As jo nei jo pasgeboren poppe sjogge, hawwe jo dan opmurken dat de hûd op syn mage rimpelich is as in pruim? Of sjocht syn búk der ûngewoan grut út? It is normaal foar elke mem of heit om bang te wêzen as se dizze dingen sjogge. Mar dit kin in symptoom wêze fan in seldsume tastân dy't it Pruimebuiksyndroom hjit. Meitsje jo gjin soargen, wy sille alles dúdlik en ienfâldich beprate.
Wat is it Prune Belly Syndrome?
Simpelwei sein, it Prune Belly Syndrome is in tige seldsume tastân dy't by de berte oanwêzich is (oanberne). De namme komt fan it feit dat de hûd op 'e mage fan dizze bern der rimpelich útsjocht en derút sjocht as in pruim. Dit wurdt feroarsake troch trije haadfaktoaren.
1. Swakke of ôfwêzige búkspieren: De búkspieren fan 'e poppe binne net folslein ûntwikkele, wêrtroch't de hûd op 'e búk slapper en rimpelich liket.
2. Net-yndaalde testikels: By jonges binne de testikels net fan it lichem yn it skrotum deldaald dêr't se wêze moatte.
3. Problemen mei it urinesysteem: Der binne problemen mei de manier wêrop it urinesysteem fan 'e poppe, dat binne de nieren en blaas, foarme is.
Neist dizze trije haadproblemen kin dizze tastân ek oare dielen fan it lichem fan 'e poppe beynfloedzje. Bygelyks kinne it hert, de longen, de darmen en it skeletsysteem beynfloede wurde. Dit wurdt ek wol it Triadsyndroom of Eagle-Barrettsyndroom neamd.
Hoe faak komt dizze tastân foar?
Dit is in tige seldsume tastân. It treft sawat ien op de 30.000 oant 40.000 pasgeborenen. Wat benammen opfallend is, is dat 95% fan 'e gefallen fan dizze tastân by jonges rapportearre wurde .
Wat binne de wichtichste symptomen fan dizze sykte?
Der binne mear as 50 symptomen fan Prune Belly Syndrome. Dizze symptomen kinne lykwols ferskille fan poppe ta poppe. Jo dokter sil jo poppe ûndersykje en de nedige testen útfiere om de tastân te befêstigjen.
Litte wy ris sjen nei guon fan 'e wichtichste funksjes dy't faak sjoen wurde.
| Symptoom | Ienfâldige útlis |
|---|---|
| Rimpeljen fan 'e hûd fan 'e mage | De hûd liket droech en rimpelich fanwegen swakke of ôfwêzige buikspieren. |
| Grutte búk | Omdat de hûd op 'e mage tin is, kinne dingen lykas de darmen deryn trochhinne sjoen wurde. De mage sjocht grutter út. |
| Net-yndaalde testikels | By jonges binne de testikels net yn it skrotum deldaald dêr't se wêze moatte (ûndelde testikels) . |
| Problemen mei it urinesysteem | Problemen lykas obstruksje fan 'e urinektroch, fergrutting fan 'e nier of blaas, en vesicoureterale reflux . |
| Oare fysike problemen | Problemen mei it spiisfertarringssysteem, hertproblemen, skoliose en klompfoet kinne ek sjoen wurde. |
Wêrom bart dit? Wat is de reden?
Undersykers hawwe noch gjin echte reden hjirfoar fûn, mar d'r binne ferskate teoryen dy't suggerearje dat it de oarsaak wêze kin.
- Blaasproblemen: Guon minsken leauwe dat dizze tastân feroarsake wurdt troch in abnormaliteit yn 'e blaas dy't ûntstiet wylst de poppe yn 'e liifmoer groeit. Urine kin net goed streame en sammelet him op, wêrtroch't de blaas, urineleiders en nieren útswelle. As de blaas groeit, set it druk op 'e buikspieren, wêrtroch't se atrofiearje.
- Probleem mei spierûntwikkeling: Oaren leauwe dat de primêre oarsaak is dat de buikspieren fan 'e poppe har net goed ûntwikkelje.
- Genetyske oarsaken: Der wurdt tocht dat dizze tastân in genetyske ynfloed hawwe kin, om't it by sibben sjoen wurdt. Prune Belly Syndrome wurdt ek sjoen by bern mei genetyske omstannichheden lykas Trisomy 18 (Edwards syndroom) en Down syndroom (Trisomy 21).
Hokker komplikaasjes kinne ûntstean fanwegen dizze tastân?
Der binne in soad side-effekten en komplikaasjes dy't komme mei it Prune Belly Syndrome. It ferskilt fan poppe ta poppe. Dit binne de wichtichste komplikaasjes dy't te sjen binne.
- Ferstopping: Moeite mei it trochjaan fan stoelgong fanwegen swakke magespieren.
- Bonkemisfoarmingen: dingen lykas heupdislokaasje, ûntbrekkende hannen, fingers of teannen.
- Urinewegsykten: Faak foarkommen fan urinektrochynfeksjes (UTI's).
- Unfruchtberens of kanker: As de testikels net delkomme, kin dat liede ta ûnfruchtberens of in risiko op kanker yn 'e takomst.
- Fermindere longûntwikkeling: Longen ûntwikkelje har net goed (pulmonale hypoplasie).
- Chronike nierfalen: Dit is de earnstichste komplikaasje.
Hoe kinne jo dizze tastân diagnostisearje?
Yn 'e measte gefallen kin dizze tastân betiid ûntdutsen wurde tidens in scan (fetale echografie) dy't jo tidens jo swangerskip hawwe. Mei de scan kin de dokter de folgjende dingen fan 'e poppe sjen:
- Ofwikingen yn bonken of spieren
- Hertproblemen
- Lege longûntwikkeling
- Problemen mei it spiisfertarringssysteem
- De blaas is swollen.
- De nieren binne fergrutte.
Nei't de poppe berne is, kin de dokter fermoedzje dat de poppe dizze tastân hat troch der gewoan nei te sjen. Om dat fermoeden te befêstigjen, kinne ferskate testen útfierd wurde, lykas:
- Bloedûndersiken
- Echografie-scan
- Röntgenfoto
- CT-scan
- MRI-scan
- Urinaasjecystourethrogram (VCUG) - Dit omfettet it ynjeksjearjen fan in spesjale floeistof yn 'e blaas en it meitsjen fan röntgenfoto's wylst de poppe urinearret om de funksje fan it urinesysteem te kontrolearjen.
Hoe wurdt it behannele?
De behanneling hjirfoar ferskilt fan bern ta bern. In team fan spesjalisten sil gearwurkje om it meast geskikte behannelingsplan foar it bern te ûntwikkeljen. Dit sil rekken hâlde mei in protte faktoaren, ynklusyf de leeftyd fan it bern, de sûnensstatus, de earnst fan 'e tastân en de winsken fan 'e âlden.
- Milde gefallen: Guon bern waans symptomen net sa slim binne, kinne profitearje fan allinich antibiotika om urinektrochynfeksjes te foarkommen of te behanneljen.
- Sjirurgy: In protte bern sille lykwols meardere sjirurgyen nedich hawwe om de buikwand, geslachtsdielen, blaas en oare dielen fan it urinesysteem te reparearjen.
It wichtichste is dat elk fan dizze behannelingen bepaald wurdt troch in yngeande stúdzje fan 'e tastân fan it bern en spesifyk is foar dat bern.
Dit binne guon fan 'e wichtichste soarten operaasjes dy't útfierd wurde:
- Vesikostomy: In lytse iepening wurdt makke troch de búk yn 'e blaas, wêrtroch urine dertroch kin ôfwetterje.
- Orchiopexy: De testikels wurde sjirurgysk fan it lichem ôfhelle en yn it skrotum pleatst.
- Cystoplasty:In kompleksere operaasje dy't de blaas folslein rekonstruearret.
Yn guon slimme gefallen kin it bern ek in niertransplantaasje nedich hawwe.
Hoe sil de takomst fan dizze bern der útsjen?
De libbensferwachting fan dizze bern hinget ôf fan 'e earnst fan' e sykte. Spitigernôch stjerre tusken de 10% en 25% fan 'e bern dy't mei dizze tastân berne wurde yn 'e liifmoer of stjerre oan komplikaasjes binnen de earste pear wiken fan it libben.
Likegoed hawwe sawat 40% fan bern mei it Prune Belly Syndrome in normale nierfunksje en kinne in frij normaal libben libje.
Nochris 30% sil op in stuit yn har libben in niertransplantaasje nedich hawwe.
Libbenslange medyske tafersjoch en opfolging binne essensjeel foar bern mei dizze tastân. Dit kin helpe om problemen mei it urinesysteem te kontrolearjen en potinsjele skea oan 'e nieren te minimalisearjen.
Wat binne de bêste tiden om de dokter te sjen?
Bern mei it Prune Belly Syndrome hawwe in heech risiko op urinektrochynfeksjes (UTI's), dus as jo tekens fan in urinektrochynfeksje fernimme, skilje dan direkt jo dokter.
| Warskôgingstekens fan in urinektrochynfeksje | |
|---|---|
| Koarts of rillingen | Faak nedich om te urinearjen |
| In sterke needsaak fiele om te urinearjen, mar allinich in lytse hoemannichte komt út | Pyn of brân by it urinearjen |
| Pyn yn 'e legere abdominale of rêch | Feroaring yn urinekleur (tsjuster, troebel) |
| In sterke, minne rook út 'e urine | Bloed yn 'e urine |
Derneist, sykje medysk advys as jo bern oare muoite hat mei urinearjen of oare ûngewoane symptomen toant. It is ek tige wichtich om jo bern teminsten ien kear yn 't jier foar in medyske kontrôle te bringen .
Soarch foar in poppe dy't mei dizze tastân berne is, kin in útdaging wêze. Mar tink derom, jo binne net allinnich. Gearwurkje mei in dokter en in team fan spesjalisten dy't kennis hawwe fan dizze tastân kin jo en jo poppe de krêft en begelieding jaan dy't se nedich binne.
Berjocht foar thús
- Prune Belly Syndrome is in tige seldsume tastân dy't by de berte foarkomt.
- De wichtichste symptomen binne rimpels fan 'e hûd op 'e búk, net-yndaalde testikels by jonges, en problemen mei it urinesysteem.
- Dizze tastân kin sels betiid ûntdutsen wurde fia scans tidens de swangerskip.
- Behannelingmetoaden fariearje ôfhinklik fan 'e tastân fan it bern, en meardere operaasjes binne faak nedich.
- Urinewegynfeksjes binne tige gefaarlik foar dizze bern. Wês der dus altyd fan bewust. Rieplachtsje in dokter sa gau as jo it lytste symptoom fernimme.
- It bern hat perfoarst libbenslang medysk tafersjoch en opfolging nedich.
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta