Hjir binne de antwurden op jo fragen oer dizze seldsume tumor mei de namme Paraganglioma!

Hawwe jo soms ynienen it gefoel dat jo oermjittich switte, jo hert hurd kloppet, jo holle bonkt? Of hawwe jo it gefoel dat jo bloeddruk ynienen omheech giet sûnder reden? Sels as jo tinke dat dit gewoan willekeurige dingen binne, kin der soms in oare reden efter sitte. Paraganglioom is sa'n seldsume, mar wichtige tastân om bewust fan te wêzen.

Dus, wat is dit paraganglioom?

Simpelwei sein, paragangliomen binne seldsume tumors dy't yn jo lichem foarmje. Se ûntwikkelje har faak tichtby de halsslagader, in wichtich bloedfet yn jo nekke, lâns de senuwen yn jo holle en nekke, of earne oars yn jo lichem. Dizze tumors binne opboud út in spesjaal type sel neamd chromaffine-sellen . Dizze sellen produsearje hormonen neamd katecholaminen en litte se frij yn jo bloedstream.

Wisten jo dat de adrenale klieren, dy't boppe ús nieren lizze, ferskate soarten hormonen produsearje? Dizze katecholaminen binne hormonen dy't ferskate tige wichtige funksjes yn ús lichem kontrolearje. Witte jo wat se binne?

• Dyn hertslach.
• Bloeddruk.
• Bloedsûkernivo ('bloedglukose').
• Hoe ús lichem reagearret op stress.

De wichtichste soarten katecholaminen dy't wichtich binne binne:

• Dopamine.
• Epinefrine (dit neame wy ek wol adrenaline).
• Norepinefrine (ek wol noradrenaline neamd).

Hoewol paragangliomen net ûntwikkelje yn 'e adrenale klieren, wurde dizze tumors foarme út it weefsel dat yn 'e adrenale klieren sit. Dêrom kinne, neist dizze paragangliomen, ek katecholaminehormonen yn it bloed opstapelje. Dat is wannear't ferskate symptomen begjinne te ferskinen.

Wat is it ferskil tusken in paraganglioom en in feochromocytoom?

Dizze twa nammen kinne in bytsje betiizjend wêze, toch? Paraganglioma en feochromocytoma binne beide seldsume tumors dy't ûntsteane út de neamde chromaffine-sellen. It wichtichste ferskil tusken de twa is wêr't se yn it lichem foarmje.

Feochromocytomen ûntwikkelje har yn it middelste diel fan jo adrenale klier, de adrenale medulla neamd. Paragangliomen ûntwikkelje har bûten de adrenale klier. Se wurde faak fûn lâns arterijen of senuwen yn 'e nekke. Dêrom wurde paragangliomen soms 'ekstra-adrenale feochromocytomen' neamd.

Is paraganglioom in kanker?

Dit is in probleem dat in protte minsken hawwe. Dizze tumors, paragangliomen neamd , kinne kankerich (malignant) of net-kankerich (benign) wêze.Rûchwei sprutsen binne sawat 20% fan paragangliomen kankerich.

Mar de útdaging hjir is dat it soms lestich is foar dokters om wis te sizzen oft in tumor kanker is of net. Dat is, sels as de tumor sjirurgysk fuorthelle wurdt en it weefsel ûnder in mikroskoop ûndersocht wurdt, is it soms net mooglik om wis te sizzen. Dêrom wurdt in paraganglioom meastentiids as kanker beskôge yn 'e folgjende gefallen:

• As de tumor ferspraat is nei omlizzende weefsels (dit wurdt 'regionale fersprieding fan paraganglioom' neamd).
• As it ferspraat is nei fierdere organen, lykas jo longen of bonken (dit wurdt 'metastasearre' neamd).
• As it weromkommen is nei't it yn earste ynstânsje behannele en genêzen is (dit wurdt 'weromkommen' neamd).

As it kanker is, hoe ferspriedt it him dan?

As dit paraganglioom in kanker is, is der gjin standert stagingsysteem derfoar. Ynstee dêrfan wurdt it as folget beskreaun:

• Lokalisearre paraganglioom: De tumor sit mar op ien plak.
• Regionaal paraganglioom: De kanker hat him ferspraat nei lymfeklieren of oare weefsels tichtby wêr't it earst begûn.
• Metastatysk paraganglioom: De kanker hat him ferspraat nei oare dielen fan jo lichem, lykas jo lever, longen, bonken of fierdere lymfeklieren. Tusken 35% en 50% fan kankerige paragangliomen kinne har op dizze manier ferspriede (metastasearje).
• Weromkommend paraganglioom: De kanker is weromkommen nei behanneling en genêzing. It kin op itselde plak wêze as earder, of it kin yn in oar diel fan it lichem wêze.

Hoe fluch groeie dizze nuten?

Gewoanwei groeie paragangliomen tige stadich. Dit kin lykwols ferskille fan persoan ta persoan. Guon minsken kinne wat rapper groeie.

Wa wurdt it meast troffen troch dizze situaasje?

Dizze tastân, paraganglioma neamd , kin him op elke leeftyd ûntwikkelje. It komt lykwols it meast foar by minsken tusken de 30 en 50 jier. Ek wurde sawat 10% fan 'e gefallen rapportearre by bern.

Hoe faak komt paraganglioom foar?

Dit is eins in tige seldsume tumor. Statistysk sjoen wurdt rûsd dat mar sawat twa minsken yn in miljoen paragangliomen ûntwikkelje. Dat jo kinne jo foarstelle hoe seldsum dit is.

Wat binne de symptomen fan paraganglioom?

De symptomen fan paragangliomen wurde feroarsake trochdat de tumor tefolle fan 'e neamde adrenaline of noradrenaline yn jo bloedstream frijlit. Guon paragangliomen produsearje dit ekstra hormoan lykwols net, en feroarsaakje dêrom gjin symptomen (se wurde asymptomatysk neamd).

Meast foarkommende symptomenIs:

• Ynienen begjinne fan hege bloeddruk (hypertensie).
• Haadpijn.
• Oermjittich switten sûnder reden.
• In rappe, unregelmjittige hertslach dy't sa lûd is dat it hert kloppen heard wurde kin.
• It gefoel dat dyn lichem trilt.

Neist dizze binne der ek symptomen dy't minder faak foarkomme :

• Folle bleker wêze as jo der normaal útsjogge.
• Mislikens en/of braken.
• Diarree.
• Ferstopping.
• Hege bloedsûkernivo's (hyperglykemie).
• In hommelse daling fan 'e bloeddruk dy't duizeligheid feroarsaket as jo oerein komme (dit wurdt ortostatyske hypotensje neamd).
• Sûnder reden tin wêze.

Guon minsken kinne dizze symptomen net faak ûnderfine, of yn útbarstings. Stel jo foar, soms is der neat mis, dan ferskine dizze symptomen ynienen, en dan ferdwine se nei in skoftke. Dêrom is it soms let om dit te erkennen.

Wat feroarsaket paraganglioom?

Meastentiids is der gjin spesifike oarsaak foar paragangliomen. Dat wol sizze, se komme willekeurich foar. Lykwols ûntwikkelje sawat 25% oant 35% fan 'e minsken paragangliomen as gefolch fan in genetyske tastân dy't yn famyljes foarkomt (erflike tastân). Guon fan dizze omstannichheden omfetsje:

• Meardere endokrine neoplasie 2 syndroom, typen A en B (MEN2A en MEN2B)).
• Sykte fan Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatose type 1 (NF1).
• Erflik paraganglioomsyndroom.
• Carney-Stratakis dyade (wêrby't paraganglioom begelaat wurde kin troch in gastrointestinale stromale tumor (GIST)).
• Carney-triade (dy't paraganglioma, GIST, en in soarte longtumor neamd pulmonaal chondroma omfetsje kin).

Hoe wurdt paraganglioom diagnostisearre?

Paraganglioom kin lestich te diagnostisearjen wêze, om't it in seldsume tumor is en soms gjin symptomen feroarsaket. Soms fine dokters paragangliomen by it dwaan fan testen om in oare reden.

In dokter kin paraganglioma fermoedzje nei it beskôgjen fan de folgjende faktoaren:

• Dyn folsleine medyske skiednis, benammen oft immen yn dyn famylje ea feochromocytoom of paraganglioom hân hat.
• In folslein fysyk en medysk ûndersyk.
• De aard fan guon symptomen. Bygelyks, as jo hege bloeddruk hawwe dy't net ûnder kontrôle is mei normale behannelingen.

Hokker testen wurde hjirfoar dien?

Dyn dokter kin dizze testen en prosedueres brûke om te bepalen oft jo paraganglioom hawwe:

• Fysyk ûndersyk: Jo dokter sil jo ûndersykje en jo algemiene sûnens kontrolearje, lykas jo bloeddruk. Hy of sy sil ek freegje nei jo en jo famylje syn medyske skiednis, benammen alle hormoanrelatearre problemen.
• 24-oere urinetest: Dit omfettet it sammeljen fan in stekproef fan jo urine oer in perioade fan 24 oeren en it mjitten fan 'e hoemannichte adrenale hormonen dy't katecholaminen neamd wurde. It siket ek nei stoffen dy't foarme wurde as dizze hormonen ôfbrekke. As dizze katecholaminen yn jo urine oanwêzich binne op hegere as normale nivo's, kin it in teken wêze fan in paraganglioom.
• Bloedkatecholaminetests: Dizze testen mjitte de nivo's fan katecholaminen yn jo bloed. Lykas earder neamd, sykje se ek nei stoffen dy't produsearre wurde as dizze hormonen ôfbrekke. As dizze yn hegere as normale hoemannichten yn it bloed oanwêzich binne, kin it ek in teken wêze fan paraganglioom.
• PET-scan (positronemisjetomografy-scan): In PET-scan omfettet it ynjeksjearjen fan in feilige radioaktive gemyske stof (radiotracer) yn jo lichem en it meitsjen fan foto's fan jo organen en weefsels mei in apparaat dat in PET-scanner hjit. Dizze scan identifisearret tige aktive sellen en tumors dy't de gemyske stof opnimme. Dit kin helpe te bepalen oft der in sûnensprobleem is. Dizze scan is foaral goed foar it krekt oanjaan fan 'e lokaasje fan in paraganglioom.
• CT-scan (kompjûtertomografyscan): In CT-scan is in proseduere dy't in searje röntgenfoto's út ferskate hoeken nimt om detaillearre bylden fan 'e binnenkant fan jo lichem te meitsjen. Jo dokter kin in CT-scan oanbefelje om de lokaasje fan in tumor (meastal yn 'e nekke) te bepalen.
• MRI-scan (magnetyske resonânsjeôfbylding): In MRI brûkt in magneet, radioweagen en in kompjûter om in searje detaillearre ôfbyldings te meitsjen fan 'e binnenkant fan jo lichem. Jo dokter kin in MRI oanbefelje om in better sicht te krijen op it gebiet dêr't de tumor leit.

Nei't jo dokter paraganglioom by jo diagnostisearre hat, kinne se fierdere testen dwaan om te sjen oft it him ferspraat hat nei oare dielen fan jo lichem.

Is genetyske testen needsaaklik?

As jo ​​​​​​de diagnoaze paraganglioom krije, sil jo dokter wierskynlik oanbefelje dat jo genetyske begelieding ûndergeane om út te finen oft jo in erflik syndroom hawwe en risiko hawwe op it ûntwikkeljen fan oare kankersoarten dy't dêrmei ferbûn binne.

Jo dokter kin yn dizze gefallen genetyske testen oanbefelje:

• As jo ​​of ien yn jo famylje symptomen hat dy't relatearre binne oan erflik feochromocytoom- of paraganglioomsyndroom.
• As jo ​​tekens hawwe fan hegere as normale nivo's fan katecholaminen yn jo bloed of tekens fan in kankerich paraganglioom.
• As jo ​​paraganglioom ûntwikkele hawwe foar de leeftyd fan 40.

As jo ​​genetysk adviseur genferoarings yn jo testresultaten fynt, sil hy of sy wierskynlik oanbefelje dat oare leden fan jo famylje (sels dejingen dy't asymptomatysk binne, mar risiko rinne) ek testen wurde.

Hoe wurdt paraganglioom behannele?

De behanneling fan paraganglioma hinget ôf fan ferskate faktoaren, ynklusyf:

• De grutte fan 'e tumor.
• Oft de tumor kankerich (malignant) of goedaardig (benign) is.
• Oft jo symptomen hawwe fanwege ferhege nivo's fan katecholaminen.
• Sit de tumor mar op ien plak, of hat er him ferspraat (metastasearre) nei oare dielen fan it lichem?
• Oft de tumor foar it earst ûntdutsen waard, of oft er earder genêzen wie en doe weromkaam.

As jo ​​in paraganglioom hawwe dat symptomen feroarsaket fanwegen tefolle hormonen, sil jo dokter medisinen foarskriuwe om dy symptomen te kontrolearjen. Dizze medisinen kinne omfetsje:

• Medisinen dy't jo bloeddruk kontrolearje, bygelyks alfablokkers .
• Medisinen om jo hertslach op in normaal nivo te hâlden, bygelyks betablokkers .
• Medisinen dy't de effekten blokkearje fan hormonen dy't yn oermaat frijlitten wurde troch jo adrenale klier(s).

Behannelingopsjes foar paraganglioom binne:

• Sjirurgyske ferwidering fan 'e tumor.
• Strielingstherapy.
• Gemoterapy.
• Ablaasjeterapy.
• Rjochte terapy.

Tegearre sille jo en jo medysk team it behannelingplan bepale dat it bêste by jo en jo tastân past.

Sjirurgyske ferwidering fan 'e tumor

De wichtichste behanneling foar paraganglioom is sjirurgy. Tidens de operaasje om de tumor te ferwiderjen, sil jo sjirurch it omlizzende weefsel en lymfeklieren kontrolearje om te sjen oft de tumor ferspraat is. As dat sa is, sil de sjirurch it troffen weefsel fuortsmite, as it mooglik is.

De measte paragangliomen kinne fuorthelle wurde mei minimaal invasive techniken, lykas laparoskopyske sjirurgy . Dit omfettet it meitsjen fan in pear lytse ynsnijdingen yn jo hûd en it fuortheljen fan 'e tumor mei spesjale ynstruminten. Gruttere tumors kinne lykwols tradisjonele iepen sjirurgy fereaskje.

Nei de operaasje sil jo dokter de nivo's fan katecholaminen yn jo bloed of urine kontrolearje. As de nivo's fan katecholaminen werom nei normaal binne, is dit in teken dat alle paraganglioomsellen fuorthelle binne.

Strielingstherapy

Strielingstherapy is in kankerbehanneling dy't hege-enerzjy strielings brûkt om kankersellen te deadzjen of har groei te stopjen. Dit wurdt dien wylst skea oan omlizzende sûn weefsel minimalisearre wurdt.

Der binne twa soarten strielingstherapy:

• Eksterne strielingstherapy: Dit omfettet it brûken fan in masine bûten jo lichem om strieling te rjochtsjen op it gebiet dêr't de kanker leit.
• Ynterne strielingstherapy: Dit omfettet it pleatsen fan in radioaktive stof yn needles, siedden, triedden of katheters, dy't dan direkt yn of by de tumor troch in dokter pleatst wurde.

It type strielingstherapy dat jo dokter oanbefellet hinget ôf fan oft jo kanker lokalisearre, regionaal, fier fuort is, of weromkommen is. Dokters brûke meast eksterne strielingstherapy en/of 131I-MIBG-terapy om kankerige paragangliomen te behanneljen. 131I-MIBG-terapy is in metoade foar it tapassen fan in radioaktive stof oan bepaalde soarten kankersellen, dy't dan yn it lichem ynjektearre wurdt en de strieling dy't it útstjoert de sellen deadet.

Gemoterapy

De standertbehanneling foar metastatysk paraganglioom is gemoterapy. Dit omfettet it brûken fan medisinen om kankersellen te deadzjen, te stopjen fan har dieling, of te stopjen fan har groei. Gemoterapy wurdt meastentiids intraveneus jûn. Hoewol dit meastentiids in effektive behanneling is, kin it side-effekten feroarsaakje.

Ablaasjeterapy

Ablaasjeterapy is in minimaal invasive behannelingopsje dy't tige hege of tige lege temperatueren brûkt om tumors te ferneatigjen. Ablaasjeterapyen dy't helpe om kankersellen en abnormale sellen te deadzjen omfetsje:

• Radiofrekwinsjeablaasje: Dit omfettet it brûken fan radioweagen om kankersellen en abnormale sellen te ferwaarmjen en te ferneatigjen. De radioweagen wurde stjoerd fia elektroden (lytse apparaten dy't elektrisiteit liede).
• Kryoablaasje: Dizze behanneling brûkt floeibere stikstof of floeibere koalstofdiokside om kankersellen en abnormale sellen te befriezen en te ferneatigjen.

Rjochte terapy

Rjochte terapy is in behannelingopsje dy't medisinen of oare stoffen brûkt om allinich spesifike kankersellen oan te fallen, sûnder sûne sellen skea te dwaan. Dokters brûke rjochte terapy om fiere en weromkommende paragangliomen te behanneljen.

Undersykers ûndersykje op it stuit in tyrosine kinase-remmer mei de namme sunitinib.In soarte medisyn wurdt bestudearre om te sjen hoe goed it paragangliomen op ôfstân behannelje kin. Tyrosine kinase-ynhibitorterapy is in soarte fan rjochte terapy dy't tumorgroei stopet.

Kin de ûntwikkeling fan paraganglioom foarkommen wurde?

Spitigernôch kinne paragangliomen net foarkommen wurde. As jo ​​lykwols bepaalde erflike syndromen en genen hawwe dy't jo risiko jouwe op it ûntwikkeljen fan paragangliomen, kin genetyske begelieding jo helpe om te testen op paragangliomen en se mooglik betiid te ûntdekken.

Sprek mei jo dokter as jo earstegraads sibben (sibben en âlden) paraganglioom of feochromocytoom hân hawwe, en/of as jo ien fan dizze genetyske omstannichheden hawwe:

• Meardere endokrine neoplasie 2 syndroom.
• Sykte fan Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatose type 1.
• Erflik paraganglioomsyndroom.
• Carney-Stratakis dyade.
• Carney-triade.

Wat is de prognoaze yn dizze situaasje?

De útsjoch foar paragangliomen, dat is de kâns op herstel en oerlibjen, ferskilt ôfhinklik fan ferskate faktoaren. Dêrûnder:

• Wêr't de tumor yn jo lichem sit en hoe grut it is.
• Oft it no kanker is of dat it ferspraat is nei oare dielen fan it lichem.
• Is de tumor sjirurgysk fuorthelle, en as dat sa is, hoefolle fan 'e tumor is der tidens de operaasje fuorthelle?

Minsken mei in lyts paraganglioom dat net ferspraat is nei oare dielen fan it lichem (net metastasearre is) hawwe in fiifjierrige oerlibjensrate fan sawat 95%. Minsken mei in paraganglioom dat nei de earste behanneling weromkaam is of ferspraat is nei oare dielen fan it lichem (metastasearre) hawwe lykwols in fiifjierrige oerlibjensrate fan tusken de 34% en 60% .

Ek binne der guon slimme paragangliomen dy't, sels as se net fier ferspraat binne, net folslein troch operaasje fuorthelle wurde kinne, om't se fier genôch ferspraat binne yn it omlizzende weefsel. Yn sokke gefallen kin de oermjittige útskieding fan adrenaline en noradrenaline gefaarlik en lestich te behanneljen wêze.

It wichtichste is dat paragangliomen, oft se no kankerich binne of net, as se net behannele wurde, serieuze, sels libbensgefaarlike komplikaasjes feroarsaakje kinne fanwegen de tefolle adrenaline en noradrenaline dy't se útskiede.

Guon fan dizze komplikaasjes binne:

• Hertspiersykte (kardiomyopaty).
• Untstekking fan jo hertspier ('myokarditis').
• Unkontroleare bloedingen yn jo harsens (serebrale bloeding).
• Floeistofopbou yn jo longen (longoedeem).
• Hertoanfal ('myokardinfarkt').
• Beroerte.
• Koma.
• Dea.

Wannear moat ik in dokter sjen?

As jo ​​​​​​de diagnoaze paraganglioom krije en jo fertochte symptomen ûnderfine, rieplachtsje dan direkt jo dokter.

As jo ​​symptomen fan paraganglioom ûnderfine, lykas hege bloeddruk en hoofdpijn, prate dan mei jo dokter. Omdat paraganglioom seldsum is, is it noch altyd wichtich om hege bloeddruk te behanneljen, sels as it net wierskynlik is dat jo it hawwe.

As jo ​​​​​​útfine dat ien fan jo earstegraads sibben (sibben, âlden) in genetysk syndroom hat lykas "Multiple endocrine neoplasia 2 syndroom" of "Von Hippel-Lindau (VHL) sykte", freegje jo dokter dan oer genetyske testen, om't dit jo risiko op it ûntwikkeljen fan paraganglioom kin ferheegje.

Hokker fragen moatte jo jo dokter stelle?

As jo ​​​​​​diagnostisearre wurde mei paraganglioom, kin it nuttich wêze om jo dokter dizze fragen te stellen:

• Wêrom haw ik paraganglioom ûntwikkele?
• Kinne myn bern en/of sibben paraganglioom ûntwikkelje?
• Hokker behannelingopsjes haw ik?
• Wat binne de side-effekten fan ferskate behannelingen?
• Hoe kin ik myn symptomen beheare?

Ta beslút, dingen om te ûnthâlden (Berjocht foar thús)

Paraganglioma is in seldsume tastân, mar it is wichtich om der bewust fan te wêzen. As jo ​​oanhâldende symptomen hawwe dy't lestich te begripen binne, benammen hommelse hege bloeddruk, switten of in rappe hertslach, is it ferstannich om medysk advys te sykjen ynstee fan se as tafal ôf te dwaan.

Hoewol't de oarsaak fan paraganglioom faak ûnbekend is, is it keppele oan bepaalde erflike omstannichheden. Dus as immen yn jo famylje paraganglioom of feochromocytoom hân hat, kin genetyske testen jo helpe om jo risiko út te finen, en ek oft jo oare sûnensproblemen ûntwikkelje kinne. As jo ​​fragen hawwe oer dit, aarzel dan net om mei jo dokter te praten. Se binne hjir om jo te helpen.

` Paraganglioom, Paraganglioom, Feochromocytoom, Chromaffine-sellen, Katecholaminen, Hormonen, Tumoren, Kanker, Symptomen, Hege bloeddruk, Genetyske sykten