An mbíonn tú ag cur fola go leor ó chréacht bheag freisin? D’fhéadfadh sé seo a bheith mar gheall ar Ghalar von Willebrand.

An raibh gearradh beag ort riamh a thóg níos faide ná mar a bhíothas ag súil leis an fhuiliú? Nó an raibh fuiliú sróine nó bruitíní ort ar fud do choirp riamh? B’fhéidir go bhfuil tú ag smaoineamh, "Ó... sin mar atáim." Ach d’fhéadfadh cúis leighis a bheith taobh thiar de na rudaí seo nach bhfuil a fhios agat fúthu. Inniu beimid ag caint faoi riocht a théann i bhfeidhm ar an bpróiseas téachtadh fola, ceann nach bhfuil cloiste ag go leor daoine fiú, ach nach bhfuil chomh neamhchoitianta sin. Sin Galar von Willebrand.

Go simplí, cad is galar von Willebrand ann?

Is neamhord fola géiniteach é galar von Willebrand a théann i bhfeidhm ar chumas ár gcuid fola téachtadh i gceart.

Samhlaigh nuair a bhíonn créacht inár gcorp, go bhfuil foireann bheag oibrithe ann a stopann an fuiliú. Oibríonn na hoibrithe seo le chéile agus cuidíonn siad leis an chréacht a dhúnadh, cosúil le plástar. Is próitéin ar a dtugtar fachtóir von Willebrand (VWF) an "bainisteoir" sin. Is é an próitéin VWF seo a chuidíonn le pláitíní san fhuil cloí le chéile agus téachtán fola a fhoirmiú a shéalaíonn an chréacht.

Anois, i nduine a bhfuil galar von Willebrand air, ní tháirgeann an corp go leor den phróitéin VWF seo. Nó ní oibríonn an próitéin a tháirgtear i gceart. Mar sin, toisc nach bhfuil an "bainisteoir" sin ann, tógann sé tamall fada ar phláitíní cloí le chéile agus téachtán fola a fhoirmiú. Sin é an fáth a leanann fiú créacht bheag ag fuiliú.

Má éiríonn an riocht seo dian, is féidir fuiliú a tharlú taobh istigh de na hailt nó na fíocháin bhoga, rud a fhágann pian agus at dian. I gcás roinnt daoine, is féidir leis seo anemia a bheith mar thoradh air freisin, riocht ina mbíonn laghdú ar mhéid na fola sa chorp.

An bhfuil príomhchineálacha den ghalar seo ann?

Sea, ní hionann galar von Willebrand do gach duine. Tá trí phríomhchineál ann. Athraíonn déine na hairíonna ag brath ar an gcineál.

Cad iad na hairíonna a bhaineann le galar von Willebrand?

I gcás go leor daoine, go háirithe iad siúd a bhfuil Cineál 1 orthu, ní bhíonn na hairíonna chomh dian sin. Féadfaidh siad maireachtáil gan a fhios acu fiú go bhfuil an galar orthu. Mar sin féin, i gcásanna tromchúiseacha, féadfaidh na hairíonna seo a leanas tarlú:

• Fuil shróine go minic: Má tá do shrón ag fuiliú fiú ón rud is lú agus má tá sé deacair stop a chur leis.
• Fuiliú fada ó chréacht bheag: Má mhaireann gearradh nó scríobadh ar feadh níos mó ná 10 nóiméad.
• Bruiseadh go héasca: Má fhorbraíonn bruiseadh móra ata ort fiú tar éis cnapán beag.
• Fuiliú trom míosta i measc na mban: Má bhíonn níos mó fola ort ná mar is gnách le linn do thréimhse. Mar shampla, má bhíonn ort do pillíní a athrú roimh dheireadh uair an chloig nó dhó, má bhíonn téachtáin mhóra fola ort, nó má bhíonn tú ag fuiliú ar feadh níos mó ná 7 lá, ba chóir duit a bheith buartha.
• Fuiliú iomarcach tar éis obráide: Má bhíonn níos mó fola agat ná mar is gnách, fiú tar éis rud chomh simplí le eastóscadh fiacail.
• Fuiliú trom tar éis breith linbh nó breith anabaí.
• Fuil sa stól nó sa fual.

Cén fáth a dtarlaíonn an galar seo? Conas a théann sé ar aghaidh ó ghlúin go glúin?

Is neamhord géiniteach é galar von Willebrand. Go simplí, is locht sa ghéin a rialaíonn táirgeadh an phróitéine VWF is cúis leis. Oidhreacht a fhaighimid an ghéin lochtach seo ónár dtuismitheoirí.

Tá dhá bhealach ann chun seo a fháil mar oidhreacht:

1. Oidhreacht autosómach ceannasach: Tarlaíonn sé seo ón máthair nó ón athair.Fiú mura bhfaigheann ach duine amháin an géin lochtach mar oidhreacht, is féidir leis an ngalar forbairt. Is minic a fhaightear Cineál 1 agus Cineál 2 mar oidhreacht ar an mbealach seo.

2. Oidhreacht chúlaitheach autosómach: Sa chás seo, chun an galar a fhorbairt, ní mór don bheirt thuismitheoirí an géin lochtach a oidhreachtú. Is minic a oidhreachtaítear Cineál 3, an cineál is déine, ar an mbealach seo.

Go hannamh, is féidir le roinnt ailse, neamhoird uath-imdhíonachta, agus galar croí an riocht seo a chur faoi deara níos déanaí sa saol freisin. Tugtar siondróm von Willebrand faighte air .

Conas a dhéanann dochtúir diagnóis ar an ngalar seo?

Nuair a inseoidh tú do do dhochtúir faoi do chuid comharthaí, déanfaidh sé nó sí scrúdú ort ar dtús agus lorgóidh sé nó sí comharthaí brúidiú nó comharthaí eile fuilithe. Ansin fiafróidh siad díot an raibh an cineál seo fadhbanna fuilithe ag aon duine i do theaghlach.

Tá roinnt tástálacha fola ag teastáil chun an galar a dhiagnóisiú go cruinn.

• Comhaireamh iomlán fola (CBC): Seiceálann sé seo líon na gcealla dearga, na gcealla bána, agus na bpláitíní i do chuid fola. Má tá do chomhaireamh pláitíní íseal, nó má tá do haemaglóibin íseal mar gheall ar anaemacht, d’fhéadfaí amhras a bheith ort faoin riocht seo.
• Tástálacha téachtaithe: Is tástálacha iad seo a thomhaiseann cé chomh fada a thógann sé ar do chuid fola téachtadh.
• Tástálacha fachtóir von Willebrand (VWF): Seiceálann na tástálacha speisialaithe seo leibhéal an phróitéine VWF i do chuid fola agus cibé an bhfuil sé ag obair i gceart.
• Tástálacha Fachtóir VIII: Cosnaíonn an próitéin VWF Fachtóir VIII, próitéin thábhachtach eile a chabhraíonn le téachtadh fola. Mar sin nuair a bhíonn VWF íseal, is féidir le leibhéil Fachtóir VIII a bheith íseal freisin. Féachann an tástáil seo chuige sin.

Cad iad na cóireálacha atá ar fáil chuige seo?

Braitheann an chóireáil ar an gcineál galair atá ort agus ar dhéine do chuid comharthaí. Ní bhíonn cóireáil ag teastáil ó fhormhór na ndaoine ach roimh obráid nó tar éis díobhála.

Tá roinnt príomh-mhodhanna cóireála ann:

• Desmopressin (DDAVP): Seo an chóireáil is coitianta a úsáidtear. Is hormón é. Tugtar é mar spraeála sróine nó mar instealladh. Oibríonn sé trí scaoileadh próitéiní VWF atá stóráilte inár gcorp isteach san fhuil a luathú.
• Insiltí fachtóir von Willebrand: I gcásanna tromchúiseacha, tugtar foirm chomhchruinnithe de VWF don chorp trí instealladh. Tá sé seo cosúil le próitéin VWF ídithe a thabhairt don chorp.
• Frithfhibrinílítigh: Oibríonn na cógais seo trí stop a chur le téachtán fola ó thuaslagadh ró-thapa. Tugtar iad chun fuiliú a rialú i gcásanna cosúil le eastóscadh fiacla.
• Piollairí rialaithe breithe: Tá siad seo úsáideach do mhná a bhfuil fuiliú míosta trom orthu. Cuidíonn an hormón estrogen sna piollairí seo le leibhéil VWF a mhéadú.

Cathain ba chóir dom dul i gcomhairle le dochtúir?

Má bhíonn tú ag cur fola go héasca, má bhíonn brúidiú ort go héasca, nó má bhíonn tréimhsí troma agat, bí cinnte dul i gcomhairle le do dhochtúir teaghlaigh. Is féidir cúiseanna eile a bheith le fuiliú trom, mar sin tá sé tábhachtach diagnóis cheart a fháil.

Cad is féidir liom a dhéanamh agus mé i mo chónaí leis an ngalar seo?

Má tá galar von Willebrand ort, ciallaíonn sé sin go gcaithfidh tú a bheith beagán níos cúramach chun fuiliú a chosc. Tabharfaidh do dhochtúir comhairle duit faoi seo. Go ginearálta, is fearr na nithe seo a leanas a sheachaint:

• Seachain spóirt a d’fhéadfadh díobháil a chur faoi deara: Níl spóirt a bhfuil go leor teagmhála i gceist leo, amhail rugbaí agus dornálaíocht, oiriúnach.
• Seachain tanaitheoirí fola a ghlacadh: Ná glac faoisimh pian amhail aspirín nó NSAIDanna (e.g., Ibuprofen, Diclofenac) gan chead do dhochtúra.
• Seachain forlíonta áirithe a ghlacadh: Is féidir le rudaí cosúil le vitimín E agus ola éisc an fhuil a thanú. Fiafraigh de do dhochtúir sula n-úsáideann tú aon rud.

Inis do do dhochtúirí go léir (lena n-áirítear do fhiaclóir) go bhfuil an riocht seo ort ionas gur féidir leo céimeanna a ghlacadh chun fuiliú a rialú sula ndéanann siad aon rud, amhail obráid. Is dea-smaoineamh é freisin bráisléad foláirimh leighis a chaitheamh chun an fhoireann leighis a chur ar an eolas i gcás éigeandála.