Is de linkerkant fan it hert fan jo poppe swak? Litte wy prate oer Hypoplastysk Linker Hertsyndroom (HLHS)

It is dreech om it gefoel te beskriuwen dat jo hawwe as jo dokter jo fertelt dat jo pasgeboren poppe in serieuze hertsykte hat. Tegearre mei de eangst, skok en fertriet, klinkt de fraach "Wat sil der mei ús poppe barre?" yn jo gedachten. It is in tige drege tiid. Mar it wichtichste op in tiid as dizze is om folslein bewust te wêzen fan dizze tastân. Hjoed sille wy prate oer Hypoplastysk Linker Hertsyndroom (HLHS), in serieuze en seldsume hertsykte dy't feroarsake wurdt troch berte. Yn dit artikel sille wy hjir ienfâldich oer prate, op in manier dy't jo begripe kinne.

Wat is no krekt Hypoplastysk Linker Hertsyndroom (HLHS)?

Simpelwei sein, Hypoplastysk Linker Hertsyndroom (HLHS) is in tastân dy't foarkomt as de lofterkant fan it hert him net goed ûntjout wylst de poppe yn 'e liifmoer groeit. Dit is in oanberne hertsykte. It wurd "hypoplastysk" betsjut "ûnderûntwikkele".

Us hert is as in lyts hûs mei fjouwer keamers. Twa keamers boppe en twa keamers ûnder. De dielen fan 'e lofterkant fan it hert fan in poppe mei HLHS, spesifyk:

• Linkerventrikel: Dit is de wichtichste pompkeamer fan it hert. It pompt skjin, soerstofryk bloed nei it hiele lichem. By HLHS is it tige lyts en ûnderûntwikkele.
• Aorta: It wichtichste bloedfet dat bloed fan 'e linker ventrikel nei de rest fan it lichem ferfiert. Dit is ek faak smel en lyts.
• Mitral- en aortakleppen: Dit binne as doarren. Se litte bloed mar yn ien rjochting streame. By HLHS kinne dizze kleppen har net goed ûntwikkelje of folslein sluten wêze.

Omdat dizze grutte dielen net goed groeie, kin de lofterkant fan it hert net genôch soerstofryk bloed nei de rest fan it lichem pompe. Dit is in tige serieuze tastân. Soms kin der in lyts gat yn 'e muorre wêze tusken de twa boppeste keamers fan it hert, in saneamde atriale septumdefekt .

Wat is it ferskil tusken dit en in sûn hert?

Yn in sûn hert wurkje sawol de rjochter- as de lofterkant gear. Stel jo foar dat de rjochterkant it soerstofearme bloed út it lichem nimt en it nei de longen stjoert om soerstof te krijen. It soerstofrike bloed út 'e longen giet werom nei de lofterkant fan it hert. Dan pompt de krêftige pomp oan 'e lofterkant (de linker ventrikel) dat bloed nei de rest fan it lichem.

Mar by in poppe mei HLHS is de lofterkant fan it hert tige swak. Dat it kin dy taak net dwaan. Dus wat bart der? De rjochterkant fan it hert moat beide taken sels dwaan . Dat betsjut dat de rjochterventrikel bloed nei de longen pompe moat, wylst it ek bloed nei de rest fan it lichem pompe moat.

Hoe bart dit? As in poppe yn 'e liifmoer is, is der in tydlike ferbining tusken de twa wichtichste bloedfetten yn it hert. Dit wurdt de ductus arteriosus neamd.It is as in 'koarte wei'. Dizze 'koarte wei' is essensjeel foar in poppe mei HLHS om nei de berte te oerlibjen. Omdat bloed troch dizze buis nei it lichem streamt. Normaal slút dizze buis in pear dagen nei't in poppe berne is. Mar as dizze buis by in poppe mei HLHS slút, is der gjin manier foar bloed om nei it lichem te streamen. Dêrom, as dizze tastân net behannele wurdt, sil in poppe mar in pear dagen te libjen hawwe.

Hoe witte jo oft jo poppe dizze tastân hat? Wat binne de symptomen?

As in pasgeboren poppe HLHS hat, binne de symptomen soms earst net sichtber. Mar dizze symptomen kinne binnen in pear oeren of dagen ferskine. It is tige wichtich foar âlden om hjirfan bewust te wêzen.

Wêrom bart dit mei poppen? Wat is de reden?

Dizze fraach sit by elke âlder yn 'e holle. It is normaal om jo ôf te freegjen: "Wêrom is dit ús poppe oerkommen? Hawwe wy wat ferkeards dien?"

Mar de wierheid is, yn 'e measte gefallen is der gjin spesifike oarsaak foar HLHS . Dat wol sizze, it is net iets dat feroarsake wurdt troch de mem of heit. Soms kinne genetyske faktoaren in rol spylje. Dat wol sizze, bepaalde genetyske feroarings yn 'e famylje kinne it risiko ferheegje. Poppen mei oare genetyske omstannichheden, lykas it syndroom fan Turner of trisomy 18, rinne ek risiko op HLHS.

Hoe kinne dokters dizze sykte krekt diagnostisearje?

Gelokkich kin dizze sykte mei de hjoeddeiske avansearre technology diagnostisearre wurde foardat de poppe berne wurdt, dat is, tidens de swangerskip . As der in abnormaliteit yn it hert fûn wurdt tidens in routine prenatale echografie, sil jo dokter jo ferwize nei in spesjalist en jo freegje om in fetale echocardiogram te dwaan. Hjirmei kinne jo de struktuer en funksje fan it hert fan 'e poppe hiel dúdlik sjen.

Om de tastân te diagnostisearjen nei't de poppe berne is, sil de dokter nei de symptomen fan 'e poppe sjen en mei in stetoskoop nei de boarst lústerje om te sjen oft der in abnormale hertklank (hertruis) is. Dêrnei sille ferskate testen útfierd wurde om de tastân te befêstigjen, lykas:

• Röntgenfoto fan 'e boarst: In röntgenfoto fan 'e boarst kin de grutte en foarm fan it hert en de longen kontrolearje.
• Echokardiogram: Dit is de wichtichste test. It is as in fideoscan fan it hert. De keamers, kleppen en bloedfetten fan it hert binne allegear dúdlik sichtber. Dit is wat de oanwêzigens fan HLHS befêstiget.
• Elektrokardiogram (EKG): In test dy't de elektryske aktiviteit fan it hert mjit.
• Pulsoximetryscreening: In lyts klips-eftich apparaat wurdt op 'e finger of it ear fan' e poppe pleatst om de hoemannichte soerstof yn it bloed te mjitten. Dizze wearde is leech by poppen mei HLHS.

Is der in behanneling foar dizze tastân? Kin de poppe rêden wurde?

Ja, dit is in tige serieuze tastân, mar d'r binne behannelingen. Mar dit is gjin sykte dy't mei medisinen genêzen wurde kin. Om it libben fan 'e poppe te rêden, moat in komplekse searje operaasjes útfierd wurde dy't út ferskate stadia besteane .

Stap Ien: Stabilisearjen fan 'e poppe

Foar de operaasje moat de poppe stabilisearre wurde. De earste stap is om de ductus arteriosus , it 'koarte' bloedfet dêr't wy it oer hiene, iepen te hâlden. In medisyn mei de namme prostaglandine wurdt intraveneus jûn. Oare medisinen kinne ek brûkt wurde om it hert fan 'e poppe te helpen kloppen, en in fentilator kin brûkt wurde om de poppe te helpen sykheljen.

Stap Twa: Trije-faze sjirurgyske searje

It wichtichste doel fan dizze searje operaasjes is om de swakke lofterkant folslein te omgean en de sterkere rjochterkant fan it hert (de rjochterventrikel) de taak te jaan om bloed nei it hiele lichem te pompen. It is as it omlieden fan 'e bloedstream yn in folslein oare rjochting.

1. Norwood-proseduere: Dit wurdt dien binnen de earste twa wiken nei de berte fan in poppe. Dit is in tige komplekse, serieuze operaasje. Hjir, sjirurgen:

• De ûnderûntwikkele aorta wurdt rekonstruearre.
• In spesjale buis (shunt) wurdt ynfoege om bloed fan 'e rjochterventrikel direkt nei de longen te stjoeren.
• Op dizze wize wurdt it "tubulêre systeem" fan it hert oanpast, sadat de rjochterventrikel bloed nei it hiele lichem en de longen pompe kin.

2. Glenn-sjirurgy (Bidireksjonele Glenn shunt-operaasje): Dit wurdt dien as de poppe tusken de 4 en 6 moannen âld is . Hjir:

• De buis (shunt) dy't tidens de earste operaasje ynfoege is, wurdt fuorthelle.
• Soerstofearm bloed út it boppeste diel fan it lichem (fan in ier dy't de superior vena cava neamd wurdt) is direkt ferbûn mei de longen.
• Dit ferminderet de lêst op 'e rjochterventrikel sterk, om't it no gjin bloed mear út it boppelichem hoecht te pompen, it giet direkt nei de longen.

3. Fontanproseduere: Dit is de lêste etappe. It wurdt útfierd tusken de leeftyd fan 18 moannen en 4 jier . Hjir:

• Soerstofearm bloed út it legere diel fan it lichem (fan in ader dy't de ûnderste holle vena neamd wurdt) is direkt ferbûn mei de longen.
• Nei dizze operaasje giet al it soerstofearme bloed út it lichem direkt nei de longen. De rjochter ventrikel fan it hert hoecht allinnich noch skjin, soerstofryk bloed út 'e longen nei it hiele lichem te pompen.

Nei't dizze trije operaasjes foltôge binne, begjint it sirkulaasjesysteem fan 'e poppe op in folslein nije manier te funksjonearjen.

Wat binne de komplikaasjes fan behanneling?

Hoewol dizze operaasjes libbensreddend binne, binne se tige kompleks en kinne se risiko's en komplikaasjes mei har bringe. Problemen kinne ûntstean tidens en nei de operaasje.

• De rjochterventrikel wurdt swak troch de swiere lading dy't it drage moat.
• Bloedlekkage út hertkleppen.
• Leversykten.
• Abnormale hertritmes.
• Bloedstolling.
• Ynfeksjes.
• Moeilijkheden mei iten.
• Oanfallen.
• Effekten op 'e nieren.

De dokter sil al dizze risiko's yn detail mei jo beprate. It medysk team sil de poppe tige nau yn 'e gaten hâlde tidens dizze reis.

Is in herttransplantaasje in goede opsje?

Yn guon gefallen, as de hertsykte fan 'e poppe tige kompleks is of as dokters tinke dat de poppe de operaasje net oerlibje sil, kinne se in herttransplantaasje oanbefelje. Mar se moatte wachtsje oant in kompatibel hert beskikber komt. Ek sil de poppe nei in herttransplantaasje de rest fan syn libben ymmúnsuppressive medisinen nimme moatte.

As in poppe dizze tastân hat, wat moatte wy as âlden dan witte?

Dizze reis is útdaagjend, mar mei goed medysk tafersjoch en soarch kinne bern mei HLHS in goed libben liede.

• Libbenslange medyske tafersjoch: Nei de operaasje moat it bern de rest fan syn libben in kardiolooch besykje. Se moatte teminsten ien kear yn 't jier kontrôles hawwe.
• Medisinen: In protte bern sille har hiele libben hertmedisinen moatte nimme.
• Antibiotika foar oare operaasjes: Foar elke oare operaasje, lykas tosktrekking, moatte jo antibiotika nimme om hertynfeksjes (endokarditis) te foarkommen.
• Fysike aktiviteit: De fysike aktiviteit fan jo bern moat miskien beheind wurde. Ynspannende aktiviteiten, lykas kompetitive sporten, wurde oer it algemien net oanrikkemandearre. Freegje jo dokter om advys hjir oer.
• Dyn geastlike sûnens: Dizze reis is tige ferfelend foar âlden. It kin stressfol wêze. Dus, praat oer dyn gefoelens mei dyn man/frou en famylje. Sykje begelieding as it nedich is. Allinnich as jo sterk binne, sille jo goed foar jo bern soargje kinne.