Hawwe jo ek fernauwing fan bloedfetten yn jo longen? Litte wy prate oer Pulmonale Arteriële Hypertensje (PAH)!

Fielst dy soms in bytsje koart fan sykheljen? Of fielst dy ûngewoan wurch, sels as jo in koarte ôfstân rinne? Hawwe jo ea opmurken dat jo fingertoppen en lippen blau wurde, tegearre mei wat benaudens of pine yn jo boarst? Doch dit net ôf as gewoane dingen. Want soms kin der efter dizze symptomen in sûnensprobleem sitte dat wat oandacht nedich hat. Ien sokke tastân is pulmonale arteriële hypertensje (PAH) . Hoewol de namme miskien in bytsje eng klinkt, litte wy der ienfâldich en op in manier oer prate dy't jo begripe kinne.

Wat is pulmonale arteriële hypertensje (PAH)? Simpelwei sein...

Simpelwei sein, pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is in tastân wêrby't de lytse bloedfetten yn jo longen (longslagaders) fernauwd reitsje. Tink deroan as in wetterlieding dy't blokkearre is, en it is lestich foar it wetter om der trochhinne te streamen. As dizze bloedfetten fernauwd wurde, kin it bloed net goed troch jo longen streame. Dit feroarsaket dat de druk yn dizze bloedfetten, of bloeddruk, te heech wurdt . Dizze bloedfetten binne dejingen dy't soerstofearm bloed fan jo hert nei jo longen drage, dêr't it skjinmakke wurdt.

Dus wat bart der as dit bart? De rjochterkant fan jo hert moat hurder wurkje as gewoanlik om bloed nei de longen te pompen. It is as it optille fan in swier gewicht en it beklimmen fan in berch. As it hert dizze ekstra lading oer tiid drage moat, begjint it stadichoan te ferswakjen. As dizze tastân, PAH, net goed behannele wurdt, kin it in rige problemen feroarsaakje, net allinich foar jo hert en longen, mar ek foar jo hiele lichem.

Tink derom, PAH is mar ien spesifike foarm fan in gruttere kategory neamd pulmonale hypertensie . Pulmonale hypertensie is in ferheging fan 'e druk yn' e bloedfetten fan 'e longen troch hokker oarsaak dan ek.

Hoe beynfloedet PAH jo lichem?

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) set benammen druk op 'e rjochterkant fan jo hert. Dit komt om't dit diel fan it hert soerstofearme bloed nei de longen pompt. Mei de tiid kin dizze hege druk liede ta rjochtssidige hertfalen .

Net allinnich dat, PAH fertraget ek de bloedstream tusken it hert en de longen. Dit betsjut dat minder bloed nei de longen komt om farske soerstof te krijen. As gefolch dêrfan komt minder soerstof nei de oare organen en weefsels yn jo lichem. Eins hat elk diel fan ús lichem soerstof nedich om te oerlibjen. As it net genôch krijt, kinne problemen ûntstean.

Hoe serieus is dizze tastân dy't PAH neamd wurdt?

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is in tige serieuze, soms libbensgefaarlike tastân . As it lykwols betiid diagnostisearre en fluch behannele wurdt, kinne jo in langer en better libben libje. Dêrom is it wichtich om omtinken te jaan oan de symptomen.

Wa wurdt it meast beynfloede troch PAH?

PAH kin folwoeksenen fan alle leeftiden beynfloedzje. It komt lykwols faker foar by froulju , dy't meastentiids diagnostisearre wurde tusken de 30 en 60 jier. It is ek fûn dat manlju boppe de 65 dy't PAH ûntwikkelje in heger risiko hawwe om de sykte te ûntwikkeljen.

Dizze tastân kin ek jonge poppen beynfloedzje. As it by pasgeborenen foarkomt, neame wy it Persistent Pulmonary Hypertension in the Neonate (PPHN) .

Hoe faak komt PAH foar?

Yn ferliking mei oare soarten pulmonale hypertensie, lykas pulmonale hypertensie feroarsake troch hertsykte of longsykte, is PAH gjin heul gewoane tastân . Sels yn in lân lykas de Feriene Steaten wurde mar 500 oant 1.000 nije gefallen fan PAH elk jier diagnostisearre. Yn Westerske lannen is de ynsidinsje sawat 25 per miljoen.

Wat binne de symptomen fan pulmonale arteriële hypertensje (PAH)?

Jo kinne yn 'e iere stadia fan PAH gjin symptomen ûnderfine. De measte minsken begjinne allinich symptomen te ûnderfinen as de sykte foarútgiet. Guon fan dizze symptomen binne:

• Blauwe ferkleuring fan 'e fingertoppen of lippen: As oft it bloed soerstof mist.
• Pyn of benaudens op 'e boarst: As oft immen jo boarst knypt.
• Duizeligheid of flaufallen: Dit kin foarkomme as de bloedstream nei de harsens fermindere is.
• Wurgens: Gefoel fan ekstreem wurch , net allinich wurch.
• Racing of kloppende hertslach.
• Koarte sykheljen: Dit nimt mei de tiid ta. Sels it dwaan fan lytse taken kin koartheid fan sykheljen feroarsaakje.
• Swelling (oedeem): Swelling kin earst begjinne yn 'e skonken en enkels, en dan ferspriede nei de búk en nekke.

As dizze PAH-symptomen net behannele wurde, sille se mei de tiid slimmer wurde. Jo kinne sels de meast basale deistige taken net mear útfiere sûnder dat jo op syk moatte of rêste.

Wat binne de oarsaken fan pulmonale arteriële hypertensje (PAH)?

De wichtichste oarsaak fan PAH is skea oan it slijmvlies fan 'e bloedfetten yn jo longen. It is lykwols net altyd dúdlik wat dizze skea feroarsaket.

Gefallen wêr't gjin oarsaak fûn wurde kin (idiopatyske PAH)

Soms kin gjin spesifike oarsaak fûn wurde . Wy dokters neame it "idiopatyske" pulmonale arteriële hypertensie . It is as in mystearje.

Bekende oarsaken

Mar op oare tiden binne der dúdlike oarsaken. Guon fan 'e bekende oarsaken fan PAH binne:

• Guon medyske omstannichheden:
• Oanberne hertsykte
• Glykogeenopslachsykten
• HIV- ynfeksje
• Leversykte
• Autoimmune sykten lykas lupus
• Portale hypertensje (ferhege druk yn 'e bloedfetten dy't nei de lever liede)
• Pulmonale kapillêre hemangiomatose (abnormale groei fan kapillaren yn 'e longen)
• Pulmonale veno-okklusive sykte (blokkade fan ieren yn 'e longen)
• Schistosomiasis (in ynfeksje feroarsake troch in parasyt)
• Skleroderma (ferdikking fan 'e hûd en bindweefsel)

• Genetyske mutaasjes:
• Meastentiids komt dit troch in mutaasje yn jo BMPR2-gen . Dit gen kontrolearret it oantal sellen yn guon weefsels yn ús lichem. Dus, as dit gen mutearre is, kinne sellen yn 'e lytse bloedfetten yn jo longen te folle groeie. As dizze sellen fol reitsje, wurde de iepeningen yn 'e bloedfetten smel.
• PAH kin yn famyljes foarkomme. Wy neame it erflike PAH . Sawat 80% fan minsken mei dizze tastân hawwe mutaasjes yn it BMPR2-gen.
• Guon minsken drage dit feroare gen, mar se ûntwikkelje noait PAH.
• Guon minsken kinne PAH ûntwikkelje, sels as nimmen yn har famylje it hat, fanwegen in genetyske mutaasje. Dit wurdt sporadyske PAH neamd.

• Guon medisinen en medisinen:
• Guon dieetpillen , lykas it âlde medisyn "fen-phen", binne no ferbean, mar kinne jierren nei gebrûk noch PAH feroarsaakje.
• Rekreaasjedrugs , bygelyks kokaïne en metamfetamine.

Hoe wurdt pulmonale arteriële hypertensje (PAH) diagnostisearre?

PAH kin lestich te diagnostisearjen wêze, om't de symptomen fan PAH fergelykber binne mei dy fan in protte oare sykten. Jo dokter sil in fysyk ûndersyk dwaan en mei jo prate oer jo symptomen en medyske skiednis. Se sille in oantal testen dwaan (ynklusyf ôfbyldingstests en bloedûndersiken) om út te finen oft jo pulmonale hypertensie hawwe en, as dat sa is, hokker type it is.

Dyn dokter kin dy ek ferwize nei in pulmonolooch of kardiolooch . Dizze spesjalisten sille spesjale testen útfiere om de funksje fan dyn hert en longen te kontrolearjen. Se sille bepale oftst PAH of in oar type pulmonale hypertensie hast. Se sille ek beoardielje hoe slim dyn tastân is.

Der binne spesifike behannelingen foar PAH dy't net beskikber binne foar oare soarten pulmonale hypertensie. Dêrom moat jo medysk team safolle mooglik witte oer wat der yn jo longen en hert bart. Dizze ynformaasje sil har helpe om it bêste behannelingplan foar jo te ûntwikkeljen.

Hokker testen wurde brûkt om PAH te diagnostisearjen?

Dyn medysk team sil in kombinaasje fan testen brûke om oare sykten út te sluten en PAH te diagnostisearjen.

As jo ​​dokter nei jo fysyk ûndersyk fermoedzje dat jo PAH hawwe kinne, is de earste test dy't se oanfreegje in transthorakale echokardiogram . Dizze test evaluearret de algemiene struktuer en funksje fan jo hert.

Oare testen kinne omfetsje:

• Bloedûndersiken: Kontrolearje orgaanfunksje, hormoannivo's en identifisearje ûnderlizzende sykten. Benammen testen lykas it folsleine metabolike paniel en it folsleine bloedbyld .
• CT-scan fan 'e boarst: Om oare omstannichheden lykas niersykte te kontrolearjen en út te sluten. (Miskien moat de niersykte yn it orizjinele artikel longsykte wêze. In CT-scan fan 'e boarst sjocht nei de longen en boarstorganen. Lit ús sizze dat wy nei de tastân fan 'e longen sjogge.
• Röntgenfoto fan 'e boarst: Om te sjen oft jo hert- of longslagaders grutter binne as normaal.
• Hert-MRI: Beoardielje de tastân fan 'e rjochterventrikel fan jo hert (dit is de keamer fan it hert dy't bloed nei de longen pompt).
• Polysomnogram (PSG): Kontrolearret op sliepapneu, wat PAH fergrutsje kin. In PSG is in soarte slieptest dy't oernachts útfierd wurdt.
• Longfunksjetests: Sjoch hoe goed jo longen wurkje.
• Pulmonale fentilaasje/perfúzje (VQ) scan: Kontrolearret op bloedklonters yn 'e longen. Dizze test kin in tastân útslute dy't groanyske trombo-embolyske pulmonale hypertensie neamd wurdt.
• Rjochter hertkatheterisaasje: Mjit de druk yn 'e bloedfetten yn jo longen (pulmonale arteriedruk). Dizze test is essensjeel om PAH definityf te diagnostisearjen.
• Seis minuten kuiertest: Sjoch hoefolle oefening jo ferneare kinne en hoefolle soerstof der yn jo bloed sirkulearret as jo bewege.

Sprek mei jo dokter oer hokker testen jo moatte hawwe en hoe't jo jo derop tariede kinne.

Wat binne de kritearia foar it diagnostisearjen fan pulmonale arteriële hypertensje?

Dokters diagnostisearje pulmonale hypertensie troch de druk yn 'e bloedfetten yn jo longen te mjitten. De diagnostykkritearia binne dat de pulmonale arteriële druk yn jo longen grutter is as 20 millimeter kwik (20 mmHg) as jo yn rêst binne . Dizze wearde wurdt metten troch rjochter hertkatheterisaasje .

Wat binne de behannelingen foar pulmonale arteriële hypertensje (PAH)?

De wichtichste doelen fan behanneling foar PAH binne om de foarútgong fan 'e sykte te kontrolearjen en jo in bettere kwaliteit fan libben te jaan. Der is gjin ien-maat-past-alles behanneling foar PAH. Jo dokter sil mei jo gearwurkje om de bêste behanneling foar jo spesifike behoeften te bepalen.

Dyn PAH-behannelingsplan kin it folgjende omfetsje:

• Ballon-atriale septostomy (BAS): Dizze proseduere wurdt meastentiids dien foar poppen mei oanberne hertôfwikingen, mar wurdt soms brûkt foar folwoeksenen mei PAH. In septostomy helpt de druk oan 'e rjochterkant fan it hert te ferminderjen, wêrtroch't mear soerstof yn it bloed sirkulearje kin. It kin ek dien wurde as in brêge nei in longtransplantaasje.
• Kalsiumkanaalblokkers: Dizze medisinen helpe de bloeddruk te ferleegjen yn 'e bloedfetten fan jo longen en yn jo heule lichem.
• Diuretika: Ek wol bekend as "wetterpillen", helpe dizze medisinen om oerstallige floeistof út it lichem te ferwiderjen en swelling te ferminderjen.
• Soerstofterapy: Dizze behanneling kin nedich wêze as jo net genôch soerstof yn jo bloed hawwe. Ekstra soerstof kin helpe as jo yn rêst binne, sliepe of oan it sporten binne.
• Pulmonale vasodilatoren: Dizze medisinen helpe de bloedfetten yn jo longen (pulmonale arterijen) te ûntspannen en fierder te iepenjen. Dit ferminderet de druk op jo hert en helpt jo symptomen te ferminderjen.

Foar guon minsken mei slimme PAH kin in longtransplantaasje de lêste opsje wêze. Dizze operaasje kin jo ien of twa nije longen jaan. In hert-longtransplantaasje kin jo ek in nij hert jaan.

Hokker medisinen wurde jûn foar PAH?

Medisinen om PAH te behanneljen komme yn ferskate foarmen:

• Mûnlinge medisinen: Dizze medisinen helpe de bloedfetten yn 'e longen te ûntspannen en te foarkommen dat se fernauwing bringe. Dizze medisinen kinne jo ek helpe om fysyk aktyf te wêzen.
• Ynhalearre medisinen: Behannelje sykhelproblemen.
• Draachbere ynfúzjepomp: Dit kin helpe om bloedfetten te iepenjen en de bloedstream te ferheegjen. Dit kin helpe om jo symptomen te ferbetterjen.
• Intraveneuze (IV) medisinen: Iepenje bloedfetten en ferminderje symptomen lykas boarstpine en muoite mei sykheljen.

Hjir binne wat medisinen dy't de Amerikaanske Food and Drug Administration (FDA) goedkard hat foar PAH-pasjinten:

• Ambrisentan (oraal)
• Bosentan (oraal)
• Epoprostenol (IV)
• Iloprost (ynhalaasje)
• Macitentan (oraal)
• Riociguat (oraal)
• Selexipag (oraal)
• Sildenafil (oraal)
• Tadalafil (oraal)
• Treprostinil (oraal, ynhalaasje, pomp, IV)

Side-effekten fan PAH-medisinen

Guon faak foarkommende side-effekten fan medisinen dy't brûkt wurde om PAH te behanneljen binne:

• Dizich of flau gefoel.
• Gefoel fan waarmte yn it gesicht, nekke of hannen (blozen).
• Gastrointestinale symptomen lykas opblaasdheid, mislikens, braken en diarree.
• Haadpijn (hoofdpijn).
• Lege bloeddruk (hypotensie) .
• Swelling fan 'e skonken en enkels (pedaaloedeem) .
• Hûdútslach.
• Gefoel fan ferstopping fan 'e boppeste luchtwegen.

Bepaalde medisinen kinne ekstra side-effekten hawwe. Oerlis mei jo dokter oer hoe't jo mei side-effekten omgean kinne. Yn guon gefallen kin it nedich wêze dat jo dokter de dosaasje fan jo medikaasje feroaret.

Kin pulmonale arteriële hypertensje (PAH) folslein genêzen wurde?

Hoewol hjoeddeistige medisinen de foarútgong fan PAH kinne kontrolearje, kinne se de skea dy't al bard is net weromdraaie . Undersykers ûndersykje lykwols nije medisinen dy't se tinke dat PAH weromdraaie kinne. Sokke medisinen kinne de skea oan 'e endotheelzellen reparearje dy't de bloedfetten yn jo longen beklaaie.

Sprek mei jo dokter om mear te learen oer it lêste ûndersyk en klinyske proeven foar PAH-behannelingen.

Hokker faktoaren ferheegje it risiko fan in persoan om pulmonale arteriële hypertensje (PAH) te ûntwikkeljen?

In oantal faktoaren dy't it risiko op it ûntwikkeljen fan PAH ferheegje binne:

• Bindweefselsykte .
• Downsyndroom .
• Famyljeskiednis fan pulmonale hypertensje.
• HIV- ynfeksje.
• It brûken fan medisinen foar gewichtsverlies lykas "fen-phen" (dexfenfluramine en phentermine).
• Gebrûk fan yllegale drugs (strjitdrugs).

As immen yn jo famylje PAH hat, freegje jo dokter dan oer genetyske testen. As jo ​​​​de diagnoaze PAH krije, is it in goed idee om jo famylje te freegjen om ek genetyske testen te beskôgjen.

Hoe kinne jo pulmonale arteriële hypertensje (PAH) foarkomme?

Wy kinne guon risikofaktoaren foar PAH (lykas genetyske mutaasjes) net kontrolearje. It fuortbliuwen fan yllegale drugs kin lykwols jo risiko op net allinich PAH ferminderje, mar ek op in protte oare sûnensproblemen. Sprek ek mei jo dokter foardat jo medisinen foar gewichtsverlies nimme.

Ofhinklik fan jo risikofaktoaren kin jo dokter previntyf screenings foar PAH oanbefelje.

Wat binne de takomstige útsichten foar minsken mei pulmonale arteriële hypertensje (PAH)?

Mei foarútgong yn behanneling libje minsken mei PAH langer as ea earder. Jo libbensferwachting hinget ôf fan in protte faktoaren, ynklusyf de earnst fan jo tastân en hoe betiid jo diagnostisearre wurde. Sprek mei jo dokter oer jo spesifike tastân.

It wichtichste is om jo behanneling troch te setten en de ynstruksjes fan jo dokter sekuer op te folgjen. Der binne in pear dingen dy't jo dwaan kinne om jo kânsen op oerlibjen te ferbetterjen:

• Meitsje in needkit. Der binne bepaalde foarrieden en ynformaasje dy't jo altyd by jo hawwe moatte. Freegje jo dokter wat jo yn jo kit opnimme moatte, en gean noait fan hûs sûnder.
• Krij seizoensfaksinaasjes lykas oanrikkemandearre troch jo dokter. It is tige wichtich om josels te beskermjen tsjin gryp en longûntstekking.
• Hâld alle opfolgôfspraken by. Regelmjittige kontrôles binne essensjeel om jo long- en hertfunksje te kontrolearjen en de foarútgong fan jo behanneling te mjitten.
• Nim jo medisinen krekt sa't jo dokter it foarskriuwt, elke dei op itselde tiidstip. Feroarje de manier wêrop jo jo medisinen nimme net sûnder advys fan jo dokter.

Hokker libbensstylferoarings moat ik meitsje?

Folgje it advys fan jo dokter oer alle libbensstylferoarings dy't jo meitsje wolle. Yn 't algemien binne hjir wat wichtige tips:

• Foarkom hot tubs, sauna's en reizen nei hege hichten.
• Tink oan anticonceptie. Swangerskip kin gefaarlik wêze foar minsken mei PAH. Sprek mei jo dokter as jo fan doel binne swier te wurden of as jo swier wurde kinne.
• Doch safolle mooglik oefeningen en bliuw aktyf. Praat mei jo dokter oer hokker oefeningen feilich binne foar jo en hoefolle aktiviteit jo elke dei dwaan moatte. Freegje jo dokter foardat jo begjinne mei in nij oefenprogramma.
• Folgje in hertsûn dieet. Dit omfettet iten mei in leech yn verzadigd fet, transfet en natrium.
• Stopje mei smoken en it brûken fan tabaksprodukten. Foarkom ek twaddehâns smoken.
• Sykje stipe, besykje net allinnich jo PAH-reis troch te meitsjen. Freegje jo dokter oer stipegroepen en boarnen.

Wannear moat ik myn dokter belje?

Belje jo dokter as jo ien fan dizze fragen hawwe:

• As de hertslach mear as 120 slagen per minuut is (snelle hertslach).
• As in luchtweginfeksje of hoest slimmer wurdt.
• As jo ​​​​faak dizich of flau fiele.
• As jo ​​​​​​boarstpine of ûngemak ûnderfine mei fysike aktiviteit.
• As jo ​​ekstreme wurgens ûnderfine of in fermindering fan jo fermogen om normale taken út te fieren.
• Mislikens of ferlies fan appetit.
• Rêstleazens of betizing.
• As jo ​​koartheid fan sykheljen slimmer wurdt, foaral as jo jo koart fan sykheljen fiele as jo wekker wurde.
• As swelling yn jo enkels, skonken of búk slimmer wurdt.
• Moeite mei sykheljen by normale aktiviteiten of yn rêst.
• Gewichtswinning (2 pûn deis of 5 pûn yn 'e wike).

Wannear moat ik nei de Spoedeisende Hulp (ETU) ?

As jo ​​ien fan dizze dingen hawwe, gean dan nei de earste help of skilje jo lokale neednûmer:

• As de hertslach (120-150 slagen per minuut) net ôfnimt.
• Flauwfallen, wêrtroch't ferlies fan bewustwêzen ûntstiet.
• Komplikaasjes fan jo IV- of ynfúzjepomp (lykas ynfeksje, katheterloslitting, lekkage fan oplossing, blieding, storing fan 'e IV-pomp).
• As de koartheid fan sykheljen net fuortgiet, sels nei rêst.
• Ynienen en slimme boarstpine.
• In hommelse en swiere hoofdpijn.
• Ynienen swakte of ferlamming fan 'e earms of skonken.

Ta beslút, in berjocht om yn gedachten te hâlden

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is in libbensferoarjende diagnoaze. As jo ​​of in dierbere koartlyn de diagnoaze fan dizze sykte krigen hat, nim dan de tiid om mear te learen oer de tastân en wat jo ferwachtsje kinne. Freegje jo dokter oer boarnen dy't útlizze hoe't PAH wurket en hoe't behannelingen kinne helpe.

Ien fan 'e weardefolste boarnen dy't jo hawwe kinne is de stipe fan oaren yn jo libben. Besykje dizze tastân net allinnich te behearjen. As jo ​​famylje en freonen net yn 'e buert binne, freegje jo dokter dan oer stipegroepen en mienskipsboarnen.

As jo ​​leafste dizze sykte krigen hat, doch dan alles wat jo kinne om har stipe te jaan en har te helpen kontakt te meitsjen mei oaren. Sykte kin ús op guon manieren isolearre fiele litte, mar it kin ús ek tichter byinoar bringe. Brûk dizze tiid om in mienskip op te bouwen dy't jo of jo leafste helpe kin om foarút te gean.

` Pulmonale arteriële hypertensie, PAH, pulmonale hypertensie, koartheid fan sykheljen, hert sykte, longsykte, symptomen