La joie que l'on ressent en tant que parent à la vue d'un nouveau-né est indescriptible. Mais parfois, lorsque le médecin examine le bébé et annonce qu'il y a une anomalie, on peut éprouver un peu d'inquiétude et de peur. Aujourd'hui, nous allons parler d'une malformation congénitale très rare, mais importante : le sinus urogénital.
Qu'est-ce qu'un sinus urogénital ?
En clair, il s'agit d'une malformation congénitale qui ne touche que les filles . Imaginez, une fille possède généralement trois orifices dans le bas de son corps.
1. L'orifice des voies urinaires (urètre) par lequel l'urine s'écoule.
2. Ouverture vaginale (vagin).
3. L'orifice du rectum (anus) par lequel les matières fécales sont évacuées.
Cependant, un enfant atteint de sinus urogénital présente deux orifices. L'un sert à l'évacuation des selles. L'autre est un orifice commun formé par la jonction de l'urètre et du vagin. Cela signifie que l'urètre et le vagin sont tous deux reliés à ce même orifice.
Pourquoi cela se produit-il ?
Pour comprendre cela, il faut remonter aux premiers stades du développement du fœtus dans l'utérus. Lorsque le fœtus se développe, les trois systèmes mentionnés (le système intestinal, le système urinaire et le système reproducteur) fusionnent initialement en une cavité commune : le cloaque. Au fur et à mesure que le fœtus grandit, ces trois systèmes se séparent progressivement et forment trois ouvertures distinctes. Cependant, il arrive parfois, pour une raison inconnue, que le système urinaire et le vagin ne se séparent pas correctement. Ils fusionnent alors, formant une malformation appelée sinus urogénital.
Existe-t-il différents types de sinus urogénitaux ?
Oui, cette affection peut être divisée en deux types principaux, selon la longueur de la voie commune et son point de connexion dans le corps.
| Taper | Explication simple |
|---|---|
| Confluence basse | Dans ce type de malformation, l'urètre et le vagin se rejoignent très près de l'orifice externe du corps. De ce fait, le canal commun est très court . L'urètre et le vagin peuvent être de taille et de position normales. Il s'agit d'une affection légèrement moins grave. |
| Confluence élevée | Ici, les deux voies se rejoignent à l'intérieur du corps, loin de l'orifice externe. Par conséquent, la voie commune est beaucoup plus longue . Cette affection est considérée comme plus grave , car elle est associée à un risque accru de complications. |
Il s'agit d'une maladie très rare. Elle survient généralement dans moins d'un cas sur 10 000 naissances. Ne vous inquiétez donc pas de cette nouvelle.
Quels sont les symptômes de cela ?
Les symptômes peuvent varier selon la gravité de l'affection. Ils sont souvent observés lors de l'examen du bébé par un médecin après la naissance.
- La principale caractéristique est que, comme nous l'avons mentionné précédemment , il n'y a que deux ouvertures : une pour les matières fécales et l'autre comme ouverture commune pour l'urètre et le vagin.
- L'urine s'accumule à l'intérieur du vagin, provoquant son gonflement. Ce phénomène est médicalement appelé « hydrocolpos ».
- Il arrive que le vagin ne soit pas complètement développé.
- Vous pouvez également constater que des organes internes tels que l'utérus, les ovaires ou les trompes de Fallope sont complètement sous-développés.
Pourquoi cela se produit-il ? Quelles en sont les raisons ?
Il est souvent difficile de déterminer une cause précise, mais les médecins ont identifié quelques causes principales.
- Hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) : Il s’agit d’une maladie génétique. Dans cette affection, les glandes surrénales du bébé ne produisent pas une enzyme nécessaire à la synthèse des hormones. Cela peut entraîner des déséquilibres hormonaux et un développement anormal des organes génitaux, notamment chez les filles.
- Virilisation : en termes simples, il s’agit d’une quantité excessive d’hormones mâles (androgènes) chez un fœtus féminin. Cela peut également affecter le développement des organes génitaux.
Comment les médecins diagnostiquent-ils cette maladie ?
Un diagnostic précis est essentiel pour la mise en place du traitement. Cette affection peut parfois être détectée lors des échographies prénatales. Cependant, le plus souvent, le médecin constate cette anomalie lors du premier examen clinique après la naissance . Des examens complémentaires sont alors prescrits pour confirmer le diagnostic et évaluer la gravité de l'affection.
| Test | En clair, qu'en faites-vous ? |
|---|---|
| échographie | Cet examen permet d'observer l'état des organes internes du bébé, tels que les reins, la vessie, le vagin et le rectum. Il permet également de dépister un hydrocolpos (gonflement du vagin). |
| Génitogramme rétrograde | Il s'agit d'un examen radiologique particulier. Le médecin injecte un produit de contraste par l'orifice habituel et prend des clichés radiographiques. Cela permet de visualiser clairement la forme, la taille et la position des organes internes. |
| IRM | Cela permet d'obtenir des images très nettes et détaillées de l'intérieur du corps. On peut également y voir l'emplacement exact du sinus urogénital et d'éventuels autres problèmes, comme au niveau de la colonne vertébrale. |
| Endoscopie | Cette méthode utilise un tube fin (endoscope) équipé d'une caméra et d'une source lumineuse, inséré par l'orifice habituel, pour visualiser directement l'intérieur sur un écran. |
Comment est-ce traité ?
Le seul moyen de traiter cette affection est de séparer chirurgicalement le vagin et l'urètre .
Il s'agit d'une décision très complexe. Avant l'opération, vous aurez une longue discussion avec l'équipe médicale de votre enfant. Cette équipe comprend généralement un médecin spécialiste des systèmes urinaire et reproducteur (un urologue) et un médecin spécialiste des hormones (un endocrinologue).
Cette intervention chirurgicale est généralement pratiquée au cours de la première année de vie de l'enfant . Le type d'intervention dépend de la nature de l'anomalie : « articulation basse » ou « articulation haute », comme nous l'avons évoqué précédemment.
- Pour les personnes ayant un faible niveau d'adhésion :On pratique souvent une intervention chirurgicale appelée « vaginoplastie par lambeau ». Cette intervention consiste à utiliser une partie de l'orifice commun pour créer deux orifices distincts, l'un pour le vagin et l'autre pour l'urètre.
- En cas d'articulation haute : une intervention chirurgicale plus complexe, telle qu'une vaginoplastie par traction, est nécessaire. Cette intervention consiste à séparer le vagin du canal commun et à créer une ouverture distincte.
Certains enfants peuvent également avoir besoin de subir une intervention chirurgicale, telle qu'une « clitoroplastie » ou une « labiaplastie », pour rétablir la forme normale du clitoris ou des lèvres.
Cela aura-t-il des conséquences sur l'avenir de mon enfant ?
C'est une question importante pour tous les parents. L'objectif principal de l'intervention est de permettre à l'enfant d'avoir des fonctions corporelles normales et de restaurer l'apparence normale de ses organes génitaux.
- Miction : Après l'opération, la plupart des enfants sont capables d'uriner normalement sans aucun problème .
- Cycle menstruel : Ceci n'aura aucune incidence sur le cycle menstruel normal une fois que l'enfant aura grandi.
- Vie sexuelle : Il arrive que, pendant la grossesse, le vagin se rétrécisse ou se raccourcisse légèrement (sténose vaginale). Cela peut entraîner des difficultés lors des rapports sexuels. Parlez-en à votre médecin afin de bénéficier d’un traitement adapté.
- Grossesse : Être atteint de cette affection n’empêche pas une grossesse ultérieure. Toutefois, si l’intervention chirurgicale est très complexe, les médecins peuvent recommander une césarienne à la naissance.
Ces éléments peuvent varier en fonction de l'état de santé de votre enfant, il est donc préférable d'en discuter ouvertement avec votre médecin.
Questions à poser au médecin
N'hésitez pas à poser toutes vos questions et à exprimer vos craintes à votre médecin. Par exemple, vous pouvez lui poser des questions comme celles-ci :
- De quel type de sinus urogénital souffre mon enfant ?
- Quel type d'intervention chirurgicale recommandez-vous ? À quel âge est-il préférable de la subir ?
- Mon enfant souffre-t-il maintenant ?
- D'autres interventions chirurgicales seront-elles nécessaires à mesure que l'enfant grandira ?
- Cela aura-t-il une incidence sur le cycle menstruel de l'enfant ?
- Cela aura-t-il des conséquences sur une éventuelle adoption à l'avenir ?
Message à retenir
- Le sinus urogénital est une malformation congénitale rare chez les filles, où l'urètre et le vagin se rejoignent en un seul orifice commun.
- Cette affection est souvent diagnostiquée lors d'un examen médical peu après la naissance du bébé.
- Le seul traitement consiste à séparer chirurgicalement les deux voies nerveuses. Il s'agit d'une décision importante que les parents et l'équipe médicale prennent conjointement.
- Après une intervention chirurgicale appropriée, la plupart des enfants peuvent mener une vie normale. Ils sont capables d'uriner normalement.
- Parlez ouvertement avec le médecin de votre enfant de tous vos doutes et de toutes vos craintes. Il vous apportera les meilleurs conseils possibles.











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