De freugde fan it thúsbringen fan in pasgeboren poppe is ûnbeskriuwlik, toch? Mar soms, tegearre mei dy freugde, binne der tiden dat der in bytsje eangst yn 't sin komt. Elke mem of heit soe soargen meitsje as se seagen dat de lippen en fingertoppen fan har poppe in bytsje blau wiene. As se soksawat seagen, koe it te tankjen wêze oan in oanberne hertôfwiking. Hjoed prate wy oer pulmonale atresia , in serieuze mar te behanneljen hertôfwiking.
Simpelwei sein, wat is pulmonale atresia?
Dit klinkt miskien wat yngewikkeld, mar lit ús it simpel hâlde. Us hert is as in lyts hûs mei fjouwer keamers. De wichtichste taak fan 'e twa keamers oan 'e rjochterkant fan dit hûs (it rjochteratrium en de ventrikel) is om it "smoarge" bloed te sammeljen dat gjin soerstof mear hat as it troch it lichem reizget, en it nei de longen te stjoeren om skjinmakke te wurden.
Bloed wurdt nei de longen stjoerd fia in grut bloedfet dat de longslagader neamd wurdt. Oan it begjin fan dit bloedfet sit in klep dy't as in doar fungearret. Wy neame it de longklep . As dizze doar iepen giet, giet it bloed de longen yn.
Stel jo no foar, wat bart der as dizze doar, de longklep, net by de berte foarme is, of as er folslein ticht is? Dat is de tastân dy't wy longatresia neame.
Simpelwei sein, yn dizze tastân is de haadpoarte dy't soerstofryk bloed fan it hert nei de longen stjoert fan 'e berte ôf blokkearre. As gefolch dêrfan sirkulearret soerstofearme, blau-kleurige bloed troch it lichem.
Dit is in tige seldsume tastân. Sels yn in lân lykas Amearika hat mar ien op de 6.700 berne poppen dizze tastân.
Oare hertdefekten dy't mei dizze tastân sjoen wurde kinne
In poppe mei pulmonale atresia kin neist dizze haaddefekt ferskate oare hertproblemen hawwe.
- Rjochterkant fan it hert ûntwikkelt him net goed: De rjochterventrikel, dy't bloed nei de longen pompt, en de trikuspidalisklep derboppe ûntwikkelje har miskien net goed en binne lyts.
- In gat yn it hert: Normaal hat in poppe in lyts gat (Foramen Ovale) tusken de twa boppeste keamers (atria) fan it hert as it yn 'e liifmoer is. Dit slút nei de berte. By guon poppen kin it gat lykwols iepen bliuwe. Ek kin der in gat yn 'e muorre wêze tusken de twa legere keamers (ventrikels) fan it hert (Ventricular Septal Defect - VSD). Dit gat lit bloed mei lege soerstofnivo's mingje mei bloed mei hege soerstofnivo's.
Hoe witte jo oft jo poppe dizze tastân hat? Symptomen
Symptomen fan pulmonale atresia begjinne meastal binnen de earste pear oeren of dagen nei de berte te ferskinen. It wichtichste en maklikst werkenbere symptoom is:In tastân neamd cyanose .
Dit betsjut dat de lippen, fingertoppen en teannen fan 'e poppe blau lykje fanwegen in tekoart oan soerstof yn it bloed. Dizze blauwe kleur is wêrom't guon minsken dizze tastân "blauwe poppesyndroom" neame.
| Symptoom | Beskriuwing |
|---|---|
| Blauwe hûd (Cyanose) | Blauwe of pearse ferkleuring fan 'e lippen, fingertoppen en ûnder de nagels. |
| Moeite mei sykheljen | Fluch sykheljen, swier sykheljen (dyspnoe). |
| Ungewoane wurgens | De poppe hat net iens de krêft om te sûgjen, en is konstant slieperich. |
| Moeilijkheden mei it drinken fan molke | Wegerje molke te drinken, om't jo der dizich fan wurde, sels nei it drinken fan in bytsje. |
| Kâlde, klamme hûd | As jo de ledematen fan 'e poppe oanreitsje, fiele se kâld en plakkerich oan, lykas swit. |
| Faak gûlen/ûnrêst | It bern fielt ûngemaklik en skriemt konstant sûnder reden. |
Wêrom bart dit? Oarsaken en risikofaktoaren
De krekte oarsaak fan dizze tastân is noch net bekend . Dit hertdefekt komt foar binnen de earste 8 wiken fan 'e ûntwikkeling fan in poppe yn 'e liifmoer. Bepaalde faktoaren binne lykwols fûn dy't it risiko ferheegje.
- Genetyske faktoaren: It risiko is heger as immen yn 'e famylje in oanberne hertsykte of bepaalde genetyske sykten hat (bygelyks it syndroom fan DiGeorge).
- De sûnens fan 'e mem tidens de swangerskip:
- Smoken tidens swangerskip.
- Diabetes wurdt net goed kontrolearre.
- Gebrûk fan bepaalde medisinen (teratogene medisinen) dy't net geskikt binne foar gebrûk tidens swangerskip.
- Alderlike faktoaren:
- It hawwen fan in oanberne hert sykte by ien fan 'e âlden.
- Avansearre memmetiid.
Hoe kinne dokters dizze sykte krekt diagnostisearje?
Yn 'e measte gefallen kinne dizze omstannichheden wurde identifisearre foardat de poppe berne wurdt, dat is, troch scans dy't wurde útfierd tidens de swangerskip.
- Tidens de swangerskip: As de dokter twifels hat oer it hert fan 'e poppe tidens in routine-scan (echografie), sil hy of sy jo ferwize foar in spesjale scan dy't in fetale echocardiogram neamd wurdt. Hjirmei kinne de hertfunksje en struktuer fan 'e poppe tige dúdlik sjoen wurde.
- Nei't de poppe berne is: As de dokter in abnormaal lûd (hertruis) heart by it harkjen nei it hert fan 'e poppe, of as de poppe blau is, wurdt dizze sykte fertocht. Dan wurde ferskate testen dien om de sykte te befêstigjen.
| Toets | Wat docht dit? |
|---|---|
| Pulsoksimetry | In lyts klips-eftich apparaat wurdt oan 'e grutte tean fan' e poppe befestige en mjit de hoemannichte soerstof yn it bloed. |
| Röntgenfoto fan 'e boarst | It jout in rûch idee fan 'e grutte, foarm en hoe't bloed nei de longen streamt. |
| Elektrokardiogram (EKG) | De elektryske aktiviteit fan it hert wurdt metten om te sjen oft der druk op 'e hertspier is of as der in abnormaal ritme is. |
| Echokardiogram (Echo) | Dit is de wichtichste test . It is as in hertscan. De struktuer fan it hert, de funksje fan 'e kleppen, de manier wêrop it bloed streamt, en oft der gatten binne, kinne hiel dúdlik sjoen wurde. |
Wat binne de behannelingen hjirfoar?
Pulmonale atresia moat behannele wurde sa gau as it diagnostisearre is. It kin net folslein genêzen wurde mei medisinen. Medikaasje en oare metoaden wurde lykwols brûkt om it libben fan 'e poppe te rêden en de tastân te stabilisearjen oant it klear is foar operaasje. De definitive oplossing is it útfieren fan in searje operaasjes .
1. Direkte behanneling (medisinen en prosedueres)
- Behanneling: Nei't in poppe berne is, is der in spesjaal bloedfet (Ductus Arteriosus) dat normaal slút. In medisyn mei de namme Alprostadil wurdt fia in ader (IV) jûn om dit bloedfet iepen te hâlden. As dit bloedfet iepen is, kin in part fan it soerstofearme bloed nei de longen gean om soerstof te krijen. Dit is in tydlike oplossing.
- Prosedueres: Soms wurdt in stent pleatst om it bloedfet iepen te hâlden. Of in septostomy wurdt dien om it gat tusken de twa boppeste keamers fan it hert te fergrutsjen. Dizze wurde dien om de bloedstream in bytsje te ferbetterjen.
2. Sjirurgy (sjirurgy)
It type operaasje dat de poppe nedich hat, hinget ôf fan 'e ûntwikkeling fan' e rjochterkant fan syn hert en oft der gatten yn it hert binne of net.
It wichtige is dat dizze operaasjes de sykte net folslein "genêze". Ynstee dêrfan herstellen se de funksje fan it hert safolle mooglik, wêrtroch't de poppe in normaal libben libje kin.
In protte bern ûndergeane in searje fan trije stadia fan iepen hertoperaasje , dy't binnen de earste pear jier fan it libben fan in poppe útfierd wurde.
1. Earste operaasje (BTT Shunt): Dit wurdt meastal dien binnen de earste pear dagen nei't de poppe berne is. Hjir wurdt in lytse keunstmjittige buis (shunt) ferbûn mei in tûke fan in haadslagader dy't bloed oan it lichem leveret, dat is de slagader dy't bloed nei de longen draacht. Dit makket in nij paad foar bloed om nei de longen te streamen.
2. Twadde operaasje (Glenn-proseduere): Dizze operaasje wurdt útfierd as de poppe tusken de 4 en 8 moannen âld is. Hjir wurdt de earder ynfoege buis fuorthelle en wurdt it soerstofarme bloed út it boppelichem direkt ferbûn mei de longen.
3. Tredde operaasje (Fontan-proseduere): Dit is de lêste etappe fan dizze searje operaasjes. De poppe is tusken de 2 en 4 jier âld.Dit wurdt tuskentroch dien. Hjir wurdt it soerstofearme bloed dat út it ûnderste diel fan it lichem komt ek direkt nei de longen laat.
Sadree't dizze trije operaasjes foltôge binne, giet al it deoxygenearre bloed yn it lichem direkt nei de longen om soerstof te ûntfangen, ynstee fan nei de rjochterkant fan it hert te gean.
Wat bart der nei de operaasje?
Omdat dit grutte operaasjes binne, sil de poppe sawat in wike as twa yn it sikehûs bliuwe moatte, op 'e intensive care-ienheid (IC). Se sille dingen nedich hawwe lykas in fentilator om har te helpen sykheljen, monitors om har hertfunksje te kontrolearjen en pijnstillers.
Guon poppen kinne nei de operaasje miskien net sûgje. Yn sokke gefallen wurdt molke jûn fia in nasogastryske sonde. Sels nei't jo nei hûs geane, moatte jo goed omtinken jaan oan it gewicht en de groei fan jo poppe.
It wichtichste is dat dit bern de rest fan syn libben ûnder tafersjoch fan in kardiolooch wêze moat. It is essinsjeel om op 'e plande tiden nei de klinyk te gean foar kontrôles.
As jo âlder wurde, kinne jo mear operaasjes of oare behannelingen nedich hawwe. Ek binne regelmjittige medyske kontrôles tige wichtich, om't der in risiko is op komplikaasjes lykas aritmy en hertfalen.
Berjocht foar thús
- Pulmonale atresia is in serieuze oanberne hertsykte wêrby't de klep dy't bloed fan it hert nei de longen ferfiert blokkearre rekket.
- It wichtichste symptoom is blauwe ferkleuring fan 'e lippen en fingertoppen fan 'e poppe (cyanose). Moeite mei sykheljen en in tsjinsin om molke te drinken kinne ek sjoen wurde.
- Dizze tastân kin diagnostisearre wurde fia scans tidens de swangerskip of direkt nei de berte fan 'e poppe.
- De behanneling is in searje iepenhertoperaasjes dy't yn stadia útfierd wurde. Hoewol dizze de sykte net genêze, jouwe se it bern de kâns om in goed libben te libjen.
- Dizze bern hawwe libbenslange tafersjoch en opfolging nedich fan in kardiolooch.
- As jo bern dizze symptomen hat, panyk dan net en gean sa gau mooglik nei in dokter. Fluchge diagnoaze en behanneling binne krúsjaal om it libben fan it bern te rêden.
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta