An bhfuil tú tar éis cloisteáil faoin ailse fola tromchúiseach seo? (Leoicéime Promielocytic Géarmhíochaine - APL) Labhraimis go mion!

An raibh tuirse ort riamh go tobann, an raibh cúpla bruitín ort, nó an raibh fuiliú go minic sna gumaí? Cé nach dtugaimid mórán airde ar na rudaí seo, i gcásanna neamhchoitianta, d'fhéadfadh siad a bheith ina gcomharthaí ar riocht níos tromchúisí, amhail Leoicéime Proiméalaicíteach Géarmhíochaine (APL) . Mar sin, ná bíodh imní ort, inniu labhróimid faoin ailse fola seo ar a dtugtar APL ar bhealach soiléir agus simplí.

Cad is leoicéime promielocytic géarmhíochaine (APL) ann?

Go simplí, is cineál an-annamh ailse fola é APL . Baineann sé le grúpa mór leoicéime ar a dtugtar Leoicéime Myeloid Géarmhíochaine . Is é an smior cnámh an phríomháit ina ndéantar fuil inár gcorp. Anseo sa smior cnámh seo, mar gheall ar athrú géiniteach, is é sin, sóchán géiniteach , tosaíonn cealla bána fola neamhghnácha ag foirmiú. Roinneann agus iolraíonn na cealla neamhghnácha seo go tapa gan smacht agus scaipeann siad ar fud an smior cnámh. Uaireanta tugann dochtúirí leoicéime APL, nó leoicéime M3, air seo.

Is riocht tromchúiseach é APL. Is féidir leis na hairíonna teacht chun cinn go tobann agus dul in olcas go tapa. Is fachtóir riosca mór é fuiliú iomarcach . Ach tá dea-scéal ann! Le cóireálacha nua, lena n-áirítear ceimiteiripe agus drugaí nua neamh-cheimiteiripe, is féidir le dochtúirí APL a rialú agus is minic a leigheasann siad go hiomlán é.

Cé chomh coitianta is atá an galar seo?

Is galar an-annamh é APL i ndáiríre. Mar shampla, i dtír ar nós na Stát Aontaithe, ní dhéantar diagnóis ar ach thart ar 30,000 duine leis an ngalar seo gach bliain. Is minic a dhéantar diagnóis ar APL i ndaoine ina dtríochaidí .

Cad iad na hairíonna a bhaineann le APL?

Tarlaíonn comharthaí APL nuair nach mbíonn do smior cnámh in ann cealla fola dearga sláintiúla, cealla fola bána, agus pláitíní a tháirgeadh mar is gnách. Tugtar pancytopenia ar an laghdú seo sna cineálacha cealla fola seo go léir. Nuair a tharlaíonn sé seo, is féidir leat comharthaí tromchúiseacha a fhorbairt amhail anaemacht , fadhbanna fuilithe mar gheall ar théachtadh fola, agus tinnis go minic.

Seo a leanas comharthaí coitianta eile de APL:

• Mothú thar a bheith tuirseach agus ídithe mar gheall ar laghdú ar chealla fola dearga (i.e. anemia).
• Ionfhabhtuithe go minic mar gheall ar líon íseal cealla bána fola a throidann galair. Is féidir le rudaí cosúil le fiabhras agus slaghdáin tarlú go minic.
• Toisc go luathaítear meitibileacht do choirp agus go ndóitear an fuinneamh ón mbia go tapa,Meáchain caillteanas neamhbheartaithe.

Comharthaí fuilithe

Bíonn líon íseal pláitíní agus fachtóirí téachtaithe fola ag duine a bhfuil APL air, rud a chabhraíonn leis an téachtadh fola . Is iad na pláitíní a chabhraíonn le fuiliú a stopadh nó a laghdú. Mar sin, nuair a bhíonn siad seo íseal, tosaíonn an fhadhb.

Seo a leanas roinnt comharthaí fuilithe de bharr APL:

• Is féidir fuiliú tarlú in áit ar bith sa chorp. Mar shampla, gumaí ag fuiliú , srón ag fuiliú go minic, agus, i measc na mban, fuiliú trom míosta .
• Bailíonn fuil faoin gcraiceann agus bíonn sé ina chúis le bruising in áiteanna éagsúla ar an gcorp . Is féidir le fiú gearradh beag bruising mhór a chur faoi deara.
• Uaireanta is féidir fuiliú a tharlú taobh istigh den inchinn (hiorrú inchinne) . Má tharlaíonn sé seo, d’fhéadfadh deacracht a bheith agat do ghéaga a bhogadh, tinneas cinn tromchúiseach a fháil, agus d’fhéadfadh athruithe a bheith i do radharc. Is éigeandáil í seo!
• Má tá do stól dubh nó má tá stríoca fola air, d’fhéadfadh sé gur mar gheall ar fhuiliú sa chóras díleá (fuiliú gastraistéigeach) atá sé.

Cad is cúis le APL?

Is é is cúis leis an ngalar seo ná dhá ghéin a rialaíonn táirgeadh ár gcealla fola a thagann le chéile chun géin neamhghnácha ar a dtugtar PML-RARa a fhoirmiú. Rud tábhachtach, ní rud é an sóchán géiniteach seo a oidhreachtaíonn tú ó do thuismitheoirí . Tarlaíonn sé go randamach, is é sin gan chúis, le linn do shaoil. Níl a fhios ag saineolaithe go díreach fós cad is cúis leis an athrú géiniteach seo.

Fágann an sóchán seo go bhfásann cealla bána fola as smacht, in ionad forbairt i gceart, agus ina ionad sin cruthaíonn siad cealla bána fola neamhaibí (próimiailicítí) . Líonann na cealla neamhaibí seo an smior cnámh, ag líonadh an spáis do chealla fola sláintiúla agus do phláitíní.

Cad iad na deacrachtaí a bhaineann le APL?

Is riocht bagrach don bheatha é APL. Tá sé seo amhlaidh toisc gur féidir leis an fhuiliú iomarcach a tharlaíonn a bheith contúirteach go tapa. Mura féidir leat stop a chur le fuiliú fiú ó ghearradh beag, má tá go leor fola i do stól nó i do fhual nuair a théann tú chuig an leithreas, nó mura féidir leat stop a chur le fuiliú ó do gumaí, ba chóir duit dul i gcomhairle le dochtúir nó chuig seomra éigeandála ospidéil láithreach .

Cuimhnigh: Má bhíonn fuiliú neamhrialaithe ort, ná déan neamhaird de choíche. Is í an chóireáil phras an eochair.

Conas a dhéantar diagnóis ar APL?

De ghnáth, déanann dochtúirí roinnt tástálacha chun an galar seo a dhiagnóisiú.

• Comhaireamh Iomlán Fola (CBC): Is cúis le APL foirmiú cealla fola bána neamhghnácha. Is féidir le tástáil CBC breathnú ar na cineálacha éagsúla cealla fola agus líon na bpláitíní i sampla de do chuid fola.
• Smearadh Fola Forimeallach:Sa chás seo, tógtar sampla fola agus scrúdaítear é faoi mhicreascóp. Ansin, féachann siad an bhfuil go leor gráinníní beaga taobh istigh de na cealla bána fola neamhaibí sin (próimiailicítí), nó an bhfuil rudaí speisialta ann ar a dtugtar slata Auer . Is saintréithe iad seo de APL.
• Bithóipse Smior Cnámh: Sa tástáil seo, tógtar sampla beag de do smior cnámh agus déantar scrúdú ar a chealla.
• Cítiméadracht Shreabhadh: Sa tástáil seo, déanann paiteolaithe cuardach ar phatrúin próitéiní sonracha ar dhromchla cealla neamhghnácha. Is féidir leis na patrúin seo APL a dhearbhú.
• Tástáil Imoibriú Slabhra Polaiméaráise (PCR): Is féidir leis an tástáil seo láithreacht an ghéin neamhghnácha (PML-RARa) is cúis le APL a bhrath go cruinn.
• Cíteigineolaíocht: Déanann sé seo tástáil ar athruithe sonracha i gcrómasóim cealla neamhghnácha. Is é aimsiú na n-athruithe seo an phríomhbhealach chun diagnóis APL a dhearbhú.

Déanann dochtúirí APL a aicmiú mar ísealriosca nó ardriosca bunaithe ar do chomhaireamh cealla fola bána. Is dóichí go mbeidh ailse athfhillteach nó athiompaithe ag daoine a bhfuil APL ardriosca orthu.

Conas a dhéantar cóireáil ar APL?

Déantar APL a chóireáil le meascán d’ghníomhairí difreála cille , ceimiteiripe, agus teiripe spriocdhírithe . Déanta na fírinne, ó aimsíodh na cóireálacha seo sna 1980idí, tá an galar seo, a measadh roimhe seo a bheith marfach, ina ghalar inleigheasta anois. Is éacht iontach é seo!

Is drugaí neamh-cheimiteiripe iad drugaí difreála cille a chuidíonn le cealla fola bána neamhghnácha, neamhaibí difreáil ina gcealla fola bána aibí gnáth. Mar thoradh ar na drugaí neamh-cheimiteiripe seo, atá liostaithe thíos, tá rátaí loghadh agus leighis níos mó ná 95% bainte amach acu.

• Aigéad uile-tras-reitineach (ATRA) , nó tretinoin (Vesanoid ®) – Is cineál vitimín A é seo.
• Trí-ocsaíd arsanaic (ATO) – Is cineál arsanaic é seo.

Má cheapann do dhochtúir go bhfuil APL ort, féadfaidh siad ATRA a thosú ort fiú sula ndeimhníonn tástálacha eile an galar. Tá sé seo amhlaidh toisc gur féidir le cóireáil a thosú go luath an baol fuilithe a chuireann an saol i mbaol a laghdú.

Céimeanna cóireála APL

De ghnáth, déantar cóireáil i dtrí chéim: Ionduchtú, Comhdhlúthú, agus Cothabháil. Féadfaidh an chóireáil a bheith éagsúil ag brath ar an leibhéal riosca.

• Céim tosaigh (Ionduchtú):Is é príomhchuspóir na céime seo ná go leor cealla leoicéime a mharú chun do APL a chur i loghadh . Ciallaíonn loghadh nach bhfuil aon chomharthaí agat agus nach féidir aon chomharthaí leoicéime a fháil ar thástálacha. Déantar é seo trí dhrugaí neamh-cheimiteiripe, ceimiteiripe agus teiripí spriocdhírithe a úsáid. Le linn an ama seo, beidh ort fanacht san ospidéal, de ghnáth ar feadh ceithre go sé seachtaine.
• Céim chomhdhlúthaithe: Féadfaidh d’oncólaí ‘teiripe iar-loghadh’ a thabhairt air seo freisin. Coinníonn an chóireáil seo an APL i loghadh agus leanann sí de bheith ag marú aon chealla leoicéime atá fágtha. Is é seo an cógas céanna a úsáideadh sa chéim tosaigh. Féadfaidh an chóireáil seo maireachtáil ar feadh thart ar ocht mí, le cóireálacha gach dhá mhí. Féadfaidh ceithre seachtaine cóireála a bheith agat agus ceithre seachtaine sos ina dhiaidh sin. Is féidir an cógas seo a thabhairt mar phiolla nó mar chóireáil infhéitheach (IV) .
• Céim chothabhála: Is cóireáil leanúnach í seo, ach tugtar an cógas ag dáileog níos ísle ná mar a bhí sna céimeanna tosaigh agus cobhsaíochta. De ghnáth tugtar an chóireáil chothabhála seo ar feadh thart ar bhliain.

Féadfaidh d’oncólaí teiripe thacúil a thabhairt duit freisin, amhail fuilaistriúcháin, mar aon leis an gcóireáil seo.

Deacrachtaí na cóireála

Is é siondróm difreála an deacracht is coitianta, agus is measa go leor. Is grúpa imoibrithe tromchúiseacha é seo ar chógais APL. De ghnáth, tarlaíonn na himoibrithe seo laistigh den chéad trí seachtaine ó thús na cóireála. Is féidir leis na hairíonna a bheith éadrom nó dian. Áirítear ar chuid acu:

• Casacht.
• Sreabhán breise timpeall do chroí agus do scamhóga (eisiú pleurach) .
• Teip duánach .
• Brú fola íseal (hipotension) .
• Leibhéil ocsaigine laghdaithe san fhuil (hipocsaime) .
• Deacracht análaithe (anáil anála) .
• At/ athlasadh i do chuid arm, cosa agus mhuineál.
• Fiabhras a thagann gan chúis.
• Meáchan a fháil gan chúis.

Má fhorbraíonn tú an siondróm difreála seo, féadfaidh do dhochtúir do chóireáil a stopadh ar feadh tamaill. Féadfaidh siad cógais eile a úsáid freisin, amhail hiodrocsaiúiré, chun do chomhaireamh cealla fola bána a ísliú.

Cad is féidir le duine a bhfuil APL air a bheith ag súil leis?

Go ginearálta, tá prognóis an ghalair maith.Cé go bhfuil cás gach duine difriúil, léirigh staidéir go dtéann idir 90% agus 95% de dhaoine a bhfuil APL orthu i loghadh. Mar sin féin, is féidir le APL teacht ar ais tar éis cóireála. Beidh athiompaithe ag idir 5% agus 10% de dhaoine, de ghnáth laistigh den chéad trí bliana tar éis cóireála. Beidh cóireáil bhreise nó dhifriúil ag teastáil uathu ansin.

Rátaí marthanais

Ós rud é gur galar annamh é APL, tagann an méid atá ar eolas againn faoi rátaí marthanais ó thrialacha cliniciúla ina raibh othair APL ísealriosca agus ardriosca páirteach.

Léiríonn anailís amháin go bhfuil 99% d’othair APL ísealriosca beo ceithre bliana tar éis cóireála. Léiríonn anailís eile ar othair APL ardriosca go bhfuil 86% beo cúig bliana tar éis cóireála. Is torthaí iontacha iad seo!

Conas a thabharfaidh mé aire dom féin?

Ós rud é gur féidir le APL teacht ar ais, tá sé an-tábhachtach go bhfeicfeá do dhochtúir in am (coinní leantacha) .

Beidh seiceáil leighis agat gach mí nó dhó don chéad bhliain tar éis na cóireála. Tar éis na chéad bliana, beidh ort dul i gcomhairle le do dhochtúir gach trí nó ceithre mhí don dá bhliain atá romhainn. Féadfar tástálacha ar nós CBC, PCR, agus bithóipse smior cnámh a dhéanamh ag na cuairteanna seo.

Cathain ba chóir dom dul chuig an seomra éigeandála?

Is féidir le APL teacht ar ais tar éis cóireála, agus is féidir leis na hairíonna dul in olcas go tapa. Má tá tú i maolú ó APL, téigh chuig an seomra éigeandála láithreach má bhíonn aon cheann díobh seo a leanas ort:

• Má tá tú ag cur fola go neamhrialaithe .
• Má thagann at ort go tobann le pian i do chosa nó sa bolg íochtarach .

Ar deireadh, teachtaireacht thábhachtach

Is ailse fola annamh í leoicéime promielocytic géarmhíochaine (APL) a measadh tráth gur galar marfach é, ach atá anois ina ghalar inleigheasta a bhuíochas le cóireálacha chun cinn.

Mar sin féin, is galar tromchúiseach é seo fós. Mura ndéantar diagnóis agus cóireáil air go pras, is féidir leis a bheith bagrach don bheatha . Dá bhrí sin, má bhíonn comharthaí ort cosúil le fuiliú neamhrialaithe, ná déan neamhaird de choíche. Is é an rud is tábhachtaí ná comhairle leighis a lorg agus diagnóis a fháil a luaithe is féidir. Ná bíodh eagla ort, bí cróga, mar tá cóireálacha maithe ann anois don fhadhb seo!

` Leoicéime, APL, Ailse Fola, Ailse Fola, Smior Cnámh, Anéime, ATRA, Ceimiteiripe, Leoicéime Promielocytic Géarmhíochaine, Leoicéime M3, PML-RARa, Fuiliú