An do leasaich do phàiste beag cnap beag an àiteigin air a chorp? No broth craicinn no broth tachasach nach slànaich? Aig amannan tha iad sin àbhaisteach, ach is ann ainneamh a dh’ fhaodadh iad a bhith nan comharran air suidheachadh tearc ris an canar Langerhans Cell Histiocytosis (LCH). Tha e àbhaisteach a bhith fo eagal nuair a chluinneas tu an t-ainm seo, oir chan e rudeigin a tha sinn cleachdte ri chluinntinn. Ach na gabh dragh, bruidhnidh sinn mu dheidhinn ann an teirmean sìmplidh.
Gu sìmplidh, dè a th’ ann an LCH?
Smaoinich air ar bodhaig mar dhùthaich mhòr. Tha arm ann gus an dùthaich seo a dhìon, agus is e sin an siostam dìon againn. Canar ceallan Langerhans ri seòrsa sònraichte de shaighdear san arm seo. Tha na ceallan seo nan seòrsa de chealla fala geala. Is e am prìomh obair aca sabaid an-aghaidh bitheagan agus galairean a thig a-steach don bhodhaig againn agus ar dìon bho ghalar. Lorgar na saighdearan seo air feadh ar bodhaig, gu sònraichte anns a’ chraiceann, na sgamhanan, na nódan limfe, an smior cnàimh, an spleen, agus an grùthan.
Ach a thaobh LCH, bidh na ceallan Langerhans seo ag iomadachadh gun smachd agus a’ cruinneachadh ann an diofar phàirtean den bhodhaig. Tha e coltach ri treud shaighdearan dìreach nan seasamh mun cuairt ann an aon àite gun sabaid. Nuair a chruinnicheas iad mar seo, tòisichidh iad a’ dèanamh cron air na figheagan fallain sna h-àiteachan sin. Bidh lotan a’ cruthachadh sna h-àiteachan sin.
Is e an deagh naidheachd mun t-suidheachadh seo gum faod a’ mhòr-chuid de chloinn faighinn seachad air a’ ghalair gu tur le làimhseachadh ceart. Aig amannan, gu h-àraidh ma bheir e buaidh air a’ chraiceann a-mhàin, faodaidh e falbh leis fhèin gun làimhseachadh sam bith. Ach, ma bheir na ceallan sin buaidh air buill-bodhaig deatamach leithid an smior cnàimh, an spleen no an grùthan, is dòcha gum bi feum air làimhseachadh nas dèine.
A bheil LCH aillseach?
Is e seo ceist a tha aig mòran dhaoine. Gu dearbh, tha beagan eas-aonta fhathast am measg dhotairean mu dheidhinn seo. Tha mòran luchd-rannsachaidh den bheachd gur e suidheachadh coltach ri aillse a th’ ann an LCH, is e sin, neoplasm . Is e sin, fàs neo-àbhaisteach cheallan. Ach tha cuid eile den bheachd gur e galar sèididh an t-siostam dìon a th’ ann.
Ach, bidh LCH air a làimhseachadh le oncologists, a tha speisealaichte ann an aillse agus galairean fala. Aig amannan, bidh leigheasan an-aghaidh aillse leithid chemotherapy air an cleachdadh cuideachd airson a làimhseachadh.
Cò aig a bheil a’ chuid as motha de chothrom an galar seo fhaighinn?
Chithear LCH as trice ann an ùr-bhreith agus clann eadar aois 1 agus 15. Tha inbhich gu math tearc, ach chan eil e do-dhèanta.
A rèir staitistig, chan eil ach aon no dhà a-mach à gach millean pàisde ùr air am breith leis a’ ghalair seo gach bliadhna. Tha seo a’ ciallachadh gur e suidheachadh glè ainneamh a th’ ann.
Dè na comharran a th’ aig LCH?
Chan eil buaidh aig LCH air a h-uile pàiste san aon dòigh. Ged a dh’ fhaodadh gum bi buaidh aig aon raon den bhodhaig aig cuid de chloinn, dh’ fhaodadh gum bi buaidh aig grunn raointean aig cuid eile. Mar sin, bidh na comharraidhean ag atharrachadh a rèir dè am pàirt den bhodhaig air a bheil buaidh. Seallaidh sinn dè a th’ annta.
| Pàirt bodhaig air a bheil buaidh | Comharraidhean a dh’ fhaodar fhaicinn |
|---|---|
| Cnàmhan | Bidh LCH a’ toirt buaidh air na cnàmhan ann an timcheall air 80% de dh’euslaintich. Dh’fhaodadh cnap no at nochdadh ann an àiteachan leithid a’ chlaigeann, cnàmhan timcheall nan sùilean, air cùl nan cluasan, cnàimh-giallan, buill-bodhaig, droma, agus cnapan. Dh’fhaodadh pian a bhith ann no nach bi. A bharrachd air an sin, dh’fhaodadh ceann goirt, pian amhaich/droma, duilgheadas coiseachd, agus bacach nochdadh. |
| Craiceann | ’S e broth craicinn an seòrsa broth as cumanta. ’S e suidheachadh nach eil a’ slànachadh a th’ ann an ceap-chliabh a nochdas air ceann an leanaibh. Faodaidh badan dearga, sgàileach nochdadh air a’ ghruaidh, na h-achlais, an stamag, a’ bhroilleach agus air a’ chùl. Dh’fhaodadh iad sin sileadh agus a bhith tachasach no goirt. Dh’fhaodadh na h-ìnean dath atharrachadh no tuiteam dheth cuideachd. |
| Beul | Fiaclan sgaoilte no sgapte, fiaclan a’ crìonadh, gomaichean ata, lotan air na bilean, an teanga, taobh a-staigh nan gruaidhean, no air mullach a’ bheòil. |
| Grùthan no Spleen | Faodaidh grùthan no spleen leudaichte at anns a’ bhroinn adhbhrachadh, buidheachadh nan sùilean agus a’ chraicinn (buidheachas), itching, sgìths mhòr, agus bruiseadh no bleeding furasta. |
| Smior Cnàimh | Anemia, bànachd, sgìths, agus call càil bìdh mar thoradh air lùghdachadh ann an ceallan fola dearga. Galaran tric agus fiabhras mar thoradh air lùghdachadh ann an ceallan fola geala. Bruiseadh furasta mar thoradh air lùghdachadh ann am plaideatan. |
| Siostam Endocrine (Siostam Endocrine - Hormonaichean) | Ma tha buaidh air a’ ghland pituitary: cus tart agus fualadh tric (diabetes insipidus), fàs air a lughdachadh, inbheachd tràth no fadalach, àrdachadh cuideim. Ma tha buaidh air a’ ghland thyroid: at na gland, duilgheadas le anail. |
| Cluasan | Galaran cluais tric, sgaoileadh bhon chluais, deargadh na cluaise, tachas sa chluais, pian cluaise, agus call èisteachd. |
| Sùilean | Sùilean a’ bolgadh, at os cionn nan sùilean, lagachadh lèirsinn. |
| Nòdan Lymph | At agus pian ann an cnapan (cnapan) anns an amhaich, na h-achlais, no an groin. |
| Siostam Nervos Meadhanach | Ceann goirt, lathadh, cuir a-mach, duilgheadas coiseachd, call cothromachaidh (ataxia), duilgheadas bruidhinn no fhaicinn, glacaidhean, atharrachaidhean ann an giùlan agus cuimhne. |
| Sgamhanan | Tha seo cumanta am measg inbhich, gu h-àraidh luchd-smocaidh. Pian sa bhroilleach, casadaich thioram, duilgheadas le anail, crìonadh sgamhain (pneumothorax). |
| Slighe gastrointestinal | Pian stamag, cuir a-mach, a' bhuinneach, fuil anns an stòl, agus droch fhàs air sgàth easbhaidhean beathachaidh. |
Is e an rud cudromach gum faicear na comharraidhean seo ann am mòran ghalaran cumanta eile cuideachd. Mar sin na biodh eagal ort mu LCH dìreach air sgàth gu bheil aon no dhà de na comharraidhean seo agad. Ach ma mhaireas na comharraidhean seo, tha e glè chudromach dotair fhaicinn agus breithneachadh ceart fhaighinn.
Dè an adhbhar sònraichte a th’ aig LCH?
Gu sìmplidh, tha ginean aig na ceallan againn a tha ag innse dhaibh “roinn a-nis, stad a-nis.” Tha atharrachadh beag, no mùthadh, anns a’ ghine aca ris an canar ‘BRAF ’ aig mu leth de chloinn le LCH. Bidh an gine seo a’ dèanamh pròtain a bhios a’ cumail smachd air fàs cheallan. Air sgàth a’ mhùthaidh seo, chan fhaigh am pròtain sin an àithne “stad a chuir air roinn.” Tha e coltach gu bheil an suidse ‘air’ steigte. Mar sin tha ceallan Langerhans a’ cumail orra a’ roinn agus a’ tighinn còmhla.
Chan e seo rudeigin a thèid a shealbhachadh bho phàrantan gu clann. Bidh am mùthadh ginteil seo a’ tachairt air thuaiream às dèidh don leanabh a bhith air a bhreith ann am broinn na màthar.
A bharrachd air a’ ghine `BRAF`, tha luchd-rannsachaidh air faighinn a-mach gum faod an galar seo a bhith air adhbhrachadh le mùthaidhean ann an ginean eile leithid `MAP2K1`, `RAS`, agus `ARAF`.
Ciamar a lorgas tu seo, a Dhotair?
Nuair a bheir thu do phàiste chun an dotair, faighnichidh e no i dhut an toiseach mu chomharran do phàiste. An uairsin, nì iad sgrùdadh cùramach air do phàiste. Leis gum faod LCH buaidh a thoirt air mòran phàirtean eadar-dhealaichte den bhodhaig, is dòcha gum bi feum air grunn dheuchainnean gus an dearbhadh a dhearbhadh.
| Seòrsa deuchainn | Gu sìmplidh... |
|---|---|
| Deuchainnean Fuil | Bidh cunntadh fala iomlan (CBC) a’ tomhas àireamh nan ceallan dearga, nan ceallan geala, agus nan truinnsearan san fhuil. Thèid deuchainnean fala a dhèanamh cuideachd gus rudan mar ghnìomhachd an grùthan a sgrùdadh. |
| Biopsy | Is e seo an dòigh as cinntiche airson LCH a dhearbhadh.Thèid pìos beag clò a thoirt bho chnap no lot fo anesthesia agus a sgrùdadh fo mhiocroscop gus dearbhadh a bheil ceallan LCH an làthair. Ma tha amharas ann gu bheil smior cnàimh an sàs, faodar biopsy smior cnàimh a dhèanamh cuideachd. |
| Deuchainn Ginteil | Thèid an sampall clò a thèid a thoirt bhon bhith-eòlas a chleachdadh gus deuchainn a dhèanamh airson mùthadh anns a’ ghine ‘BRAF’. |
| Deuchainnean Ìomhaighean | Faodaidh deuchainnean leithid X-ghathan, scan CT, scan MRI, agus scan PET dearbhadh dè cho mòr 's a tha buaidh LCH air buill-bodhaig a-staigh leithid na cnàmhan, an eanchainn, agus na sgamhanan. |
Stèidhichte air toraidhean nan deuchainnean seo, cuiridh an dotair agad do phàiste gu hematologist/oncologist péidiatraiceach.
Dè na leigheasan a th’ ann airson LCH?
Chan eil feum aig a h-uile pàiste le LCH air an aon seòrsa làimhseachaidh. Tha an làimhseachadh an urra ri far a bheil an galar agus dèinead a’ ghalair.
Tha dotairean a’ roinn LCH ann an dà phrìomh sheòrsa:
1. LCH aon-shiostamach: Chan eil an galar a’ toirt buaidh ach air aon shiostam organ sa bhodhaig (m.e., dìreach na cnàmhan no dìreach a’ chraiceann).
2. LCH ioma-shiostamach: Bidh an galar a’ toirt buaidh air dà shiostam no barrachd organ sa bhodhaig (me, craiceann agus grùthan).
Cuideachd, thathas a’ meas gu bheil buill-bodhaig leithid an grùthan, an spleen, agus an smior cnàimh nan buill-bodhaig “àrd-chunnart”, agus thathas a’ meas gu bheil buill-bodhaig leithid a’ chraiceann, na cnàmhan, agus na sgamhanan “ìosal-chunnart”. Tha an seòrsachadh seo a’ dearbhadh a’ phlana làimhseachaidh.
Tha grunn phrìomh dhòighean làimhseachaidh ann:
- Leigheas steroid: Gu h-àraidh nuair a tha buaidh air a’ chraiceann a-mhàin, thathas a’ cleachdadh cungaidhean steroid leithid prednisone mar chlàran no ointments.
- Lannsaireachd: Bithear a’ dèanamh lannsaireachd leithid curettage gus tumhair LCH a thoirt air falbh ann an cnàimh.
- Ceimiteiripe: 'S e seòrsa cungaidh-leighis a tha seo a thèid a thoirt seachad gus ceallan aillse a mharbhadh. Leis gu bheil ceallan LCH a' roinn gu luath, bidh na cungaidhean seo gan casg bho bhith a' fàs. Faodar na cungaidhean seo a thoirt seachad mar chlàran, stealladh, no mar uachdar air a chur air a' chraiceann.
- Leigheas rèididheachd: A’ cleachdadh ghathan àrd-lùtha gus ceallan LCH a sgrios. Chan eil seo air a chleachdadh ach ainneamh a-nis.
- Leigheas cuimsichte:Airson clann leis a’ mhùthadh gine ‘BRAF’, tha drogaichean ann (bacadh BRAF) a tha ag amas air a’ mhùthadh sin. Chan eil mòran cron aca air ceallan fallain.
- Immunotherapy: A’ brosnachadh siostam dìon an leanaibh fhèin gus sabaid an aghaidh cheallan LCH.
- Tar-chur cheallan gas: Roghainn làimhseachaidh a thathar a’ beachdachadh ann an cùisean fìor dhona nach gabh a leigheas le leigheasan eile.
Ciamar a tha an suidheachadh às dèidh an làimhseachaidh?
Tha an ro-innse airson LCH an urra ri grunn nithean, a’ gabhail a-steach dè na pàirtean den bhodhaig air a bheil an galar air buaidh a thoirt, dè cho fada ‘s a tha e air sgaoileadh, agus dè cho math ‘s a tha e a’ freagairt ri làimhseachadh.
- Tha an ìre leigheis airson clann aig a bheil dìreach buill-bodhaig “ìosal-chunnart” (aon shiostam agus ioma-shiostam) faisg air 100% . Tha seo a’ ciallachadh nach eil cunnart bàis ann. Ach, tha cunnart ann gun till an galar no gum bi duilgheadasan fad-ùine eile ann.
- Dh’fhaodadh gum bi suidheachadh chloinne aig a bheil buill-bodhaig “àrd-chunnart”, leithid an grùthan, an spleen, agus smior cnàimh, air a bheil buaidh nas cunnartaiche.
Mar sin, tha e air leth cudromach sùil a chumail air an dotair agad airson iomadh bliadhna, eadhon an dèidh don làimhseachadh a bhith deiseil. Feumaidh tu a bhith air do sgrùdadh gu cunbhalach airson tilleadh.
Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh
- 'S e galar tearc a th' ann an Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) air adhbhrachadh le fàs neo-riaghlaichte seòrsa de chealla dìon. 'S ann ann an clann a chithear e as trice.
- Ged nach eil e air a sheòrsachadh mar aillse, bidh onco-eòlaichean ga làimhseachadh le leigheasan an-aghaidh aillse.
- Bidh na comharraidhean (leòintean craicinn, nodalan cnàimh, galairean tric) ag atharrachadh gu mòr a rèir dè am pàirt den bhodhaig air a bheil an galar a’ toirt buaidh.
- Tha biopsy riatanach gus an galar a dhearbhadh gu cinnteach.
- Airson mòran chloinne, gu h-àraidh an fheadhainn anns an roinn “cunnart ìosal”, faodaidh làimhseachadh an galar a leigheas gu tur.
- Fiù 's an dèidh don làimhseachadh a bhith deiseil, tha e glè chudromach gum bi sùil leanmhainn ort airson grunn bhliadhnaichean gus faicinn a bheil an galar a' tilleadh.
- Bruidhinn gu fosgailte ri do dhotair mu cheistean no draghan sam bith a th’ agad mu staid do phàiste.
💬 Comments (0)
Cha deach beachdan sam bith a phostadh fhathast. Cuir do bheachd an seo airson a’ chiad uair.
Cuir do bheachd ris