Untwikkelet jo bern ûngewoane knobbels op it lichem? Dit kin in teken wêze fan Komplekse Lymfatyske Anomalieën (CLA)!

Soms wurde wy echt bang as wy lytse feroarings sjogge yn 'e lichems fan ús bern, net wier? Benammen as wy net krekt witte wat dy dingen binne. Hjoed sille wy prate oer in seldsume, mar tige wichtige tastân om bewust fan te wêzen. Dit wurdt Komplekse Lymfatyske Anomalieën neamd, of (CLA) yn it koart. Guon minsken neamden it ek earder (Lymfangiomatose) . Dat jo kinne beide nammen hearre.

Earst, lit ús sjen, wat binne Komplekse Lymfatyske Anomalieën (CLA)?

Simpelwei sein, Komplekse Lymfatyske Anomalieën (CLA) binne in seldsume, mar potinsjeel oanberne tastân wêrby't in bern goedaardige tumors ûntwikkelt, neamd lymfatyske misfoarmingen of lymfangiomen, yn it lymfesysteem fan it bern. Dizze tumors kinne groeie yn 'e bonken, bindweefsel en oare organen fan it bern, wêrtroch't skea feroarsake wurdt.

Tink derom, sels as ús bern dizze tastân hat as se berne wurde, begjinne de symptomen meastentiids te ferskinen as se wat âlder binne, miskien in pear jier letter. Dêrom is it soms te let om dit te erkennen.

Dus, wat is dit lymfesysteem?

Okee, no freegje jo jo wierskynlik ôf wat it lymfesysteem is. Simpelwei sein, it is in geweldig ferdigeningssysteem yn ús lichem. It is lykas de soldaten yn ús lân. Dit lymfesysteem helpt ús lichem om sykten te foarkommen en se te bestriden as se dat dogge. It is in wichtich ûnderdiel fan ús ymmúnsysteem.

It lymfestelsel bestiet út in netwurk fan lytse buizen dy't lymfefetten neamd wurde, klieren lykas lymfeklieren, en organen lykas de milt. Dizze lymfefetten binne as lytse buizen. Se sammelje lymfefloeistof út 'e weefsels fan it lichem, filterje it, meitsje it skjin en bringe it dan werom nei it bloed. Is dit net in geweldige baan?

Der binne twa soarten CLA: isolearre en systemyske.

Komplekse lymfatyske anomalieën kinne wurde ferdield yn twa haadtypen:

1. Isolearre CLA's: Dit is as de tumors beheind binne ta ien gebiet fan it lichem fan it bern. Bygelyks, se kinne allinich de boarstkas beynfloedzje. Yn dit gefal wurde de longen en it sêfte weefsel fan 'e boarst (mediastinum) it meast beynfloede.

2. Systemyske CLA's: Yn dit gefal kinne dizze tumors op meardere plakken op it lichem fan it bern foarkomme, lykas de bonken, boarst en búk.

Op dizze manier kinne symptomen en behannelingen ferskille ôfhinklik fan it troffen gebiet.

Wat binne de wichtichste soarten komplekse lymfatyske anomalieën (CLA)?

Der binne fjouwer haadtypen fan CLA. Hoewol elk type guon fan deselde symptomen hat, binne it ûnderskate omstannichheden. En de genmutaasjes dy't se feroarsaakje binne ek oars.

• Generalisearre lymfatyske anomalie (GLA):Dizze tastân beynfloedet meastentiids ferskate dielen fan it lichem fan it bern. Bygelyks, dizze tumors kinne foarkomme yn 'e bonken, milt, lever, longen en sêfte weefsels fan 'e boarst (mediastinum).
• Kaposiforme Lymphangiomatose (KLA): Dit is it earnstichste en rapst ferspriede type CLA. By KLA wurde de lymfefetten dy't lymfefloeistof troch it lichem fan it bern drage, fergrutte. Dit feroarsaket dat se de organen, bonken en weefsels deromhinne binnenfalle en beskeadigje.
• Sintrale geliedingslymfatyske anomalie (CCLA): Bern mei CCLA hawwe ek fergrutte lymfefetten. By CCLA sitte dizze fergrutte fetten lykwols meast yn 'e romp. Dit kin it spiisfertarringssysteem beynfloedzje en foarkomme dat it bern lymfefloeistof goed út it lichem drainearje kin.
• Gorham-Stout Sykte (GSD): Ek wol bekend as de sykte fan Gorham, feroarsaket dizze tastân dat grutte hoemannichten bonke oplosse troch de foarming fan lymfefetten yn 'e bonken. It wurdt ek wol "ferdwynbonkesykte" neamd. It kin elk bonke beynfloedzje. Bern mei GSD ûnderfine lykwols it meast bonkeferlies yn 'e ribben, skedel, kaaibeen en nekkewervelkolom.

Hoe faak komt dizze CLA-tastân foar?

Komplekse lymfatyske anomalieën binne eins in tige seldsume tastân. Omdat se net sa faak foarkomme, kin it soms lestich wêze foar dokters om se krekt te diagnostisearjen. Dêrom, as jo symptomen hawwe, is it tige wichtich om sa gau mooglik in spesjalist te sjen.

Wat feroarsaket dizze CLA?

Dokters en ûndersikers besykje noch altyd út te finen wat CLA feroarsaket. Resint ûndersyk suggerearret lykwols dat de tastân feroarsake wurde kin troch sawol erflike genmutaasjes dy't fan âlden op bern trochjûn wurde, as somatyske genmutaasjes dy't nei de berte foarkomme. Dit betsjut dat it genetysk ferbûn is.

Wa rint risiko op it ûntwikkeljen fan CLA?

Komplekse lymfatyske anomalieën kinne elkenien beynfloedzje. Spesifyk ferskine de symptomen fan dizze tastân meastentiids yn 'e lette bernetiid of adolesinsje. Dus, sels as de tastân by de berte oanwêzich is, kin it wat tiid duorje foardat symptomen ferskine.

Dus, wat binne de symptomen fan CLA?

Symptomen kinne ferskille fan bern ta bern mei dizze sykte. Ek ferskille symptomen ôfhinklik fan hokker oargelsysteem troffen is en hoe slim it is. Meastentiids giet dizze sykte stadich foarút. Dêrom kinne wy ​​net folle omtinken jaan oan guon fan 'e symptomen, of tinke wy miskien dat se te tankjen binne oan in oare sykte.

As it sykhelsysteem fan jo bern beynfloede is:

Op dit stuit kinne astma-achtige symptomen ferskine.

• Oanhâldende hoest.
• Moeite mei sykheljen (dyspnoe).
• Piepjen ( in fluitend lûd ) by it sykheljen.

As it skeletsysteem fan jo bern beynfloede is:

• Pijn yn 'e bonken of gewrichten.
• Sels in lytse fal kin brekken feroarsaakje.
• Dofheid yn 'e ledematen.
• Pyn of swakte feroarsake troch senuwkompresje .

As it spiisfertarringssysteem fan jo bern beynfloede wurdt:

• Abdominale útwreiding en buikpijn .
• Bloedarmoede en konstante wurgens.
• Diarree.
• It iten is smakeleas.
• Mislikens en braken.
• Gewichtsverlies sûnder reden.

As it urinesysteem fan jo bern beynfloede is:

• Bloed yn 'e urine (hematurie).
• Flankpine .
• Hege bloeddruk by bern.

As jo ​​bern ien of mear fan dizze symptomen hat, freegje dan medysk advys. Dit binne gjin symptomen dy't spesifyk binne foar CLA, mar it is wichtich om te testen.

Hoe diagnostisearje dokters dizze CLA-tastân?

Omdat CLA in seldsume tastân is en de symptomen ferskille, kin it soms lestich wêze foar dokters om de krekte tastân te diagnostisearjen. Omdat it faak de longen en bonken fan bern beynfloedet, kin de dokter fan jo bern testen oanfreegje lykas:

• Bronchoskopie: Om te kontrolearjen op ynfeksje of oare abnormaliteiten yn 'e luchtwegen.
• Longfunksjetest: mjit hoe goed jo longen wurkje.
• MRI fan it hiele lichem: Om te kontrolearjen op dingen lykas troffen organen, bonke-laesjes of floeistof yn 'e buik.
• Röntgenfoto's: Om bonken dy't fertocht of ferwûne lykje op 'e MRI fierder te ûndersiikjen. Röntgenfoto's fan 'e boarst kinne ek sykje nei abnormaliteiten yn 'e longen.

Soms nimme dokters in lyts stekproef fan lymfeklieren en weefsel (biopsie) en ûndersykje it ûnder in mikroskoop. Hoewol dizze test CLA definityf kin diagnostisearje, kin it soms komplikaasjes feroarsaakje, lykas in samling lymfefloeistof om 'e longen (chylothorax). Dêrtroch fertrouwe dokters faak op minder invasive testen om in diagnoaze te stellen.

Hoe wurdt CLA behannele?

Omdat CLA meardere gebieten fan it lichem fan in bern beynfloedzje kin, wurkje dokters gear, dat wol sizze, se brûke in multydissiplinêre oanpak om in behanneling te plannen dy't passend is foar it bern. By it behanneljen fan CLA leit de wichtichste fokus op it kontrolearjen fan 'e symptomen fan it bern. Om dit te dwaan kinne jo dingen dwaan lykas:

• Bonetransplantaasje: Foar bonkeskea yn omstannichheden lykas GSD.
• In dieet mei in heech proteïnegehalte of intraveneuze fieding (totale parenterale fieding of TPN).
• Skleroterapy: Om tumors of lymfefetten te krimpen of te deaktivearjen.
• Sjirurgy: Om tumors te ferwiderjen of lytse buizen (shunts) yn te foegjen om de stream fan lymfefloeistof te fasilitearjen.
• Strielingstherapy of gemoterapy: Om net-kankerige tumors te krimpen (dizze wurde allinich brûkt yn heul swiere, libbensgefaarlike gefallen).

Koartlyn binne ek rjochte terapyen brûkt dy't rjochte binne op 'e genetyske mutaasjes dy't dizze tastân feroarsaakje. Dizze terapyen binne ek effektyf bliken te wêzen as earste-keusbehannelingen foar CLA.

Kinne komplekse lymfatyske anomalieën (CLA) foarkommen wurde?

Spitigernôch komt CLA net foar tidens de swangerskip, en de krekte oarsaak is ûnbekend. Dat, der wie neat dat jo dwaan koene om te foarkommen dat jo poppe dizze tastân ûntwikkelt.

Wat binne de mooglike komplikaasjes fan CLA?

CLA kin jo bern yn gefaar bringe foar:

• Ascites: Floeistofophoping yn 'e buikholte.
• Bonkefraktueren.
• Chylothorax en Chylopericardium: In samling fan in molkige floeistof (chyle) mei lymfefloeistof en fet yn it membraan dat de longen (pleura) of de sak om it hert (pericardium) bedekt.
• Ynstoarte long/pneumothorax.
• Leverfalen.
• Ferlamming.
• Perikardiale effusje.
• Pleurale effusje en kardiogeen longoedeem.

Guon fan dizze komplikaasjes kinne tige serieus wêze, dus it is wichtich om bewust te wêzen fan 'e symptomen en de ynstruksjes fan jo dokter te folgjen.

Wat is de takomst fan ien mei CLA?

Der is gjin genêsmiddel foar Komplekse Lymfatyske Anomalieën (CLA). De takomst fan jo bern hinget ôf fan hokker lichemsystemen troffen binne en hoe slim de symptomen binne.

Pleurale effusjes binne de wichtichste oarsaak fan dea ûnder minsken mei CLA. Mei juste behanneling en behear kin in bern lykwols holpen wurde om in normaal libben te libjen.

Wannear moat ik in dokter sjen?

As jo ​​bern ien fan dizze symptomen hat, gean dan direkt nei in dokter:

• Pijn yn 'e mage of darmen.
• As der bloed yn 'e urine is.
• Oanhâldende hoest, piepjen, of muoite mei sykheljen.
• Unerklearbere mislikens, wurgens of gewichtsverlies.

As jo ​​ien fan dizze hawwe, rieplachtsje dan sûnder fertraging in dokter.

Wat moat ik de dokter freegje?

Jo kinne fragen stelle oan de dokter fan jo bern lykas dizze:

• Hokker dielen fan it lichem fan myn bern hawwe dizze tastân ynfloed?
• Hokker behannelingopsjes binne beskikber foar myn bern?
• Hat myn bern in operaasje nedich?
• Moat ik bewust wêze fan symptomen fan komplikaasjes?

It is tige wichtich om dizze fragen te stellen en in dúdlik begryp fan 'e situaasje te krijen.

Ta beslút, ik moat sizze ...

As jo ​​​​​​derachter komme dat jo bern CLA (lymfangiomatose) hat, is it normaal om bang en soargen te wêzen oer hoe't it har sûnens en takomst sil beynfloedzje. In protte fan ús hawwe miskien noch noait earder fan dizze sykte heard. En jo koenen neat dien hawwe om it te foarkommen.

De earste stap om jo bern te helpen is goed ynformearre te wêzen oer dizze sykte, de symptomen en behannelingen. Rieplachtsje in dokter dy't spesjalisearre is yn sykten fan it lymfesysteem. Se kinne jo fragen beantwurdzje en de spesifike medyske soarch jaan dy't jo bern nedich hat.

Hoewol't der gjin genêsmiddel is foar CLA, kin juste behanneling en behear jo bern helpe om in lokkich en sûn libben te libjen. Dus, bliuw sterk en doch it bêste dat jo kinne foar jo bern.

` Komplekse lymfatyske anomalieën, lymfangiomatose, sykten fan it lymfatyske systeem, tumors by bern, osteomalasie, longsymptomen, seldsume sykten by bern