As wy nei de búk fan in pasgeboren poppe sjogge, sjogge wy dy meastal as hiel glêd en fol, toch? Mar stel jo foar, soms, ûnferwachts, sjogge wy dat de hûd op 'e búk fan 'e poppe tige rimpelich is, lykas in pruim. As jo dit sjogge, kinne jo as mem of heit jo tige bang en skrokken fiele. "Och, wat is der mei myn poppe bard?" tinke jo miskien. Dit is eins in hiel seldsume tastân. Hjoed prate wy oer de seldsume tastân dy't dit feroarsaakje kin, nammentlik it Pruimebuiksyndroom . Meitsje jo gjin soargen, wy sille oer alles ienfâldich en dúdlik prate.
Simpelwei sein, wat is Prune Belly Syndrome?
Pruimebuiksyndroom is in seldsume oanberne tastân. It krijt syn namme om't de hûd op 'e búk fan in poppe derút sjocht as in pruim. It hat trije haadsymptomen. Dêrom wurdt it soms it 'Triadsyndroom' neamd. It wurdt ek wol 'Eagle-Barrettsyndroom' neamd ta eare fan 'e dokters dy't it ûntdutsen hawwe.
Dizze trije haadfunksjes binne:
1. Swakke of ôfwêzige búkspieren: Us búk hat in laach spieren dy't helpe om syn foarm te behâlden en de organen binnenin te beskermjen, lykas de darmen. By poppen mei dit syndroom binne dizze spieren net goed ûntwikkele. Soms binne se hielendal net foarme. Dêrom sjocht de hûd op 'e búk der rimpelich en slappe út.
2. Net-yndaalde testikels: By in jonge poppe lizze de testikels normaal bûten it lichem yn it skrotum. By poppen mei dizze tastân lizze de testikels lykwols yn 'e búk. Se binne net yndaalde.
3. Problemen mei it urinesysteem: Dit is it earnstichste ûnderdiel fan 'e tastân. De nieren, blaas en de buizen dy't se ferbine (ureters) fan 'e poppe binne net folslein ûntwikkele. Dit kin serieuze problemen mei it urinearjen feroarsaakje.
Neist dizze trije wichtichste symptomen kinne guon poppen ek ferskate problemen hawwe mei it hert, de longen, de darmen en it skeletsysteem.
Hoe faak komt dizze tastân foar?
Dit is in tige seldsume tastân. It treft sawat ien op de 30.000 oant 40.000 pasgeborenen. Wat bysûnder is, is dat 95% fan dizze gefallen by jonges rapportearre wurde . Dat komt om't it probleem mei net-yndaalde testikels dêr't wy it earder oer hân hawwe, allinnich jonges treft.
Wat binne de tekens dy't jo helpe kinne om te identifisearjen as jo poppe dizze tastân hat?
Der wurdt sein dat it Prune Belly Syndrome mear as 50 symptomen hat. Dizze symptomen kinne lykwols ferskille fan poppe ta poppe. Guon poppen kinne tige swier troffen wurde, wylst oaren miskien net sa swier binne. Jo dokter sil jo poppe ûndersykje en de nedige testen útfiere om dit wis te befêstigjen.
Litte wy nei de tabel hjirûnder sjen om te sjen wat de meast foarkommende symptomen binne.
| Symptoom | Ienfâldige útlis |
|---|---|
| Rimpelde hûd op 'e mage | Troch swakke of ôfwêzige buikspieren kin de hûd sakje en rimpelich lykje as in rozijn. |
| In grutte búk hawwe | Omdat der gjin spieren yn 'e mage binne, lykje dingen lykas darmen deryn nei bûten te drukken. Soms kinne de ferdraaide darmen troch de tinne hûd sjoen wurde. |
| Undescended Testicles | By manlike poppen bliuwe ien of beide testikels yn 'e búk sûnder yn it skrotum te sakjen. |
| Problemen mei it urinesysteem | Serieuze problemen lykas fergrutte blaas en nieren, blokkearring fan 'e urethra en vesicoureterale reflux. |
| Problemen mei it spiisfertarringssysteem | Darmproblemen en omstannichheden lykas constipaasje. |
| Feroarings yn it skeletsysteem | Omstannichheden lykas skoliose of klompfoet. |
| Hertproblemen | Oanberne hertsykte of bepaalde feroarings yn 'e struktuer fan it hert. |
Wêrom bart dit mei poppen?
Om earlik te wêzen, hawwe dokters de krekte oarsaak hjirfan noch net fûn , mar d'r binne ferskate teoryen.
Guon dokters leauwe dat dizze tastân feroarsake wurdt troch in abnormaliteit yn 'e blaas dy't ûntstiet wylst de poppe yn 'e liifmoer groeit. Dat is, as de urinewegen blokkearre reitsje, sammelet alle urine him yn 'e blaas en wurdt tige swollen. As de blaas op dizze manier groeit, bemuoit it him mei de ûntwikkeling fan 'e búkspieren.
Oaren leauwe dat dit probleem ûntstiet om't de búkspieren har yn it foarste plak net goed ûntwikkelje. Oaren sizze dat it in genetyske oarsaak kin wêze. Dizze tastân is ek rapportearre ûnder sibben. Ek guon bern mei chromosomale ôfwikingen lykas 'Trisomie 18 (Edwards Syndroom)' en 'Trisomie 21 (Down Syndroom)' ûnderfine ek dit Prune Belly Syndroom.
Hokker komplikaasjes kinne ûntstean fanwegen dizze tastân?
De earnst fan it Prune Belly Syndrome hinget ôf fan oare assosjearre problemen, benammen de omfang fan skea oan it urinesysteem.
De meast foarkommende komplikaasjes binne:
- Ferstopping: Swakke magespieren meitsje it lestich om hurd genôch te drukken om stoelgong te passearjen.
- Bonkemisfoarmingen: dingen lykas heupdislokaasje, misfoarmingen fan 'e hannen, fingers of teannen.
- Faak urinektrochynfeksjes: Ynfeksjes kinne maklik foarkomme om't urine net goed ôffierd wurdt. Dizze ynfeksjes kinne de nieren beskeadigje.
- Unfruchtberens: It net delkommen fan 'e testikels kin ynfloed hawwe op it fermogen om yn 'e takomst bern te krijen. Der is ek in risiko op testikelkanker.
- Pulmonale hypoplasie: De longen ûntwikkelje har miskien net goed fanwegen gebrek oan romte yn 'e liifmoer.
- Chronysk nierfalen: Dit is de earnstichste komplikaasje. Oanhâldende problemen mei it urinesysteem kinne liede ta stadichoan nierfalen.
Hoe wurdt dizze tastân diagnostisearre?
Yn 'e measte gefallen kin dizze tastân betiid yn 'e swangerskip ûntdutsen wurde mei in fetale echografie.Dokters sille dit fermoedzje as de scan sjen lit dat de blaas fan 'e poppe tige grut is of de nieren swollen binne. De scan kin ek sjen litte dat de poppe gjin búkspieren hat.
Nei't de poppe berne is, kin de dokter dit fermoedzje op basis fan it uterlik fan 'e poppe, dus it rimpelige uterlik fan 'e búk. Dêrnei wurde ferskate testen útfierd om de sykte te befêstigjen en de omfang fan orgaanskea te bepalen.
Hokker testen wurde útfierd?
- Bloedûndersiken: Learje oer nierfunksje.
- Echografie: Kontrolearret de tastân fan organen yn 'e buikholte, lykas de nieren en blaas.
- Röntgenfoto: Om te kontrolearjen op problemen mei it skeletsysteem.
- CT-scan of MRI-scan: Krij in dúdliker, detaillearre byld fan 'e organen.
- VCUG (Voiding Cystourethrogram): Dit is in spesjale röntgentest. Hjirby wurdt in spesjale floeistof yn 'e blaas ynjektearre en de floeistof dertroch streamd as de poppe urinearret. Dit helpt om te bepalen oft urine weromstreamt (reflux).
Wat binne de behannelingen hjirfoar?
De behanneling foar it Prune Belly Syndrome ferskilt fan poppe ta poppe. Omdat net elke poppe op deselde wize beynfloede wurdt, wurket meastentiids in team fan spesjalisten, lykas bernedokters, berne-urologen en nefrologen, gear om it bêste behannelingplan foar jo poppe te ûntwikkeljen.
By it besluten oer behanneling wurde dizze faktoaren yn rekken brocht:
- De algemiene sûnens fan 'e poppe.
- De leeftyd fan 'e poppe.
- De earnst fan 'e sykte en hokker organen skansearre binne.
- It fermogen fan 'e poppe om sjirurgy en behanneling te tolerearjen.
- Jimme mieningen en winsken as âlden.
Guon poppen hoege allinich antibiotika te nimmen om urinektrochynfeksjes te foarkommen as har symptomen net slim binne.
In protte poppen sille lykwols meardere operaasjes ûndergean moatte. Dizze operaasjes binne bedoeld om de buikwand te fersterkjen, de testikels te ferleegjen en problemen mei it urinesysteem te korrigearjen.
Der binne ferskate haadtypen fan operaasjes dy't útfierd wurde:
- Vesikostomy: Dit hâldt yn dat der sjirurgysk in lytse iepening yn 'e ûnderbuik nei de blaas makke wurdt. Hjirtroch kin urine direkt útrinne. Dit kin skea oan 'e nieren ferminderje.
- Orchiopexy: Dit omfettet it sjirurgysk ferpleatsen fan 'e testikels, dy't yn 'e búk lizze, yn it skrotum en it fêstsetten dêrfan.
- Cystoplasty: Dit is in wat yngewikkelder operaasje. It giet om it folslein rekonstruearjen fan 'e blaas.
Yn guon slimme gefallen, as de nieren folslein mislearje,In niertransplantaasje kin ek nedich wêze.
Hoe sil de takomst fan dizze bern der útsjen?
Ik wit dat dit in bytsje dreech is om te hearren. Mar it is wichtich om de wierheid te witten. De libbensdoer fan dizze bern hinget ôf fan 'e earnst fan' e sykte. Spitigernôch stjerre tusken de 10% en 25% fan 'e poppen yn' e liifmoer of stjerre oan komplikaasjes binnen de earste pear wiken nei de berte.
Mar, der is in positive kant. Sawat 40% fan bern mei it Prune Belly Syndrome, nettsjinsteande lytse problemen mei har urinesysteem, behâlde in normale nierfunksje en liede foar in grut part in normaal libben.
Nochris 30% kinne op in stuit yn har libben in niertransplantaasje nedich hawwe. It wichtichste is dat elkenien mei dizze tastân de rest fan har libben ûnder medysk tafersjoch moat wêze. Regelmjittige kontrôle fan it urinesysteem is essensjeel om skea oan 'e nieren te minimalisearjen.
Hoe soargje jo foar jo bern en wannear moatte jo in dokter rieplachtsje?
As jo bern de diagnoaze Prune Belly Syndrome krijt, is it wichtichste om in betûfte dokter te finen dy't kennis hat fan 'e tastân. Hy of sy sil jo alles útlizze en jo begeliede oer hoe't jo foar jo bern soargje kinne.
Urinewegynfeksjes (UTI's) binne tige gefaarlik foar dizze bern. Dêrom, as jo sels it lytste teken fan in urinewegynfeksje fernimme, moatte jo jo dokter direkt belje.
| Symptomen om op te letten yn gefal fan in urinektrochynfeksje | |
|---|---|
| Koarts of rillingen | Faak nedich om te urinearjen |
| Der is in driuwende needsaak om te urinearjen, mar der komt mar in lyts bytsje út. | Pyn of brân by it urinearjen |
| Pyn yn 'e legere abdominale of rêch | Donkere of bewolkte urine |
| In sterke, ûnnoflike geur út 'e urine | Bloed yn 'e urine |
As jo ien fan dizze symptomen fernimme, wachtsje dan net. Sykje direkt medysk advys. It is ek essensjeel om op 'e plande tiden nei de klinyk te gean en jo bern te litten kontrolearjen, lykas de dokter oanbefellet.
Berjocht foar thús
- Prune Belly Syndrome is in seldsume oanberne tastân dy't swakke buikspieren, net-yndaalde testikels en urineproblemen feroarsaket.
- Dizze namme komt fan it feit dat de hûd op 'e mage fan 'e poppe der rimpelich útsjocht as in rozijn.
- Dizze tastân kin faak betiid ûntdutsen wurde troch scans tidens de swangerskip.
- Behannelingmetoaden fariearje ôfhinklik fan 'e tastân fan' e poppe, en meardere operaasjes binne faak nedich.
- Urinewegynfeksjes binne tige gefaarlik foar dizze bern. As jo sels it lytste teken fan in ynfeksje sjogge, gean dan direkt nei in dokter.
- Dizze bern hawwe libbenslang tafersjoch en soarch nedich fan spesjalistyske dokters. Mei goed behear kinne in protte bern in goed libben libje.
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta