Wat is glukagonoma? Litte wy prate oer dizze seldsume tastân!

De pankreas is in lyts mar tige wichtich oargel yn jo lichem. It produseart ferskate hormonen dy't ús lichem nedich hat. Dat, soms kin in seldsume soarte kanker dy't ûntstiet yn 'e pankreas problemen feroarsaakje. Dat is hoe't dizze tastân glukagonoma neamd wurdt. Miskien hawwe jo ynienen diabetes ûntwikkele, of jo hawwe soksawat as in frjemde útslach op jo hûd ûntwikkele, it is tige wichtich om hjir bewust fan te wêzen.

Wat is in glucagonoma? Simpelwei sein...

Glukagonoma is in tige seldsume kankergewûne tumor dy't ûntstiet yn jo pankreas. Dizze tumor produseart tefolle fan in hormoan mei de namme glukagon. No freegje jo jo miskien ôf wat dizze glukagon is.

Glukagon is in tige wichtich hormoan dat helpt by it kontrolearjen fan it sûkernivo fan ús lichem, dat is it bloedglukosenivo . It wurdt makke troch alfa-sellen, in spesjaal type sel yn jo pankreas. Stel jo foar dat jo in skoft net iten hawwe, as jo echt hurd traine, of as jo in proteïnerike miel ite, jo bloedsûkernivo kin sakje, toch? Dan komt dizze glukagon binnen, lit de sûker frij dy't yn jo lever opslein is, dat is glykogeen , en bringt it bloedsûkernivo wer omheech. It is as immen dy't helpt by it behâlden fan 'e sûkerbalâns yn ús lichem.

As der lykwols in glukagonoom is, wurdt dit glukagonhormoan yn oermaat produsearre. Dan kin ús lichem it net mear oan. De kombinaasje fan symptomen dy't hjirtroch ûntsteane wurdt it glukagonoomsyndroom neamd. Dit kin liede ta in protte komplikaasjes lykas hûdproblemen en diabetes.

Dit type kanker, glukagonoma neamd, heart ta de kategory fan pankreatyske neuroendokrine tumors , of eilânseltumors . Meastentiids ûntwikkelje dizze tumors yn 'e sturt of it middelste diel fan' e pankreas.

Is dit echt kanker?

Ja, meastentiids is glukagonoma kanker . It treurige is, sels as it diagnostisearre wurdt, kin dizze kanker yn sawat 50% fan 'e gefallen, dat is sawat ien op de twa, ferspraat wêze (metastasearre) nei oare dielen fan it lichem, benammen de lever .

Hoe faak komt dizze tastân foar?

Glukagonoma is eins in tige seldsume tastân. Minder as ien op in miljoen nije gefallen wurde elk jier diagnostisearre. It treft it meast minsken tusken de 50 en 70 jier .

Wat binne de symptomen hjirfan?

Glukagonomen groeie faak stadich . Dus, útsein as jo lichem genôch glukagon produseart om problemen te feroarsaakjen, kinne jo gjin symptomen hawwe.

As in glukagonoma lykwols tefolle glukagon produseart en it lichem it net oan kin, komt it earder neamde glukagonomasyndroom foar.It komt foar. Dan sille jo dúdlike symptomen sjen. As jo ​​dizze symptomen hawwe, is it tige wichtich om sa gau mooglik in dokter te sjen.

Hûdútslach (Necrolytysk Migratory Erythema - NME)

Dit is it wichtichste en meast foarkommende symptoom fan glukagonomasyndroom. Sawat 90% fan minsken mei dit syndroom ûntwikkelje dit hûdprobleem. It wurdt nekrolytysk migrearjend erythema (NME) neamd.

Stel jo foar, jo hûd, benammen yn 'e geslachtsdielen, billen en ûnderbenen, begjint reade, jeukende en soms pynlike plakken te ûntwikkeljen. Dizze feroarje letter yn blieren, barsten en foarmje in korst. Sels nei't se genêzen binne, kin in brune plak bliuwe. Dizze kin op it iene plak foarmje, genêze en dan wer op in oar plak ferskine. It is as in útslach dy't fan plak nei plak ferpleatst wurdt.

Oare funksjes fan NME:

• Dit kin komme en gean, en it kin troch it lichem bewege .
• It kin yn it earstoan tige jeukerich en pynlik wêze.
• De útslach wurdt read en dan blierret it en foarmet it in korst. Nei it genêzen kin der in brune flek oerbliuwe.
• Dit kin liede ta dingen lykas tongswieren (glossitis ), mûlswieren, barsten lippen en hoekige cheilitis .
• Swelling fan 'e oogleden ( blefaritis ), hierferlies en nagelproblemen kinne ek foarkomme.

Diabetessymptomen

Dit syndroom feroarsaket hege bloedsûkernivo's ( hyperglykemie ), wat kin liede ta diabetes. Symptomen fan diabetes binne ûnder oaren:

• Sûnder reden tin wêze .
• Faak oermjittige toarst (polydipsia) .
• Faak urinearjen ( polyurie ), benammen nachts.
• Oermjittige honger ( Polyfagie ).

Oare symptomen fan (glukagonomasyndroom)

Der binne ferskate oare symptomen:

• Chronike diarree .
• Leech hemoglobine yn it bloed (bloedarmoede ). Dit kin wurgens en duizeligheid feroarsaakje.
• Bloedklonters, benammen yn 'e djippe ieren fan 'e skonken ( djippe iertrombose (DVT) ).

Symptomen dy't relatearre binne oan it mentale en senuwstelsel

Soms kinne jo ek symptomen sjen dy't relatearre binne oan it mentale en senuwstelsel, lykas:

• Depresje
• Deminsje
• Agitaasje
• Hyperrefleksje (fersnelling fan lichemsreaksjes)
• Staggerjende gong (ataxia )
• Mentale steurnissen ( Psychose))
• Irrasjonele eangsten en fermoedens ( Paranoïde waanfoarstellingen )

Wat feroarsaket glukagonoma?

Meastentiids witte dokters de krekte oarsaak fan glukagonoma net . Yn sawat 10% fan 'e gefallen is dizze kanker lykwols keppele oan in genetyske tastân neamd Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (MEN type 1) .

Lykwols, net elkenien mei MEN type 1 ûntwikkelt glucagonoma. Dat is ek in tige lyts persintaazje.

Hoe werkenne jo dit?

As jo ​​de hûdtoestân nekrolytysk migrearjend erythema (NME) hawwe dy't earder neamd is, kin in dokter glukagonoma fermoedzje. Se kinne dan testen útfiere lykas:

• Fastende bloedsûkertest: As it sûkernivo heech is, kin glukagonoma fertocht wurde en kin assosjearre diabetes befêstige wurde.
• Bloedtest foar fêstjen fan glukagon: Glukagonnivo's binne abnormaal heech by in glukagonoma - meastentiids grutter as 500 pikogrammen per milliliter (pg/mL). Normale fêstjen fan glukagonnivo's binne minder as 150 pg/mL.
• Aminosoer-bloedtest: Glukagonoma feroarsaket meastentiids lege nivo's fan aminosoeren yn it bloed ( hypoaminoasidemia ).
• Folsleine bloedtelling (CBC): Dit kontrolearret op bloedarmoede , om't bloedarmoede kin foarkomme mei glukagonoma.

Ofbyldingstests lykas dizze kinne helpe te befestigjen oft in knobbel oanwêzich is:

• CT-scan
• MRI-scan
• Endoskopyske echografie

Hoe wurdt it behannele?

De behanneling fan glukagonoma hinget foar in grut part ôf fan oft de kanker beheind is ta de pankreas (lokaal) of ferspraat is nei oare dielen fan it lichem (metastasearre) .

Hoe kinne jo symptomen earst kontrolearje

De earste stap is it kontrolearjen fan de symptomen en komplikaasjes feroarsake troch tefolle glukagon. Dit wurdt as folget behannele:

• Medisinen om tefolle glukagon te kontrolearjen: Ynjeksjes mei de namme Octreotide en Lanreotide helpe de effekten fan tefolle glukagon te ferminderjen en de glukagonproduksje te stopjen. Dizze medisinen kinne sels de groei fan tumors fertrage. Se jouwe ek ferlichting fan symptomen fan NME, diabetes, diarree en steurnissen fan it senuwstelsel.
• Diabetesbehear: Jo kinne mûnlinge diabetesmedikaasje of ynsuline- ynjeksjes nedich hawwe om jo bloedsûkernivo's binnen it juste berik te hâlden.
• Fiedingsstipe:Totale parenterale fieding (TPN) , aminosoeren en sinksupplementen kinne jûn wurde om de effekten fan ûnderfieding te ferminderjen.
• Behanneling fan NME-hûdsykte: Antibiotika en kortikosteroïden kinne NME ferbetterje.
• Antikoagulanttherapy: Bloedferdunners lykas heparine helpe djippe ienentrombose (DVT) te foarkommen.

As it beheind is ta de pankreas ...

As de kanker allinnich yn 'e pankreas sit, is sjirurgy de wichtichste behanneling . As de sjirurch de tumor folslein fuortsmite kin, is de sykte faak genêzen . Nei't it glukagonoom fuorthelle is, moatte jo glukagonnivo's werom nei normaal gean. Jo symptomen moatte ek ferdwine.

As it nei oare plakken ferspraat is (metastasearre) ...

As it mooglik is, advisearje dokters sjirurgyske ferwidering fan tumors. Dit kin it fuortheljen fan tumors yn 'e pankreas, tichtby lizzende lymfeklieren en lever omfetsje.

Mar as de sjirurch net yn steat is om ien of alle knobbel te ferwiderjen, kin jo medysk team ien of mear fan dizze behannelingen oanbefelje:

• Chemoterapy: Dizze behanneling wurket troch kankersellen te ferneatigjen en te foarkommen dat se groeie.
• Radiofrekwinsjeablaasje: Dit brûkt waarmte fan radioweagen om kankersellen te deadzjen.
• Kryosurgyske ablaasje: Dit brûkt ekstreem kâlde gemikaliën, lykas floeibere stikstof, om kankersellen te ferneatigjen.
• Chemoembolisaasje: Dizze behanneling blokkearret de bloedfoarsjenning nei de kanker.

Wat is de prognose foar herstel fan dizze tastân?

De útsjoch foar ien mei glukagonoma hinget ôf fan ferskate faktoaren:

• Dyn leeftyd en algemiene sûnens .
• De grutte fan 'e kankertumor .
• Oft de kanker him ferspraat hat of net .

As de kanker beheind is ta de pankreas, binne de útsichten meastal goed . In operaasje om de tumor te ferwiderjen is faak genêzend, mar dit is mar it gefal foar sawat 20% fan pasjinten mei glukagonoma.

Omdat glukagonoma sa seldsum is, binne der net genôch gegevens om krekt te sizzen hoe lang jo libje kinne of wat de útkomst sil wêze as de kanker him ferspriedt. Jo medysk team sil mear ynformaasje kinne jaan op basis fan jo spesifike situaasje.

Kin dit foarkommen wurde?

Omdat wittenskippers de oarsaak fan 'e measte gefallen fan glukagonoma net witte, is der eins neat dat jo dwaan kinne om it te foarkommen .

As ien fan jo earstegraads sibben (biologyske âlden en sibben) lykwols de diagnoaze MEN (Multiple Endocrine Neoplasia) krigen hat, prate dan mei jo dokter oer genetyske testen. As jo ​​ek MEN hawwe, kinne genetyske testen helpe by it opspoaren fan kankers yn in ier stadium.

De diagnoaze kanker krije is in tige ferfelende ûnderfining. As it om iets seldsums giet lykas glucagonoma, is it noch dreger. Mar tink derom, jo ​​medysk team is der om jo fragen te beantwurdzjen en jo te stypjen. As jo ​​jo mentaal en emosjoneel allinnich fiele mei glucagonoma, freegje jo dokter dan oer programma's en tsjinsten dy't jo kinne helpe.

Ta beslút, dingen om te ûnthâlden (Berjocht foar thús)

Dus, ek al is glukagonoma in tige seldsume tastân, is it wichtich om der bewust fan te wêzen. Benammen as jo ynienen symptomen ûntwikkelje dy't lykje op diabetes tegearre mei in frjemde hûdútslach (NME), lykas neamd, gean dan daliks nei in dokter. As it betiid erkend wurdt, kin it behannele wurde. Hoewol dit seldsum is, binne d'r behannelingen.

Meitsje dy gjin soargen, do bist net allinnich. Dyn dokter en medysk team sille dy troch dizze reis helpe. Bliuw sterk en folgje it advys dat se dy jouwe.

` Glukagonoma, pankreaskanker, glukagon, diabetes, hûdsymptomen, hormonen, seldsume kankersoarten