Hawwe jo heard fan in frjemde sykte dy't it brein oantaastet? Litte wy leare oer de sykte fan Creutzfeldt-Jakob (CJD).

Jo kinne in bytsje betize west hawwe doe't jo de namme fan dizze sykte hearden, en tochten: "Wat is dit foar frjemde sykte?" De sykte fan Creutzfeldt-Jakob, of CJD (Creutzfeldt-Jakob Sykte) sa't wy it koart neame, is in tige seldsume, mar tige serieuze tastân dy't de funksje fan ús harsens beskeadiget . Simpelwei sein, wat der bart is dat ús harsensellen stadichoan ferneatige wurde. Dit kin dingen feroarsaakje lykas ûnthâldferlies, betizing, lykas gedrachsferoarings en muoite mei rinnen.

Wat binne de symptomen fan CJD?

De symptomen fan dizze sykte ferskine net allegear tagelyk. Se ûntwikkelje har stadichoan. Se kinne lyts begjinne en mei de tiid slimmer wurde. Litte wy nei de wichtichste symptomen sjen, yn folchoarder fan it ierste oant it earnstichste:

• Ferjitlikens en ûnthâldproblemen: It begjint mei it ferjitten fan lytse dingen. Dingen lykas wêr't jo kaaien binne, immen syn namme. Mar dit is wat mear as gewoane ferjitlikens.
• Betizing en desoriïntaasje: Moeite mei it ûnthâlden fan dingen lykas wêr't jo binne en hoe let it is. Moeite mei it finen fan jo wei, sels op bekende plakken.
• Feroarings yn gedrach en persoanlikheid: Net mear itselde wêze as foarhinne, bûten jo karakter hannelje, op frjemde manieren lilk wurde, of ynienen stil wurde. Besykje jo werom te lûken út 'e maatskippij.
• Fisyproblemen en muoite om te begripen wat jo sjogge: Soms sjogge jo dûbeld, of jo kinne net útfine wat jo sjogge.
• Hallusinaasjes of waanfoarstellingen: Dingen sjen of hearre dy't der net binne, of falske oertsjûgingen hawwe dat oaren besykje jo sear te dwaan.
• Ferlies fan lykwicht en koördinaasjeproblemen (ataxia): Gefoel fan kontrôleferlies by it rinnen, stroffeljen en fallen. Moeite mei it kontrolearjen fan ledematen.
• Unkontroleare spiertrekkingen (myoklonus) en spierstijfheid (dystonie): Ynienen triljen fan 'e spieren yn it lichem, trillingen fan 'e ledematen. Soms wurde de spieren stiif en draaie se op in ungewoane manier.
• Oanfallen: Kinne foarkomme as in oanfal.
• Ferlamming: Mei de tiid kinne dielen fan it lichem ferlamme reitsje.
• Spieratrofy: Spieren atrofyearje en it lichem wurdt tin.

Dizze symptomen komme net foar elkenien op deselde wize of mei deselde snelheid, mar as jo of ien dy't jo kenne ien fan dizze symptomen ûnderfynt, is it it bêste om sa gau mooglik in dokter te sjen.

Wêrom komt CJD foar? Wat feroarsaket it?

Dit liket miskien wat yngewikkeld om te begripen, mar lit my it ienfâldich útlizze. Us lichems hawwe in soarte proteïne dy't in proteïne neamd wurdt . Dit binne as lytse masines dy't har wurk ien foar ien dogge. Om dizze proteïnen goed te wurkjen, moatte se "folde" yn in spesifike foarm. Tink deroan as in origamiblêd, as jo it goed foldje, krije jo in prachtige foarm.

Dat betsjut dat dizze proteïnen soms ferkeard folde. In ferkeard folde proteïne is net te brûken foar ús harsensellen. Creutzfeldt-Jakobskanker wurdt feroarsake troch ien fan dy ferkeard folde, abnormale proteïnen. Dizze wurde "prionen" neamd.

Dizze prionproteinen begjinne har op te heapje yn harsensellen. Omdat de sellen se net fuortsmite kinne, beskeadigje se de sellen stadichoan en stjerre se úteinlik. It gefaarlikste is dat dizze prionen ek normale proteinen ferkeard foldje kinne, wêrtroch't se yn prionen feroarje. Lykas in ynfeksjesykte fermannichfâldigje dizze prionen har en ferspriede se har troch de harsens. Dêrom wurdt de sykte al gau slim.

Stel jo foar, dizze prion gedraacht him as in rotte apel dy't alle oare goede apels bedjerret.

Binne der ferskate soarten CJD?

Ja, der binne ferskate haadtypen fan CJD. Dizze wurde klassifisearre neffens hoe't se ûntwikkelje.

1. Sporadyske CJD: Dit is it meast foarkommende type. It ûntwikkelt him ynienen, sûnder spesifike oarsaak. De krekte oarsaak is noch ûnbekend.

2. Genetyske CJD: Dit komt foar as in abnormaal gen fan ien of beide âlden erfd wurdt. Der binne twa subtypen hjirfan: Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndroom en Fatale Familiale Insomnia . Dizze binne tige seldsum.

3. Ferworven CJD: Dit wurdt feroarsake troch in eksterne oarsaak. It kin bygelyks feroarsake wurde troch in oargeltransplantaasje , weefseltransplantaasje , of it gebrûk fan sjirurgyske ynstruminten dy't net goed sterilisearre binne. Dizze binne lykwols tsjintwurdich tige seldsum, om't de medyske technology safolle ferbettere is.

4. Fariant CJD (vCJD): Jo hawwe miskien wolris heard dat dit relatearre is oan de sykte "Malkoe-sykte" of Bovine Spongiforme Encefalopaty (BSE) . Jo kinne vCJD krije troch it iten fan fleis fan in ko mei BSE. It prion dat BSE feroarsaket, kin ek oerdroegen wurde oan minsken. Dit is lykwols no tige seldsum yn 'e wrâld, fanwegen feiligensmaatregels dy't nommen binne yn 'e feehâlderij.

Wa hat de measte kâns om CJD te ûntwikkeljen? Is it besmetlik?

Eins kin elkenien CJD krije. Soms kinne jo it prion jierrenlang yn jo lichem hawwe sûnder symptomen te sjen litten. Mar as symptomen ienris ferskine, kin de sykte fluch slim wurde, om't de harsens skansearre reitsje.

Dizze sykte treft meast minsken tusken de 50 en 80 jier. Genetyske foarmen fan CJD kinne lykwols soms sjoen wurde by minsken tusken de 30 en 50 jier.

No freegje jo jo miskien ôf oft dit in besmetlike sykte is . In persoan mei CJD kin net fan de iene persoan nei de oare oerbrocht wurde troch tafallich kontakt, niesjen of it dielen fan iten. Dêr is neat om jo soargen oer te meitsjen. De ienige manier om CJD te krijen is, lykas earder neamd, fia in transplantaasje fan in oargel of weefsel fan ien dy't CJD hat, of fia ynjeksjes fan bepaalde hormonen fan ien dy't CJD hat.

Fariant CJD (vCJD) is fûn te wurden oerdroegen fia bloedtransfúzjes , mar dat is ek tige seldsum. It type vCJD is ek tige seldsum wrâldwiid.

Hoe kinne dokters CJD akkuraat diagnostisearje?

As jo ​​tinke dat jo symptomen fan CJD hawwe, sil in dokter earst goed nei jo symptomen harkje en in fysyk en neurologysk ûndersyk dwaan. Soms freegje se jo om lytse dingen te dwaan, sadat se in idee krije kinne fan hoe't jo harsens wurkje.

CJD heart ta in groep sykten dy't oerdraachbere spongiforme encefalopaty neamd wurde. De namme komt fan it feit dat in harsens dat skansearre is troch prions derút sjocht as in spons mei gatten as it ûnder in mikroskoop besjoen wurdt.

Dokters fiere ferskate mear testen út om CJD te befêstigjen.

• MRI (Magnetyske Resonânsjeôfbylding) scan: Dit makket detaillearre foto's fan 'e harsens en kontrolearret op alle abnormaliteiten yn 'e harsens.
• Spinale punksje of lumbale punksje: Dit omfettet it nimmen fan in floeistofmonster út it rêchmerg en it testen op prionproteinen.
• EEG (Elektro-encefalogram) test: Dit mjit de elektryske aktiviteit fan 'e harsens en siket nei abnormale patroanen. In spesifyk patroan kin sjoen wurde by CJD.

Derneist kinne fierdere testen útfierd wurde om oare omstannichheden út te sluten dy't ferlykbere symptomen hawwe as CJD.

• Bloedûndersiken
• Genetyske testen: As der fermoeden is fan genetyske CJD.
• Urine-analyse
• Harsenbiopsie: Dit wurdt tige selden dien, allinich as alle oare testen de diagnoaze net befêstigje, om't it in lytse sjirurgyske proseduere is.

Is der in behanneling foar CJD?

Spitigernôch is der op it stuit gjin genêzing foar CJD, gjin behanneling om de fersprieding fan 'e sykte te stopjen, of gjin behanneling om it te fertragen . Dit is it treurichste diel fan dizze sykte.

Palliative soarch kin lykwols levere wurde om it ûngemak feroarsake troch symptomen te ferminderjen en wat ferlichting te jaan oan 'e pasjint. Bygelyks kinne medisinen jûn wurde om oanfallen te kontrolearjen, gedrachsferoaringen te behearjen of ûnkontroleare spierspasmen te ferminderjen. De foardielen fan dizze behannelingen binne lykwols beheind.

Omdat dizze tastân fluch slimmer wurde kin, is it wichtich foar de pasjint en famylje om stipejende soarch te krijen. Yn 'e lêste stadia fan' e sykte helpe hospice-tsjinsten de pasjint noflik en frij fan pine te bliuwen.

Soms, as jo yn oanmerking komme, kin jo medysk team jo ek foarstelle om mei te dwaan oan klinyske proeven, dy't nije behannelingen bestudearje.

Wat kinne jo ferwachtsje as jo CJD ûntwikkelje?

Omdat CJD ûngeneeslik is en gjin genêzing hat, is der net folle hoop foar de sykte. Nei't de symptomen begjinne, nimt it fermogen om te funksjonearjen, te rinnen en te praten stadichoan ôf yn 'e rin fan' e tiid.

Omdat feroarings sa fluch barre kinne, is it wichtich om mei jo sûnenssoarchteam gear te wurkjen om jo winsken en behoeften te besprekken en besluten te nimmen. Eins is it in goed idee foar ús allegearre, nettsjinsteande oft wy in sykte hawwe, om in dokumint te hawwen lykas in foarôfgeande rjochtline . Dit betsjut dat as jo net mear yn steat binne om jo gedachten út te drukken, jo opskreaun hawwe hokker medyske soarch jo wolle en wat jo net wolle. It is foaral wichtich om dit betiid te dwaan yn in rap ferspriedende sykte lykas Creutzfeldt-Jakobssykte.

Omdat dizze sykte sa slim is, kin it tige nuttich wêze foar jo en jo leafsten om advys te freegjen fan in professional yn 'e geastlike sûnenssoarch . It kin in grutte krêft wêze om jo oan te passen oan dizze feroarings en jo selsbetrouwen op te bouwen.

Wat is de libbensferwachting fan in CJD-pasjint?

De measte CJD-pasjinten stjerre binnen in pear moannen of in jier nei de diagnoaze. De ienige útsûndering is genetyske CJD , wêrby't minsken ien oant tsien jier nei it begjin fan 'e symptomen libje kinne.

Dyn dokter kin dy spesifike, aktuele ynformaasje jaan oer dyn tastân. Tink derom, statistiken binne generalisaasjes, en elke persoan is oars.

Kin CJD foarkommen wurde?

In protte soarten CJD kinne net foarkommen wurde. Benammen sporadyske CJD, dy't spontaan foarkomt, hat gjin manier om it te foarkommen.

It ienige foarkombere type is fariant CJD (vCJD) . It wurdt feroarsake troch it iten fan fleis dat besmet is mei BSE ("gekke koeiesykte"), en kin foarkommen wurde.

Dierproeven foarkomme dat BSE-besmette fee yn 'e fiedselketen telâne komt. Net-testen en ferkeard taret fleis kin lykwols in risiko wêze. Dêrom is it it feilichst om net te iten fan net-regulearre en net-testen fleis, foaral fleis dat dielen befettet lykas harsens en bienmerg .

Ta beslút, dingen om te ûnthâlden

In diagnoaze fan Creutzfeldt-Jakobskanker kin in libbensferoarjende ûnderfining wêze. It kin fiele as binne jo en de wrâld om jo hinne yn in eachwink fuort. Sa'n feroaring kin lestich wêze foar jo en jo leafsten om te fernearen.

As jo ​​net wis binne wat jo hjirfan tinke moatte of hoe't jo fierder moatte, is jo medysk team hjir om jo te helpen. Se kinne jo helpe mei it plannen fan foarútgong en it tarieden op wat komme sil. Tink derom dat jo net allinnich binne.

` Sykte fan Creutzfeldt-Jakob, CJD, prion, harsensykte, neurologyske sykte, ûnthâldferlies, demintens, BSE, gekke koesykte