Is ien kant fan it gesicht fan jo poppe lytser as de oare? Litte wy prate oer Hemifaciale Mikrosomie!

Hawwe jo ea opmurken dat soms ien kant fan it gesicht fan in poppe in bytsje oars is as de oare, miskien in bytsje oars? Of it ear sit op in wat oare plak, of de wang liket net goed foarme te wêzen. It is normaal foar in âlder om him in bytsje bang en soargen te fielen as se soksawat sjogge. Dat is de tastân dêr't wy it hjoed oer hawwe sille, neamd Hemifaciale Mikrosomia. Meitsje jo gjin soargen, litte wy hjir yn detail oer prate.

Wat is Hemifaciale Mikrosomie?

Simpelwei sein, Hemifaciale Mikrosomie is in oanberne tastân . It komt foar as dielen fan ien kant fan it gesicht fan in poppe, lykas de earen, mûle en kaakbonke, har net goed ûntwikkelje yn ferliking mei de oare kant. Tink deroan as in lyts bytsje 'eleminten' dy't oan ien kant ûntbrekke as it gesicht him foarmet. Dit wurdt soms kraniofaciale mikrosomie neamd.

Meastentiids beynfloedet dit mar ien kant fan it gesicht. Mar tige selden kin dizze tastân beide kanten fan it gesicht beynfloedzje. Yn dat gefal neame wy it bilaterale hemifasiale mikrosomia.

Dizze tastân kin ynfloed hawwe op de folgjende dielen fan it gesicht:

• Wangbonken
• Eagen
• It bûtenste diel fan it ear en it middenear
• Gesichtszenuwen (dit binne wat ús gesichtsútdrukkingen en laitsjen kontrolearje)
• Underkaak
• Gesichtsspieren
• Nekke
• Skedel
• Tosken

Hoewol tige seldsum, kin hemifaciale mikrosomia soms begelaat wurde troch problemen yn oare lichemsystemen, lykas it hert, nieren, boarstbonken (ribben) en rêchbonke.

Statistysk sjoen treft dizze tastân sawat 1 op de 3.000 oant 5.600 berne poppen. It is de twadde meast foarkommende oanberne anomalie fan it gesicht, nei in hazelip of in hazeferwulft.

Wat kinne de symptomen wêze?

De symptomen fan dizze tastân kinne sterk ferskille fan persoan ta persoan. Guon minsken binne mar licht troffen, wylst oaren swierder troffen binne. Dit betsjut dat de aard en earnst fan dizze symptomen ferskille ôfhinklik fan hoefolle fan it gesichtsgebiet ûntwikkele is.

Dit binne guon fan 'e meast foarkommende symptomen:

• Mikrotia: Dit is in tastân wêrby't it ear lyts, ferkeard útrjochte of abnormaal foarme is. It kin sels hielendal ûntbrekke.
• Hypodontia: Guon tosken komme der noait yn. Dat wol sizze, de tosken ûntwikkelje har net fan it begjin ôf.
• Gesichtsferlamming fanwegen swakte fan 'e gesichtszenuw: It kin lestich wêze om dingen te dwaan lykas it each goed slute oan 'e troffen kant, glimkje of fronsje.
• Hûdlabels:Dizze ekstra stikken hûd wurde meastentiids sjoen by it ear, soms op 'e wang.
• Lytsheid fan ien each (Mikrophthalmia): It troffen each kin lytser lykje yn ferliking mei it oare each. De eachbol sels kin ek lytser wêze.
• Uneven glimlach: Omdat de spieren en senuwen net goed ûntwikkele binne, kinne de twa kanten fan it gesicht net gelyk wêze by it glimkjen.

Dit binne de wichtichste symptomen dy't sjoen wurde. Mar lykas ik earder sei, hat net elkenien al dizze symptomen, en de earnst fan 'e symptomen dy't oanwêzich binne ferskilt sterk.

Wêrom bart dit? Wat binne de redenen?

Eins witte saakkundigen noch altyd net de krekte oarsaak fan Hemifaciale Mikrosomia. Se leauwe dat de tastân feroarsake wurdt troch eat dat de ûntwikkeling fan 'e foetus yn 'e earste seis wiken nei de befruchting (dat is de earste moanne en in heal fan 'e swangerskip) fersteurt. Tink derom, it is yn dy earste pear wiken dat dielen fan it gesicht fan 'e poppe begjinne te foarmjen. Dat is wannear't der wat mis kin gean, miskien in lyts gebrek oan bloedfoarsjenning.

Undersykers moatte noch spesifike genen of miljeufaktoaren oanwize dy't hjirmei keppele binne. Dat betsjut dat jo net oannimme moatte dat it komt troch wat de mem wol of net dien hat tidens de swangerskip. Dit is nimmen syn skuld.

Omdat guon famyljes lykwols mear as ien persoan hawwe mei de tastân, fermoedzje se dat it erflik wêze kin . D'r is lykwols noch net genôch ûndersyk om dit te befêstigjen.

Hokker komplikaasjes kinne ûntstean fanwegen dizze tastân?

Neist gesichtsferoarings kinne bern mei Hemifaciale Mikrosomia ek oare komplikaasjes ûnderfine. It is goed om hjir ek fan bewust te wêzen:

• Gehoarferlies: Dit probleem kin foarkomme, foaral as it ear en de eargong net goed ûntwikkele binne. Soms kin it gehoar oan ien kant folslein ferlern gean.
• Undervoeding troch muoite mei iten: As de ûnderkaak net goed útrjochte is of as der problemen binne mei de tosken, kin it foar de poppe lestich wêze om te sûgjen, letter iten te iten en te kauwen. Dit kin liede ta gewichtsverlies en groeifertraging.
• Mûnsûnensomstannichheden: Toskenknarsen, skeane tosken en holtes binne gewoan.
• Spraaksteurnissen: It kin lestich wêze om wurden út te sprekken en dúdlik te praten fanwegen problemen mei gesichtsspieren, kaakbonke en ferwulft.
• Fisyproblemen: Fisy kin beynfloede wurde troch dingen lykas mikroftalmy (lyts each) en oare eachproblemen.
• Problemen mei sykheljen:Benammen as de ûnderkaak tige lyts is en de noasholtes smel binne, kinne sykheljensproblemen (sliepapneu) foarkomme by it sliepen.

It is tige wichtich om bewust te wêzen fan dizze dingen en it nedige medysk advys en behanneling te sykjen.

Hoe diagnostisearje jo dit?

Dokters dogge meastal earst in yngeand fysyk ûndersyk fan 'e poppe. Yn in protte gefallen kin dizze tastân diagnostisearre wurde sa gau as de poppe berne is, om't de feroarings yn it gesicht, benammen yn 'e earen en kin, dúdlik sichtber binne.

Yn guon gefallen kinne prenatale echografieën of MRI-testen (Magnetic Resonance Imaging) dy't útfierd wurde foardat de poppe berne wurdt, dat is, wylst er noch yn 'e liifmoer fan 'e mem is, lykwols in oanwizing jaan oer dizze tastân. Dit bart lykwols net altyd.

Om de diagnoaze fan Hemifaciale Mikrosomia te befêstigjen, om de omfang fan 'e skea te bepalen, en om krekt te bepalen hokker dielen fan 'e harsens beynfloede binne, kinne dokters oare ôfbyldingstests útfiere. Bygelyks:

• Röntgenfoto's: Kontrolearje de tastân fan 'e gesichtsbonken.
• CT-scans (Computer Tomography scans): Dizze kinne in dúdliker, trijediminsjonaal byld produsearje fan 'e bonken en sêfte weefsels fan it gesicht. Dit is tige nuttich by it plannen fan sjirurgy.

Dizze testen kinne in dúdlik byld jaan fan 'e gesichtsbonken, spieren en senuwen, wat in grutte help is by it plannen fan behanneling.

Hoe wurdt it behannele?

De behanneling foar dizze tastân hinget ôf fan hoe slim it it bern beynfloedet . Bern mei hemifaciale mikrosomia hawwe meastentiids in operaasje nedich om dielen fan it gesicht te reparearjen of te rekonstruearjen.

Wat dizze operaasjes binne en wannear't se útfierd wurde, ferskilt fan bern ta bern, ôfhinklik fan 'e behoeften fan it bern, de leeftyd en de troffen dielen.

It is tige wichtich dat as de poppe jong is, dat is, yn 'e bernetiid , it wichtichste doel fan behanneling is om de poppe te helpen goed te sykheljen en te iten . Dit binne de basisprinsipes.

Dan, as it bern âlder wurdt, dat is, yn 'e bernetiid en adolesinsje , is it doel fan 'e behanneling om de gesichtsfunksje en it uterlik te ferbetterjen. Dat is, om de gesichtssymmetry en it uterlik te ferbetterjen, wylst dingen lykas praten, iten en glimkjen makliker wurde.

Yn 'e measte gefallen kin dizze operaasje net allegear tagelyk dien wurde. As it bern groeit, ûntwikkelje de gesichtsbonken har en wurdt de proseduere yn meardere stadia útfierd.Dit binne de dingen dy't dien wurde moatte. Guon operaasjes moatte útsteld wurde as it bern groeit. Dit is wat tiid kostet en geduld fereasket.

Sjirurgyske behanneling

Sjirurgyske prosedueres foar hemifaziale mikrosomia kinne it folgjende omfetsje. Dizze wurde útfierd troch in team fan spesjalistyske dokters:

• Ear-, noas- en kielchirurgie (KNO-chirurgie): benammen earrekonstruksje en gehoarimplantaten.
• Gesichtsplastyske en rekonstruktive sjirurgy: Gesichtssymmetry en uterlik werombringe. Fettransplantaasje of oare weefseltransplantaasje nei gebieten dêr't sêft weefsel ûntbrekt.
• Eachchirurgie / Oftalmyske sjirurgy: As de eagen lyts binne of der problemen binne mei de oogleden, reparearje se dan.
• Kaakchirurgie / Orthognatyske sjirurgy: Om de lingte en posysje fan 'e ûnderkaak, boppekaak, wangbonken, ensfh. te korrigearjen. Soms wurde ôfliedingsosteogenesetechniken brûkt.
• Mûnchirurgie: Ekstraksje fan tosken as se lutsen binne, fuortheljen fan ekstra tosken.

Dit alles wurdt dien om it bern te helpen sa normaal mooglik te libjen.

Operaasjes útfierd op pasgeborenen

As in pasgeboren poppe swierrichheden mei sykheljen hat of net by steat is om boarstfieding te jaan , kinne dokters begjinne mei de behanneling sa gau as de poppe berne is. Dit kinne libbensreddende maatregels wêze.

Der binne twa mienskiplike metoaden dy't direkt nei de berte fan 'e poppe dien wurde kinne:

• Tracheostomy: Dit omfettet it meitsjen fan in lytse ynsnijing yn 'e nekke en luchtpijp fan' e poppe en it ynfoegjen fan in buis om har te helpen sykheljen. Dit wurdt dien as de luchtwegen blokkearre binne.
• Sondefieding (Nasogastryske sonde of Gastrostomysonde): As de poppe net sels sûgje kin, wurdt in sonde brûkt om fieding te jaan. Dit kin in sonde wêze dy't troch de noas yn 'e mage giet (NG-sonde), of in sonde dy't direkt yn 'e mage giet (G-sonde).

Net-sjirurgyske behannelingen

Neist sjirurgy kinne dokters ek net-sjirurgyske behannelingen lykas dizze oanbefelje. Dizze binne ek tige wichtich om de kwaliteit fan it libben fan it bern te ferbetterjen:

• Beugels en oare ortodontyske apparaten: Dizze wurde brûkt om de posysje fan 'e kaken te korrigearjen as tosken lutsen wurde.
• Gehoarapparaten: As jo ​​gehoarferlies hawwe, moatte jo miskien kochleêre ymplantaten of bonke-ferankere gehoarapparaten (BAHA) brûke.
• Spraakterapy:As der muoite is mei slikken, as der muoite is mei praten, help se dan. Dit helpt om wurden dúdlik út te sprekken en de gesichtsspieren te fersterkjen.

Al dizze dingen komme byinoar om it libben fan in bern makliker te meitsjen. Dit fereasket de stipe fan in protte minsken, ynklusyf dokters, sjirurgen, toskedokters, logopedisten en audiologen.

Kin hemifaciale mikrosomie foarkommen wurde?

Spitigernôch kin dizze tastân net foarkommen wurde . Want, lykas ik earder neamde, witte ûndersikers noch altyd net krekt wat de oarsaak is. Hoewol't der fermoed wurdt dat der in genetysk ferbân wêze kin, is dat ek noch net definityf ûntdutsen.

It is tige wichtich om te begripen dat as jo poppe Hemifaciale Mikrosomie hat, it net komt troch wat jo dien of net dien hawwe tidens de swangerskip . Fiel jo der net min oer, en jou josels gjin skuld.

Wat is it útsicht mei dizze situaasje?

Yn 'e measte gefallen beheint dizze tastân de libbensferwachting fan in bern net . Dit betsjut dat in bern mei dizze tastân in normale libbensdoer libje kin, krekt as in bern sûnder.

Hemifaciale mikrosomia kin lykwols ynfloed hawwe op 'e kwaliteit fan it libben fan in bern. As bern âlder wurde, moatte se de útdagings oangean dy't komme mei it witten dat se der oars útsjogge as oaren.

Sels as de operaasje slagget, kinne dizze bern muoite hawwe mei dingen dy't oare bern hiel maklik kinne, lykas iten, praten en sliepen. Dat wy moatte dêr ek foarsichtich mei wêze.

Hoe soargje ik foar myn bern?

Bern mei hemifasiale mikrosomia hawwe trochgeande medyske soarch nedich, wat meardere operaasjes omfetsje kin. Tsjin 'e tiid dat se lykwols iere folwoeksenheid berikke, hawwe se miskien gjin operaasje mear nedich.

Lange-termyn follow-up kin lykwols nedich wêze om te sjen oft problemen weromkomme of oft besteande problemen yn 'e rin fan' e tiid slimmer wurde. Bygelyks, dingen lykas gehoarapparaten en ymplantaten moatte miskien fan tiid ta tiid oanpast wurde. Tosksûnens moat ek regelmjittich fersoarge wurde.

Krekt as fysike útdagings kinne de psychologyske effekten fan oars wêzen ynfloed hawwe op 'e emosjonele sûnens fan in bern. Dêrom is it wichtich dat it bern begelieding krijt om har te helpen by it ûntwikkeljen fan copingstrategyen.

As âlder begryp ik dat jo wolle dat elkenien jo poppe op deselde wize sjocht as jo.It is normaal dat bern bang binne as se âlder wurde en nei skoalle geane. Soms kinne bern, foaral dejingen dy't se oars fine as harsels, gemeen wêze en har útlache.

Sadree't jo bern âld genôch is om it te begripen, prate dan iepen mei har oer har tastân . Dit soarte petear regelmjittich meitsje sil har net allinich krêft jaan, mar har ek helpe te begripen dat har gesichtsferskillen net definiearje wa't se binne.

Sjirurgy kin in protte fan 'e fysike skaaimerken fan Hemifaciale Mikrosomie korrigearje. Derneist kin petearterapy jo bern helpe om har gefoelens út te drukken en goed mei oaren yn 'e maatskippij gear te wurkjen. Freegje jo dokter om mear ynformaasje en help. Se binne der om jo te helpen.

Wat is it ferskil tusken Hemifaciale Mikrosomie en Goldenhar Syndroom?

Goldenhar Syndroom is in seldsume oanberne tastân. It wurdt ek wol Oculoauriculovertebral spectrum (OAVS) neamd.

Hemifasiale mikrosomia kin eins in skaaimerk wêze fan it Goldenhar-syndroom. Dat wol sizze, neist de skaaimerken fan hemifasiale mikrosomia kin in persoan mei it Goldenhar-syndroom ek net-kankerige tumors yn 'e eagen hawwe (epibulbêre dermoïden) of spinale abnormaliteiten (bygelyks, fúzje fan 'e rêchbonken). Der kinne ek problemen wêze mei it hert of de nieren.

Simpelwei sein, Hemifaciale Mikrosomie is in tastân dy't benammen de ûntwikkeling fan it gesicht beynfloedet. Goldenhar Syndroom is in tastân dy't in breder skala oan symptomen hawwe kin, en ek oare dielen fan it lichem beynfloedet. Net elkenien mei Hemifaciale Mikrosomie hat Goldenhar Syndroom, mar in protte minsken mei Goldenhar Syndroom hawwe symptomen fan Hemifaciale Mikrosomie.

Berjocht foar thús

Okee, dus hjir binne de wichtichste dingen dy't jo moatte ûnthâlde oer Hemifaciale Mikrosomia dêr't wy it oer hân hawwe:

• Dit is in oanberne tastân wêrby't dielen fan ien kant (of mooglik beide) fan it gesicht net goed ûntwikkelje.
• Ik wit net krekt wêrom't dit bard is. Dat is dus net dyn skuld.
• Symptomen ferskille fan persoan ta persoan , guon hawwe in bytsje, guon hawwe mear.
• Der binne sjirurgyske en oare behannelingen beskikber . Dizze wurde pland troch in team fan spesjalistyske dokters as it bern him ûntjout.
• Bern mei dizze tastân kinne in normaal libben libje.
• Oan it bernIt is tige wichtich om stipe te jaan, sawol fysyk as mentaal. Sykje help fan dokters en adviseurs.
• Iepen prate mei jo bern is in grutte krêft foar har om mei dizze situaasje te libjen.

Ik hoopje dat dizze ynformaasje nuttich foar jo is. As jo ​​of immen dy't jo kenne dit probleem hat, is it it bêste om sa gau mooglik kwalifisearre medysk advys te sykjen. Sy sille jo it juste advys jaan kinne.

` Hemifasiale mikrosomia, Hemifasiale mikrosomia, Gesichtsdeformiteiten, Berteôfwikingen, Bernesûnens, Sjirurgy, Kraniofasiale mikrosomia, Goldenharsyndroom