Hat jo bern in ûngewoane harsentumor lykas dizze? Litte wy prate oer AT/RT (Atypyske Teratoïde/Rhabdoïde Tumor)

As âlder is ien fan 'e swierste en hertbrekkendste nijsen dy't jo hearre kinne, it witten dat jo bern kanker hat. It is normaal om bang, soargen en sels fertrietlik te wêzen as jo hearre oer in seldsume, serieuze kanker lykas AT/RT (atypyske teratoïde/rhabdoïde tumor). Mar it is wichtich om te ûnthâlden dat jo net allinnich binne yn dizze drege reis. It medyske team fan jo bern stiet jo by elke stap fan 'e wei by.

Wat is AT/RT (Atypyske Teratoïde/Rhabdoïde Tumor)?

Simpelwei sein, AT/RT is in soarte kanker dy't tige fluch groeit en begjint yn it sintrale senuwstelsel (CNS). Us sintrale senuwstelsel bestiet út 'e harsens en it rêchbonke. Dizze kankersellen begjinne yn 'e harsens of it rêchbonke. By sawat de helte fan 'e minsken mei AT/RT begjint it yn it cerebellum of de harsensstamme. Dizze tastân treft meast jonge bern.

Symptomen kinne ynienen ferskine. Yn it earstoan tinke jo miskien dat jo bern in lytse sykte hat, lykas in gewoane ferkâldheid. Mar dizze symptomen geane net fuort mei de tiid of mei regelmjittige behanneling. Dat is wannear't in dokter testen sil oanfreegje om út te finen wat der echt mis is mei jo bern. Sadree't AT/RT diagnostisearre is, sil jo dokter mei jo prate oer de bêste behannelingopsjes foar de tastân fan jo bern.

Om earlik te wêzen, de resultaten fan dit soarte kanker binne faak net sa goed. Omdat it him tige fluch ferspriedt, en soms is it lestich om it folslein te ferwiderjen. Dêrtroch kin de libbensferwachting fan it bern ferkoarte wurde. Net elkenien hat lykwols in minne útkomst. Undersykers besykje altyd nije behannelingen te finen om de kânsen op it rêden fan bern te fergrutsjen.

It is normaal om in soad fragen en ûnwissichheid te hawwen as jo de diagnoaze kanker krije, foaral in seldsume kanker lykas AT/RT. Mar tink derom, it medyske team fan jo bern is by jo yn dizze reis. Der is in soad stipe foar famylje en fersoargers.

Hokker type kanker is AT/RT?

AT/RT is in tige seldsume soarte harsentumor dy't it sintrale senuwstelsel (CNS) oantaastet, dat is de harsens en it rêchmerg.

Hoe seldsum is dit?

In stúdzje yn 'e Feriene Steaten fûn dat mar 470 minsken mei AT/RT libje. Dat betsjut dat mar sawat 73 minsken elk jier de diagnoaze fan 'e tastân krije. Ferrassend genôch binne fan dy 73 mar 4 folwoeksenen. Jo kinne jo dus yntinke hoefolle mear it jonge bern treft, en hoe seldsum it is.

Wat binne de symptomen fan AT/RT?

De symptomen fan AT/RT kinne ferskille fan persoan ta persoan. Se binne ôfhinklik fan faktoaren lykas de leeftyd fan it bern en de lokaasje fan 'e tumor. Dizze symptomen kinne lykwols ynienen ferskine en fluch slim wurde:

• Hoofdpijn:Dit komt foaral moarns faak foar. Soms ferdwynt it nei it braken.
• Mislikens en braken: Faak mislikens en braken.
• Wurgens: It bern fielt him de hiele tiid wurch.
• Feroarings yn aktiviteitsnivo: Net rinne en spielje lykas earder, fiel my lethargysk.
• Moeilijkheden mei rinnen, lykwicht behâlde en koördinaasje: It fielt as jo út lykwicht binne by it rinnen, en it is dreech om dingen te pakken.

Stel jo foar, al in pear dagen wurdt jo lytse moarns wekker en seit: "Mem, myn holle docht sear," of spuugt oer. Hy is te lui om skoalwurk te dwaan, en hy liket de hiele tiid slieperich. As jo ​​bern, dat eartiids omrûn en boarte, no besiket op ien plak te bliuwen, kin dat ek in teken wêze fan soksawat.

By lytse poppen kin dizze tumor de holle wat grutter lykje litte. By âldere bern is it lykwols miskien net sa dúdlik.

Wat feroarsaket AT/RT?

De wichtichste oarsaak fan AT/RT is in mutaasje yn ien fan twa genen, SMARCB1 of SMARCA4. Dizze wurde "tumorsuppressorgenen" neamd. Simpelwei sein, dizze genen meitsje in proteïne dy't de snelheid en grutte fan sellen yn ús lichem kontrolearret. Dus, as der in feroaring of defekt is yn dizze genen, begjinne de sellen rap en ûnkontrolearber te groeien. Dat is de reden wêrom't dizze tumors foarmje.

Is dit in genetysk ding?

Ja, guon gefallen fan AT/RT kinne genetysk wêze. Dit betsjut dat de kiemlinemutaasje dy't dizze kanker feroarsaket, fan âlden nei it bern oerurven wurde kin. Yn 'e measte gefallen is it lykwols net erflik. Dit betsjut dat de mutaasje sporadysk by in bern foarkomme kin, sels as nimmen yn 'e famylje de tastân earder hân hat.

Wa rint it measte risiko?

AT/RT treft it meast bern ûnder de 3 jier. It is lykwols wichtich om te ûnthâlden dat it him ûntwikkelje kin by bern fan elke leeftyd, of by folwoeksenen.

Hoe wurdt AT/RT diagnostisearre?

In dokter diagnostisearret AT/RT troch in fysyk ûndersyk, in neurologysk ûndersyk en in pear oare spesjalisearre testen út te fieren. Tidens dizze earste testen sil de dokter jo freegje oer de symptomen fan jo bern, de medyske skiednis fan it ferline en oft immen yn jo famylje dizze tastân hat hân.

Derneist binne de útfierde testen:

• MRI-scan (Magnetyske Resonânsjeôfbylding): Dit kin detaillearre foto's meitsje fan 'e harsens en it rêchmerg. Dit kin helpe om de krekte lokaasje en grutte fan 'e tumor te bepalen.
• Lumbale punktuer: Dit omfettet it nimmen fan in lyts stekproef fan 'e floeistof om it rêchmerg (cerebrospinale floeistof) en it testen om te sjen oft kankersellen har ferspraat hawwe.
• Genetyske testen:Dizze test wurdt dien om te sjen oft der feroarings binne yn 'e earder neamde SMARCB1- of SMARCA4-genen.
• Biopsie: Dit omfettet it nimmen fan in lyts stikje fan 'e tumor en it ûndersykjen ûnder in mikroskoop om it type kanker te befestigjen.

Wat binne de behannelingen foar AT/RT?

De dokter fan jo bern kin it folgjende foarstelle as behannelingen foar AT/RT:

Sjirurgy om de tumor te ferwiderjen

In neurochirurch sil de tumor safolle mooglik mei sjirurgy fuortsmite. Gemoterapy en strielingstherapy kinne lykwols ek nedich wêze om alle oerbleaune kankersellen nei de operaasje te ferneatigjen.

Gemoterapy

Dit is in soarte medisyn dat kankersellen deadet of har dieling foarkomt. Soms wurdt dit medisyn mûnling jûn of as in ynjeksje yn in ader of spier (systemyske gemoterapy). In oare manier is om it medisyn direkt yn 'e floeistof om it rêchmerg te ynjeksjearjen (intratekale gemoterapy).

Strielingstherapy

Dit brûkt hege-enerzjy röntgenstralen om kankersellen te deadzjen of har groei te stopjen. In masine rjochtet dizze strielingsbalken presys op 'e tumor. Bern ûnder de 3 jier krije strielingstherapy yn heul lege doses, om't it har groei en ûntwikkeling beynfloedzje kin.

Stamseltransplantaasje

Nei hege doses gemoterapy wurdt in stamseltransplantaasje dien om de sellen te ferfangen dy't ferlern gien binne út it lichem fan it bern. Foardat de gemoterapy begjint, nimme dokters wat stamsellen fan it bern en bewarje se. Dan, as de gemoterapy foarby is, wurde de sellen fia in ader (yntraveneus) werom oan it bern jûn.

Rjochte terapy

Dit is in nije behanneling foar AT/RT dy't op it stuit yn klinyske proeven is. Hjirby wurkje bepaalde medisinen troch bepaalde dingen te blokkearjen dy't kankersellen helpe te groeien en te dielen.

Immunoterapy

Dit is ek in behanneling dy't op it stuit yn klinyske proeven is foar AT/RT. It wurket troch it eigen ymmúnsysteem fan it bern te helpen de kanker te bestriden.

Palliative soarch

Dit wurdt dien om de symptomen fan it bern te ferminderjen, pine te ferminderjen, ferlichting te bieden en har kwaliteit fan libben te ferbetterjen.

Wichtich: De dokter sil al dizze testen útfiere en beslute hokker behanneling it bêste is foar jo bern. Soms kinne mear as ien behanneling jûn wurde. It is wichtich om ûnder medysk tafersjoch te bliuwen en nei de behanneling testen te ûndergean. Sa kinne jo sjen oft de behanneling slagge is en oft de kanker weromkaam is.

Wa sit der yn it medysk team fan dyn poppe?

Jo kinne ferskate dokters en sûnenssoarchferlieners sjen by it behanneljen fan AT/RT. It medysk team fan jo bern kin omfetsje:

• Berneartsen of húsdokters (hûsartsen)
• Neurochirurgen
• Stralingsonkologen
• Neurologen
• Genetyske adviseurs

Binne der side-effekten fan 'e behanneling?

Ja, side-effekten kinne foarkomme by alle behannelingen foar AT/RT. De dokter fan jo bern sil jo útlizze wat dizze side-effekten binne en wêr't jo op moatte lette tidens de behanneling. Guon side-effekten kinne fuortendaliks foarkomme, wylst oaren miskien pas moannen letter ferskine. As jo ​​fragen hawwe, aarzel dan net om jo dokter te freegjen.

Wat is de útsjoch/prognose fan AT/RT?

AT/RT is in tige agressive, rap ferspriede soarte kanker, en as behanneling net folslein te genêzen is, kin it libben fan it bern gau einigje. Dit ferskilt lykwols sterk fan persoan ta persoan. Bygelyks, as de tumor folslein fuorthelle wurde kin mei in operaasje, is der in kâns op genêzing.

It útsjoch wurdt bepaald troch ferskate faktoaren:

• De leeftyd fan jo bern.
• Genetyske erfskip.
• Hoe feilich kin de tumor troch sjirurgy fuorthelle wurde?
• Oft de kanker him ferspraat hat nei oare dielen fan it lichem.

Allinnich jo dokter kin jo de meast krekte ynformaasje jaan oer de prognose fan jo bern. As jo ​​fragen hawwe, prate dan mei it medysk team fan jo bern.

Wat is it oerlibjens- en genêzingssifer foar AT/RT?

Omdat AT/RT sa'n seldsume soarte kanker is, binne der net genôch gegevens om de oerlibjens- en genêzingssifers foar dizze tastân sekuer te foarsizzen. De dokter fan jo bern sil jo de meast aktuele ynformaasje kinne jaan oer de tastân fan jo bern.

Kin AT/RT foarkommen wurde?

Spitigernôch is der op it stuit gjin manier om AT/RT te foarkommen. As jo ​​hoopje in oar bern te krijen, kin it in goed idee wêze om mei in genetysk adviseur te praten om út te finen oft jo of jo partner in genetyske mutaasje hawwe dy't AT/RT feroarsaakje kin en wat it risiko is dat jo bern it erft.

Hokker fragen moatte jo de dokter fan jo poppe stelle?

It is normaal om in protte fragen yn jo gedachten te hawwen nei't jo leard hawwe oer AT/RT. Soargje derfoar dat jo de dokter fan jo bern dizze fragen stelle:

• Wêr sit de tumor op it lichem fan myn bern?
• Hokker soarte behanneling advisearje jo?
• Binne der side-effekten fan 'e behanneling?
• Sil de behanneling ynfloed hawwe op 'e groei en ûntwikkeling fan myn bern?
• Wat is de prognoaze fan myn bern?

Uteinlik it wichtichste (Take-Home Message)

"Dyn bern hat kanker." Dit binne guon fan 'e dreechste wurden dy't in âlder hearre kin. Jo kinne soargen meitsje oer wat der folgjende barre sil, oer de takomst fan jo bern. Hoewol d'r in protte ûnwissichheden binne dy't komme mei kanker, tink derom dat it medyske team fan jo bern by jo is by elke stap fan 'e wei. Se sille jo helpe by de behanneling, it behearen fan symptomen en it fersoargjen fan jo bern yn har libben. Undersyk bliuwt om mear te learen oer AT/RT (atypyske teratoïde/rhabdoïde tumor) en nije manieren te finen om it te behanneljen. Dus, jou de hoop noait op.

` AT/RT, harsenkanker, bernekanker, kankersymptomen, kankerbehanneling, genetyske mutaasjes, senuwstelsel