Untwikkelt de rjochterkant fan it hert fan jo lytse him net goed? (Hypoplastysk rjochter hertsyndroom)

Wat as jo lytse berne wurdt mei in hertprobleem? Stel jo foar hoe hertbrekkend dat wêze soe. Guon poppen wurde berne mei in hert dat him net goed ûntjout oan 'e rjochterkant. Dokters neame dit Hypoplastysk Rjochter Hertsyndroom. Dit ferminderet de hoemannichte soerstof dy't de poppe krijt. Litte wy hjir yn mear detail oer prate, sille wy?

Wat is Hypoplastysk Rjochter Hertsyndroom?

Simpelwei sein, Hypoplastysk Rjochter Hertsyndroom is in seldsume hertsykte dêr't guon poppen mei berne wurde . Wat hjirby bart is dat guon dielen fan 'e rjochterkant fan it hert fan 'e poppe har net folslein ûntwikkelje. Tink deroan as in lyts pompke. De rjochterkant fan it hert nimt it soerstofearme bloed út it lichem en stjoert it nei de longen om soerstof te krijen. Dus, as dizze rjochterkant him net goed ûntjout, sil it syn wurk net goed dwaan.

Yn dizze tastân kinne de folgjende dielen fan it hert beynfloede wurde:

• Trikuspidalisklep: Dit is as in poarte tusken it rjochter atrium en de rjochter ventrikel fan it hert. As it net goed wurket, hinderet it de bloedstream.
• Pulmonale klep: Dit is de klep dêr't de pulmonale arterie, dy't bloed fan 'e rjochterventrikel nei de longen draacht, begjint.
• Rjochterventrikel: Dit is de wichtichste bloedpompende keamer oan 'e rjochterkant fan it hert. As it lytser wurdt, sil it minder bloed pompe.
• Pulmonale arterie: Dit is de grutte arterie dy't bloed fan 'e rjochterventrikel nei de longen draacht.

Ofhinklik fan hoe slim of mild de tastân is, kin de funksje fan dizze dielen fan it hert fermindere of ferhege wurde.

Soms kinne poppen mei HRHS ek oare hertproblemen hawwe. Bygelyks:

• Atriaal septumdefekt (ASD): In gat yn 'e muorre tusken de twa boppeste keamers (atria) fan it hert.
• Ventrikulêr septumdefekt (VSD): In gat yn 'e muorre tusken de twa legere keamers (ventrikels) fan it hert.
• Atrioventrikulêre kanaaldefekt: In grut gat yn 'e midden fan it hert tegearre mei ferskate oare problemen.

Hoe serieus is dizze situaasje?

Hypoplastysk rjochter hertsyndroom (HRHS) kin foar guon minsken earnstiger wêze as foar oaren . Minsken mei slimme omstannichheden, lykas tige lege soerstofnivo's , hawwe direkte behanneling nedich . Guon minsken hawwe it lykwols miskien net sa slim, mei allinich lytse problemen. Sokke minsken wurde miskien pas diagnostisearre as se âlder binne.

Hoe faak komt dizze tastân foar?

Dit is yndie in tige seldsume situaasje .Undersykers skatte dat minder as 50.000 minsken yn 'e Feriene Steaten HRHS hawwe. It is seldsumer as Hypoplastysk Left Heart Syndrome, in tastân wêrby't de lofterkant fan it hert him net goed ûntjout.

Wat binne de symptomen fan hypoplastysk rjochter hertsyndroom (HRHS)?

De folgjende binne symptomen fan dizze tastân:

• Blauwe ferkleuring fan 'e hûd fan 'e hannen en fuotten. Dit wurdt cyanose neamd. It betsjut dat it lichem net genôch soerstof krijt.
• Moeite mei sykheljen. Dit wurdt dyspnoe neamd.
• Fluch sykheljen. Dit wurdt tachypnea neamd.
• De poppe drinkt molke net goed.
• Fluch wurch wurde, de hiele tiid slieperich fiele.

As jo ​​poppe ien of mear fan dizze symptomen hat, is it it bêste om direkt in dokter te sjen.

Wat feroarsaket dit?

Eins is de krekte oarsaak fan hypoplastysk rjochter hertsyndroom (HRHS) noch net ûntdutsen .

Undersykers leauwe lykwols dat genetyske faktoaren belutsen kinne wêze , om't ferskate leden fan deselde famylje rapportearre binne om HRHS by de berte te hawwen. Dêrom is fierder ûndersyk nedich.

Hokker oare komplikaasjes kin dit feroarsaakje?

Hypoplastysk rjochter hertsyndroom (HRHS) kin komplikaasjes feroarsaakje lykas:

• Lege soerstofnivo's yn it lichem. Dit wurdt hypoxemia neamd.
• Rjochtssidige hertfalen.
• Unregelmjittige hertslach. Dit wurdt aritmie neamd.

Op jonge leeftyd, sels foar dyjingen dy't net sa slim troffen binne troch HRHS, kinne miskreamen foarkomme fanwegen lege soerstofnivo's yn it lichem.

Hoe wurdt dizze sykte diagnostisearre?

Soms kin in sûnenssoarchferliener HRHS ûntdekke wylst de poppe noch yn 'e liifmoer is (fetale ûntwikkeling) . Se brûke in echografie om it hert fan 'e poppe te sjen. As jo ​​it fan tichterby besjen wolle, kinne jo ek in fetale echokardiogram dwaan. Beide testen binne net-invasyf.

Hokker testen wurde dien nei't de poppe berne is?

Nei't de poppe berne is, kinne dizze net-invasive testen dien wurde om út te finen oft de poppe HRHS hat:

• Pulsoksimeter (pulsoksymeter): Dit is in lyts klips-eftich apparaat dat soerstofnivo's mjit troch it oan jo finger of ear te befestigjen.
• Elektrokardiogram (EKG/ECG): In test dy't de elektryske aktiviteit fan it hert mjit.
• Echokardiogram (Echocardiogram - echo): Dit is in test dy't lûdsweagen brûkt, fergelykber mei in echografie, om foto's fan it hert te meitsjen. It kin de struktuer fan it hert sjen litte, hoe't de kleppen wurkje en hoe't it bloed streamt.
• Hert-MRI (Magnetyske Resonânsjeôfbylding): Brûkt magnetyske fjilden en radioweagen om detaillearre ôfbyldings fan it hert te produsearjen.

Wat binne de behannelingen hjirfoar?

Behanneling foar hypoplastysk rjochter hertsyndroom (HRHS) kin medisinen, minimaal invasive prosedueres of sjirurgy omfetsje. It wichtichste doel fan al dizze behannelingen is om de longen fan 'e poppe te helpen genôch bloed en soerstof te krijen .

Medisinen

• Prostaglandine wurdt brûkt om de ductus arteriosus fan 'e poppe iepen te hâlden. Dizze ductus arteriosus is in buis dy't de poppe brûkt om soerstofryk bloed fan 'e mem te ûntfangen wylst hy noch yn 'e liifmoer is. As de poppe nei de berte troch de longen begjint te sykheljen, slút dizze buis meastal binnen in pear dagen. By in poppe mei HRHS helpt it lykwols om de bloedstream nei de longen te ferbetterjen, om't de rjochterkant fan it hert net goed wurket.

Minimaal invasive prosedueres

• In dokter kin in tinne buis, in katheter neamd, brûke om in stent (in lytse metalen gaas-eftige buis) yn 'e ductus arteriosus fan 'e poppe yn te bringen. Dit hâldt de buis iepen en lit it bloed goed nei de longen streame.
• In oare is perforaasje fan 'e longklep . Hjirby wurdt in katheter troch in bloedfet yn 'e longklep brocht dy't net goed iepenet, wêrtroch't in gat yn 'e klep ûntstiet. Hjirtroch kin bloed yn 'e longslagader streame. Guon dokters brûke hjirfoar ek in proseduere dy't ablaasje neamd wurdt.

Sjirurgy

Swiere gefallen fan HRHS fereaskje sjirurgyske behanneling. Dizze wurde meastal yn ferskate stadia útfierd.

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) shunt: Dit wurdt brûkt om de bloedstream nei de longen fan in poppe mei HRHS te herstellen. It brûkt in syntetyske stof om in ferbining te meitsjen tusken de subclavia-arterie (in arterie yn it kaaibeen) en de longslagader.
• Nei in pear moannen of jierren kin in sjirurch in Glenn-proseduere en/of in Fontan-proseduere útfiere. Elk fan dizze prosedueres makket in nij paad foar bloed om de dysfunksjonele rjochterventrikel te streamen. Normaal pompt de rjochterventrikel bloed yn 'e longslagader.

Glenn- en Fontan-prosedueres tastean bloed direkt fan in grutte ier yn 'e longslagader te streamen, fan wêrút it nei de longen reizget om soerstof op te nimmen.

Binne der komplikaasjes by de behanneling?

Lykas by alle operaasjes binne der wat potinsjele komplikaasjes mei dizze behannelingen. Komplikaasjes kinne ferskille ôfhinklik fan 'e behanneling. Bygelyks:

• De stent kin fan syn oarspronklike posysje ôf bewege.
• BTT- shuntoperaasje kin feroarsaakje dat bloedfetten in senuw fernauwe of beskeadigje.
• In perforaasje fan 'e longklep kin in unregelmjittige hertslach (aritmy) feroarsaakje of in bloedfet beskeadigje.
• Grutte operaasjes kinne hege bloeddruk, pleurale effusjes, hertstilstân, nier- of leversykte, of unregelmjittige hertslach feroarsaakje.

Mar meitsje jo gjin soargen. De dokters sille jo hjir oer ynformearje en de nedige stappen nimme.

Hoe lang duorret it om te genêzen?

De hersteltiid ferskilt ôfhinklik fan 'e behanneling. Grutte operaasjes duorje it langst. Jo bern kin ferskate dagen yn it sikehûs bliuwe, mooglik mear as in wike. Se moatte nau yn 'e gaten hâlden wurde nei't se werom nei hûs binne.

Wat kin ik ferwachtsje as myn poppe yn dizze tastân is?

Fanwegen lege soerstofnivo's betiid yn it libben kinne minsken mei hypoplastysk rjochter hertsyndroom (HRHS) útdagings tsjinkomme lykas:

• Taalproblemen.
• Problemen mei ûnthâld.
• Ferhege risiko op hert-, lever- of niersykte op âldere leeftyd.
• Stemmingsstoornissen of eangststoornissen.
• Moeilijkheden mei it plannen fan wat of it oplossen fan in probleem.

Mar, der binne saakkundigen om jo mei dit alles te helpen. Dus meitsje jo gjin soargen.

Wat is de prognoaze fan dizze tastân?

It is tige seldsum dat minsken mei swier hypoplastysk rjochter hertsyndroom (HRHS) sûnder operaasje oant folwoeksenheid oerlibje . Minsken mei minder swiere HRHS witte lykwols miskien net iens dat se de tastân hawwe oant se folwoeksen binne.

Hoe soargje jo foar in bern mei HRHS?

De soarch dy't jo poppe nedich hat , hinget ôf fan hoe slim syn tastân is . As er direkt nei de berte in operaasje ûndergien is, moat er nei't er thús komt tige nau yn 'e gaten hâlden wurde . Jo dokter of ferloskundige sil jo goed advys jaan oer hoe't jo foar jo poppe soargje kinne.

Wannear moatte jo nei in dokter?

In poppe dy't in operaasje ûndergien is, moat nei de dokter foar ferfolchôfspraken . Se sille jo fertelle wêr't jo op moatte lette en wat jo de dokter direkt fertelle moatte as jo wat fernimme. As jo ​​fragen of soargen hawwe oer de tastân fan jo poppe, skilje dan direkt de dokter.

As jo ​​bern problemen hat mei it learen of regeljen fan syn emoasjes, kinne jo ek oare spesjalisten fine dy't jo op dy gebieten kinne helpe. Jo dokter sil de nedige begelieding jaan.

Hokker fragen moat ik de dokter stelle?

Hjir binne wat fragen dy't jo de dokter fan jo bern stelle kinne:

• Hat myn bern in operaasje nedich?
• Hoe gau moatte jo de operaasje hawwe?
• Hoefolle operaasjes sille nedich wêze, en wannear sille se útfierd wurde?
• Wat binne de útsichten foar myn bern mei dizze bepaalde tastân?

Ik begryp hoe dreech it is om út te finen dat jo bern in hertprobleem hat. Bern dy't hjoed de dei berne wurde, hawwe lykwols behannelingen dy't net beskikber wiene foar foargeande generaasjes. Jo binne de sterkste persoan dy't jo op dit stuit foar jo bern wêze kinne. Learje oer HRHS. Freegje jo dokter oer alles dat net dúdlik is. Praat mei jo dokter om te besluten wat it bêste is foar jo bern.

Tink derom ta beslút (berjocht foar thús)

Hypoplastysk rjochter hertsyndroom (HRHS) is in seldsume tastân dêr't poppen mei berne wurde, wêrby't de rjochterkant fan it hert him net goed ûntjout. Dit ferminderet de hoemannichte soerstof dy't it lichem krijt. Iere diagnoaze en passende behanneling (medikaasje, lytse operaasje of grutte operaasje) kinne it libben fan it bern ferbetterje . Yn sa'n situaasje is it tige wichtich foar jo as âlder om ynformearre te wêzen en gear te wurkjen mei jo dokters. Tink derom, jo ​​binne net allinnich. Jo kinne de help krije dy't jo nedich binne.

` Hypoplastysk rjochter hertsyndroom, HRHS, bernehertsykte, oanberne hertôfwikingen, cyanose, sykheljensproblemen, hertoperaasje