Is der in probleem mei de galgongen fan jo lever? Litte wy krekt leare oer Primêre Biliêre Cholangitis (PBC)!

Och heden, fiele jo jo ek tige wurch, wurch sels sûnder wat te dwaan? Of fiele jo jo soms as jo sûnder reden oan jo hûd krabben? Soms, hoewol wy hjir net folle omtinken oan jouwe, kinne se in teken wêze fan in probleem mei de lever, ien fan 'e wichtichste organen yn ús lichem. Hjoed sille wy prate oer sa'n sykte dy't de lever oantaastet, en hoewol de namme miskien wat yngewikkeld liket, is it maklik te begripen. Dat is (Primêre Biliêre Cholangitis) , ek wol koartwei (PBC) neamd.

Wat is Primêre Biliêre Cholangitis (PBC)? Litte wy it ienfâldich begripe!

Okee, dizze namme liket in bytsje lang, net? Litte wy sjen wat it betsjut.

"Cholangitis" is in ûntstekking fan jo galgongen . Jo witte wol, de floeistof dy't gal neamd wurdt, dy't yn ús lever produsearre wurdt, reizget troch in systeem fan lytse buizen. Dy buizen wurde galgongen neamd. "Gal" betsjut ek wat dat relatearre is oan dizze galgongen. "Primêr" betsjut "basis" of "inisjeel".

Dan, as jo dit allegear byinoar sette, betsjut Primêre Biliêre Cholangitis dat, net fanwegen in oare sykte, ynfeksje of blokkade, mar fanwegen dizze sykte, der in ûntstekking is fan 'e galkanalen yn jo lever . Om't dizze ûntstekking net foarkomt as reaksje op wat dan ek, witte jo net wannear't it ophâldt. It is dus in tastân dy't stadichoan foarútgiet.

Dizze sykte waard earder primêre biliêre sirrose neamd, om't it úteinlik de lever ferhurde en littekens jaan kin, wat liedt ta in tastân dy't sirrose neamd wurdt.

Hoe beynfloedet (PBC) ús lichem?

Stel jo foar, wat bart der as in diel fan ús lichem konstant ûntstoken is? Meastentiids is tydlike ûntstekking ûnderdiel fan it genêzingsproses. Mar as dit soarte groanyske ûntstekking oanhâldt, begjint it gebiet littekens te krijen ynstee fan te genêzen.

Dat is wat der bart mei de galkanalen yn jo lever by PBC. Dizze kanalen wurde fernauwd en blokkearre troch littekens . Dan kin de gal dy't troch de lever produsearre wurdt net goed streame. Dizze gal begjint him op te hoopjen yn 'e lever. As dizze gal him opbout, beskeadiget it de leversellen en feroarsaket it ûntstekking yn 'e lever. Mei de tiid wurdt dit sûne leverweefsel ferfongen troch littekenweefsel. Uteinlik kin de lever net goed funksjonearje, wat wy earder neamden (sirrose) .

Is PBC in serieuze tastân?

Ja, Primêre Biliêre Cholangitis is in groanyske en progressive sykte . Dit betsjut dat it net allinich better wurdt, it kin mei de tiid slimmer wurde. It wurdt net yn ien kear slimmer, it wurdt stadichoan slimmer, troch ferskate stadia. Jo kinne earst gjin symptomen hawwe.

It gefaarlikste hjirfan is lykwols dat it úteinlik kin liede ta folslein leverfalen en sels de dea as der gjin levertransplantaasje útfierd wurdt.

Mar, gelokkich, binne der medisinen dy't de foarútgong fan dizze sykte fertrage kinne . En net elkenien giet nei dit lêste stadium. Dus meitsje jo gjin soargen.

Wat is it ferskil tusken (PBC) en (PSC)?

Jo hawwe miskien wolris heard fan in oare tastân dy't Primêre Sklerosearjende Cholangitis, of PSC, hjit. De twa binne tige ferlykber, mar der binne in pear wichtige ferskillen.

• By PBC wurde allinich de galkanalen yn jo lever (intrahepatyske galkanalen) beynfloede.
• By PSC wurde lykwols de galkanalen yn 'e lever en bûten de lever (ekstrahepatyske kanalen) beynfloede .
• Der is ek wat ferskil yn 'e populaasjes wêryn dizze twa sykten it meast foarkomme.
• It wichtige is dat, hoewol d'r medisinen binne om (PBC) te behanneljen, der noch gjin suksesfolle behanneling fûn is foar (PSC) .

Wa hat it measte kâns om dizze sykte (PBC) te ûntwikkeljen?

Hoewol dit miskien ferrassend liket, hawwe froulju sawat tsien kear mear kâns om PBC te ûntwikkeljen as manlju (10:1) . Neffens statistiken yn 'e Feriene Steaten hawwe sawat 60 fan 'e 100.000 froulju de sykte, fergelike mei sawat 15 fan 'e 100.000 manlju.

De measte minsken wurde nei de leeftyd fan 40 mei de sykte diagnostisearre. De sykte komt it meast foar yn Skotlân, Skandinavyske lannen en noardeast-Ingelân.

Ek as jo of ien yn jo famylje in oare autoimmune sykte hat, hawwe jo in gruttere kâns om PBC te ûntwikkeljen . Dit suggerearret dat der in genetyske ferbining wêze kin.

Wat binne de symptomen fan (PBC) sykte?

In protte minsken mei PBC hawwe yn 'e iere stadia gjin symptomen . Pas as de sykte foarútgiet, begjinne symptomen dy't relatearre binne oan 'e galkanalen te ferskinen. De earste en meast foarkommende symptomen dy't by minsken mei PBC sjoen wurde binne:

• Swiere wurgens (sawat 65% fan 'e minsken)
• Jeukende hûd (sawat 55% fan 'e minsken)

Dizze symptomen beynfloedzje elkenien oars. Guon minsken kinne se betiid yn 'e sykte hawwe, wylst oaren se letter kinne hawwe. Se kinne ek yn elk stadium fan 'e sykte mear of minder slim wêze. Der liket gjin grut ferbân te wêzen tusken hoe slim jo symptomen binne en hoe fierôf de sykte is. Guon ûndersiken suggerearje lykwols dat minsken dy't betiid slimme symptomen hawwe, in fluggere foarútgong fan 'e sykte kinne hawwe .

Wat binne de komplikaasjes fan sykten fan 'e galwegen?

Yn 'e iere stadia kinne jo net fernimme dat jo in probleem hawwe mei jo galkanalen. Mar as de sykte foarútgiet, begjinne ferskate komplikaasjes te foarkommen. De gal dy't net goed streame kin, joIt begjint te lekken yn 'e bloedstream, wat sykten feroarsaket. Ek as gal it spiisfertarringssysteem net goed berikke kin, wurdt de spiisfertarring beheind. Omdat gal essensjeel is foar it fertarren fan iten.

Letter kin it littekenweefsel fan 'e lever ek ynfloed hawwe op 'e bloedfetten dy't troch de lever geane, wat liedt ta in tastân dy't portale hypertensie neamd wurdt, wat hege bloeddruk yn dy ieren betsjut.

1. Fetmalabsorpsje

As jo ​​spiisfertarringssysteem net genôch gal krijt, kin it de fetten yn jo iten net goed ôfbrekke en opnimme . Dizze fermindere opname fan fetten kin it folgjende feroarsaakje:

• Heech bloedcholesterol .
• Fetôfsettings ûnder de hûd .
• Fettige poep of diarree .
• Gewichtsferlies .
• Fermindere nivo's fan fetoplosbere vitaminen A, D, E en K.
• Osteoporose is in sykte fan it ferdunnen fan bonken dy't feroarsake wurdt troch fermindere opname fan fetoplosbere fitamine D.

2. Portale hypertensje

As de bloedfetten dy't troch de lever geane blokkearre reitsje troch littekens, ûntstiet de neamde portale hypertensie , wat betsjut dat de bloeddruk yn dy ieren en oare ieren dy't dermei ferbûn binne tanimt. Dizze portale hypertensie kin de folgjende omstannichheden feroarsaakje:

• Fergrutte lever .
• Fergrutte milt .
• Faak ferkâldenens en oare ynfeksjes (fermindere ymmúniteit).
• Maklik kneuzingen en blieden (leech oantal bloedplaatjes - (trombocytopenie) ).
• It ferskinen fan reade, spinne-eftige bloedfetten (spinne-angiomen) op it hûdoerflak.
• Opswollen of knoopte ieren yn 'e slokdarm en buik (opswollen ieren - varices) .
• Gastrointestinale bloedingen .
• Floeistofophoping yn 'e buikholte (ascites) .
• Swelling (oedeem) fan it ûnderste lichem.
• Mentale betizing ûntstiet soms troch de opgarjen fan gifstoffen yn it bloed.

Wat binne de oarsaken fan (PBC)?

By PBC falt jo eigen ymmúnsysteem de sellen oan dy't de galkanalen fan jo lever beklaaie . It is as oft it ymmúnsysteem dizze sellen as frjemde ynkringers sjocht. Dit neame wy in autoimmune sykte., of autoimmune sykten. Sûnder dúdlike reden ferneatiget it ymmúnsysteem sûne sellen, en der is gjin kontrôle om it te stopjen. Dizze oanhâldende ûntstekking is wat littekens feroarsaket.

Wy witte net echt krekt wêrom't dizze autoimmune sykten ûntwikkelje. It liket lykwols in genetyske faktor te wêzen. In protte minsken dy't autoimmune sykten ûntwikkelje, hawwe in famyljeskiednis fan 'e sykte, en se kinne mear as ien type autoimmune sykte ûntwikkelje.

Der liket ek in miljeufaktor te wêzen. Dat is, miskien kin wat yn 'e omjouwing dizze sykte triggerje. It kin in gemyske stof wêze dêr't jo oan bleatsteld wurde, of it kin in ynfeksje wêze.

Hoe wurdt PBC diagnostisearre?

Dyn dokter sil jo earst freegje oer jo medyske skiednis en symptomen, in fysyk ûndersyk útfiere, en dan in bloedmonster nimme om te kontrolearjen op PBC.

Dizze bloedûndersiken sykje benammen nei spesifike antistoffen dy't ferbûn binne mei PBC, spesifyk in antistof neamd antimitochondriale antistof (AMA) . Se sykje ek nei ferhege leverenzymen , spesifyk alkaline fosfatase (ALP), dy't op leverskea wize.

As jo ​​testresultaten posityf binne foar PBC, sil jo dokter dêrnei nei ôfbyldings fan jo lever en galwegen sjen wolle. Dit kin helpe om oare oarsaken fan jo symptomen út te sluten en te sjen hoe fier de sykte al is. Meastentiids wurdt earst sa'n ienfâldich ding as in abdominale echografie dien. Mar soms kin in test lykas in MRI (magnetyske resonânsjeôfbylding) nedich wêze om dúdlikere ôfbyldings te krijen.

Sawat 5% fan minsken mei PBC kinne in negative AMA-test hawwe, mar se kinne oare symptomen hawwe. As dit bart, moat jo dokter miskien in lyts stikje weefsel út jo lever nimme (in leverbiopsie) om PBC te befêstigjen. Dit wurdt meastentiids oan it bêd dien troch in nulle yn jo lever yn te bringen. It lytse stekproef fan weefsel dat út 'e nulle nommen wurdt, wurdt nei in laboratoarium stjoerd om ûnder in mikroskoop ûndersocht te wurden.

Wat binne de behannelingen foar primêre biliêre cholangitis?

Dokters brûke it folgjende om PBC te behanneljen:

Medikaasje

PBC kin net folslein genêzen wurde . Medikaasjes kinne lykwols de foarútgong fan 'e sykte kontrolearje en jo tastân ferbetterje .

(Ursodeoxycholic acid - UDCA)It is in soarte galsoer. It helpt gal út 'e lever te ferwiderjen en leverskea te ferminderjen. Dit medisyn wurket goed foar sawat de helte fan 'e minsken mei PBC, foaral yn 'e iere stadia fan 'e sykte. Foar minsken dy't net reagearje op UDCA, advisearje dokters soms in oar type galsoer, neamd obeticholsoer .

Ek kinne jo yndividuele symptomen behannele wurde mei aparte medisinen.

• Foar jeukende hûd: antihistaminen (bygelyks difenhydramine - lykas Benadryl®), ultraviolet ljochtterapy, of galsoersekwestranten lykas cholestyramine kinne jûn wurde.
• Foarkom side-effekten lykas vitaminetekoarten en osteoporose: Vitaminesupplementen kinne helpe.
• Guon minsken mei wurgens kinne profitearje fan stimulanten lykas modafinil.

Sjirurgy

As jo ​​tastân net ferbetteret mei medisinen, en jo leverfunksje bliuwt ôfnimme, kin jo dokter jo op in wachtlist sette foar in levertransplantaasje . Minsken mei PBC hawwe tige goede resultaten mei levertransplantaasjeoperaasjes.

Lykas oare autoimmune sykten kin PBC weromkomme nei in levertransplantaasje, mar it tempo fan foarútgong fan 'e sykte is folle stadiger de twadde kear. De libbensferwachting nei in levertransplantaasje is normaal.

Wat moatte jo ferwachtsje as jo mei dizze tastân libje?

Yn 'e measte gefallen ferrint primêre biliêre cholangitis stadich . Iere deteksje en rappe behanneling kinne de lettere stadia fan 'e sykte en har komplikaasjes foarkomme of teminsten fertrage.

De measte minsken kinne har symptomen goed kontrolearje mei medisinen. It behanneljen fan de wurgens dy't foarkomt by PBC kin lykwols noch altyd in útdaging wêze. In protte minsken libje jierren sûnder wichtige fersteuring fan har deistich libben troch PBC.

Net elkenien wurdt lykwols yn in ier stadium diagnostisearre mei PBC. En guon minsken ûntwikkelje in agressiver foarm fan 'e sykte. Tekens lykas slimme wurgens en hege bilirubinenivo's yn it bloed kinne oanjaan dat de sykte fluch kin ûntwikkelje ta leverfalen. As jo ​​yn dat stadium komme, sille jo in levertransplantaasje nedich hawwe om te oerlibjen. Mar foar dyjingen mei PBC dy't in suksesfolle levertransplantaasje hawwe, is de prognose tige goed.

Hoe lang kinne jo libje mei (PBC)?

It duorret meastal tusken de 15 en 20 jier foardat de sykte it terminale stadium berikt.

De earste faze, wat betsjut dat sels as jo test binne en PBC fûn is, jo noch lange tiid asymptomatysk kinne wêze. Sawat de helte fan 'e minsken sil binnen de kommende fiif oant tsien jier symptomen begjinne te ûntwikkeljen.As jo ​​symptomen ûntwikkelje, is de gemiddelde libbensferwachting sawat 10 jier. 65% fan 'e minsken dy't in slagge levertransplantaasje ûndergeane, oerlibje 10 jier.

Hoe soargje ik foar mysels as ik (PBC) haw?

In sûn dieet en libbensstyl behâlde sil helpe om jo lever sa lang mooglik sûn te hâlden.

Bygelyks:

• Stopje mei smoken, alkohol drinke en drugs en medisinen brûke op in ferkearde manier of foar it plezier.
• Iet minder ferwurke en ferpakte iten en mear folsleine iten.
• Ferminderje verzadigde fetten en yt mear sûne ûnfersadigde fetten.
• Meitsje elke dei in flinke kuier. Oefening mei gewichten kin helpe om de sûnens fan 'e bonken te behâlden.

In protte minsken mei Primêre Biliêre Cholangitis kinne jierrenlang libje sûnder grutte problemen. It hawwen fan in progressive, soms fatale sykte kin lykwols in tol easkje. Praat mei jo dokter oer manieren om jo fysike, mentale en emosjonele stress te ferminderjen . Freegje ek oer stipenetwurken dy't minsken helpe dy't libje mei PBC. Tink derom, jo ​​algemiene sûnens is folle grutter as allinich de sykte.

Berjocht foar thús

Primêre biliêre cholangitis (PBC) is in groanyske sykte dy't de galgongen fan 'e lever oantaastet. Men tinkt dat it feroarsake wurdt troch in autoimmune tastân. Hoewol symptomen miskien net earst ferskine, kinne symptomen lykas wurgens en jeuk yn 'e rin fan' e tiid ûntwikkelje. As de sykte foarútgiet , kin it liede ta sirrose en leverfalen.

Mei iere deteksje en it brûken fan medisinen lykas (UDCA) kin de sykte lykwols ûnder kontrôle hâlden wurde . Guon minsken kinne sels in levertransplantaasje nedich hawwe.

It wichtichste is om medysk advys te sykjen en in sûne libbensstyl oan te nimmen as jo dizze symptomen hawwe. Jo binne net allinnich, wês net bang om hjir oer te praten en help te sykjen.

` Primêre biliêre cholangitis, PBC, leversykte, galkanalen, sirrose, auto-ymmúnsykte, wurgens, hûdútslach, leversykte, galkanalen, sirrose, auto-ymmúnsykte