Litte wy yn ienfâldige termen leare oer anaplastysk grutsellymfoom (ALCL).

Hawwe jo ea heard fan Anaplastysk Large Cell Lymphoma (ALCL)? Miskien klinkt dizze namme in bytsje yngewikkeld. Mar meitsje jo gjin soargen, dit is in heul seldsume soarte kanker. Hjoed sille wy prate oer wat ALCL is, hoe't it him ûntjout, wat de symptomen binne, wat de behannelingen binne, en in protte oare dingen op in heul ienfâldige manier dy't jo kinne begripe. Krekt as mei in freon prate.

Wat is ALCL (Anaplastysk Grutsellymfoom)?

Simpelwei sein, ALCL is in seldsume, ûngewoane soarte kanker dy't heart ta in gruttere groep kankers dy't Non-Hodgkin-lymfoom neamd wurdt. Wisten jo dat, lykas alle Non-Hodgkin-lymfomen, ALCL ek in soarte kanker is? It komt foar as in soarte wite bloedsellen, lymfocyten neamd, yn ús lichem bûten kontrôle groeit en rapper as it moat.

Tink oan dizze lymfositen as lytse soldaten yn ús lichems. Se binne ûnderdiel fan ús ymmúnsysteem, en beskermje ús tsjin baktearjes en sykten. Der binne twa haadtypen lymfositen: B-sellen en T-sellen . By ALCL groeie jo T-lymfositen, of T-sellen, abnormaal.

No litte wy sjen wat dizze namme "anaplastysk grutsellymfoom" betsjut.

• Anaplastysk : Dit wurd betsjut dat dizze kankersellen der tige frjemd en oars útsjogge as se ûnder in mikroskoop besjoen wurde yn ferliking mei sûne T-lymfocytsellen. It is as oft har foarm en uterlik ferfoarme binne.
• Grutte sel : Dit betsjut dat de abnormaal gedragende T-lymfocyten grutter lykje as normale T-sellen. Dit ferskil is dúdlik sichtber ûnder in mikroskoop.
• Lymfoom : Lymfoom is in kanker dy't ûntstiet troch de ûnkontrolearre groei fan wite bloedsellen dy't lymfocyten neamd wurde. ALCL ûntwikkelt spesifyk út T-lymfozyten.

Begrypt? Simpelwei sein, ALCL is in kanker wêrby't T-sellen abnormaal grut wurde, mutearre wurde en ûnkontrolearber groeie.

Binne der ferskate soarten ALCL?

Ja, der binne ferskate soarten ALCL. Dizze wurde klassifisearre op basis fan 'e lokaasje fan' e kanker yn jo lichem en de skaaimerken fan 'e kankersellen.

Systemyske ALCL

Dit is it wichtichste type. "Systemysk" betsjut dat it it hiele lichem beynfloedzje kin. It kin jo lymfeklieren , of "klieren" sa't wy se neame, en ynterne organen lykas jo lever en longen, en soms jo hûd beynfloedzje.

Systemyske ALCL wurdt ferdield yn twa soarten. Ien is basearre op oft der in mutaasje is yn in gen neamd it "Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK)"-gen . Genen binne as lytse ynstruksjeboekjes foar ús sellen, en dizze genen fertelle sels in T-lymfocyt hoe't er funksjonearje moat.

• ALK-positive ALCL: Dit is in soarte kanker mei in mutaasje yn it ALK-gen. Dit is faak in agressive kanker. It komt lykwols faker foar by bern en jongfolwoeksenen . Gelokkich reagearret dit type goed op gemoterapy .
• ALK-negative ALCL : Dit type hat net de ALK-genmutaasje. Dit is ek in rapst groeiende (agressive) kanker. It treft lykwols meast âldere minsken , meastal dyjingen boppe de 60 jier. Dit type kin nei gemoterapy yn remisje gean en dan weromkomme. Dêrom is ALK-negative ALCL dreger te behanneljen, en de prognose is minder as ALK-positive ALCL.

Oare soarten ALCL

Der binne ek soarten ALCL dy't stadiger groeie as de systemyske typen.

• Primêre kutane ALCL : Dit is in type dat benammen de hûd beynfloedet. Symptomen lykas blieren, bulten en ekseem kinne foarkomme. Yn 'e measte gefallen (sawat 90%) ferspriedt it him net fierder as de hûd.
• Boarstimplantaat-assosjeare ALCL (BIA-ALCL) : Dit is in soarte ALCL dy't ûntstiet om boarstimplantaten hinne. It wurdt meastal diagnostisearre sawat 10 jier nei in boarstfergrutting of boarstrekonstruksjeproseduere.

Wa krijt ALCL?

Hoewol ALCL him by minsken fan alle leeftiden ûntwikkelje kin, hawwe guon soarten bepaalde groepen mear ynfloed.

• ALK-positive ALCL : Dit treft it meast lette pjutteboartersplakbern, teenagers en jongfolwoeksenen yn harren 20's en 30's . It komt faker foar by manlju .
• ALK-negative ALCL : Dit treft benammen minsken boppe de 60 jier. It komt ek wat faker foar by manlju.
• Primêre kutane ALCL : Dit komt it meast foar by folwoeksenen boppe de 40 jier. It komt faker foar by manlju en blanke minsken.
• BIA-ALCL : Dit wurdt meastentiids diagnostisearre by minsken yn 'e fyftiger jierren . It kin ûntwikkelje by minsken dy't sawol silikon- as sâltwetterboarstimplantaten hân hawwe. It is benammen fûn dat it assosjeare wurdt mei teksturearre boarstimplantaten .

Hoe faak komt ALCL foar?

ALCL is eins in tige seldsume kanker. Mar sawat 2% fan non-Hodgkin-lymfomen by folwoeksenen wurde diagnostisearre as ALCL. Dat is in tige lyts persintaazje.

Wat binne de symptomen fan ALCL?

De symptomen fan ALCL fariearje ôfhinklik fan it type.

Symptomen fan systemyske ALCL

By sawol ALK-positive as ALK-negative ALCL binne swollen lymfeklieren gewoan dêr't de kanker groeit. Se kinne fiele as knobbels op plakken lykas jo nekke, oksels of lies . Oare symptomen binne:

• Faak koarts.
• Fiel my tige wurch (`Fatigue`).
• Nachts switte (`Nachtsweet`).
• Unferklearber gewichtsverlies.

As de measte minsken de diagnoaze krije, kin de kanker him in bytsje ferspraat hawwe, wat betsjut dat it yn in 'fierder stadium' is. Yn dat gefal kin de kanker him ferspraat hawwe nei organen lykas jo longen, lever of bonken. Dan kinne symptomen foarkomme ôfhinklik fan it orgaan dat troffen is. Bygelyks, as jo in benaude boarst hawwe of faak hoesten, kin de ALCL de boarst beynfloede hawwe.

Karakteristiken fan primêre kutane ALCL

Hûdferoarings kinne by dit type sjoen wurde.

• Ungewoane reade of readbrúne bulten ferskine op ien of mear gebieten fan 'e hûd, dy't mei de tiid grutter wurde kinne.
• Ferhevene bulten , grutter as in munt. Dizze kinne soms jeuk feroarsaakje.
• De bulten kinne sear wurde en dan ûntwikkelje ta in korstje .

Karakteristiken fan BIA-ALCL (Boarstimplantaat-assosjeare ALCL)

Hjiryn binne dúdlike feroarings yn 'e boarsten te sjen.

• Boarstpine.
• Boarstswelling.
• In hûdútslach of ekseem.
• Swelling of floeistofophoping tichtby jo boarstymplantaat.
• In fêste massa tichtby it boarstymplantaat.

Dizze feroarings wurde meastentiids yn ien boarst sjoen, mar soms kinne feroarings yn beide boarsten sjoen wurde.

Wat feroarsaket ALCL?

ALCL komt foar as de lymfosytsellen dêr't wy it earder oer hân hawwe, ûnkontrolearber fermannichfâldigje en begjinne te groeien bûten it sûne weefsel deromhinne. Undersykers witte noch altyd net krekt wêrom't dizze lymfosytsellen kanker wurde (maligne sellen).

Se hawwe lykwols ferskate genetyske mutaasjes identifisearre dy't faak sjoen wurde by ALCL. Der wurdt tocht dat dizze genetyske mutaasjes sûne sellen kinne transformearje yn kankersellen.

Bygelyks, it wichtichste skaaimerk fan ALK-positive ALCL binne mutaasjes yn it ALK-gen . Op deselde wize binne oare genmutaasjes ek gewoan yn oare soarten ALCL.

Hoe wurdt ALCL diagnostisearre? (Diagnoaze)

Dyn dokter sil earst in fysyk ûndersyk dwaan om te kontrolearjen op tekens fan ALCL, lykas swollen lymfeklieren. As se dit fermoedzje, sille se ferskate ferskillende testen en prosedueres dwaan.

• OfbyldingsprosedueresDizze kinne helpe by it identifisearjen wêr't de kanker sit. It type ôfbyldingstests dat jo nedich binne, sil ferskille ôfhinklik fan it type ALCL. Jo dokter kin in boarströntgenfoto , CT-scan of MRI dwaan om te sykjen nei tumors. In PET/CT- scan of PET-scan kin helpe te bepalen oft de kanker him troch it lichem ferspraat hat. As BIA-ALCL fermoed wurdt, kin in boarst-echografie dien wurde.
• Bloedûndersyk : De dokter sil ferskate bloedûndersiken dwaan, lykas in folsleine bloedtelling (CBC), om te kontrolearjen op tekens fan ALCL. As it oantal bloedsellen (reade bloedsellen, wite bloedsellen of bloedplaatjes) abnormaal is, kin it in teken wêze fan ALCL. Se sille ek sykje nei bepaalde enzymen en oare markers yn it bloed, om't dit ek tekens fan ALCL kinne wêze.
• Biopsie : De ienige manier om in diagnoaze fan ALCL te befêstigjen is in biopsie te ûndergean. By in biopsie nimt de dokter in lyts stekproef fan fertocht weefsel en ûndersiket it ûnder in mikroskoop. Troch dizze sellen te bestudearjen kin de dokter krekt bepale hokker type ALCL jo hawwe. Dit helpt ek om de meast effektive behanneling te plannen.

Hoe wurdt ALCL behannele?

De gewoane behanneling foar systemyske ALCL is gemoterapy . Sjirurgy is de foarkommende behanneling foar primêre kutane ALCL en BIA-ALCL.

Behanneling fan systemyske ALCL

ALK-positive en ALK-negative anaplastyske grutte sellymfomen reagearje meastal goed op systemyske gemoterapy. Systemyske gemoterapy omfettet it jaan fan kankerdeadende medisinen fia in ader, dy't troch it lichem reizgje fia de bloedstream om kankersellen te deadzjen.

Gemoterapy foar systemyske ALCL brûkt faak in kombinaasje fan medisinen dy't gearwurkje om kankersellen te deadzjen. Guon foarbylden binne:

• BV-CHP : Dit omfettet de medisinen `Brentuximab Vedotin`, `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, en `Prednisone`.
• CHOP : Dit omfettet it gebrûk fan medisinen mei de namme `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Vincristine (Oncovin®)` en `Prednison`.
• CHEOP : Dit omfettet it gebrûk fan medisinen mei de namme `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Etoposide`, `Vincristine (Oncovin®)`, en `Prednison`.

Dizze behannelingen kinne der meastal foar soargje dat alle tekens fan kanker binnen in koarte perioade ferdwine (wy neame dit 'remisje').(It wurdt in "weromkomst" neamd) De kanker kin lykwols weromkomme. As jo ​​dokter tinkt dat de kanker wierskynlik weromkomt, kinne se in stamseltransplantaasje oanbefelje wylst jo yn remisje binne. In stamseltransplantaasje ferfangt de sellen dy't troch gemoterapy ferneatige binne mei sûne sellen. Dizze sûne sellen produsearje dan sûne (net-kankerige) bloedsellen.

As de kanker weromkomt, kin jo dokter ferskate ekstra gemoterapybehannelingen oanbefelje dy't ûntworpen binne om lymfoom te behanneljen.

Behanneling fan primêre kutane ALCL

De meast foarkommende behanneling hjirfoar is sjirurgy . As de kanker ferspraat is nei de lymfeklieren, kinne jo ek strielingstherapy nedich hawwe. Strielingstherapy wurket troch enerzjy nei de kankersellen te rjochtsjen en se te ferneatigjen.

Primêre kutane ALCL kin faak weromkomme binnen fiif jier nei behanneling. As dit bart, sille sjirurgy en bestralingsterapy opnij nedich wêze.

As jo ​​lokale tumors hawwe dy't net mei sjirurgy fuorthelle wurde kinne, of as de kanker weromkomt, kinne jo oare behannelingen nedich hawwe. Dizze kinne omfetsje:

• Orale metotreksaat : In medisyn dat brûkt wurdt foar de behanneling fan non-Hodgkin-lymfoom.
• Bexaroteen : In medisyn dat brûkt wurdt foar de behanneling fan T-sellymfoom dat de hûd beynfloedet.
• Brentuximab Vedotin : In medisyn dat brûkt wurdt foar de behanneling fan systemyske ALCL en oare soarten weromkommende ALCL.
• Interferon : In medisyn dat jo ymmúnsysteem helpt kankersellen te herkennen en te bestriden, ynklusyf lymfoom.

Behanneling fan BIA-ALCL

BIA-ALCL kin meastentiids genêzen wurde mei in operaasje om jo boarstymplantaat en alle kankersellen deromhinne te ferwiderjen. As operaasje net mooglik is, kin strielingstherapy jûn wurde om de kankersellen te deadzjen.

As de kanker weromkomt of him fierder ferspriedt as de boarst, kin jo dokter gemoterapybehannelingen oanbefelje dy't brûkt wurde om ALK-negative ALCL te behanneljen. Dizze kinne CHOP-gemoterapy en behannelingen lykas Brentuximab Vedotin omfetsje.

Hoe serieus is ALCL?

Nettsjinsteande it type is ALCL in serieuze kanker dy't soarchfâldige kontrôle en passende behanneling fereasket. Jo prognose en behannelingplan hingje lykwols ôf fan faktoaren lykas it type ALCL dat jo hawwe, hoe't jo reagearje op behanneling, en jo International Prognostic Index (IPI) skoare.

De IPI waard ûntwikkele troch onkologen om te helpen by it foarsizzen fan 'e útkomst fan rapst groeiende non-Hodgkin-lymfomen, ynklusyf systemyske ALCL. De skoare is basearre op de folgjende faktoaren:

• dyn leeftyd.
• Dyn fermogen om deistige taken út te fieren.
• Hoe fier jo kanker him ferspraat hat (kankerstadium).
• It oantal talgklieren dat beynfloede is.

As jo ​​systemyske ALCL hawwe, freegje jo dokter dan hoe't jo IPI-skoare jo kânsen op herstel beynfloedet.

Wat is it oerlibjenssifer foar ALCL?

De oerlibjenssifers foar systemyske ALCL ferskille sterk. ALK-positive ALCL wurdt assosjeare mei in langere oerlibjenstiid as ALK-negative ALCL. Ofhinklik fan faktoaren lykas jo kankertype en IPI-skoare kin it fiifjierrige oerlibjenssifer foar ALK-positive ALCL fariearje fan 33% oant 90%. Op deselde wize kin it fiifjierrige oerlibjenssifer foar ALK-negative ALCL fariearje fan 13% oant 74%.

Primêre kutane ALCL en BIA-ALCL hawwe tige goede oerlibingssifers. Hoewol primêre kutane ALCL meastal yn remisje giet en binnen fiif jier weromkomt, kinne opfolgbehannelingen jo libben ferlingje. It oerlibingssifer is sawat 80% fiif jier nei de diagnoaze. By BIA-ALCL, as de kanker folslein mei sjirurgy fuorthelle wurdt, is de kanker faak folslein fuort.

Hokker fragen moat ik myn dokter stelle?

Hjir binne wat wichtige fragen om jo dokter te stellen:

• Hokker type ALCL haw ik?
• Is myn kanker beheind ta ien plak, of hat it him ferspraat?
• Wa binne de spesjalisten yn myn soarchteam?
• Hokker behanneling advisearje jo my?
• Hoe kin ik de side-effekten fan behanneling beheare?
• Wat is myn IPI-skoare?
• Wat is de kâns dat myn kanker yn 'remisje' giet?
• Wat is de kâns dat myn kanker weromkomt?
• Hoe faak moat ik foar ferfolchbesites komme om myn tastân te kontrolearjen?

It is normaal om bang te wêzen as jo witte dat jo kanker hawwe. It wichtichste om te ûnthâlden is lykwols dat ALCL net ien type kanker is mei deselde útkomst . It type ALCL dat jo hawwe bepaalt oft it him fluch of stadich ferspriedt. Dat sil jo behannelingopsjes en útsjoch foarmje. By guon minsken ferspriedt ALCL him fluch. By oaren groeit it stadich, wêrtroch jo genôch tiid hawwe om behannelingen te krijen dy't kinne helpe om de kanker ûnder kontrôle te hâlden. Sprek mei jo dokter oer de mooglike útkomsten basearre op jo diagnoaze.

De wichtichste dingen dy't jo ûnthâlde moatte (Take-Home Message)

Okee, dus litte wy guon fan 'e wichtichste dingen gearfetsje dy't jo moatte ûnthâlde fan wat wy hawwe besprutsen.

• ALCL is in seldsume soarte kanker, en d'r binne ferskate soarten dêrfan.
• Net alle soarten ALCL binne itselde. Guon ferspriede har fluch, guon stadich.
• Behanneling en kânsen op herstel fariearje ôfhinklik fan it type ALCL dat jo hawwe, jo leeftyd en jo algemiene sûnens.
• Hoewol ALK-positive ALCL faker foarkomt by jongere minsken, reagearret it goed op behanneling.
• ALK-negative ALCL treft mear folwoeksenen en kin wat yngewikkelder wêze om te behanneljen.
• De prognose foar kutane ALCL en boarstymplantaat-assosjeare ALCL (BIA-ALCL) is oer it algemien goed.
• Gjin panyk. As jo ​​twifels of symptomen hawwe, sykje dan direkt medysk advys.
• Praat iepen mei jo dokter oer jo tastân, jo behanneling en alle fragen dy't jo miskien hawwe. Sy binne dejingen dy't jo it bêste helpe kinne.

Tink derom, net alle kankerdiagnoses binne like serieus. Sels mei ALCL kinne in protte minsken mei in krekte diagnoaze, rappe behanneling en goede kontrôle suksesfolle resultaten berikke.

` Anaplastysk grutsellich lymfoom, ALCL, lymfoom, kanker, T-sellen, ALK-gen, gemoterapy