anormaux. Une NFS permet d’analyser les différents types de cellules sanguines et le nombre de plaquettes dans un échantillon de votre sang.
• Frottis sanguin périphérique :Dans ce cas, un échantillon de sang est prélevé et examiné au microscope. On recherche alors la présence de nombreux petits granules à l'intérieur des globules blancs immatures (promyélocytes), ou de structures particulières appelées bâtonnets d'Auer . Ces éléments sont caractéristiques de la leucémie promyélocytaire aiguë (LPA).
• Biopsie de moelle osseuse : lors de cet examen, un petit échantillon de votre moelle osseuse est prélevé et ses cellules sont analysées.
• Cytométrie en flux : ce test permet aux pathologistes de rechercher des profils de protéines spécifiques à la surface de cellules anormales. Ces profils peuvent confirmer un diagnostic de leucémie promyélocytaire aiguë (LPA).
• Test de réaction en chaîne par polymérase (PCR) : Ce test peut détecter avec précision la présence du gène anormal (PML-RARa) qui cause la LMA3.
• Cytogénétique : cet examen recherche des anomalies chromosomiques spécifiques dans les cellules anormales. La détection de ces anomalies est le principal moyen de confirmer le diagnostic de leucémie aiguë promyélocytaire (LAP).

Les médecins classent la leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) en LAP à faible risque ou à haut risque en fonction du nombre de globules blancs. Les personnes atteintes d'une LAP à haut risque sont plus susceptibles de présenter une récidive du cancer ou une rechute .

Comment traite-t-on la LMA3 ?

La leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) est traitée par une combinaison d'agents de différenciation , de chimiothérapie et de thérapie ciblée . En effet, depuis la découverte de ces traitements dans les années 1980, cette maladie, autrefois considérée comme mortelle, est devenue guérissable. C'est un progrès considérable !

Les médicaments de différenciation cellulaire sont des médicaments non chimiothérapeutiques qui aident les globules blancs anormaux et immatures à se différencier en globules blancs normaux et matures. Ces médicaments, énumérés ci-dessous, ont permis d'obtenir des taux de rémission et de guérison supérieurs à 95 %.

• Acide rétinoïque tout-trans (ATRA) , ou trétinoïne (Vesanoid ®) – Il s’agit d’une forme de vitamine A.
• Trioxyde d'arsenic (ATO) – Il s'agit d'une forme d'arsenic.

Si votre médecin soupçonne une leucémie promyélocytaire aiguë (LPA), il peut vous prescrire de l'ATRA avant même que d'autres examens ne confirment le diagnostic. En effet, un traitement précoce permet de réduire le risque d'hémorragie potentiellement mortelle.

Étapes du traitement de la LMA3

Le traitement se déroule généralement en trois phases : induction, consolidation et entretien. Il peut varier en fonction du niveau de risque.

• Phase initiale (induction) :L'objectif principal de cette phase est d'éliminer suffisamment de cellules leucémiques pour induire une rémission de votre leucémie aiguë promyélocytaire (LAP). La rémission signifie l'absence de symptômes et de signes de leucémie détectables lors des examens. Ce résultat est obtenu grâce à l'utilisation de médicaments non chimiothérapeutiques, de chimiothérapie et de thérapies ciblées. Durant cette période, une hospitalisation est nécessaire, généralement de quatre à six semaines.
• Phase de consolidation : Votre oncologue peut également l’appeler « traitement post-rémission ». Ce traitement maintient la leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) en rémission et continue d’éliminer les cellules leucémiques restantes. Il s’agit du même médicament que celui utilisé lors de la phase initiale. Ce traitement peut durer environ huit mois, à raison d’une séance tous les deux mois. Vous aurez probablement quatre semaines de traitement suivies de quatre semaines de pause. Ce médicament peut être administré par voie orale ou par voie intraveineuse .
• Phase d'entretien : Il s'agit d'un traitement continu, mais le médicament est administré à une dose plus faible qu'aux phases initiale et de stabilisation. Ce traitement d'entretien dure généralement environ un an.

Votre oncologue pourra également administrer des traitements de soutien , tels que des transfusions sanguines, en complément de ce traitement.

Complications du traitement

La complication la plus fréquente, et relativement grave, est le syndrome de différenciation . Il s'agit d'un ensemble de réactions sévères aux médicaments utilisés dans le traitement de la leucémie aiguë promyélocytaire (LAP). Ces réactions surviennent généralement au cours des trois premières semaines de traitement. Les symptômes peuvent être légers ou graves. En voici quelques exemples :

• Toux.
• Excès de liquide autour du cœur et des poumons (épanchement pleural) .
• Insuffisance rénale .
• Pression artérielle basse (hypotension) .
• Diminution du taux d'oxygène dans le sang (hypoxémie) .
• Difficultés respiratoires (dyspnée) .
• Gonflement/ inflammation des bras, des jambes et du cou.
• Une fièvre qui survient sans raison apparente.
• Prise de poids sans raison.

Si vous développez ce syndrome de différenciation, votre médecin pourra interrompre temporairement votre traitement. Il pourra également vous prescrire d'autres médicaments, comme l'hydroxyurée, pour faire baisser votre taux de globules blancs.

À quoi peut s'attendre une personne atteinte de PLA ?

De manière générale, le pronostic de la maladie est bon.Bien que chaque situation soit différente, des études ont montré que 90 à 95 % des personnes atteintes de leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) connaissent une rémission. Cependant, la LAP peut récidiver après le traitement. Entre 5 et 10 % des patients rechutent, généralement dans les trois ans suivant la fin du traitement. Ils auront alors besoin d'un traitement complémentaire ou différent.

taux de survie

Comme la LMA3 est une maladie rare, les informations dont nous disposons sur les taux de survie proviennent d'essais cliniques impliquant des patients atteints de LMA3 à faible risque et à haut risque.

Une analyse montre que 99 % des patients atteints de leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) à faible risque sont en vie quatre ans après le traitement. Une autre analyse, portant sur des patients atteints de LAP à haut risque, indique que 86 % sont en vie cinq ans après le traitement. Ce sont d'excellents résultats !

Comment prendre soin de moi ?

Étant donné que la LMA3 peut récidiver, il est très important de consulter votre médecin à temps (rendez-vous de suivi) .

Vous aurez un examen médical tous les un ou deux mois pendant la première année suivant le traitement. Ensuite, vous devrez consulter votre médecin environ tous les trois à quatre mois pendant les deux années suivantes. Des examens tels qu'une numération formule sanguine (NFS), un test PCR et une biopsie de moelle osseuse pourront être effectués lors de ces consultations.

Quand dois-je aller aux urgences ?

La leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) peut récidiver après le traitement et les symptômes peuvent s'aggraver rapidement. Si vous êtes en rémission d'une LAP, rendez-vous immédiatement aux urgences si vous présentez l'un des symptômes suivants :

• Si vous saignez de manière incontrôlable .
• Si vous développez soudainement un gonflement accompagné de douleurs dans les jambes ou le bas-ventre .

Enfin, un message important

La leucémie promyélocytaire aiguë (LPA) est un cancer du sang rare qui était autrefois considéré comme une maladie mortelle, mais qui est maintenant devenu une maladie guérissable grâce aux traitements avancés.

Cependant, il s'agit d'une maladie grave. Sans diagnostic et traitement rapides, elle peut mettre la vie en danger . Par conséquent, si vous présentez des symptômes tels que des saignements incontrôlables, ne les ignorez surtout pas. Le plus important est de consulter un médecin et d'obtenir un diagnostic au plus vite. N'ayez pas peur, soyez courageux, car il existe aujourd'hui des traitements efficaces !

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