A bheil thu cuideachd a’ sileadh mòran fala bho lot beag? Dh’fhaodadh seo a bhith mar thoradh air Galar von Willebrand.

An robh gearradh beag agad a-riamh a thug nas fhaide na bha dùil gus an robh fuil a’ sruthadh? No an robh sròn-fhuil no bruidhean agad air feadh do chuirp a-riamh? Is dòcha gu bheil thu a’ smaoineachadh, “O... sin mar a tha mi.” Ach is dòcha gu bheil adhbhar meidigeach air cùl nan rudan seo nach eil fios agad mu dheidhinn. An-diugh tha sinn a’ dol a bhruidhinn mu chumha a bheir buaidh air a’ phròiseas dòrtadh fala, fear nach eil mòran dhaoine air cluinntinn mu dheidhinn, ach nach eil cho tearc sin. Sin Galar von Willebrand.

Gu sìmplidh, dè a th’ ann an galar von Willebrand?

'S e eas-òrdugh fala ginteil a th' ann an galar von Willebrand a bheir buaidh air comas ar fala dòrtadh gu ceart.

Smaoinich nuair a gheibh sinn lot nar bodhaig, gu bheil sgioba bheag de luchd-obrach ann a chuireas stad air an fhuil. Bidh na luchd-obrach seo ag obair còmhla agus a’ cuideachadh le bhith a’ dùnadh an lot, mar phlàstair. ’S e pròtain ris an canar factar von Willebrand (VWF) an “manaidsear” sin. ’S e am pròtain VWF seo a chuidicheas le plaideatan san fhuil cumail ri chèile agus clot fala a chruthachadh a sheulaicheas an lot.

A-nis, ann an neach le galar von Willebrand, chan eil a’ bhodhaig a’ dèanamh gu leòr den phròtain VWF seo. No chan eil am pròtain a thèid a dhèanamh ag obair gu ceart. Mar sin leis nach eil an “manaidsear” sin ann, bheir e ùine mhòr airson plàtaichean steigeadh ri chèile agus clot fala a chruthachadh. Sin as coireach gu bheil eadhon lot beag a’ cumail a’ sileadh fala.

Ma dh’fhàsas an suidheachadh seo dona, faodaidh bleeding tachairt taobh a-staigh nan joints no fhigheagan bog, ag adhbhrachadh pian agus at mòr. Ann an cuid de dhaoine, faodaidh seo leantainn gu anemia cuideachd, suidheachadh anns a bheil lùghdachadh ann an ìre na fala sa bhodhaig.

A bheil prìomh sheòrsaichean den ghalar seo ann?

Seadh, chan eil galar von Willebrand mar an ceudna dha na h-uile. Tha trì prìomh sheòrsaichean dheth ann. Tha dèinead nan comharraidhean ag atharrachadh a rèir an t-seòrsa.

Dè na comharran a th’ aig galar von Willebrand?

Do mhòran dhaoine, gu h-àraidh an fheadhainn le Seòrsa 1, chan eil na comharraidhean cho dona sin. Is dòcha gum bi iad beò gun fhios dhaibh gu bheil an galar orra. Ach, ann an cùisean dona, faodaidh na comharraidhean a leanas tachairt:

• Fuil-sròin tric: Ma bhios do shròin a’ sileadh-sròin bho eadhon an rud as lugha agus gu bheil e duilich stad a chuir air.
• Fuil fhada bho lot beag: Ma mhaireas gearradh no sgrìobadh barrachd air 10 mionaidean.
• Bruiseadh gu furasta: Ma leasaicheas tu bruiseadh mòra, ata eadhon an dèidh cnap beag.
• Fuil trom rè na mìos ann am boireannaich: Ma bhios barrachd fuil ort na an àbhaist rè na mìos agad. Mar eisimpleir, ma dh'fheumas tu na padaichean agad atharrachadh mus tig uair no dhà gu crìch, ma bhios clotan fala mòra ort, no ma bhios fuil ort airson barrachd air 7 latha, bu chòir dhut a bhith draghail.
• Cus fuil às dèidh lannsaireachd: Ma bhios tu a’ fuil a’ sruthadh barrachd na an àbhaist, eadhon às dèidh rudeigin cho sìmplidh ri fiacail a thoirt a-mach.
• Fuil trom às dèidh breith chloinne no breith anabaich.
• Fuil anns an stòl no anns an fhual.

Carson a tha an galar seo a’ tachairt? Ciamar a thèid a thoirt seachad tro ghinealaichean?

'S e eas-òrdugh ginteil a th' ann an galar von Willebrand. Gu sìmplidh, tha e air adhbhrachadh le lochd anns a' ghine a bhios a' cumail smachd air cinneasachadh a' phròtain VWF. Bidh sinn a' sealbhachadh a' ghine lochtach seo bho ar pàrantan.

Tha dà dhòigh ann air seo a shealbhachadh:

1. Oighreachd autosomal ceannasach: Tha seo a’ tachairt bhon mhàthair no bhon athair.Fiù mura h-eil ach aon neach a’ sealbhachadh a’ ghine lochtach, faodaidh an galar leasachadh. Bidh Seòrsa 1 agus Seòrsa 2 gu tric air an sealbhachadh san dòigh seo.

2. Oighreachd autosomal recessive: Anns a’ chùis seo, gus an galar a leasachadh, feumaidh an dà phàrant an gine easbhaidheach a shealbhachadh. Is e seòrsa 3, an seòrsa as miosa, a thèid a shealbhachadh mar as trice san dòigh seo.

Ann an amannan ainneamh, faodaidh cuid de dh’ aillsean, eas-òrdughan fèin-dìona, agus tinneas cridhe an suidheachadh seo adhbhrachadh nas fhaide air adhart nam beatha cuideachd. Canar sionndrom von Willebrand a chaidh fhaighinn ris .

Ciamar a bhios dotair a’ breithneachadh a’ ghalair seo?

Nuair a dh’innseas tu don dotair agad mu na comharraidhean agad, nì e no i sgrùdadh ort an toiseach agus coimheadaidh e no i airson comharran bruis no comharran eile de fhuil. An uairsin faighnichidh iad a bheil an seòrsa duilgheadas seo de fhuil air a bhith aig duine sam bith nad theaghlach.

Feumar grunn dheuchainnean fala gus an galar a dhearbhadh gu ceart.

• Cunntadh fala iomlan (CBC): Bidh seo a’ sgrùdadh àireamh nan ceallan dearga, nan ceallan geala, agus nan truinnsearan san fhuil agad. Ma tha an àireamh truinnsearan agad ìosal, no ma tha an haemoglobin agad ìosal air sgàth anemia, dh’ fhaodadh amharas a bhith ann mu dheidhinn seo.
• Deuchainnean clotaidh: Is iad seo deuchainnean a bhios a’ tomhas dè cho fada ’s a bheir e air do fhuil clotadh.
• Deuchainnean factar von Willebrand (VWF): Bidh na deuchainnean sònraichte seo a’ sgrùdadh ìre a’ phròtain VWF nad fhuil agus a bheil e ag obair ceart.
• Deuchainnean Factar VIII: Bidh am pròtain VWF a’ dìon Factar VIII, pròtain cudromach eile a chuidicheas le bhith a’ dòrtadh fala. Mar sin nuair a tha VWF ìosal, faodaidh ìrean Factar VIII a bhith ìosal cuideachd. Bidh an deuchainn seo a’ coimhead airson sin.

Dè na leigheasan a tha ann airson seo?

Tha an làimhseachadh an urra ri seòrsa a’ ghalair a th’ ort agus dè cho dona ‘s a tha na comharraidhean agad. Chan fheum a’ mhòr-chuid de dhaoine làimhseachadh ach ron obair-lannsa no às dèidh dochann.

Tha grunn phrìomh dhòighean làimhseachaidh ann:

• Desmopressin (DDAVP): Is e seo an làimhseachadh as cumanta a thathas a’ cleachdadh. ’S e hormone a th’ ann. Tha e air a thoirt seachad mar spraeadh sròin no mar stealladh. Bidh e ag obair le bhith a’ luathachadh leigeil ma sgaoil phròtainean VWF a tha air an stòradh nar cuirp dhan fhuil.
• In-stealladh factar von Willebrand: Ann an cùisean cruaidh, thèid cruth dùmhail de VWF a thoirt don bhodhaig tro in-stealladh. Tha seo coltach ri bhith a’ toirt pròtain VWF air a lughdachadh don bhodhaig.
• Antifibrinolytics: Bidh na cungaidhean seo ag obair le bhith a’ cur casg air clot fala bho bhith a’ sgaoileadh ro luath. Tha iad air an toirt seachad gus smachd a chumail air bleeding ann an suidheachaidhean leithid toirt a-mach fhiaclan.
• Pills smachd-breith: Tha iad seo feumail do bhoireannaich le fuil trom menstrual. Bidh an hormone estrogen anns na pills seo a’ cuideachadh le bhith ag àrdachadh ìrean VWF.

Cuin a bu chòir dhomh dotair fhaicinn?

Ma bhios tu a’ sileadh fala gu furasta, a’ faighinn bruis gu furasta, no ma bhios menstruation trom ort, bi cinnteach gun tèid thu chun dotair teaghlaich agad. Dh’ fhaodadh adhbharan eile a bhith ann airson sileadh fala trom, agus mar sin tha e cudromach breithneachadh ceart fhaighinn.

Dè as urrainn dhomh a dhèanamh fhad ’s a tha mi a’ fuireach leis a’ ghalair seo?

Ma tha galar von Willebrand ort, feumaidh tu a bhith beagan nas faiceallaiche gus casg a chur air bleeding. Bheir do dhotair comhairle dhut air seo. San fharsaingeachd, ’s fheàrr na leanas a sheachnadh:

• Seachain spòrs a dh’ fhaodadh dochann adhbhrachadh: Chan eil spòrsan anns a bheil tòrr conaltraidh, leithid rugbaidh agus bogsaidh, freagarrach.
• Seachain a bhith a’ gabhail cungaidhean-leighis airson tanachadh fala: Na gabh faochadh-pian leithid aspirin no NSAIDan (me, Ibuprofen, Diclofenac) às aonais cead an dotair agad.
• Seachain a bhith a’ gabhail stuthan-leasachaidh sònraichte: Faodaidh rudan mar bhiotamain E agus ola èisg an fhuil a tanachadh. Faighnich don dotair agad mus cleachd thu rud sam bith.

Innis dha na dotairean agad uile (a’ gabhail a-steach an fhiaclair agad) gu bheil an suidheachadh seo ort gus an urrainn dhaibh ceumannan a ghabhail gus smachd a chumail air bleith mus dèan iad dad sam bith, leithid lannsaireachd. ’S e deagh bheachd a th’ ann cuideachd bracelet rabhaidh meidigeach a chaitheamh gus luchd-obrach meidigeach a chur an cèill ma thachras èiginn.