Sille wy it hjoed hawwe oer de seldsume tumor mei de namme Feochromocytoom?

Hawwe jo soms ynienen in hege bloeddruk? Of switte jo gewoan? Krijst hoofdpijn mei in bonkend hert? Nim net te gau oan dat in pear fan dizze dingen in serieuze sykte binne. As dizze symptomen lykwols oanhâlde, foaral by hege bloeddruk dy't lestich te kontrolearjen is, is it in goed idee om jo in bytsje soargen te meitsjen. Hjoed sille wy prate oer in tastân dy't in bytsje seldsum is, mar as er goed diagnostisearre wurdt, tige goed behannele wurde kin. Dat wurdt feochromocytoom neamd.

Wat is in feochromocytoom? Litte wy it ienfâldich begripe.

Simpelwei sein, in feochromocytoom is in tumor dy't ûntstiet yn it middelste diel fan 'e bynieren, de adrenale medulla. Dizze tumors wurde foarme troch in spesjaal type sel neamd chromaffine-sellen. Dizze sellen produsearje en litte hormonen frij yn 'e bloedstream dy't nedich binne foar de "fjochtsje of flechtsje"-reaksje fan ús lichem. Tink derom, as jo ynienen bang binne of in protte stress hawwe, binne de feroaringen dy't yn jo lichem barre - jo hertslach nimt ta, jo switte, jo lichem trillet - dizze hormonen binne hjirfoar ferantwurdlik.

In feochromocytoom ûntwikkelt him meastal mar yn ien adrenale klier. Soms kin it lykwols yn beide klieren ûntwikkelje. It is mooglik om mear as ien tumor yn ien klier te hawwen.

Wichtich is dat de measte feochromocytomen goedaardich (net maligne) binne . Dit betsjut dat se har net ferspriede nei oare dielen fan it lichem. Tusken 10% en 15% kin lykwols kankerich wêze. As dit in kankerige tastân is, wurdt it beskreaun yn ferskate haadkategoryen, ôfhinklik fan hoe't it him ferspraat hat:

• Lokalisearre feochromocytoom: De tumor leit yn mar ien of beide adrenale klieren.
• Regionaal feochromocytoom: De kanker hat him ferspraat nei lymfeklieren tichtby de adrenale klieren of nei oare weefsels.
• Metastatysk feochromocytoom: De kanker hat him ferspraat nei fierdere organen lykas de lever, longen of bonken.
• Weromkommend feochromocytoom: De kanker is weromkommen nei behanneling. It kin op itselde plak wêze as earder of op in oar plak.

Wat binne dizze adrenale klieren yn ús lichem? Wat is harren funksje?

Wy hawwe twa adrenale klieren. Se sitte oan 'e efterkant fan ús búk, boppe ús nieren, lykas in kap. Se binne ûnderdiel fan ús endokrine systeem. Elke adrenale klier hat twa haaddielen. De bûtenste laach wurdt de adrenale korteks neamd, en it middelste diel wurdt de adrenale medulla neamd.

Us adrenale medulla produseart in groep hormonen dy't katecholaminen neamd wurde. Dizze hormonen kontrolearje ferskate tige wichtige prosessen yn ús lichem:

• Hartslach
• Bloeddruk
• Bloedsûkernivo `(Bloedglukose)`
• Hoe ús lichem reagearret op stress (de "fjochtsje of flechtsje"-reaksje)

De wichtichste soarten katecholaminen binne:

• Dopamine
• Epinefrine (Adrenaline) `(Epinefrine / Adrenaline)`
• Norepinefrine (Noradrenaline) `(Norepinefrine / Noradrenaline)`

As der in feochromocytoom oanwêzich is, kin it mear fan dizze hormonen, adrenaline en noradrenaline, yn 'e bloedstream frijlitte as nedich. Dat is wannear't ferskate symptomen begjinne te ferskinen.

Wat is it ferskil tusken feochromocytoom en paraganglioom?

Dit binne twa tige ferlykbere, seldsume soarten tumors. Beide ûntsteane út deselde chromaffine-sellen dy't wy earder besprutsen hawwe. Feochromocytoom ûntstiet lykwols yn it middelste diel fan 'e adrenale klier (de adrenale medulla), wylst paraganglioom op oare plakken bûten de adrenale klier ûntstiet .

Wa hat de meast kâns om dizze tastân te ûntwikkeljen? Hoe faak komt it foar?

Feochromocytoom kin op elke leeftyd ûntwikkelje, mar komt it meast foar by minsken tusken de 30 en 50 jier. Sawat 10% fan 'e gefallen wurde rapportearre yn 'e bernetiid.

Dit is in tige seldsume tumor . It is lestich om krekt te sizzen hoefolle minsken dizze tastân hawwe. Omdat guon minsken gjin symptomen sjen litte, kin de sykte net diagnostisearre wurde. Der wurdt rûsd dat minder as 1% fan minsken mei hege bloeddruk in feochromocytoom hawwe.

Hokker symptomen lit in persoan mei feochromocytoom sjen?

Symptomen fan feochromocytoom komme foar as de tumor tefolle fan 'e hormonen adrenaline (epinefrine) of noradrenaline (norepinefrine) yn 'e bloedstream frijlit. Guon tumors produsearje lykwols net tefolle fan dizze hormonen en kinne asymptomatysk wêze.

De meast foarkommende symptomen binne:

• Hege bloeddruk (Hypertensie): Dit is it wichtichste symptoom. Soms is it lestich te kontrolearjen.
• Hoofdpijn: It kin in slimme, hommelse hoofdpijn wêze.
• Oermjittich switten sûnder reden.
• Palpitaasjes binne in gefoel fan rappe, unregelmjittige of kloppende hertslach.
• It gefoel dat dyn lichem trilt.

Minder foarkommende symptomen:

• Boarst- en/of buikpijn.
• De hûd wurdt ynienen bleker as gewoanlik.
• Mislikens en/of braken.
• Diarree.
• Ferstopping.
• Ortostatyske hypotensje is in hommelse daling fan 'e bloeddruk as jo oerein komme. Dit betsjut dat jo jo dizich fiele as jo ynienen oerein komme fanút in sittende posysje.
• Gewichtsverlies sûnder reden.

Dizze symptomen kinne ferskine of fergrutsje nei bepaalde barrens. Bygelyks:

• Yntinsive fysike aktiviteit.
• Lichaamlike blessuere of swiere mentale stress.
• Berte.
• Anesthesia krije.
• Sjirurgy útfiere.
• It iten fan iten ryk oan tyramine (bygelyks reade wyn, sûkelade, tsiis).

Binne de symptomen der altyd? Of komme en geane se?

In persoan mei feochromocytoom kin oanhâldende hege bloeddruk hawwe, of it kin komme en gean .

Guon minsken kinne "paroksysmale oanfallen" ûnderfine, of hommelse oanfallen fan symptomen. Dit betsjut dat der in hommelse ferheging fan 'e bloeddruk is, begelaat troch symptomen lykas slimme hoofdpijn, ferhege hertslach en oermjittich switten. Dizze "oanfallen" kinne ferskate kearen deis foarkomme, of sels ien of twa kear yn 'e moanne.

Wichtich: As jo ​​ien fan dizze symptomen hawwe, benammen hommelse hege bloeddruk, hoofdpijn, switten en hertkloppingen, is it tige wichtich om medysk advys te sykjen.

Wêrom ûntwikkelt feochromocytoom? Wat binne de oarsaken?

Yn 'e measte gefallen kin gjin spesifike oarsaak fûn wurde foar feochromocytoom. It komt willekeurich foar.

Yn 25% oant 35% fan 'e gefallen is dizze tastân lykwols relatearre oan erflike omstannichheden. Guon fan 'e wichtichste binne:

• Meardere endokrine neoplasie 2 syndroom, typen A en B (MEN2A en MEN2B)
• Von Hippel-Lindau (VHL) sykte
• Neurofibromatose type 1 (NF1)
• Erflik paraganglioomsyndroom
• Carney-Stratakis dyade [paraganglioom en gastrointestinale stromale tumor (GIST)]
• Carney-triade (paraganglioom, GIST en pulmonaal chondroma)

Neist dizze genetyske omstannichheden kin feochromocytoom ek ûntwikkelje troch mutaasjes yn teminsten 10 ferskillende genen.

Hoe wurdt dizze sykte diagnostisearre? (Diagnoaze)

In feochromocytoom kin lestich te diagnostisearjen wêze, om't it in seldsume tumor is en soms gjin symptomen feroarsaket. Soms wurdt de tumor tafallich ûntdutsen tidens in test dy't om in oare reden dien wurdt.

Der binne ferskate redenen wêrom't in dokter dizze sykte fermoedzje kin:

• DynIn detaillearre medyske skiednis, benammen oft immen yn 'e famylje earder feochromocytoom hân hat.
• In folslein fysyk en medysk ûndersyk.
• Guon spesifike symptomen , bygelyks de "paroksysmale oanfallen" dêr't wy it oer hiene en hege bloeddruk dy't net ûnder kontrôle brocht wurdt troch normale behannelingen.

Hokker soarte testen wurde dien?

Jo dokter kin de folgjende testen oanbefelje om te befestigjen oft jo feochromocytoom hawwe:

• 24-oere urinetest: Dit omfettet it sammeljen fan jo urine de hiele dei troch en it mjitten fan de hoemannichte katecholaminen dêryn. It mjit ek de stoffen dy't produsearre wurde as dizze hormonen ôfbrekke. As dizze nivo's heger binne as normaal, kin it in teken wêze fan feochromocytoom.
• Bloedkatecholaminetests: Dizze mjitte de nivo's fan katecholaminen yn it bloed. Lykas urinetests sykje se ek nei stoffen dy't produsearre wurde troch de ôfbraak fan hormonen.
• CT-scan (kompjûtertomografyscan): Dit makket in searje röntgenfoto's om detaillearre foto's te meitsjen fan 'e binnenkant fan jo lichem. Jo dokter kin dit oanbefelje om nei jo bynieren te sjen.
• MRI-scan (MRI - Magnetic Resonance Imaging): Dit brûkt in magneet, radioweagen en in kompjûter om detaillearre ôfbyldings te meitsjen fan 'e binnenkant fan it lichem. It wurdt ek brûkt om de bynieren te ûndersykjen.

Sadree't de sykte befêstige is, kinne fierdere testen dien wurde om te bepalen oft de tumor kankerich (malign) of goedaardig (benign) is, en oft it him ferspraat hat nei oare dielen fan it lichem.

Wêrom is genetyske testen wichtich?

As jo ​​diagnostisearre wurde mei feochromocytoom, sil jo dokter wierskynlik genetyske begelieding en testen oanbefelje om te bepalen oft jo in erflik syndroom hawwe dat jo risiko set foar it ûntwikkeljen fan oare kankers.

Genetyske testen kinne oanrikkemandearre wurde yn gefallen lykas dizze:

• As jo ​​of ien yn jo famylje symptomen hat dy't ferbûn binne mei erflik feochromocytoom- of paraganglioomsyndroom.
• As jo ​​tumors hawwe yn beide adrenale klieren.
• As der mear as ien tumor yn ien adrenale klier is.
• As der symptomen binne fan ferhege nivo's fan katecholaminen yn it bloed.
• As feochromocytoom diagnostisearre wurdt foar de leeftyd fan 40.

As in genetyske test in genferoaring fynt, kin de genetysk adviseur oanbefelje dat oare leden fan jo famylje (dyjingen dy't asymptomatysk binne, mar risiko rinne) ek dizze test ûndergeane.

Wat binne de behannelingen foar feochromocytoom?

De bêste behanneling hjirfoar is om de tumor sjirurgysk te ferwiderjen, as it mooglik is .

De kar fan behanneling hinget ôf fan ferskate faktoaren:

• De grutte fan 'e tumor.
• Oft de tumor kankerich (malignant) of goedaardig (benign) is.
• Oft der symptomen binne fanwegen in ferheging fan katecholaminehormonen.
• Is de tumor beheind ta ien lokaasje, of hat er him ferspraat nei oare dielen fan it lichem? (Metastasearre)
• Oft de sykte foar it earst diagnostisearre waard, of oft it nei in eardere behanneling weromkaam is.

As jo ​​symptomen hawwe fanwege ferhege adrenale hormonen, kin jo dokter medisinen foarskriuwe om dy symptomen te kontrolearjen. Bygelyks:

• Medisinen om de bloeddruk op in normaal nivo te hâlden, lykas alfablokkers.
• Medisinen om de hertslach op in normaal nivo te hâlden, lykas beta-blokkers.
• Medisinen dy't de effekten fan hormonen blokkearje dy't yn oermaat frijlitten wurde troch de adrenale klier.

De wichtichste behannelingopsjes foar feochromocytoom binne:

• Sjirurgy
• Strielingstherapy
• Gemoterapy
• Ablaasjeterapy
• Embolisaasjeterapy
• Rjochte terapy

Tegearre sille jo en jo medysk team it behannelingplan bepale dat it bêste foar jo is.

Wichtigste behannelingmetoaden

• Sjirurgy:

Dit is de wichtichste behanneling foar feochromocytoom. Sawat 90% fan 'e tumors kinne mei súkses sjirurgysk fuorthelle wurde .

Dyn dokter kin in operaasje oanbefelje om ien of beide fan dyn bynieren te ferwiderjen (adrenalektomy). Tidens de operaasje sil de sjirurch it omlizzende weefsel en lymfeklieren ûndersykje om te sjen oft de tumor him ferspraat hat. As dat sa is, sil hy dat weefsel, as it mooglik is, fuortsmite.

Nei de operaasje sil jo bloed of urine wurde hifke op katecholaminenivo's. As de nivo's weromgean nei normaal, betsjut dit dat alle feochromocytoomsellen fuorthelle binne.

As beide bynieren fuorthelle wurde, moatte jo de rest fan jo libben hormoantherapy nimme om de hormonen dy't troch de bynieren produsearre wurde te ferfangen.

• Strielingstherapy:

Dit is in behanneling dy't brûkt wurdt om kankersellen te deadzjen of har groei te stopjen. Dit wurdt dien op in manier dy't sûn weefsel safolle mooglik net skea docht.

Der binne twa soarten strielingstherapy:

• Eksterne strielingstherapy: Strieling wurdt levere oan it kankergebiet fanút in masine bûten it lichem.
• Ynterne strielingstherapy: In radioaktive stof wurdt ynpakt yn needles, siedden, triedden of katheters en troch in dokter yn of tichtby de side fan 'e kanker ynfoege.

It type strielingstherapy hinget ôf fan oft de kanker lokalisearre, regionaal, metastatysk of weromkommend is. Maligne feochromocytoom wurdt meast behannele mei eksterne strielingstherapy en/of 131I-MIBG-terapy. 131I-MIBG is in radioaktive stof dy't him oan guon kankersellen hechtet en se deadet.

• Gemoterapy:

Dit brûkt medisinen om kankersellen te deadzjen, te foarkommen dat se diele en fermannichfâldigje, of de groei fan kanker te stopjen. Dizze medisinen wurde meastentiids intraveneus jûn. Hoewol dit in suksesfolle behanneling is, kin it side-effekten hawwe.

• Ablaasjeterapy:

Dit is in minimaal invasive behanneling. It brûkt ekstreme waarmte of ekstreme kjeld om de tumors te ferneatigjen.

• Radiofrekwinsjeablaasje: Radiofrekwinsjeablaasje brûkt radioweagen om kankersellen en abnormale sellen te ferwaarmjen en te ferneatigjen.
• Kryoablaasje: Brûkt floeibere stikstof of floeibere koalstofdiokside om kankersellen en abnormale sellen te befriezen en te ferneatigjen.

• Embolisaasjeterapy:

Hjirby wurdt de arterie dy't bloed oan 'e adrenale klier leveret blokkearre. Dit stoppet de bloedstream nei de klier, wêrtroch't de kankersellen dy't dêr groeie deadzje.

• Rjochte terapy:

Dit brûkt medisinen of oare stoffen dy't spesifyk allinich kankersellen oanfalle sûnder sûne sellen skea te dwaan. Dizze behanneling wurdt brûkt foar metastatysk en weromkommend feochromocytoom.

In tyrosine kinase-remmer mei de namme sunitinib wurdt bestudearre foar metastatysk feochromocytoom. Dizze medisinen remme tumorgroei.

Kin dizze sykte foarkommen wurde?

Spitigernôch is der gjin manier om feochromocytoom te foarkommen . As jo ​​lykwols risiko hawwe om dizze sykte te ûntwikkeljen fanwegen erflike syndromen en genen, kin genetysk advys helpe by screening en iere deteksje.

As ien fan jo nauwe famyljeleden (sibben, âlden) feochromocytoom hân hat, of as jo in genetyske tastân hawwe lykas dy't wy earder besprutsen hawwe (Meardere endokrine neoplasie 2 syndroom, sykte fan Von Hippel-Lindau (VHL), Neurofibromatose type 1 (NF1), Erflik paraganglioomsyndroom, Carney-Stratakis dyade, Carney triade), is it tige wichtich om der mei jo dokter oer te praten.

Wat is de kâns op herstel nei behanneling? (Prognose)

De útsichten foar feochromocytoma binne oer it algemien tige goed as se behannele wurde.Wy hawwe al sein dat sawat 90% fan 'e tumors mei súkses sjirurgysk fuorthelle wurde kinne.

As dizze tastân lykwols net behannele wurdt, kin it liede ta serieuze, sels libbensgefaarlike komplikaasjes . Bygelyks:

• Kardiomyopaty
• Myokarditis
• Unkontroleare bloedingen yn 'e harsens (Serebrale bloeding)
• Floeistofophoping yn 'e longen (pulmonaal oedeem)

Guon pasjinten mei feochromocytoom hawwe ek it risiko op in beroerte of myokardinfarkt.

Wannear moat ik in dokter sjen?

• As jo ​​​​​​diagnostisearre wurde mei feochromocytoom en ûntwikkelje alle lestige symptomen, rieplachtsje jo dokter fuortendaliks.
• As jo ​​symptomen fan feochromocytoom hawwe, lykas hege bloeddruk en hoofdpijn, prate dan mei jo dokter. Hoewol feochromocytoom seldsum is, is it wichtich om hege bloeddruk te behanneljen.
• As jo ​​witte dat ien fan jo nauwe sibben (sibben, âlden) in genetyske oandwaning hat lykas 'Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome' of 'Von Hippel-Lindau (VHL) sykte', kinne jo ek in heger risiko hawwe om feochromocytoom te ûntwikkeljen, dus rieplachtsje in dokter om genetyske testen te besprekken.

Hokker fragen moat ik de dokter stelle?

As jo ​​diagnostisearre wurde mei feochromocytoom, kin it nuttich wêze om jo dokter dizze fragen te stellen:

• Wêrom haw ik feochromocytoom ûntwikkele?
• Kinne myn bern en/of sibben feochromocytoom ûntwikkelje?
• Hokker behannelingopsjes haw ik?
• Wat binne de side-effekten fan ferskate behannelingen?
• Hoe kin ik myn symptomen beheare?

Ta beslút, de wichtichste dingen om te ûnthâlden (Take-Home Message)

Okee, hoewol feochromocytoom in seldsume tumor is, is it faak goedaardich en te behanneljen . It kin ek yn famyljes foarkomme, dus as jo of ien yn jo famylje mei dizze tastân diagnostisearre wurdt, is it wichtich om genetyske testen te dwaan. Dit kin ek helpe om te bepalen as jo risiko hawwe op oare sûnensproblemen.

Tink derom, as jo fragen hawwe oer jo risiko op it ûntwikkeljen fan feochromocytoom of oer dizze sykte, wês dan net bang om mei jo dokter te praten. Se binne hjir om jo te helpen. Bliuw sûn!

Feochromocytoom , adrenale klier, katecholaminen, hege bloeddruk, hoofdpijn, switten, tumor, endokrine systeem