Is it rêchbonke fan in poppe in oanberne probleem? Litte wy prate oer myelomeningocele!

Och, wat is it prachtich om oan dyn lytse yn dyn búk te tinken! Mar soms komme ús bern op dizze wrâld mei ûnferwachte sûnensproblemen. Hjoed sille wy prate oer in komplekse berteôfwiking dy't ûntstiet tidens de ûntwikkeling fan it rêchmerg, of rêchbonke, wylst de poppe noch yn 'e liifmoer sit. Dit wurdt myelomeningocele neamd. Jo hawwe der miskien ek wol fan heard as "Iepen Spina Bifida". Dit is eins in tastân wêrby't it rêchmerg, of rêchbonkekanaal, fan 'e poppe net goed slút.

Wat is in myelomeningocele krekt?

Simpelwei sein, myelomeningocele is in oanberne ôfwiking wêrby't de rêchbonke en it rêchbonkekanaal fan jo poppe net folslein slute foar de berte, yn 'e liifmoer. Dit is in soarte fan neurale buisdefekt (NTD). Jo kinne it miskien dreech fine om dizze namme út te sprekken, toch? It wurdt útsprutsen as 'my-e-lo-men-in-go-ceil'.

Myelomeningocele komt foar binnen de earste fjouwer wiken nei de befruchting. Dit is as de neurale buis fan in poppe net goed slút, wêrtroch't in mei floeistof fol sek út 'e efterkant fan 'e rêchbonke fan 'e poppe útstekt . Spesifyk kin de sek befetsje:

• In diel fan harren rêchbonke
• Meninges - weefsels dy't har rêchmerg bedekke
• Senuwen
• Serebrospinale floeistof (CSF) is in wichtige floeistof dy't fûn wurdt yn 'e harsens en it rêchmerg.

Myelomeningocele kin oeral lâns de rêchbonke fan in poppe foarkomme, mar it wurdt it meast sjoen yn 'e legere rêch (lumbale en sakrale gebieten) , dat is, yn it taillegebiet.

It treurige is dat it rêchbonke en de senuwen yn 'e sek skansearre binne. Dit resultearret meastentiids yn swakte of ferlies fan gefoel yn 'e lichemsdielen ûnder de sek . Yn guon gefallen kin de sek skuorje. Dit kin barre troch normale bewegingen fan 'e poppe wylst dy yn 'e liifmoer is, of it kin barre by de berte.

Myelomeningocele is de earnstichste foarm fan spina bifida, en kin matige oant swiere beheiningen feroarsaakje. Bygelyks, spierswakte, ferlies fan blaas- of darmkontrôle, en/of ferlamming . Poppen mei dizze tastân leger op 'e rêchbonke hawwe lykwols meastentiids minder symptomen as poppen mei dizze tastân heger op 'e rêchbonke.

Wat is in neurale buisdefekt?

Neurale buisdefekten (NTD's) binne berteôfwikingen (oanberne omstannichheden) fan 'e harsens, rêchbonke of it rêchmerg. Se komme faak foar binnen de earste moanne fan 'e swangerskip - soms foardat jo sels witte dat jo swier binne. De twa wichtichste soarten neurale buisdefekten binne spina bifida en anencefalie.

Dit is wat der normaal bart: Tidens de earste moanne fan 'e swangerskip fusearje de twa kanten fan it rêchmerg fan 'e foetus mei-inoar om in beskermjende laach te foarmjen foar it rêchmerg, de rêchbonkezenuwen en de meninges (it weefsel dat it rêchmerg bedekt). Op dit punt wurde de ûntwikkeljende harsens en it rêchmerg fan 'e foetus de neurale buis neamd.

Dus, as der in flater of probleem is yn 'e foarming fan dizze neurale buis, wurdt it in neurale buisdefekt neamd.

Wat is it ferskil tusken Spina Bifida en Myelomeningocele?

'Spina Bifida' ferwiist nei elke oanberne ôfwiking wêrby't de neurale buis om 'e rêchbonke hinne net folslein slút.

Spina Bifida kin oeral lâns de rêchbonke fan in poppe foarkomme, lykas earder neamd, as de neurale buis net folslein slút yn 'e uterus. As dit bart, slút it rêchmerg, dat it rêchmerg beskermet, net goed. Dit kin skea feroarsaakje oan it rêchmerg en de senuwen fan 'e poppe.

Myelomeningocele is in soarte spina bifida - en de earnstichste. It is in sek fol mei floeistof dy't út 'e rêch fan' e poppe útstekt, mei in diel fan it rêchmerg en senuwen. De oare soarten spina bifida binne meningocele en spina bifida occulta.

Wat is it ferskil tusken Meningocele en Myelomeningocele?

Myelomeningocele en meningocele binne beide soarten spina bifida, mar d'r is in lyts ferskil.

Meningocele is in tastân wêrby't in mei floeistof fol sek út in iepening yn 'e rêch fan 'e poppe útstekt, mar de sek befettet net it rêchmerg fan 'e poppe . Dit feroarsaket meastentiids in bytsje of gjin skea oan 'e senuwen.

Mar by myelomeningocele sitte sawol in diel fan it rêchbonke as senuwen yn dy sek, en dy binne skansearre . Dat makket it slimmer.

Wa wurdt beynfloede troch Myelomeningocele?

Myelomeningocele kin elke foetus beynfloedzje. Hoewol wittenskippers net wis binne wat de oarsaak is, hawwe se bepaalde genetyske, miljeu- en fiedingsfaktoaren identifisearre dy't it risiko fan in poppe ferheegje om de tastân te ûntwikkeljen.

Hoe faak komt dizze tastân foar?

Myelomeningocele is in tastân dy't foarkomt yn it sintrale senuwstelsel.De meast foarkommende oanberne tastân (berteôfwiking). Bygelyks, dizze tastân treft sawat 1.645 poppen dy't elk jier berne wurde yn 'e Feriene Steaten. Bern wurde ek berne mei dizze tastân yn Sri Lanka.

Wat binne de symptomen fan Myelomeningocele?

In poppe mei myelomeningocele hat in mei floeistof fol sek dy't fan 'e midden fan 'e rêch nei de rêchbonke rint . Dokters kinne de tastân faak tidens de swangerskip ûntdekke mei in echografie.

In poppe mei myelomeningocele kin ek oare oanberne ôfwikingen hawwe. Sawat 8 fan de 10 poppen mei dizze tastân hawwe ek in tastân dy't hydrocephalus neamd wurdt, wat in opbou fan floeistof yn 'e harsens is.

Oare problemen fan it rêchbonke of it musculoskeletale systeem dy't kinne wurde assosjeare mei myelomeningocele omfetsje:

• Syringomyelia (in mei floeistof folde cyste yn it rêchbonke)
• Heupdislokaasje

Wat binne de oarsaken fan Myelomeningocele?

Dokters en wittenskippers witte noch altyd net de krekte oarsaak fan myelomeningocele, mar se leauwe dat it in komplekse tastân is dy't feroarsake wurdt troch in kombinaasje fan genetyske, fiedings- en miljeufaktoaren .

Benammen lege nivo's fan foliumsoer yn it lichem fan 'e mem foar en tidens de swangerskip hawwe oantoand dat se bydrage oan it foarkommen fan dit soarte oanberne ôfwiking. Foliumsoer (ek wol bekend as folaat) is essensjeel foar de ûntwikkeling fan 'e harsens en it rêchbonke fan 'e foetus.

Hoe wurdt Myelomeningocele diagnostisearre foardat de poppe berne is?

Faak (mar net altyd) kinne dokters myelomeningocele by in foetus diagnostisearje tidens de swangerskip. Se brûke dizze testen:

• Bloedtest: Jo dokter sil in bloedtest oanfreegje tusken 16 en 18 wiken fan 'e swangerskip dy't in stof mjit mei de namme alfa-fetoproteïne (AFP). Sawat 75% oant 80% fan swangere froulju dy't in poppe mei spina bifida drage, hawwe hegere as normale nivo's fan dizze AFP. As jo ​​nivo ek heech is, sil jo dokter oare testen oanfreegje, lykas in echografie, om de poppe fierder te ûndersykjen.
• Prenatale echografie fan 'e foetus: In echografiescan tidens de swangerskip is de meast krekte manier om myelomeningocele te diagnostisearjen. Dokters advisearje meastentiids echografiescans yn it earste trimester (wiken 11-14) en it twadde trimester (wiken 18-22). De scan fan it twadde trimester kin de tastân it meast krekt diagnostisearje.
• Amniocentese-test:As in echografie fan 'e foetus myelomeningocele befêstiget, kin jo dokter in amniocentese oanbefelje. Dit wurdt dien om te kontrolearjen op seldsume genetyske omstannichheden dy't ferbûn binne mei myelomeningocele. Hjirby brûkt de dokter in nulle om in floeistofmonster te nimmen út 'e fruchtzak om 'e foetus hinne. D'r binne wat risiko's oan dizze test, dus it is wichtich om dit mei jo dokter te besprekken.

As myelomeningocele net ûntdutsen wurdt tidens de swangerskip, wurdt it diagnostisearre nei't de poppe berne is mei ôfbyldingstests lykas in MRI (Magnetic Resonance Imaging) scan of in CT (Computed Tomography) scan.

Wat binne de behannelingen foar Myelomeningocele?

De gewoane behanneling foar myelomeningocele is in operaasje om de iepening yn it rêchbonke fan 'e poppe te sluten .

Dokters kinne dizze operaasje útfiere foardat de poppe berne is (fetale sjirurgy) of koart nei de berte (postnatale sjirurgy) .

Omdat poppen mei myelomeningocele faak hydrocephalus hawwe (floeistofopbou op 'e harsens), kin in ventrikuloperitoneale (VP) shunt ek nedich wêze om de ekstra floeistof út 'e harsens fan' e poppe te ferwiderjen.

In protte bern sille libbenslange behanneling nedich hawwe om de problemen te behearjen dy't feroarsake wurde troch skea oan har rêchmerg en senuwen. Faak foarkommende behannelingen omfetsje antibiotika om ynfeksjes lykas meningitis (harseninfeksjes) of urinektrochynfeksjes (UTI's) en fysioterapy te foarkommen.

Fetale sjirurgy foar myelomeningocele

Fetale sjirurgy is in opsje dy't keazen wurde kin ôfhinklik fan 'e earnst fan 'e myelomeningocele en de sûnens fan 'e swangere mem. Dit type sjirurgy komt hieltyd faker foar.

Hoewol dizze operaasje kin foarkomme dat symptomen slimmer wurde, kin it gjin skea korrizjearje dy't al oan it rêchmerg of de senuwen is oanrjochte .

Wichtich: Der binne komplikaasjes ferbûn mei dizze fetale operaasjes, lykas in ferhege risiko op te betiid berte en uterine dehiscence.

Postnatale sjirurgy foar myelomeningocele

As jo ​​poppe gjin fetale operaasje ûndergien hat om de spina bifida te reparearjen, moat de operaasje sa gau mooglik nei de berte útfierd wurde - ideaal binnen de earste 48 oeren nei de berte - om it risiko op ynfeksje te ferminderjen.

Hokker dokters moat myn bern mei myelomeningocele rieplachtsje?

In protte bern mei myelomeningocele profitearje fan 'e stipe fan in multydissiplinêr team om har soarch en behanneling te koördinearjen. Spesjalisten dy't belutsen kinne wêze by de soarch foar jo bern binne ûnder oaren:

• Neurolooch
• Neurochirurg
• Fetale sjirurch
• Urolooch
• Ortopedist
• Dermatolooch
• Fysioterapeut

Wat binne de risikofaktoaren foar myelomeningocele?

Spitigernôch kinne berteôfwikings lykas myelomeningocele net folslein foarkommen wurde - it risiko kin allinich fermindere wurde . Meastentiids komt de tastân sporadysk foar. Mar wittenskippers hawwe ferskate risikofaktoaren identifisearre dy't ferbûn binne mei de tastân. Dat binne:

• Folaat (foliumsoer) tekoart: Folaat, de natuerlike foarm fan fitamine B9, is essensjeel foar sûne ûntwikkeling fan 'e foetus. Folaattekoart fergruttet it risiko op spina bifida en oare neurale buisdefekten (NTD's). As jo ​​swier binne of fan doel binne swier te wurden, is it wichtich om prenatale vitaminen te nimmen om te soargjen dat jo de folaat (foliumsoer) en oare fiedingsstoffen krije dy't jo nedich binne foar in sûne swangerskip.
• Famyljeskiednis fan neurale buisdefekten: Minsken dy't ien bern mei in neurale buisdefekt hân hawwe, hawwe in sawat 3% ferhege risiko op it krijen fan in twadde bern mei it defekt. Ek hawwe froulju dy't in neurale buisdefekt (NTD) hân hawwe, in gruttere kâns om in bern mei myelomeningocele te krijen as dyjingen dy't de tastân net hawwe. De measte poppen mei myelomeningocele wurde lykwols berne by âlden dy't gjin famyljeskiednis fan 'e tastân hawwe.
• Anti-epileptyske medisinen: Guon anti-epileptyske medisinen binne fûn te wêzen assosjeare mei in ferhege risiko op neurale buisdefekten as se tidens de swangerskip wurde nommen.
• Diabetes: Swangere froulju mei min kontroleare diabetes hawwe in ferhege risiko om in poppe mei myelomeningocele te krijen.
• Obesitas: Froulju dy't foar de swangerskip obese binne, hawwe in ferhege risiko op it krijen fan in poppe mei in neurale buisdefekt, ynklusyf myelomeningocele.
• Ferhege lichemstemperatuer:It is fûn dat in ferheging fan 'e kearnlichemstemperatuer (hyperthermy) yn 'e earste wiken fan' e swangerskip, oft it no komt troch in oanhâldende koarts of it gebrûk fan in sauna of bubbelbad, it risiko op myelomeningocele wat fergruttet.

Tink derom, it krijen fan in poppe mei myelomeningocele is net jo skuld. Elkenien yn 'e fruchtbere leeftyd rint it risiko op in swangerskip dy't beynfloede wurdt troch in oanberne ôfwiking.

Wat is de prognoaze fan myelomeningocele?

Gjin twa minsken mei myelomeningocele wurde op deselde wize troffen. De prognose foar dizze tastân hinget ôf fan ferskate faktoaren. Dizze omfetsje:

• De oarspronklike tastân fan harren rêchbonke en senuwen.
• Hoe heech of leech de iepening yn 'e rêchbonke is.
• Is dy tas iepen of ticht?
• Oft se de operaasje foar of nei de berte hân hawwe.

It stjertesifer foar minsken mei spina bifida is sawat 1% yn 't jier tusken de leeftiden fan 5 en 30. Hoe heger de laesje yn it rêchmerg sit, hoe grutter it risiko op komplikaasjes en de dea.

De side-effekten en komplikaasjes fan myelomeningocele kinne de kwaliteit fan libben signifikant beynfloedzje. Minsken mei dizze tastân hawwe in gruttere kâns op depresje, eangst en risikogedrag .

Wat binne de komplikaasjes fan myelomeningocele?

Komplikaasjes ferbûn mei myelomeningocele binne:

• Ferlamming en/of ferlies fan gefoel yn 'e lichemsdielen ûnder it gebiet fan 'e mei floeistof folde sak (laesje).
• Fermindere mobiliteit fanwegen spierswakte.
• Bonkeproblemen dy't ferbûn binne mei ferlamming , bygelyks skoliose (kromming fan 'e rêchbonke), kontrakturen en heupdislokaasje.
• Ferlies fan blaas- en/of darmkontrôle.
• Faak foarkommen fan urinektrochynfeksjes (UTI's).
• Meningitis (harsenynfeksje).
• Lateksallergy.
• Learferskillen of ûntwikkelingsfertragingen (kognitive beheiningen).
• Epilepsy (oanfallen)).

Hoe soargje ik foar myn poppe mei myelomeningocele?

It wichtichste om te ûnthâlden is dat gjin twa minsken mei myelomeningocele op deselde wize beynfloede wurde. Der is gjin manier om wis te witten hoe't jo poppe beynfloede wurdt. It bêste dat jo dwaan kinne is prate mei in dokter dy't spesjalisearre is yn ûndersyk nei en behanneling fan spina bifida en myelomeningocele.

As jo ​​bern groeit, sil in team fan spesjalistyske dokters helpe om foar harren behoeften te soargjen.Hy kin nuttich wêze.

Wannear moat ik mei de dokter fan myn bern prate oer myelomeningocele?

As jo ​​bern berne wurdt mei myelomeningocele, sil hy of sy syn of har dokter - of team fan dokters - regelmjittich moatte sjen yn syn of har libben.

Benammen is it tige wichtich om mei de dokter fan jo bern te praten om dizze redenen:

• As jo ​​bern te let is om te begjinnen mei rinnen of te let om te begjinnen mei krûpen.
• As jo ​​bern symptomen fan hydrocephalus hat, bygelyks in útstekkende sêfte plak op it foarholle, irritabiliteit, oermjittige slieperigens en muoite mei iten jaan.
• As jo ​​bern symptomen fan meningitis hat, kinne se koarts, in stive nekke, irritabiliteit en in hege toan fan skriemen hawwe.

Hokker fragen moat ik myn dokter stelle oer myelomeningocele?

As jo ​​dokter in myelomeningocele fermoedt, kin it nuttich wêze om jo dizze fragen te stellen:

• Wat kin ik dwaan om sûn te bliuwen tidens de rest fan myn swangerskip?
• Kinne jo dokters en spesjalisten oanbefelje dy't spesjalisearre binne yn Spina Bifida en Myelomeningocele?
• Wat binne de behannelingopsjes foar myelomeningocele?
• Wat binne de risiko's en foardielen fan fetale reparaasjechirurgie en postnatale reparaasjechirurgie?
• Rin ik it risiko om noch in bern mei myelomeningocele te krijen?
• Hawwe jo ynformaasje oer stipegroepen foar minsken mei myelomeningocele en âlden fan sokke bern?

It kin oerweldigjend wêze om te ûntdekken dat jo poppe in serieuze medyske tastân hat. Mar tink derom dat jo net allinnich binne - d'r binne in soad boarnen om jo en jo famylje te helpen. It is wichtich om mei in dokter te praten dy't kundich is oer myelomeningocele om mear te learen oer hoe't it jo poppe beynfloedet en hoe't jo jo derop tariede kinne.

In berjocht fan ús foar thús

Myelomeningocele is in tige komplekse oanberne ôfwiking. Mar mei de juste medyske soarch, stipe en leafde kinne dizze bern in goed libben libje . It is wichtich om dizze tastân by de foetus te werkennen en rappe behanneling te sykjen. Stappen nimme lykas genôch foliumsoer krije kin ek it risiko op dizze tastân ferminderje. As jo ​​hjir fierdere fragen oer hawwe, aarzel dan net om mei jo dokter te praten.

` Myelomeningocele, spina bifida, berteôfwikings, neurale buisdefekten, rêchbonke, sûnens fan 'e poppe, swangerskip