Begjint dyn lytse soms ynienen lûdop te laitsjen sûnder reden? Is dat laitsjen net te stopjen, lykas in oanfal fan oanfallen? Of toant dyn dochter of soan tekens fan te betiid puberteit? It is normaal dat jo, as âlder, in protte eangst en benaudens fiele as jo dizze dingen sjogge. Hjoed prate wy oer in heul seldsume, mar perfoarst wichtige om te witten, harsenskondysje dy't dizze symptomen feroarsaakje kin.
Wat is no krekt in hypothalamyske hamartoom (HH)?
Simpelwei sein, it is in net-kankerige tumor -eftige groei dy't djip yn ús harsens ûntjout, yn in heul wichtich diel neamd de hypothalamus, dat sawat de grutte is fan in amandel.
Tink oan de hypothalamus as it wichtichste kontrôlesintrum fan ús lichem. It spilet in wichtige rol by it hâlden fan alles yn lykwicht (homeostase), en ferbynt sawol it hormonale systeem as it senuwstelsel yn ús lichem.
Guon fan 'e dingen dy't de hypothalamus kontrolearret binne:
- Bloeddruk
- lichemstemperatuer
- Gefoelens fan stress, eangst
- Honger en toarst
- Frijlitting fan hormonen út 'e hypofyse
- Sliep- en wekkersyklusen
Dizze HH-tumor begjint te ûntwikkeljen wylst in bern noch yn 'e liifmoer sit . As it brein fan it bern him ûntjout, groeit dizze tumor stadichoan. Mar meitsje jo gjin soargen, it ferspriedt him net nei oare dielen fan 'e harsens of oare organen yn it lichem. Meastentiids is der mar ien tumor, mar hiel selden kinne der meardere wêze.
It bêste is dat der no goede behannelingen binne om de symptomen dy't feroarsake wurde troch dizze tastân te kontrolearjen.
Wat binne de symptomen fan dizze tastân?
Dizze symptomen binne net itselde foar elk bern en kinne ferskille fan it iene bern ta it oare. Der binne lykwols trije haadgroepen fan symptomen dy't te sjen binne.
1. Foartidige puberteit
Dit is ien fan 'e wichtichste symptomen fan dizze sykte. Simpelwei sein, it lichem fan it bern begjint folle earder seksueel te rypjen as de normale leeftyd. Dit wurdt "Sintrale Precocious Puberty" neamd. Dit bart om't it brein hiel betiid sinjalen stjoert om geslachtshormonen te produsearjen.
Yn 't algemien, as in famke tekens fan puberteit toant foar de leeftyd fan 8 en in jonge foar de leeftyd fan 9, moatte wy ús soargen meitsje.
| Karakteristiken sjoen by famkes | Karakteristiken sjoen by jonges |
|---|---|
| Boarstûntwikkeling | Hearheid/ferdjipping fan 'e stim |
| Hiergroei yn oksels en privee gebieten | Hiergroei op it gesicht, oksels en privee gebieten |
| Menstruaasje (menstruaasje) | Fergrutting fan 'e testikels en penis |
| Akne | Akne |
2. Oanfallen
Oanfallen komme ek faak foar by dizze sykte. Der is ek in spesjaal en faak foarkommend type oanfal by dizze sykte. It wurdt in gelastike oanfal neamd.
In gelastike oanfal is in abnormale elektryske aktiviteit yn 'e harsens dy't sûnder dúdlike reden ûnkontrolearber laitsjen feroarsaket. It is as in laitsbui.
Dit laitsjen is gjin noflike foarfal. It kin mar in pear sekonden duorje, mar it kin ferskate kearen deis foarkomme, en yn guon slimme gefallen ferskate kearen yn 'e oere. Meastentiids begjint dit soarte oanfal foardat it bern ien jier âld is . Mar it nimt stadichoan ôf nei de leeftyd fan 10.
Derneist kinne ek oare soarten oanfallen sjoen wurde.
- Atonyske oanfallen (faloanfallen): Ynienen ferlies fan lichemskontrôle, spierswakte en op 'e grûn fallen.
- Dacrystyske oanfallen: Unkontrolearber, oanhâldend gûlen sûnder reden, fergelykber mei laitsjen.
- Tonysk-klonyske oanfallen: Lykas wy allegear witte, in swiere oanfal dy't ferlies fan bewustwêzen en trillingen fan it lichem feroarsaket.
3. Neurologyske symptomen en gedrachsferoarings
Omdat de hypothalamus in ûnderdiel fan 'e harsens is dat helpt ús emoasjes en gedrach te kontrolearjen, kin HH ynfloed hawwe op it gedrach, de stimming en it learfermogen fan in bern. Problemen dy't foarkomme kinne binne ûnder oaren:
- Moeite mei oandacht en hyperaktiviteit (Attention-deficit/hyperactivity disorder - ADHD)
- Min, stout gedrach `(Gedragsstoornis)`
- Intellektuele beheining
- Stemmingsstoornissen
- Opposysjoneel-opstannige steurnis
- Reaktyf gedrach
- Problemen mei koarte-termyn ûnthâld
Binne der soarten hypothalamyske hematomen?
Ja, dizze tumor kin wurde ferdield yn twa haadtypen ôfhinklik fan syn lokaasje yn 'e hypothalamus en de symptomen dy't it feroarsaket.
1. Intrahypothalamyske laesje: By dit type leit de tumor efter de hypothalamus. Dit fersteurt de elektryske aktiviteit fan 'e harsens, wat liedt ta in heger risiko op oanfallen en gedrachsproblemen .
2. Parahypothalamyske laesje (pedunkulêre laesje): Hjir leit de tumor foar de hypothalamus. Dit is it wichtichste symptoom dat sjoen wurdt fanwegen de iere puberteit .
Guon bern kinne beide typen tagelyk hawwe.
Wat is de reden foar dizze situaasje?
Der is noch gjin spesifike oarsaak foar . En der is gjin manier om it te foarkommen. Meastentiids bart it willekeurich. Dat betsjut dat it meastentiids net erflik is. De kâns dat jo bern it hat is tige leech, om't immen yn jo famylje it hat.
Mar resint ûndersyk hat oantoand dat der wat feroarings binne yn it gen `GLI3` binnen it weefsel fan dizze tumors. Undersyk hjirnei is noch oan 'e gong.
It is ek ûntdutsen dat in genetyske tastân mei de namme "Pallister-Hall syndroom (PHS)" mooglik in ferbân hat mei HH.
Hoe kinne jo dizze sykte krekt diagnostisearje?
Dyn dokter sil wierskynlik in MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging) fan dyn harsens oanfreegje om de diagnoaze te befêstigjen. In MRI kin tige dúdlike, detaillearre bylden fan 'e harsens produsearje.
Jonge bern moatte miskien lichte sedaasje krije om te foarkommen dat se bewege tidens de MRI, om't bewegen derfoar soargje kin dat de ôfbyldings op 'e scan net dúdlik binne.
As jo bern epileptyske oanfallen hat, wurdt ek in EEG (elektro-encefalogram) test oanrikkemandearre. Dit test de elektryske aktiviteit fan 'e harsens.
Derneist kinne neurologyske testen dien wurde om it tinken, learen en ûnthâlden fan it bern te mjitten, en kinne bloedûndersiken dien wurde om hormoannivo's te kontrolearjen. De ynformaasje fan dizze testen kin tige nuttich wêze by it plannen fan behanneling.
Hoe wurdt it behannele?
Der binne twa haaddoelen by it behanneljen fan HH. Ien is it kontrolearjen fan te betiid puberteit, en de oare is it kontrolearjen fan oanfallen.
- Foar iere puberteit: Hjirfoar wurde medisinen brûkt. Gonadotropine-frijlittende hormoanagonisten wurde as in moanlikse ynjeksje jûn. Dit kontrolearret de frijlitting fan hormonen en kontrolearret de tekens fan puberteit. As it bern de leeftyd berikt wêrop puberteit normaal foarkomme moat, sil de dokter de medikaasje stopje.
- Foar epileptyske oanfallen: De 'Gelastyske oanfallen' dêr't wy it earder oer hân hawwe, reagearje net goed op standert anti-epileptykmedikaasje. Dêrom binne sjirurgy of oare spesjalisearre prosedueres faak nedich.
Hjirûnder binne guon fan 'e wichtichste metoaden dy't brûkt wurde om it hematoom te ferwiderjen of te ferneatigjen om oanfallen te kontrolearjen.
| Behannelingmetoade | Simpelwei útlein |
|---|---|
| Gamma Knife sjirurgy | Dit is net echt in operaasje. De hûd wurdt net snien. In krêftige striel enerzjy (strieling) wurdt allinich rjochte op it plak fan 'e harsentumor en ferneatiget it. |
| Reseksje (ferwideringsoperaasje) | De sjirurch ferwideret de tumor troch de skedel te iepenjen (kraniotomy), of troch in lyts gat yn 'e skedel te meitsjen, en in ynstrumint lykas in endoskoop yn te foegjen. |
| Stereotaktyske laserablaasje | Dit is ek in minimaal invasive metoade. In laserstriel wurdt troch in glêstriedkabel stjoerd om de tumor te ferneatigjen. |
| Stereotaktyske thermoablaasje | Dizze metoade brûkt waarmte om de tumor te ferneatigjen. Tinne ynstruminten wurde troch de hoofdhuid ynfoege en ferwaarme mei radioweagen om it tumorweefsel te ferneatigjen. |
Derneist kin spesjale edukative stipe, gedrachsterapy en medisinen op skoalle oanbean wurde om de gedrachs- en learproblemen fan it bern oan te pakken.
Wannear moatte jo in dokter sjen?
As mem of heit kenne jo jo bern it bêste. Dus, as jo feroarings of ûngewoane symptomen by jo bern fernimme, negearje se dan net . As jo bern ien fan 'e folgjende symptomen hat, sykje dan direkt medysk advys.
- Oanfallen: Benammen laitsjen sûnder reden.
- Tekens fan iere puberteit: Lykas wy earder besprutsen hawwe, feroarje dingen lykas hiergroei en stim.
- Learproblemen: ûnfermogen om te konsintrearjen, feroaringen yn it ûnthâld.
- Gedrachsferoarings: Lilk wurde oer lytse dingen, agressyf wurde.
- Hormonale ûnbalâns: oermjittige toarst, feroaringen yn honger, hommelse stimmingswikselingen.
Jo kinne jo tige bang fiele as jo útfine dat jo bern HH hat. Mar tink derom, d'r binne no tige effektive behannelingen hjirfoar. Sprek mei jo dokter en kies de behanneling dy't it bêste is foar jo bern.
Berjocht foar thús
- Hypothalamysk hamartoom (HH) is in seldsume, net-kankerige tumor dy't by de berte yn 'e harsens foarmet.
- De twa wichtichste symptomen hjirfan binne gelastike oanfallen en te betiid puberteit.
- De wichtichste test dy't brûkt wurdt foar diagnoaze is in MRI-scan fan 'e harsens.
- Foartidige puberteit kin mei súkses kontroleare wurde troch medisinen, epilepsy-chirurgie of oare spesjalisearre metoaden.
- As jo it minste fermoeden hawwe dat jo bern dizze symptomen hat, rieplachtsje dan fuortendaliks in bernedokter of neurolooch.
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta