Wat soe der barre as der bloedklonters ûntstiene yn 'e lytse bloedfetten yn jo nieren, wêrtroch't de bloedstream nei jo nieren blokkearre wurdt? It is eng om oer nei te tinken, net wier? Dat is krekt wêr't wy it hjoed oer hawwe. Dit wurdt Atypysk Hemolytysk Uremysk Syndroom neamd, of koartwei aHUS. Hoewol it net genêzen wurde kin, kin it goed behannele wurde mei de juste behanneling. Dus litte wy der mear oer leare.
Wat is it ferskil tusken in atypyske en in typyske HUS?
Jo hawwe miskien wolris heard fan in tastân dy't HUS hjit. Wy neame it "Typysk HUS". It wurdt meastentiids feroarsake troch in baktearjele ynfeksje lykas E. coli, dy't diarree feroarsaket. Mar de tastân dêr't wy it hjoed oer hawwe, aHUS, is oars.
Dizze tastân, aHUS neamd, kin op elke leeftyd foarkomme. By jonge bern treft it sawol jonges as famkes likegoed. As se âlder wurde, hawwe froulju lykwols in gruttere kâns om de sykte te ûntwikkeljen. Dit komt om't swangerskip in wichtige trigger foar de sykte wêze kin. It is sa seldsum dat guon stúdzjes suggerearje dat mar twa op in miljoen minsken de sykte hawwe.
Wêrom ûntwikkelt aHUS?
Simpelwei sein, in protte minsken dy't aHUS ûntwikkelje hawwe in genetyske feroaring, of genmutaasje, yn har lichem. Tink derom as is der in 'knop' yn jo lichem dy't dizze sykte feroarsaakje kin. Mar allinich dy knop oan hawwe feroarsaket net automatysk de sykte. It hat wat eksterns nedich om 'oan' of aktivearre te wurden. Wy neame dizze 'triggers'.
De wichtichste triggers kinne wêze:
- Swangerskip
- Bepaalde ynfeksjeuze omstannichheden
- Kanker
- Guon medisinen
- In oargeltransplantaasje
- Guon langduorjende medyske omstannichheden (lykas systemyske sklerose of maligne hypertensie)
Ferrassend genôch hawwe dokters by sawat de helte fan aHUS-pasjinten gjin genetyske mutaasje dy't se fine kinne. Wy neame sokke gefallen "idiopatysk", wat betsjut dat de oarsaak ûnbekend is. Undersykers leauwe dat de tastân feroarsake wurdt troch in noch te identifisearjen genetyske mutaasje.
Wat binne de symptomen?
aHUS-symptomen ferskine meastentiids ynienen nei't in trigger foarkaam is. Opflakkeringen kinne mild of slim wêze. Yn milde gefallen kinne de nieren net folle beynfloede wurde, mar yn slimme gefallen kinne se liede ta nierfalen .
Symptomen dy't jo yn 'e iere stadia kinne ûnderfine:
- Lichaamspine en ekstreme wurgens
- Fiele my oer it algemien net goed
Dit is in progressive sykte. Dit betsjut dat de symptomen mei de tiid slimmer wurde, foaral as se net betiid diagnostisearre wurde. aHUS beynfloedet benammen jo nieren. Oare organen, lykas de harsens, lever, longen en hert, kinne lykwols ek beynfloede wurde troch blokkades yn bloedfetten.
| Wichtige punten om te beskôgjen foar diagnoaze | Tests en wêr't se nei sykje |
|---|---|
| 3 tekens wêr't de dokter nei siket | 1. Hemolytyske bloedearmoed: Reade bloedsellen wurde rapper ferneatige as se produsearre wurde. 2. Fermindere bloedplaatjes: Fermindere oantal sellen dy't helpe by it stollen fan bloed. 3. Nierproblemen: Fermindere nierfunksje. |
| Testen |
|
Hoe kinne jo de sykte diagnostisearje?
As nimmen yn jo famylje de sykte earder hân hat, kin it wat lestich wêze om aHUS te diagnostisearjen. Meastentiids is in nefrolooch of hematolooch de bêste persoan om hjirfan te witten. Sy sille spesjaal omtinken jaan oan de faktoaren dy't neamd binne yn 'e tabel hjirboppe en jo ferwize foar de nedige testen.
Wat binne de behannelingopsjes?
Gelokkich binne der twa goedkarde medisinen foar aHUS.
- `Eculizumab (Soliris)`
- `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`
Beide hearre ta in klasse medisinen dy't 'monoklonale antistoffen' neamd wurde. Simpelwei sein, dit binne keunstmjittich makke proteïnen dy't fungearje as de natuerlike antistoffen fan ús lichem. Se kontrolearje in diel fan it ymmúnsysteem fan it lichem en stopje bloedstolling.
In medisyn mei de namme "Eculizumab" kin it oantal bloedplaatjes en reade bloedsellen yn jo bloed ferheegje. As de behanneling sa gau mooglik begûn wurdt , kin dit medisyn sels in part fan 'e skea oan 'e nieren omkeare.
Beide medisinen wurde troch ynjeksje jûn. Se kinne lytse side-effekten feroarsaakje, lykas hoofdpijn, gryp-achtige symptomen, magepine en lichemspine. It wichtichste is dat der in risiko is op serieuze ynfeksjes, lykas meningitis (meningokokkensykte), by it nimmen fan dizze medisinen. Dus jo dokter sil jo fertelle om dêrfoar in ynjeksje te krijen, en kin jo ek antibiotika jaan om de ynfeksje te foarkommen.
Neist dizze medisinen kin ek plasmaterapy brûkt wurde. Dit hâldt yn dat de pasjint plasma (it floeibere diel fan it bloed) jûn wurdt dat fan in sûn persoan nommen is (plasma-ynfúzje) of dat it plasma fan 'e pasjint fuorthelle wurdt en ferfongen wurdt troch sûn plasma (plasma-útwikseling).
As de nieren net reagearje op ien fan dizze behannelingen, is de lêste opsje nierdialyse of in niertransplantaasje .
Mooglike komplikaasjes en needgefallen
Neist nierfalen kin aHUS oare komplikaasjes feroarsaakje.
| Mooglike komplikaasjes fan aHUS | |
|---|---|
| |
| Wannear't jo direkt nei de ETU (Emergency Treatment Unit) fan it sikehûs moatte gean | |
| |
Libje mei dizze sykte en mentale sûnens
It is normaal om depressyf en eangstich te fielen as jo mei in langduorjende sykte lykas dizze libje. It is net jo skuld. Dêrom is it wichtich om sawol jo geastlike as jo fysike sûnens te fersoargjen.
- Freegje jo medysk team om help: Dokters, ferpleechkundigen en maatskiplik wurkers kinne jo liede nei plakken wêr't jo de psychologyske stipe kinne krije dy't jo nedich binne.
- Sjoch in adviseur: Sprekke mei in sertifisearre adviseur kin helpe om jo lêst te ferminderjen en de mentale krêft op te bouwen dy't jo nedich binne om mei dizze situaasje om te gean.
- Soargje goed foar dysels: Soargje foar genôch sliep. Fyn manieren om stress te ferminderjen. Iet in nierfreonlik dieet. Doch safolle mooglik beweging. Dizze dingen kinne in grutte ynfloed hawwe op jo algemiene wolwêzen.
- Praat mei jo leafsten: Hjir oer prate mei famylje en freonen sil jo grutte opluchting jaan.
Berjocht foar thús
- aHUS is in seldsume mar serieuze tastân feroarsake troch in genetyske oarsaak en in eksterne trigger lykas swangerskip en ynfeksje.
- Dit bart benammen as bloedklonters foarmje yn 'e lytse bloedfetten fan 'e nieren en oare organen.
- Bloedarmoede, lege bloedplaatjes en beheinde nierfunksje binne de wichtichste symptomen.
- Hoewol dizze sykte net folslein genêzen wurde kin, kin it mei iere diagnoaze en juste behanneling goed ûnder kontrôle hâlden wurde, komplikaasjes foarkommen wurde en in normaal libben liede wurde.
- As jo dizze symptomen hawwe of hjir twifel oer hawwe, rieplachtsje dan direkt jo dokter foar advys.
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta