Hawwe jo ea tocht dat it normaal is om jo altyd wurch te fielen, swollen skonken te hawwen en muoite mei sykheljen te hawwen? Soms kin der in yngewikkelder tastân efter dizze symptomen sitte dêr't wy net folle oer heard hawwe. Hjoed prate wy oer ien sa'n seldsume sykte, mar ien dêr't jo bewust fan wêze moatte. Dat is AL-amyloïdose. Dizze namme klinkt miskien in bytsje eng, mar litte wy der ienfâldich en dúdlik oer prate.
Simpelwei sein, wat is AL-amyloïdose?
Stel jo foar dat wy lytse fabriken yn ús lichem hawwe, dy't wy plasmasellen neame. Dizze sitte yn ús bonkenmerg. Harren wichtichste taak is om soldaten te meitsjen, dy't antistoffen neamd wurde, om baktearjes te bestriden dy't ús lichems binnenkomme. Dit is in tige wichtich ûnderdiel fan ús ymmúnsysteem.
Mar yn in tastân dy't AL-amyloïdose hjit, is der in lyts defekt yn dizze plasmasellen. Fanwegen dit defekt produsearje dy sellen in soarte proteïne dy't misfoarme, brutsen en misfoarme is. Dit wurdt in lichte ketenproteïne neamd.
Dizze ferkeard opfolde lichte ketenproteinen klonterje byinoar, wêrtroch't klitten en lytse, fezelrige struktueren foarmje. Dizze bouwe har op yn ferskate organen yn ús lichem, lykas it hert, de nieren, de senuwen en de darmen. Krekt as smoargens in piip ferstopt, kinne dizze proteinen har opbouwe as se har opbouwe, dy organen net goed funksjonearje. Dit neame wy AL-amyloïdose.
Wêrom wurdt dit AL neamd?
Der binne ferskate soarten amyloidose. Elk type is neamd nei it abnormale proteïne dat it feroarsaket. De letter A stiet foar Amyloidose en de letter L stiet foar Lichte Ketting .
Hoe beynfloedet dizze sykte it lichem?
Der binne tûzenen ferskillende soarten plasmasellen yn ús lichems. Elk type makket in spesifyk type antistof om in spesifike kiem te bestriden.
By AL-amyloïdose ûntwikkelt ien plasmasel in defekt, en dy sel dielt him ûnkontrolearber, wêrtroch't tûzenen defekte sellen produsearre wurde. Elk fan dizze sellen makket it defekte lichte ketenprotein dêr't wy it earder oer hân hawwe.
Dizze enoarme hoemannichte proteïne reizget troch ús bloed en begjint him ôf te setten yn ús organen. Dizze ôfsette fezels wurde amyloïde fibrillen neamd. Dizze feroarsaakje dat de organen dikker wurde en net goed funksjonearje. Mei de tiid kin dit serieuze skea feroarsaakje dy't sels libbensgefaarlik wêze kin.
Wa krijt dizze sykte it meast wierskynlik?
Dit is eins in tige seldsume sykte . Wrâldwiid treft it in lyts oantal minsken, tusken de 5 en 12 per miljoen.
- Mear foar manlju as frouljuDe oanstriid om op te bouwen is in bytsje te folle.
- Dizze tastân komt it meast foar by minsken boppe de 60 jier. De gemiddelde leeftyd by diagnoaze is sawat 64 jier.
Wat binne de symptomen dy't identifisearre wurde kinne?
Ien probleem mei dizze sykte is dat de symptomen faak fergelykber binne mei dy fan oare gewoane sykten. En dizze symptomen ferskine tige stadich. Dat jo kinne earst net folle ferskil fernimme. Litte wy yn 'e tabel hjirûnder sjen wat dizze symptomen binne.
| Betroffen lichemsdiel | Sichtbere funksjes |
|---|---|
| Holle en nekke |
|
| Hannen en fuotten | |
| Hart en longen | |
| Spiisfertarringssysteem | |
| Nieren en urinesysteem |
Dizze symptomen wurde ek sjoen by de measte foarkommende sykten, dus panyk net as jo amyloïdose hawwe, allinich om't jo ien of twa fan dizze hawwe. Mar as jo mear as ien fan dizze symptomen hawwe, moatte jo perfoarst in dokter rieplachtsje foar advys.
Hoe kin in dokter dizze sykte krekt diagnostisearje?
Nei it harkjen nei jo symptomen, as de dokter dizze sykte fermoedzje sil, sil hy ferskate testen útfiere om it te befêstigjen.
De wichtichste test hjirfoar is in biopsie . Hjirby wurdt in hiel lyts stikje weefsel of oargel nommen dat nei alle gedachten troffen is en ûnder in mikroskoop ûndersocht. Hjirmei kinne wy krekt sjen oft it amyloïdeproteïne oanwêzich is. Biopsietests wurde meastentiids dien om:
- Biopsie fan bonkenmerg: In lyts stekproef wurdt nommen út it bonkenmerg yn in bonke.
- Nierbiopsie: Ferskate tige lytse stikken weefsel wurde út 'e nier nommen.
- Hertbiopsie: Ferskate lytse stikken hertspier wurde nommen.
- Biopsie fan it abdominale fetkussen: In lyts stikje weefsel wurdt nommen út 'e fettlaach ûnder de hûd fan 'e búk.
Oanfoljende testen
Derneist wurde der mear testen dien om út te finen hoefolle skea der oan jo organen oanrjochte is.
- Bloedûndersiken: Dizze helpe om te sjen hoe't de nieren, it hert en de lever wurkje, en om de hoemannichte lichte ketenproteïne yn it bloed te mjitten.
- Urinetests: In urinemonster, meastal sammele oer in perioade fan 24 oeren, wurdt hifke om te sjen oft der skea oan 'e nieren is.
- EKG (Elektrokardiogram): Mjit de elektryske aktiviteit fan it hert.
- Echokardiogram: In echografie fan it hert. Dit sjocht nei dingen lykas de beweging en grutte fan it hert.
- Kardiale MRI: Dizze test wurdt útfierd om in heul dúdlik, detaillearre byld fan it hert te krijen.
Wat binne de behannelingen hjirfoar?
Der binne ferskate haaddoelen foar it behanneljen fan AL-amyloïdose. Ien is it kontrolearjen fan symptomen. De oare is it behearen fan oargelskea. En it wichtichste, it stopjen fan de produksje fan it abnormale proteïne .
Dokters brûke meastentiids medisinen lykas gemoterapy , immunoterapy of steroïden om de defekte plasmasellen te ferneatigjen, dy't dan de produksje fan nije lichte ketenproteinen stopje.
Wichtich is dat, hoewol dizze behannelingen de sykte kinne foarkomme dat it slimmer wurdt, se de amyloïde fibrillen dy't al yn organen ôfset binne net fuortsmite. Sadree't de behanneling begjint, begjint ús eigen ymmúnsysteem dizze ôfsette proteïnen te ferwiderjen.
Yn guon gefallen, ôfhinklik fan 'e tastân fan 'e pasjint , kin in bonkenmerg- of stamseltransplantaasje oanrikkemandearre wurde. Dit alles wurdt besletten troch de dokter dy't jo behannelet.
Hoe lang kinne jo mei dizze sykte libje?
Dit is in probleem foar in protte minsken. Eins hawwe nije behannelingen de libbensferwachting fan minsken mei AL-amyloïdose no flink ferlingd. Foar guon minsken is it in groanyske sykte wurden dy't mei medisinen kontrolearre wurde kin.
Mar wy moatte net ferjitte dat dit in tige serieuze sykte is. De takomstige tastân fan 'e pasjint wurdt bepaald troch in protte faktoaren, lykas de omfang fan skea oan 'e organen as de sykte diagnostisearre wurdt, en de reaksje fan it lichem op behanneling.
Dyn dokter kin dy de bêste ynformaasje jaan oer dyn tastân, de resultaten fan dyn behanneling en dyn takomst. Dus wês net bang om him of har alle fragen te stellen dy'tsto hast.
Kin de sykte foarkommen wurde? Hoe kin ik foar mysels soargje?
Spitigernôch is AL-amyloïdose gjin sykte dy't wy foarkomme kinne. It wurdt feroarsake troch in willekeurige mutaasje yn in plasmasel. Mar as de sykte ienris diagnostisearre is, binne d'r in pear dingen dy't jo dwaan kinne om foar josels te soargjen.
- Goede fieding: Guon behannelingen kinne ferlies fan appetit feroarsaakje. Mar goede fieding is essensjeel om jo lichem sterk te hâlden. Praat mei jo dokter oer in dieet dat by jo past.
- Soargje foar genôch rêst: Jou jo lichem tiid om te herstellen. Soargje foar genôch sliep en rêst.
- Geskikte oefening:Beweging is goed foar sawol de geast as it lichem. Mar freegje jo dokter hokker oefeningen feilich en geskikt binne foar jo lichem.
- Psychologyske stipe: As jo in seldsume sykte lykas dizze hawwe, kinne jo jo iensum en isolearre fiele, om't oaren it net begripe. Dat is normaal. Freegje jo dokter oer stipegroepen foar minsken mei dizze tastân. It dielen fan jo ûnderfiningen mei oaren is in grutte krêft.
Hoewol AL-amyloïdose in serieuze sykte is, is it mooglik om de tastân te behearskjen en dermei te libjen troch iere deteksje, de juste behanneling te ûntfangen en goed foar josels te soargjen.
Berjocht foar thús
- AL-amyloïdose is in seldsume sykte dy't feroarsake wurdt troch de ôfsetting fan abnormale aaiwiten (ljochte ketens) produsearre troch plasmasellen yn it bonkenmerg yn organen.
- Dit beynfloedet benammen it hert en de nieren, mar kin elk oar oargel yn it lichem beynfloedzje.
- Omdat symptomen lykas wurgens, swelling fan 'e skonken en koartheid fan sykheljen fergelykber kinne wêze mei oare sykten, is it wichtich om medysk advys te sykjen as se lang oanhâlde.
- In biopsie is essensjeel om de sykte krekt te diagnostisearjen.
- It wichtichste doel fan behanneling is om de produksje fan abnormale aaiwiten te stopjen troch behannelingen lykas gemoterapy.
- It is tige wichtich om iepenlik mei jo dokter te praten oer jo tastân en behanneling.
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta