Binne de aaiwiten yn it lichem yn 'e war? Wy hawwe it oer dizze amyloïdose!

Fielst dy dizze dagen ek wurch, slûch en miskien ûnfoarstelber gewichtsverlies? Soms kinne lytse feroarings yn ús lichems ta grutte dingen liede. Hjoed sille wy prate oer in sykte dy't ûntstiet as in soarte proteïne yn ús lichems in bytsje gek wurdt, misfoarme wurdt en ôfset wurdt yn ús fitale organen. Dit is wat wy amyloïdose neame. Meitsje dy gjin soargen, wy sille hjir ienfâldich en op in manier oer prate dy't jo begripe kinne.

Wat is amyloïdose krekt?

Simpelwei sein, amyloïdose is in tastân wêrby't amyloïde-aaiwiten (dy't eins abnormale aaiwiten binne) yn ús lichems ferkeard foldje, byinoar klonterje en lytse klonten foarmje, lykas fezels dy't fibrillen neamd wurde, dy't ôfset wurde yn fitale organen lykas ús hert, nieren en lever. As se dat dogge, en as se net behannele wurde, kinne dizze abnormale aaiwytfibrillen serieuze skea oan ús organen feroarsaakje.

Soms kinne dizze abnormale proteïnen har ophopje yn mar in lyts gebiet fan in oargel. Dit wurdt lokalisearre amyloïdose neamd. Dit kin faak ús hûd, in lyts diel fan 'e blaas of de luchtwegen beynfloedzje. Faker wurde dizze fibrillen lykwols ôfset yn in hiel oargel of yn ferskate organen yn it lichem. Dit wurdt systemyske amyloïdose neamd.

Der is goed nijs. Dokters kinne de produksje fan 'e abnormale aaiwiten dy't amyloïdose feroarsaakje stopje. By guon soarten amyloïdose kin ús eigen ymmúnsysteem helpe om dizze aaiwiten te ferwiderjen. Dit kin jo symptomen ferminderje en de sûnens fan 'e troffen organen ferbetterje.

Binne der soarten amyloidose?

Ja, dokters klassifisearje dizze sykte op basis fan it type proteïne dat troffen is. De wichtichste soarten dy't sjoen wurde binne:

• AL-amyloïdose : Dit is as jo lichem in abnormale hoemannichte lichte ketenproteinen makket (dy't in wichtich ûnderdiel binne fan antistoffen). Dizze fibrillen bouwe har meastentiids op yn it hert (kardiale amyloïdose) en nieren. AL-amyloïdose kin ek jo senuwen, hûd en spiisfertarringsorganen beynfloedzje. Dit is it meast foarkommende type amyloïdose.
• AA-amyloïdose : Hjirby bouwe fragminten fan serum A-proteïne op yn jo organen. Dit kin barre as jo in langduorjende ûntstekkingstoestân hawwe, dat wol sizze in sykte dy't ûntstekking yn it lichem feroarsaket (bygelyks reumatoïde artritis, inflammatoire darmsykte, of langduorjende ynfeksjes). Dit kin jo nieren, spiisfertarringsorganen of hert beynfloedzje.
• ATTR-amyloïdose: Yn dizze tastân makket jo lever in abnormale hoemannichte fan it transthyretine-proteïne . Dit abnormale transthyretine-proteïne wurdt ôfset yn it hert en soms yn 'e senuwen. Guon typen binne erflik (famyljale amyloïdose), wylst oaren letter yn it libben ûntwikkelje as in persoan âlder wurdt (wylde type ATTR).

Hoe faak komt dizze sykte foar?

Amyloidose is eins in relatyf seldsume sykte . Bygelyks, sels yn 'e Feriene Steaten skatte dokters dat mar 1.275 oant 3.200 nije gefallen fan AL-amyloïdose elk jier diagnostisearre wurde. It is dus gjin gewoane sykte.

Wat binne de symptomen fan dizze sykte?

De symptomen fan amyloidose kinne ferskille fan persoan ta persoan, ôfhinklik fan it type abnormale proteïne en wêr't de fibrillen ôfset binne.

Stel jo foar, as dizze aaiwiten yn it hert ôfset wurde (`(kardiale amyloidose)`), dan binne de symptomen dy't foarkomme swakte, muoite mei sykheljen, flaufallen (dit kin in teken wêze fan abnormale hertritmes) of hertfalen mei swelling yn 'e skonken.

Ek as dizze aaiwiten yn 'e nieren ôfset wurde (renale amyloidose), kinne symptomen foarkomme lykas swelling fan 'e fuotten en skonken en it sjen fan bubbels yn 'e urine .

Der binne ferskate mienskiplike symptomen dy't te sjen binne yn amyloidose:

• Fiel my ûnfoarstelber wurch.
• Gewichtsverlies sûnder reden.
• Algemiene swakte of dofheid yn 'e ledematen, ûnfermogen om eat goed te pakken.
• Gefoel fan dofheid yn 'e hannen.
• Hûdferoarings: Dit betsjut dingen lykas de hûd dy't maklik blauwe plakken krijt en pearse plakken (purpura) om 'e eagen hinne.

Wêrom komt dizze amyloidose foar?

Amyloidose komt foar as aaiwiten yn ús lichems ferkeard fold wurde en plakkerich wurde. Se klonterje byinoar, foarmje klonten, of fibrillen, en sette har del yn organen en weefsels. Dokters neame dit in "aaiwytferfalsingssteurnis". Aaiwiten dy't yn oarder moatte wêze, yn lange keatlingen, reitsje yn 'e war en kinne net goed troch it lichem ôfbrutsen wurde, wêrtroch problemen ûntsteane.

Dingen dy't dit feroarsaakje kinne binne:

• Genferoarings (mutaasjes) : Jo kinne in genferoaring (mutaasje) ervje dy't abnormale amyloïde-aaiwiten makket. Of dizze genmutaasjes kinne foarkomme tidens it libben fan in persoan, om ûnbekende redenen.
• Oare ûnderlizzende medyske omstannichhedenSoms kin amyloïdose feroarsake wurde troch in aparte medyske tastân. Dit is wat der bart by AA-amyloïdose. Dit komt faker foar by minsken mei langduorjende ynfeksjes of groanyske ûntstekkingsomstannichheden lykas reumatoïde artritis.

Wa hat de grutste kâns om dit te ûntwikkeljen? (Risikofaktoren)

Der binne ferskate risikofaktoaren dy't ynfloed kinne hawwe op 'e ûntwikkeling fan amyloidose:

• Leeftyd : Dizze sykte wurdt it meast diagnostisearre by minsken fan 60 jier of âlder .
• Geslacht : Manlju hawwe in gruttere kâns om dizze sykte te ûntwikkeljen.
• Ras : It is fûn dat swarte minsken yn 'e Feriene Steaten mear kâns hawwe om de genetyske mutaasje te erven dy't de erflike foarm fan 'ATTR-amyloïdose' feroarsaket. (Der binne net folle spesifike gegevens hjir oer yn ús lân, mar it wurdt algemien sein dat guon rassen mear gefoelich binne foar bepaalde typen.)
• Oare medyske omstannichheden : It hawwen fan in groanyske ûntstekking fergruttet it risiko op it ûntwikkeljen fan AA-amyloïdose. Ek ûntwikkelje tusken 12% en 15% fan minsken mei meardere myeloom, in soarte bloedkanker, AL-amyloïdose.
• Langduorjende dialyse : Minsken mei groanyske niersykte dy't lange tiid dialyse hawwe, kinne ek guon soarten amyloïdose ûntwikkelje.
• Amyloidose yn 'e famylje : Guon soarten amyloidose kinne yn famyljes foarkomme. Dit betsjut dat se erflik wêze kinne.

Hokker komplikaasjes kin dit feroarsaakje?

Dizze amyloïde-ôfsettings kinne foarkomme dat de troffen organen goed funksjonearje. Komplikaasjes dy't foarkomme kinne binne ûnder oaren:

• Fermindere hertfunksje en úteinlik hertfalen.
• Niersykte en úteinlik nierfalen .
• Neuropaty (dy't dofheid en swakte feroarsaket).

Mar tink derom, as jo behanneling sykje mei it juste medyske team, kinne jo de kâns op dizze komplikaasjes ferminderje.

Hoe wurdt dizze sykte krekt diagnostisearre? (Diagnoaze)

Dokters fiere in biopsie út om it proteïne te identifisearjen dat amyloïdose feroarsaket. Dit omfettet it nimmen fan in lyts stikje weefsel fan it troffen oargel of fan in plak dêr't dizze fibrillen faak opstapelje (bygelyks yn it fet ûnder de hûd fan jo búk of yn jo bonkenmerg).

Derneist binne der oare testen dy't jo dwaan kinne:

• Bloed- en urinetests : Dizze testen kinne kontrolearje op abnormale proteïnenivo's yn jo bloed of urine. Se kinne ek brûkt wurde om te sjen hoe't troffen organen wurkje.
• Ofbyldingstests: Dizze testen kinne dokters helpe om de skea oan troffen organen te sjen. Ofhinklik fan wêr't de fibrillen lizze, kinne jo in echokardiogram nedich hawwe, dat nei it hert sjocht, in MRI , dy't detaillearre ôfbyldings fan organen en weefsels sjen lit, of oare testen.
• Genetyske testen : As jo ​​dokter fermoedzje dat jo amyloidose hawwe fanwegen in genmutaasje, kin dizze test dien wurde.

Binne der stadia fan 'e sykte?

Ja, dokters brûke amyloidose-stadiëring om te bepalen hoe fier de sykte ferspraat is en hoe slim it is. Der binne ferskillende stadiëringssystemen foar ferskate soarten sykte. Om de sykte te stadiëren, kin jo dokter it folgjende beskôgje:

• De omfang fan skea oan organen.
• Bloedûndersiken litte de hoemannichte abnormaal proteïne sjen yn ferliking mei normaal amyloïdeproteïne.
• Dyn symptomen en harren earnst.

It is tige wichtich om mei jo dokter te praten oer it stadium fan jo amyloïdose en hoe't it jo prognose sil beynfloedzje.

Hokker behannelingen binne beskikber?

Dokters behannelje amyloïdose troch de ûnderlizzende tastân te behanneljen. Behanneling kin de foarútgong fan amyloïdose fertrage en foarkomme dat nije fibrillen ûntsteane. Medisinen kinne ek helpe om jo symptomen te ferminderjen. By AL-amyloïdose, as behanneling de foarming fan nije amyloïde-ôfsettings foarkomt, kin jo ymmúnsysteem de ôfsettings dy't der al binne, ferwiderje. Undersyk is noch oan 'e gong om manieren te finen om it proses fan it ferwiderjen fan amyloïde út jo organen te ferbetterjen.

Guon fan 'e behannelingen foar amyloidose binne:

• Gemoterapy : Dizze behanneling ferneatiget de abnormale plasmasellen dy't de defekte lichte ketenproteinen meitsje dy't AL-amyloïdose feroarsaakje. In protte minsken nimme in steroïde tegearre mei gemoterapymedisinen.
• Rjochte terapy : Dizze behanneling rjochtet him op spesifike proteïnen, genen of weefsels dy't amyloïdose feroarsaakje. It giet om medisinen dy't foarkomme dat proteïnen ferkeard foldzje.
• Orgaantransplantaasje : As de nieren, lever of it hert sa skansearre binne dat se net mear goed funksjonearje kinne, kinne dokters in transplantaasje oanbefelje. Dit kin in behanneling wêze foar erflike foarmen fan amyloïdose.

Wêr moat immen mei amyloïdose soargen oer meitsje?

Dyn dokter kin dyn symptomen behannelje, de fersprieding fan 'e sykte kontrolearje, en yn guon gefallen sels helpe om de sykte om te kearen. Guon soarten amyloidose kinne lykwols, as se net behannele wurde, libbensgefaarlike oargelskade feroarsaakje. Dêrom is it sa wichtich om de sykte betiid te erkennen en fluch mei de behanneling te begjinnen.

Hoe wolst do ek foar dysels soargje?

Omdat der ferskate soarten amyloidose binne, is der gjin ien-maat-past-alles oanpak foar it behearen fan 'e sykte. Freegje jo dokter hokker stappen foar jo geskikt binne.

Dit kin omfetsje:

• Soargje foar jo fysike sûnens troch goed fiedend iten te iten en regelmjittich te bewegen .
• Jou prioriteit oan jo geastlike sûnens . Freegje jo dokter oer stipegroepen foar minsken mei amyloïdose. It kin in geweldige manier wêze om mei de stress en iensumens om te gean fan it libjen mei sa'n seldsume sykte, en om yn kontakt te kommen mei oaren dy't itselde trochmeitsje as jo.

Wannear moatte jo in dokter sjen?

Omdat de symptomen safolle ferskille, kin it lestich wêze om te witten wannear't jo in dokter sjen moatte. Mar yn 't algemien, as jo symptomen hawwe dy't jo net begripe en net nei in skoftke fuortgeane, moatte jo perfoarst in dokter sjen. It is miskien gjin amyloïdose, mar as it wol sa is, hoe earder jo it witte, hoe better.

Hokker fragen moatte jo de dokter stelle?

Hjir binne wat fragen dy't jo jo dokter stelle kinne:

• Hokker soarte amyloïdose haw ik?
• Wêrom haw ik amyloïdose krigen?
• Hokker soarte behanneling haw ik nedich?
• Wat binne de side-effekten fan 'e behanneling?
• Wat is myn prognoaze nei behanneling?

Ta beslút, dingen om te ûnthâlden (Berjocht foar thús)

Amyloidose is in echt útdaagjende sykte, om't it elkenien oars treft. Yn guon gefallen kin it behearsber wêze. Yn oare gefallen kin it libbensgefaarlik wêze. Dit kin in betiizjende en oerweldigjende ûnderfining wêze. Ek, om't it in seldsume sykte is, kinne jo jo allinnich fiele as jo it meast help nedich binne.

It wichtichste is om te ûnthâlden dat jo net allinnich binne. Jo dokter kin de bêste behannelingopsjes foar jo útlizze, ôfhinklik fan it type amyloïdose dat jo hawwe. Se kinne jo ek ferwize nei boarnen en stipegroepen dy't jo kinne helpe. Jo medysk team kin jo begeliede om de bêste behanneling en stipe te finen dy't jo nedich binne om dizze sykte te bestriden.

` Amyloidose, aaiwiten, abnormale aaiwiten, oarganskea, hertsykte, niersykte, neurologyske sykten