A bheil thu uaireannan a’ faireachdainn gann an anail, sgìth, no pian sa bhroilleach? Bidh sinn tric a’ smaoineachadh orra sin mar chomharran air tinneas cumanta mar a’ chuing. Ach, tha galar sgamhain glè ainneamh ann a dh’ adhbharaicheas na comharraidhean seo, gu h-àraidh ann am boireannaich. Canar Lymphangioleiomyomatosis ris. Tha an t-ainm beagan fada, agus mar sin canaidh sinn “LAM” ris airson ùine ghoirid. Ma tha thu a’ faighinn an t-ainm seo duilich a fhuaimneachadh, smaoinich air mar seo: “Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis”. Ged a tha e beagan iom-fhillte, faodaidh e a bhith glè chudromach dhut an galar seo a thuigsinn ann an teirmean sìmplidh.
Gu sìmplidh, dè a th’ ann an LAM?
'S e suidheachadh tearc a th' ann an LAM anns am bi ceallan neo-àbhaisteach a' fàs taobh a-staigh do sgamhanan, a' cruthachadh cysts beaga. Tha seo air adhbhrachadh le mùthaidhean ginteil a bheir air na ceallan fèithe rèidh nad bhodhaig fàs a-mach à smachd. Faodaidh seo cron a dhèanamh air na sgamhanan agad. Chan e a-mhàin na sgamhanan, ach uaireannan faodaidh na dubhagan agus an siostam limfe na fàsan sin a leasachadh cuideachd.
’S e boireannaich eadar 20 agus 40 bliadhna a dh’aois as trice a bhios a’ ghalair seo air a dhearbhadh. ’S e sin, às dèidh na h-òige agus ron menopause. Mar sin, tha dotairean den bheachd gu bheil pàirt aig an hormone boireann estrogen ann an leasachadh a’ ghalair seo.
Tha dà phrìomh sheòrsa de ghalar LAM ann.
Faodar galar LAM a roinn ann an dà phrìomh sheòrsa, le beagan eadar-dhealachaidhean eatorra.
| Seòrsa LAM | Mìneachadh sìmplidh |
|---|---|
| TSC-LAM | Tha seo co-cheangailte ri Sclerosis Tuberous, suidheachadh ginteil. Bidh cuid de bhoireannaich le Sclerosis Tuberous cuideachd a’ leasachadh LAM. Faodaidh seo a bhith oighreachail. |
| LAM sporadach | Tha seo air adhbhrachadh le atharrachadh ginteil air thuaiream (mùthadh) a thachras rè do bheatha. Chan eil e air a shealbhachadh. Mar sin ma tha an seòrsa LAM seo agad, cha tèid a thoirt do do chlann. |
Is e an rud as cudromaiche gu bheil an galar seo gu math tearc. A rèir staitistig, chan eil e a’ toirt buaidh ach air aon às gach 140,000 boireannach. Ach, faodaidh eadar 30% agus 80% de bhoireannaich le sglerosis tiùbarach LAM a leasachadh cuideachd.
Dè na comharran a th’ air galar LAM?
Tha comharran LAM glè choltach ri comharran ghalaran sgamhain eile, leithid a’ chuing agus bronchitis. Faodaidh seo greis a thoirt uaireannan gus a dhearbhadh. Tha e cudromach a bhith mothachail air seo.
- Duilgheadas analach (dyspnea): Is e seo am prìomh chomharradh agus an comharradh as cumanta. Ged a dh’ fhaodadh e a bhith air a faireachdainn an toiseach le beagan oidhirp a-mhàin, faodaidh an suidheachadh seo fàs nas miosa thar ùine.
- Sèideadh: Fuaim feadalaich nuair a bhios tu ag anail, coltach ri cuideigin le asthma.
- Pian sa chiste: Dh’fhaodadh am pian seo a bhith air a faireachdainn gu sònraichte nuair a bhios tu a’ toirt anail dhomhainn.
- Casad: Dh’fhaodadh casad tioram leantainneach a bhith ann.
- Casadaich fala no 'chyle': 'S e lionn mucous a th' ann an chyle a thig bhon t-siostam cnàmhaidh againn. Tha dath bainne air. Ma thachras rudeigin mar seo, tha e nas fheàrr gun a bhith a' cur dàil idir .
Carson a tha an LAM seo a’ tachairt? Dè an t-adhbhar a th’ ann?
Gu sìmplidh, is e am prìomh adhbhar airson seo na h-atharrachaidhean (mùthaidhean) a tha a’ tachairt ann an dà ghine nar bodhaig ris an canar TSC1 agus TSC2 . Tha an dà ghine seo coltach ri geàrdan ar bodhaig. ’S e am prìomh obair aca stad a chuir air cuid de cheallan bho bhith a’ roinn agus ag iomadachadh gun fheum gun smachd. Can sinn ginean casg tumhair riutha sin.
Smaoinich nam biodh lochd ann an aon de na dà ghine dìona seo. Is e a thachras nach fhaigh na ceallan fèithe rèidh an comharra ag ràdh, “Ceart gu leòr, stad a’ roinn.” Mar sin bidh na ceallan a’ tòiseachadh a’ roinn gun smachd. Is e an toradh:
- Bidh cysts a’ cruthachadh anns na sgamhanan.
- Bidh tumaran (angiomyolipomas) a’ cruthachadh anns na dubhagan.
- Bidh cysts a’ cruthachadh anns an t-siostam lymphatic.
Faodaidh tu an gine lochtach seo a shealbhachadh bho do phàrantan (a dh’adhbhraicheas sglerosis tiùbarach), no faodaidh atharrachadh a bhith anns na ginean seo air thuaiream rè do bheatha gun adhbhar follaiseach (a dh’adhbhraicheas LAM bho àm gu àm).
Duilgheadasan agus cunnartan galair LAM
Is e sgamhan a tha air tuiteam a-steach an duilgheadas as cumanta de LAM, ris an canar pneumothorax gu meidigeach.Bidh barrachd air leth de bhoireannaich le LAM a’ faighinn eòlas air a’ chumha seo co-dhiù aon uair nam beatha. Aig amannan faodaidh e tilleadh. Gu dearbh, bidh mòran bhoireannaich air an dearbhadh an toiseach le LAM às deidh dhaibh abscess sgamhain fhaighinn agus a bhith san ospadal.
A bharrachd air sin, dh’ fhaodadh duilgheadasan eile tachairt.
| Duilgheadas | Mìneachadh sìmplidh |
|---|---|
| Crìonadh sgamhain (Pneumothorax) | Faodaidh cysts anns na sgamhanan spreadhadh, ag adhbhrachadh gum bi èadhar a’ cruinneachadh eadar na sgamhanan agus balla a’ chiste. Faodaidh seo duilgheadas obann le anail agus pian mòr sa chiste adhbhrachadh. |
| Cruinneachadh lionn chylos timcheall nan sgamhanan (Chylothorax) | Bidh lionn bainneach (chyle) bhon t-siostam limfeach a’ cruinneachadh timcheall nan sgamhanan. Bidh seo cuideachd ag adhbhrachadh duilgheadas le anail. |
| Cruinneachadh lionn eile timcheall air na sgamhain (Pleural Effusion) | Cruinneachadh lionntan a bharrachd air lionn pleurach eadar na membranan a tha a’ còmhdach nan sgamhanan. |
Ciamar a thèid galar LAM a dhearbhadh?
Às dèidh èisteachd ri na comharraidhean agad, ma tha an dotair an amharas gu bheil an galar seo ort, òrdaichidh e no i grunn dheuchainnean gus a dhearbhadh.
Na deuchainnean a nì an dotair
- Deuchainnean Gnìomh Sgamhain: Tha seo a’ toirt a-steach anail a-steach agus a-mach tro phìob a tha ceangailte ri inneal. Faodaidh seo tomhas dè cho math ’s a tha na sgamhain agad ag obair agus dè an ìre èadhair as urrainn dhaibh a chumail.
- Ocsaimetraidh Pulse: Tha inneal beag, coltach ri criomag, ceangailte ri do mheur agus a’ tomhas na tha de ocsaidean nad fhuil. Tha seo na dheuchainn gu math sìmplidh agus gun phian.
- Sganaidhean ìomhaighean:
- Sganadh CT (Tomografaireachd Coimpiutaichte):Faodaidh seo dealbhan 3D mionaideach a thogail de na sgamhanan agad. Cuidichidh seo le bhith a’ faicinn gu soilleir a bheil cysts sam bith ann a tha sònraichte do LAM.
- Sganadh HRCT (Tomografaireachd Coimpiutaichte Àrd-rèiteachaidh): 'S e seo dreach adhartach den sganadh CT. Faodaidh e dealbhan glè shoilleir a thogail de phàirt glè bheag de na sgamhain. Tha seo glè chudromach airson LAM a dhearbhadh.
- Deuchainn fala VEGF-D: 'S e pròtain a lorgar nar fuil a th' ann an VEGF-D. Tha ìrean mòran nas àirde den phròtain seo aig mòran dhaoine le LAM na tha an àbhaist. Mar sin tha an deuchainn fala seo glè fheumail ann a bhith a’ lorg a’ ghalair.
- Biopsy Sgamhain: Aig amannan, mura h-eil deuchainnean eile 100% cinnteach, is dòcha gun co-dhùin an dotair agad pìos beag clò a thoirt bhon sgamhan agad airson deuchainn. Faodar seo a dhèanamh le bhith a’ cleachdadh modh-obrach ris an canar bronchoscopy (tiùb tana le camara air a chuir a-steach do na slighean-adhair) no VATS (lannsaireachd thoracach le taic bhidio) .
Dè na leigheasan a th’ ann airson galar LAM?
An toiseach, chan eil leigheas ann fhathast airson LAM. Ach na gabh dragh. Tha leigheasan fìor èifeachdach ann a-nis as urrainn smachd a chumail air a’ ghalair, comharraidhean a lughdachadh, agus adhartas a’ ghalair a dhèanamh nas slaodaiche.
Is e droga ris an canar sirolimus am prìomh làimhseachadh. Canar rapamycin ris cuideachd. Bidh an droga seo ag obair le bhith a’ cur stad air fàs cheallan a tha a’ fàs a-mach à smachd. Faodaidh seo cuideachadh le bhith a’ cumail smachd air crìonadh a’ ghalair gu ìre mhòr. Faodaidh e cuideachd cuideachadh le bhith a’ lughdachadh tumhair anns na dubhagan agus an siostam limfe agus a’ lughdachadh chomharran.
Cudromach: Faodaidh Sirolimus cuid de bhuaidhean-taobh adhbhrachadh, gu h-àraidh milleadh nan dubhagan agus barrachd so-leòntachd do ghalaran. Mar sin, tha e cudromach na buannachdan agus na cunnartan a dheasbad leis an dotair agad mus tòisich thu air a’ chungaidh-leigheis seo.
A bharrachd air an sin, is dòcha gun molaidh an dotair agad leigheasan eile a rèir do staid.
- Leigheas ocsaidean: Ma tha ìre an ocsaidean san fhuil ìosal, thèid tancaichean ocsaidean a thoirt seachad airson an cleachdadh aig an taigh.
- Bronchodilators analach: Faodaidh na cungaidhean seo, a thèid a thoirt seachad tro inneal-analach, duilgheadas anail a lughdachadh.
- Ath-ghnàthachadh Sgamhain: Tha seo coltach ri prògram eacarsaich sònraichte airson nan sgamhain. Bidh e a’ cuideachadh le bhith a’ leasachadh càileachd do bheatha tro eacarsaichean anail agus eacarsaichean a tha càirdeil don bhodhaig.
- Tar-chur Sgamhain:Nuair a tha an galar gu math adhartach agus nach gabh a smachdachadh le làimhseachadh sam bith eile, is dòcha gur e tar-chur sgamhain an roghainn mu dheireadh.
Dè cho luath ’s a bhios an galar a’ dol air adhart?
Tha seo ag atharrachadh bho dhuine gu duine. Tha an ìre aig a bheil LAM a’ dol air adhart an urra ri grunn nithean.
- An seòrsa LAM a th’ agad: Is dòcha gum bi gnìomhachd sgamhain beagan nas ìsle aig daoine le LAM sporadach na an fheadhainn le TSC-LAM.
- D’ aois: Do chuid de bhoireannaich, às dèidh menopause, bidh adhartas a’ ghalair a’ stad no a’ slaodadh sìos mar a bhios ìrean estrogen sa bhodhaig a’ lùghdachadh.
- Do fhreagairt don làimhseachadh: Faodaidh mòran dhaoine an galar a smachdachadh gu math le cungaidhean-leigheis mar Sirolimus.
Tha an suidheachadh tòrr na b’ fheàrr a-nis na bha e san àm a dh’fhalbh. Le leigheasan ùr-nodha, tha còrr is 90% de dhaoine le LAM beò 10 bliadhna às dèidh an dearbhaidh. Faodaidh mòran dhaoine (mu 64%) a bhith beò 20 bliadhna no barrachd gun fheum air tar-chur sgamhain.
Cuin a bu chòir dhut do dhotair fhaicinn agus a dhol chun ETU
Nuair a bhios tu a’ fuireach le LAM, tha e glè chudromach fios a bhith agad cuin a bu chòir dhut comhairle mheidigeach iarraidh agus cuin a bu chòir dhut a dhol don Roinn Èiginn (ETU).
| Cothrom | Dè a nì thu |
|---|---|
| Faic an dotair agad... | |
| Comharraidhean cumanta | Ma mhaireas comharraidhean leithid duilgheadas le anail agus casadaich no ma tha coltas gu bheil iad a’ fàs nas miosa. |
| Ceistean mu làimhseachadh | Ma tha ceistean sam bith agad mun chungaidh-leigheis a tha thu a’ gabhail no ma tha dragh ort mu bhuaidhean-taobh. |
| Rach don Aonad Làimhseachaidh Èiginn (ETU) sa bhad... | |
| Comharraidhean spreadhadh sgamhain |
|
Bidh cuid a’ faighneachd an e aillse a th’ ann an LAM. Mar as trice chan eilear den bheachd gur aillse a th’ ann an LAM. Ach, ann an cuid de dhòighean, leithid an dòigh anns a bheil na ceallan a’ tighinn bho àiteigin eile chun na sgamhain, tha feartan aca coltach ri aillse. Ach, nuair a choimheadas iad fo mhiocroscop, chan eil coltas nan ceallan seo coltach ri ceallan aillse.
Tha e àbhaisteach a bhith a’ faireachdainn clisgeadh agus fo eagal nuair a dh’ionnsaicheas tu gu bheil tinneas mar seo ort a tha a’ bagairt beatha. Ach cuimhnich, chan eil thu nad aonar. Le taic bho do dhotairean, do theaghlach, agus do charaidean, gheibh thu an neart gus aghaidh a thoirt air an dùbhlan seo.
Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh
- 'S e galar sgamhain tearc a th' ann an LAM (Lymphangioleiomyomatosis) a bheir buaidh air boireannaich sa mhòr-chuid.
- Is e duilgheadas le anail, pian sa chiste, agus casadaich leantainneach na prìomh chomharran.
- 'S e duilgheadas cumanta a th' ann am pneumothorax. Ma tha pian obann, dona sa chiste agus duilgheadas agad le anail a tharraing, rach don t-seòmar èiginn sa bhad.
- Ged nach gabh an galar seo a leigheas gu tur, faodaidh cungaidhean mar sirolimus cuideachadh le bhith a’ cumail smachd air a’ ghalair gu math agus leigeil leat beatha àbhaisteach a bhith agad.
- Na biodh eagal ort bruidhinn gu fosgailte ris an dotair agad mu na comharraidhean, an làimhseachadh no draghan sam bith agad.
💬 Comments (0)
Cha deach beachdan sam bith a phostadh fhathast. Cuir do bheachd an seo airson a’ chiad uair.
Cuir do bheachd ris