Wat binne dizze knobbels op 'e nekke en oksels? Litte wy leare oer de sykte fan Rosai-Dorfman!

It is normaal om in bytsje bang te wêzen as wy feroarings yn ús lichem sjogge, net wier? Benammen as wy lytse knobbels yn ús nekke, oksels of lies sjogge, tinke wy: 'Wat is dit?' Hjoed sille wy prate oer in seldsume tastân dy't sokke knobbels feroarsaakje kin, mar net in protte minsken hawwe derfan heard. Dit wurdt de sykte fan Rosai-Dorfman neamd.

Witte jo wat de sykte fan Ross-Dorffman (RDD) is?

Simpelwei sein, ús lichems hawwe in soarte wite bloedsellen dy't histiosyten neamd wurde. Dizze binne lykas de plysjeminsken yn ús lichems, dy't sykteferwekkers bestride, en se binne in wichtich ûnderdiel fan ús ymmúnsysteem. As dizze histiosyten lykwols te folle groeie, wurdt it de sykte fan Ross-Dorffmann (RDD) neamd. Dit is eins gjin kanker (goedaardich) , wat betsjut dat it gjin gefaarlike sykte is dy't him fan it iene diel fan it lichem nei it oare ferspriedt. As dizze sellen lykwols yn oermaat opstapelje, kinne wy ​​ûngemak en symptomen ûnderfine.

Meastentiids sammelje dizze oerstallige histiocyten har op yn 'e lymfeklieren yn ús nekke. Dan swelle se op as knobbels yn 'e nekke. Dokters neame dizze swelling fan 'e lymfeklieren soms '(lymfadenopaty'). Mar it kin net allinich de nekke beynfloedzje, mar ek de lymfeklieren yn oare dielen fan it lichem. Soms kinne dizze sellen, neist de lymfeklieren, ek ophopje yn oare dielen fan it lichem (ekstranodale plakken).

Dizze sykte wurdt ek wol 'sinus histiocytose mei massive lymfadenopaty' neamd. Dit is in seldsume sykte dy't heart ta de groep 'non-Langerhans sel histiocytose'.

Wat binne de wichtichste soarten fan Ross-Dorffmann sykte (RDD)?

Dizze sykte treft net elkenien itselde. Guon minsken hawwe swelling op ien plak, wylst oaren swelling op ferskate plakken hawwe kinne. Ek kinne dizze histiocyten net allinich yn 'e knobbels opbouwe, mar ek yn oare dielen fan it lichem. Sa wurdt it klassifisearre.

• Klassike (Nodale) Ross-Dorffmann-sykte (Klassike/Nodale RDD): Dit is it meast foarkommende type. It giet benammen om swelling fan 'e lymfeklieren yn 'e nekke. Symptomen kinne lykwols ferskille ôfhinklik fan hoefolle lymfeklieren troffen binne.
• Ekstranodale RDD: By dit type sammelje dizze histiocyten har op yn oare weefsels as de lymfeklieren. De hûd wurdt it meast beynfloede. Dit wurdt kutane RDD (CRDD) neamd. Derneist kin de tastân ús sinussen, eagen en oogleden, bonken en it sintrale senuwstelsel (CNS) beynfloedzje - dat is, de harsens en it rêchbonke. Soms kinne it sykheljen en it gastrointestinale systeem ek beynfloede wurde.

Likernôch 40% fan minsken mei RDD kinne dizze histiocytsellen hawwe dy't sammele binne yn oare dielen fan it lichem, neist de wratten, lykas jo neamden.

Wa krijt dizze sykte it meast wierskynlik?

De sykte fan Ross-Dorffmann treft benammen bern, adolesinten en jongfolwoeksenen . It wurdt meastentiids diagnostisearre by minsken yn 'e tweintich. Mar minsken yn 'e santich binne ek rapportearre mei de sykte.

RDD, dat de testikels oantaastet, komt faker foar by manlju fan Afrikaanske komôf. Mar de earder neamde hûdsykte "CRDD" komt faker foar by froulju fan Aziatyske komôf. "CRDD" komt it meast foar by minsken yn 'e 20-er, 30-er en 40-er jierren.

Hoe seldsum is de sykte fan Ross-Dorfman?

Dit is in tige seldsume sykte . It treft sawat ien op de twahûndert tûzen minsken. Bygelyks, yn 'e Feriene Steaten wurde elk jier sawat 100 nije gefallen rapportearre. Dat betsjut dat it yn Sri Lanka noch minder is.

Wat binne de symptomen fan 'e sykte fan Rose-Dorfman (RDD)?

De symptomen dy't jo ûnderfine sille ôfhingje fan wêr't yn jo lichem de oerstallige histiocyten opstapelje. As allinich de lymfeklieren yn jo nekke troffen binne, kinne jo symptomen mild of sels net bestean. As dizze sellen lykwols opstapelje en de funksje fan in oargel bemuoie, kinne jo symptomen earnstiger wêze.

Klassike (nodale) symptomen

Histiocyten sammelje har faak op yn it nekkeweefsel. Dêrom is it meast foarkommende symptoom it ferskinen fan pineleaze, swollen knobbels oan beide kanten fan 'e nekke . Jo kinne jo miskien ûnthâlde hoe't jo soms in lyts knobbeltsje yn jo nekke krije as jo in ferkâldheid of gryp hawwe, toch? Dat kloppet, mar it hoecht net pynlik te wêzen. Ofhinklik fan wêr't it troffen weefsel is, kin de swelling lykwols ek op oare gebieten wêze.

De wichtichste gebieten fan ûntstekking dy't kinne foarkomme troch in tanimming fan histiocyten binne:

• Dyn nekke
• Liesgebiet
• Oksels
• It midden fan 'e boarst (mediastinum)

Jo kinne miskien gjin oare symptomen ûnderfine as swelling, of jo kinne symptomen ûnderfine lykas:

• Koarts
• Bleke hûd
• Ekstreme wurgens
• Nachtswitten
• Rinnende noas
• Unerklearber gewichtsverlies

Ekstranodale symptomen

De sykte fan Rose-Dorffmann (`CRDD`) kin de hûd beynfloedzje en kin oeral op it lichem ferskine. Dizze knobbels, dy't foarme wurde troch in samling histiocytsellen, groeie meastentiids stadich. Symptomen dy't op 'e hûd te sjen binne, binne ûnder oaren:

• Platte of ferhege bulten
• Pus-folle of fêste klonten
• Giele, pearse, reade of brune bulten
• It kin ferspraat wurde oer de hiele hûd of beheind wêze ta ien gebiet.

As dizze oerstallige histiocyten in bepaald oargel of lichemsysteem beynfloedzje, kinne ferskate symptomen foarkomme. Bygelyks, as RDD de eagen beynfloedet, kin it dûbeld sicht feroarsaakje. As it it sintrale senuwstelsel beynfloedet, kin it oanfallen feroarsaakje. As it de longen beynfloedet, kin it in oanhâldende hoest feroarsaakje. Op deselde wize fariearje de symptomen ôfhinklik fan it troffen gebiet.

Wat feroarsaket de sykte fan Ross-Dorffman (RDD)?

Wittenskippers witte noch altyd net de krekte oarsaak fan dizze sykte. Omdat RDD elke persoan oars treft, kinne d'r ferskate oarsaken wêze. Bygelyks, resint ûndersyk suggerearret dat de hûdkondysje "CRDD" feroarsake wurdt troch wat oars as deselde dingen dy't gewoane RDD feroarsaakje.

Undersykers hawwe koartlyn ûntdutsen dat bepaalde genmutaasjes fûn wurde yn oare soarten RDD neist CRDD. Dizze mutaasjes kinne derfoar soargje dat sellen ûnkontrolearber groeie.

In protte minsken mei RDD hawwe dizze tastân tegearre mei oare medyske omstannichheden. Dat, der kin in ferbân wêze tusken dy omstannichheden en RDD. Mear ûndersyk is hjirnei nedich.

RDD is fûn te wêzen assosjeare mei de folgjende omstannichheden:

• Firale ynfeksjes: Foarbylden binne herpes, Epstein-Barr-firus, cytomegalovirus en HIV-ynfeksje.
• Kanker: Hodgkin-lymfoom, non-Hodgkin-lymfoom, en hûdkankers lykas kutane dúdlik-sel sarkoom. (Mar tink derom, RDD is gjin kanker.)
• Auto-ymmúnomstannichheden: Lupus, juvenile idiopatyske artritis, auto-ymmún hemolytyske anemy.

Hoe wurdt de sykte fan Ross-Dorffman (RDD) diagnostisearre?

Dyn dokter sil earst in fysyk ûndersyk dwaan en freegje nei dyn symptomen. Se sille sykje nei tekens fan RDD, lykas swollen klieren en hûdknobbels. Se sille ek freegje nei dyn medyske skiednis om te sjen oftst omstannichheden hast of hân hast dy't ferbûn binne mei RDD.

Derneist kin de dokter ek dizze testen útfiere:

• Ofbyldingsprosedueres: Ofhinklik fan it type weefsel dat fertocht wurdt fan it befetsjen fan histiocyten, kin de dokter in röntgenfoto, echografie, MRI, CT, PET, PET/CT, of bonkscan oanfreegje. Dizze kinne brûkt wurde om te sjen wat der yn it lichem sit.
• Bloedûndersiken: Ferskate bloedûndersiken, lykas in folsleine bloedtelling (CBC) en in wiidweidich metabolysk paniel, kinne dien wurde om te sjen hokker feroarings yn it lichem foarkomme.
• Biopsie: Dit is in tige wichtige test.Dit omfettet it nimmen fan in lyts stekproef fan troffen weefsel (bygelyks in swollen lymfeklier) en it ûndersykjen fan 'e sellen ûnder in mikroskoop om te sjen oft se RDD-skaaimerken hawwe. Dizze biopsie kin ek bepale oft in oare sykte de abnormale selgroei feroarsaket.

Hoe wurdt de sykte fan Ross-Dorffmann (RDD) behannele?

Soms kin RDD sûnder behanneling yn spontane remisje gean . Dit betsjut dat de sykte fan himsels better wurdt. De tiid dy't it duorret is lykwols lestich te foarsizzen. It kin moannen of sels jierren duorje foardat it better wurdt. Yn guon gefallen giet it lykwols miskien net fan himsels fuort, of kin it weromkomme. As it net behannele wurdt, kin de sykte slimmer wurde.

De behanneling dy't jo krije sil ôfhingje fan hoe't RDD jo beynfloede hat.

• Observaasje: As jo ​​gjin symptomen hawwe dy't in grutte ynfloed hawwe op jo libben, kin jo dokter beslute om jo tastân te kontrolearjen. Dit is fergelykber mei in "wachtsjende" oanpak.
• Sjirurgy: De knobbels kinne sjirurgysk fuorthelle wurde. As jo ​​'CRDD' (kutane RDD) hawwe, of as de knobbels jo luchtwegen blokkearje of jo rêchbonke beynfloedzje, kin in sjirurgy útfierd wurde.
• Strielingstherapy: As sjirurgy de histiocyten net fuorthelje kin, kin strieltherapy jûn wurde. Dit omfettet it brûken fan in masine om rjochte strielstralen op 'e sellen te rjochtsjen, wêrtroch't se ferneatige wurde.
• Gemoterapy: As de sykte slim is, of as oare behannelingen, lykas sjirurgy, de symptomen net fermindere hawwe, kin gemoterapy beskôge wurde. Dit omfettet it brûken fan medisinen dy't fluchgroeiende sellen deadzje, lykas kankersellen.
• Kortikosteroïden: Kortikosteroïden, lykas prednison, kinne de swelling fan 'e gewrichten ferminderje en symptomen ferminderje. Dit is in soarte medikaasje dy't ûntstekking ferminderet.
• Immunoterapy: Dizze behannelingen helpe jo eigen ymmúnsysteem om oerstallige histiocytsellen effektiver te finen en te ferneatigjen.

Wat is de takomst foar ien mei de sykte fan Ross-Dorffman (RDD)?

Dyn prognoaze hinget ôf fan ferskate faktoaren. It oantal troffen sellen, wêr yn dyn lichem de oerstallige histiocyten binne, en hoe goedst do reagearje op behanneling. Meastentiids ferdwynt RDD fansels. Yn guon gefallen is behanneling lykwols nedich, of kinne serieuze komplikaasjes foarkomme.

Yn 't algemien, hoe minder it oantal troffen sellen, hoe better it resultaat.As der ekstranodale RDD is, dy't de hûd, boarst of boppeste luchtwegen beynfloedet, is de útkomst wierskynliker goed. As de histiocyten lykwols oanwêzich binne yn 'e legere luchtwegen, nieren of lever, kin de situaasje wat slimmer wêze.

Hokker fragen moat ik myn dokter stelle?

Ferjit net om mei jo dokter oer dizze dingen te praten, om't it tige wichtich is dat jo in goed begryp hawwe fan jo tastân:

• "Dokter, hokker dielen fan myn lichem wurde krekt beynfloede troch myn RDD-tastân?"
• "Moat ik noch mear ôfbyldingstests (lykas scans) of bloedûndersiken ûndergean?"
• "Haw ik behanneling nedich, of is it mooglik dat myn RDD-tastân fansels oplost?"
• "Hoe soargen moat ik my meitsje oer dizze RDD-situaasje?"
• "Wat is de bêste behanneling dy't de dokter my oanriedt?"
• "Hokker side-effekten kin ik ferwachtsje nei behanneling?"
• "Wat is de kâns dat myn RDD-tastân nei behanneling weromkomt?"
• "Hoe faak moat ik foar kontrôles komme om myn tastân yn 'e gaten te hâlden?"

Is de sykte fan Ross-Dorffman (RDD) in kanker?

Nee. Dit is in fraach dy't in protte minsken stelle. De sykte fan Rose-Dorffman is gjin kanker (goedaardich) . Dat wol sizze, it ferspriedt him net fan it iene diel fan it lichem nei it oare lykas kanker (maligniteit). De knobbels dy't ûntsteane troch RDD kinne lykwols organen beynfloedzje, har funksje bemuoie en komplikaasjes feroarsaakje. Jo dokter is de bêste persoan om te witten hoe't jo RDD-tastân jo lichem beynfloedet en oft jo jo der soargen oer meitsje moatte.

Wa ûntduts de sykte fan Ross-Dorffman (RDD)?

It is goed om dit ek te witten. Yn 1965 ûntduts in wittenskipper mei de namme Pierre Paul Louis Lucien Destombes RDD-symptomen by fjouwer pasjinten. Doe, yn 1969, bestudearren twa wittenskippers mei de nammen Juan Rosai en Ronald Dorfman in oare groep pasjinten mei ferlykbere symptomen. De sykte is no algemien bekend as de sykte fan Rosai-Dorfman, in kombinaasje fan harren nammen. Yn seldsume gefallen wurdt it ek wol de sykte fan Rosai-Dorfman-Destombes neamd, ta eare fan alle trije wittenskippers.

Ta beslút, dingen om te ûnthâlden (Berjocht foar thús)

De sykte fan Ross-Dorffmann (RDD) kin in útdaagjende diagnoaze wêze , om't it sa seldsum is en elke persoan oars beynfloedet . Der is gjin ienige behannelingrjochtline foar RDD. Dêrom is it wichtich om iepen te praten mei jo dokter, jo diagnoaze te begripen en bewust te wêzen fan jo behannelingopsjes.

Jo kinne in lichte RDD hawwe dy't fansels wer better wurdt. Of jo kinne in kombinaasje fan behannelingen nedich hawwe. Freegje jo dokter hoe't jo behannelingplan en ferwachte resultaten oanpast wurde oan jo tastân.

Tink derom, jo ​​binne net allinnich . As jo ​​te krijen hawwe mei sa'n seldsume tastân, is it tige wichtich om medysk advys te folgjen en mentaal sterk te bliuwen. As jo ​​fragen of twifels hawwe, besprek se dan mei jo dokter. Wês net bang, want bewustwêzen is it bêste wapen om sokke dingen te bestriden.

` Rosai-Dorfman sykte, RDD, histiocyten, lymfadenopaty, nekknobbels, hûdsykten, CRDD, seldsume sykten, ymmúnsysteem