Falaremos deste grave cancro de sangue, a leucemia mieloide aguda (LMA)?

Tes un arrefriado que non desaparece despois duns días? Ou simplemente te sentes cansado e letárxico? Ás veces, pequenas cousas como esta poden estar agochando algo grande. Hoxe imos falar dunha enfermidade un pouco grave, pero que é moi importante coñecer. Trátase da leucemia mieloide aguda, ou LMA para abreviar.

Que é a AML?

En poucas palabras, a leucemia mieloide aguda (LMA) é un tipo de cancro que afecta á medula ósea e ao sangue. É unha enfermidade rara pero grave. Normalmente está causada por unha mutación nun dos xenes ou cromosomas. É máis común en persoas maiores de 60 anos. Non obstante, tamén pode afectar a persoas novas e nenos. A LMA é un cancro de rápida propagación que supón unha ameaza para a vida. Afortunadamente, os novos tratamentos permitiron que moitas persoas vivan máis tempo coa enfermidade.

Hai diferentes tipos de LMA?

Si, existen varios subtipos diferentes de LMA. Cada un destes tipos afecta o número de células no sangue. Non obstante, cada tipo pode causar síntomas diferentes e responder de forma diferente ao tratamento.

Os médicos diagnostican estes subtipos de LMA examinando as células cancerosas ao microscopio. Tamén buscan cambios nos cromosomas e mutacións en certos xenes que controlan o crecemento celular.

Estes son algúns dos principais subtipos de LMA:

• Leucemia mieloide: este é o tipo máis común de LMA. Desenvólvese como un cancro das células que producen neutrófilos, un tipo de glóbulo branco.
• Leucemia monocítica aguda (LMA-M5): desenvólvese en células que producen un tipo de glóbulo branco chamado monocitos.
• Leucemia megacariocítica aguda (MLA): trátase dun cancro das células que producen glóbulos vermellos ou plaquetas.
• Leucemia promielocítica aguda (LAP): nesta, un tipo de glóbulo branco inmaduro chamado promielocitos non se desenvolve correctamente e convértese en células cancerosas.

Que tan común é a LMA?

A LMA é en realidade unha enfermidade relativamente rara. De media, uns 4 de cada 100 000 adultos desenvolven a enfermidade cada ano. Ademais, infórmase de que uns 1160 nenos son diagnosticados con LMA cada ano.

Cales son os síntomas da LMA?

Nas primeiras etapas, os síntomas da LMA poden semellarse aos dun arrefriado ou gripe forte que leva uns días en curso. Pero a LMA é un cancro moi agresivo. Iso significa que,Pronto comezarás a experimentar síntomas novos e máis pronunciados. Máis tarde, podes notar síntomas como:

• Sensación constante de mareo.
• Cousas como hematomas fáciles, hemorraxias nasais frecuentes e sangrado das enxivas ao cepillar os dentes.
• Sensación de fatiga insoportable.
• Sensación de frío.
• Febre.
• Suores nocturnos.
• Prodúcense infeccións frecuentes ou as infeccións que se producen tardan moito en curarse.
• Dores de cabeza.
• A comida é insípida.
• Estar delgado sen razón.
• Pel pálida.
• Dificultade para respirar (disnea).
• Ganglios linfáticos inchados.
• Sensación de debilidade.
• Dor nos ósos, nas costas ou no estómago.
• Pequenas manchas vermellas na pel (petequias).
• As feridas tardan en curar.

Cales son as causas da LMA?

Os expertos aínda descoñecen exactamente cal é a causa da leucemia mieloide aguda (LMA). Pero si saben que a afección prodúcese cando certos xenes ou cromosomas do noso corpo cambian (mutan), o que provoca a formación de células sanguíneas anormais. Estes cambios xenéticos poden incluír:

• Algo afectou o teu ADN durante a túa vida.
• Se tes unha enfermidade xenética que se transmite de xeración en xeración e aumenta o risco de desenvolver leucemia mieloide aguda.
• Debido a un cambio nalgúns dos xenes do esperma ou dos óvulos dos teus pais.

Como causan as alteracións xenéticas a LMA?

Para comprender como estes cambios xenéticos poden levar á leucemia mieloide aguda (LMA), é útil saber un pouco sobre a medula ósea e as células sanguíneas. A medula ósea é o tecido brando e esponxoso que se atopa no centro da maioría dos ósos. Está formada por:

• Fórmanse células nai. Estas son as células que máis tarde se converten en glóbulos vermellos que transportan osíxeno, glóbulos brancos que protexen contra as infeccións e plaquetas que axudan á coagulación do sangue.

Normalmente, a medula ósea funciona como unha liña de produción eficiente, producindo a cantidade xusta de glóbulos vermellos e plaquetas para o corpo. Pero nunha persoa con LMA, a medula ósea comeza a producir células mieloides anormais chamadas blastos mieloides ou mieloblastos.

Estas células blásticas mieloides non se comportan como as células sanguíneas normais. As células normais reciben instrucións dos seus xenes sobre cando e a velocidade á que deben dividirse e crecer. Cando as células envellecen, morren para dar paso a novas células na medula ósea. Pero as células blásticas mieloides non seguen estas instrucións. Divídense de forma incontrolable e non morren. A medida que as células blásticas mieloides continúan enchendo a medula ósea, non hai espazo para as células sanguíneas sas. Debido a que non hai espazo, a medula ósea deixa de producir células sanguíneas sas. Sen novas células sanguíneas sas, o corpo non obtén as cousas que necesita para funcionar correctamente.

Ademais, a medida que estas células blásticas mieloides continúan dividíndose, saen da medula ósea e entran na corrente sanguínea. Unha vez na corrente sanguínea, estas células mieloides viaxan a outras partes do corpo, incluíndo o sistema nervioso central, o cerebro e a medula espiñal.

Cales son os factores de risco para desenvolver a LMA?

Aínda que os expertos non saben exactamente cal é a causa das mutacións xenéticas que provocan a leucemia mieloide aguda (LMA), si coñecen algunhas cousas (factores de risco) que aumentan o risco de desenvolver a enfermidade. (Cando pensamos en factores de risco, é importante lembrar que ter un factor de risco non significa que se vaia contraer a enfermidade). Os factores de risco para a LMA inclúen:

• Idade: Aproximadamente a metade das persoas que desenvolven LMA teñen 65 anos ou máis cando se diagnostica. Non obstante, como se mencionou anteriormente, a LMA ocorre con máis frecuencia en adultos, pero tamén pode ocorrer en nenos.
• Fumar: Isto inclúe a inhalación de fume de segunda man.
• Tratamentos contra o cancro: cousas como a quimioterapia e a radioterapia.
• Exposición a longo prazo a certos carcinóxenos químicos: exemplos son o benceno e o formaldehido.
• Exposición a altas doses de radiación procedente dun accidente nun reactor nuclear ou dunha bomba atómica.
• Algúns trastornos xenéticos hereditarios.
• Outros trastornos da medula ósea.

Que enfermidades xenéticas aumentan o risco de LMA?

Os investigadores descubriron que certas mutacións xenéticas hereditarias aumentan o risco de desenvolver leucemia mieloide aguda. Algunhas delas inclúen:

• Síndrome de Down
• Ataxia telangiectasia
• Síndrome de Li-Fraumeni
• Síndrome de Klinefelter
• Anemia de Fanconi
• Síndrome de Wiskott-Aldrich: isto afecta á produción de plaquetas.
• Síndrome de Bloom
• Síndrome do trastorno plaquetario familiar: esta tamén é unha enfermidade relacionada coas plaquetas.

Que enfermidades da medula ósea aumentan o risco de LMA?

Algunhas persoas con neoplasias mieloproliferativas ou trastornos mieloproliferativos poden desenvolver leucemia mieloide aguda. (Mielo significa medula ósea. Proliferativo significa crecer demasiado). As persoas coas seguintes afeccións tamén teñen un maior risco de desenvolver leucemia mieloide aguda:

• Policitemia vera
• Mielofibrose
• Trombocitose
• Síndrome mielodisplásica
• Anemia aplásica

Cales son as posibles complicacións da LMA?

Nas súas fases iniciais, a leucemia mieloide aguda afecta o número de glóbulos vermellos, glóbulos brancos e plaquetas sans do corpo. Se non tes suficientes glóbulos vermellos e plaquetas sans, podes experimentar afeccións como:

• Anemia - que significa falta de sangue.
• Trombocitopenia: isto significa falta de plaquetas.
• Pancitopenia: isto significa unha diminución de todos os tipos de células sanguíneas e plaquetas.

Como se diagnostica a LMA? (Diagnóstico)

Os médicos empregan varias probas para diagnosticar a LMA, incluídas probas xenéticas para determinar o tipo exacto de LMA. O primeiro paso adoita ser un exame físico. Isto inclúe a comprobación de hematomas, hemorraxias e infeccións. Tamén comproban se hai inchazo en órganos como o fígado, o bazo e os ganglios linfáticos.

Que probas se empregan para diagnosticar a LMA?

Pode que teñas que facerte unha ou máis destas probas:

• Hemograma completo (CBC)
• Frotis de sangue periférico: consiste en tomar unha mostra de sangue e examinala ao microscopio.
• Biopsia de medula ósea: nesta, tómase e examínase unha pequena mostra de medula ósea.
• Punción lumbar: ás veces faise para comprobar se hai células cancerosas no líquido que rodea a medula espiñal.

Cales son as probas xenéticas que se empregan para diagnosticar a LMA?

Os patólogos médicos realizan probas xenéticas para determinar o tipo exacto de LMA. Buscan cambios (mutacións) en certos cromosomas ou xenes. Unha vez coñecido o tipo de LMA, é máis doado para os médicos decidir que tratamentos teñen máis probabilidades de curar a LMA. Algunhas das probas específicas que se realizan para este propósito son:

• Inmunohistoquímica: Nesta, as células tínguense e examínanse ao microscopio. O método de tinguidura varía segundo os produtos químicos presentes nas células.
• Citometría de fluxo.
• Proba de cariotipo.
• Hibridación fluorescente in situ (FISH): permite detectar cambios nos cromosomas.

Cales son os tratamentos para a LMA?

As opcións de tratamento inclúen a quimioterapia, a terapia dirixida (incluída a terapia con anticorpos monoclonais) ou o transplante aloxénico de células nai. Hai dispoñibles as mesmas opcións de tratamento tanto para adultos como para nenos. O obxectivo final do tratamento é lograr a remisión completa da LMA.Na leucemia mieloide aguda (LMA), unha "curación completa" significa que os teus recontos sanguíneos son normais nas análises. Tamén significa que os médicos non poden detectar ningunha célula cancerosa cando examinan unha mostra da túa medula ósea ao microscopio.

Quimioterapia para a LMA

Hai tres fases principais da quimioterapia para a LMA: indución, consolidación e mantemento.

Terapia de indución da remisión

Este é o primeiro paso para eliminar completamente a LMA. O tratamento adoita durar uns días. Algunhas persoas poden necesitar dúas ou máis roldas deste tratamento inicial para eliminar completamente a LMA. Os médicos poden usar os seguintes fármacos de quimioterapia para este tratamento inicial:

• Citarabina (Cytosar-U®)
• Daunorubicina (Cerubidina®)
• Idarubicina (Idamycin®)
• Azacitidina (Vidaza®)
• Decitabina (Dacogen®)
• Glasdegib (Daurismo®)
• Venetoclax (Venclexta®, Venclyxto®)

Segundo os expertos, estes tratamentos iniciais:

• Máis do 60 % dos nenos e mozos recupéranse.
• Preto do 75 % dos adultos menores de 60 anos recupéranse.
• Preto do 50 % das persoas maiores de 60 anos recupéranse.

Terapia de consolidación

A terapia de consolidación utilízase para eliminar as células cancerosas restantes. Isto reduce o risco de que o cancro reapareza (recorrencia). A maioría das persoas reciben doses altas de citarabina (Ara-C) ou HiDAC durante cinco días ao mes durante tres ou catro meses.

Terapia de mantemento

A maioría das veces, a LMA cúrase con terapia de consolidación. Non obstante, nalgúns casos, os médicos poden recomendar continuar a quimioterapia en doses máis baixas. A terapia de mantemento pode continuar durante meses ou anos. Os fármacos de quimioterapia utilizados para a terapia de mantemento poden incluír:

• Azacitidina (Vidaza®)
• Decitabina (Dacogen®)
• Midostaurina (Rydapt®)

Terapia dirixida

Como o nome indica, este tratamento céntrase en mutacións xenéticas específicas nas células cancerosas. Ao dirixirse a estas mutacións, as células cancerosas deixan de crecer. A terapia con anticorpos monoclonais tamén é un tipo de terapia dirixida. Os médicos poden usar terapias dirixidas para tratar a LMA que non respondeu á quimioterapia ou que reapareceu:

• Os médicos poden usar os fármacos quimioterapéuticos Midostaurin (Rydapt®) ou Gilteritinib (Xospata®) para tratar pacientes con LMA coa mutación do xene FTL3. Esta mutación atópase no 25 % ao 30 % das persoas con LMA.
• O enasidenib (IDHIFA®) ou o ivosidenib (Tibsovo®) pódense usar para tratar as persoas que padecen leucemia mieloide aguda (LMA) debido a unha mutación do seu xene X.

transplante aloxénico de células nai

Un transplante aloxénico de células nai utiliza células nai dun doador emparentado ou non. Os médicos poden obter estas células nai da medula ósea, do sangue periférico ou do sangue do cordón umbilical (sangue recollido do cordón umbilical despois do nacemento).

Complicacións ou efectos secundarios do tratamento

Case todos os tratamentos contra o cancro teñen efectos secundarios. Na leucemia mieloide aguda (LMA), o transplante de células nai ten os efectos secundarios máis graves. A quimioterapia pode causar unha afección chamada mielosupresión, o que significa que o corpo perde o número normal de glóbulos vermellos e plaquetas. Os efectos secundarios das terapias dirixidas varían dependendo do fármaco utilizado.

Comprender os efectos secundarios é importante para saber como o tratamento contra o cancro afectará a túa vida diaria. O teu médico é a mellor persoa para coñecer os efectos secundarios específicos do teu tratamento. Algunhas persoas poden beneficiarse dos coidados paliativos para axudar a xestionar os efectos secundarios.

Pódese curar completamente a LMA?

Actualmente, o transplante aloxénico de células nai é a única maneira de curar completamente a leucemia mieloide aguda. Dependendo da súa condición, o seu médico pode recomendar un transplante de células nai como primeiro tratamento para a LMA. Ou, se a LMA reaparece nos 12 meses seguintes, pode suxerirse este tratamento. Desafortunadamente, non todas as persoas son elixibles para un transplante de células nai.

Cal é o prognóstico da LMA?

Ao falar do prognóstico da leucemia mieloide aguda, hai dous aspectos. Un é a remisión completa. O outro é a recorrencia, que é cando a LMA se desenvolve de novo.

• En xeral, estímase que entre o 50 % e o 80 % das persoas con leucemia mieloide aguda se recuperarán completamente despois do tratamento. Os nenos e as persoas menores de 60 anos teñen máis probabilidades de recuperarse completamente. Esta recuperación pode durar meses ou anos.
• Arredor do 50 % das persoas que se recuperan completamente volverán desenvolver leucemia mieloide aguda. Se isto ocorre, os médicos poden recomendar quimioterapia adicional ou un transplante de células nai. Tamén poden suxerir a participación nun ensaio clínico.

Se vostede ou o seu fillo teñen LMA, pregúntelle ao seu médico que pode esperar.

Cal é a taxa de supervivencia dos pacientes con LMA?

A leucemia mieloide aguda é unha enfermidade complexa. Debido a que existen varios subtipos de LMA, é difícil dar un prognóstico exacto.

Por exemplo, a taxa de supervivencia a cinco anos para nenos menores de 15 anos é do 67 %. Pero algúns estudos suxiren que a taxa de supervivencia a cinco anos para nenos co subtipo de LPA é superior ao 80 %. A idade tamén inflúe. De media, o 30 % dos adultos con LMA sobreviven cinco anos despois do diagnóstico. Lembre que a LMA adoita desenvolverse en persoas de 60 anos ou máis, e que tamén poden ter outros problemas de saúde.

É importante lembrar que estas taxas de supervivencia reflicten a experiencia de grandes grupos de persoas con LMA. Estes datos inclúen as taxas de supervivencia de 2012 a 2018, e agora existen tratamentos máis novos e eficaces para a LMA.

Moitos factores inflúen na duración da vida con leucemia mieloide aguda. Isto significa que os médicos, que coñecen o teu historial médico e o teu estado de saúde en xeral, son as persoas máis indicadas para saber máis sobre isto.

Pódese previr a LMA?

Non, a leucemia mieloide aguda non se pode previr. Aínda que os expertos saben que a LMA está causada por mutacións xenéticas, descoñecen cal é a causa. Pero si coñecen os factores de risco que poden levar á LMA. Estes son algúns factores de risco que podes cambiar:

• Tabaquismo: Isto inclúe o fume de segunda man. Se fumas, intenta deixar de facelo. Se vives ou traballas con alguén que fuma, intenta limitar o tempo que pasas con el cando fuma.
• Exposición a longo prazo a certos produtos químicos canceríxenos: especialmente benceno e formaldehido. Se traballas con estes carcinóxenos, toma todas as precaucións de seguridade, como usar roupa protectora.

Como me coido? (Autocoidado)

Vivir cun cancro que pode regresar non é doado. Unirse a programas de supervivencia ao cancro é unha forma de coidarte. Pode que non sexas capaz de evitar que a leucemia mieloide aguda volva aparecer. Pero podes tomar medidas para manterte o máis saudable posible, pase o que pase. Aquí tes algunhas suxestións:

• O tratamento da leucemia mieloide aguda pode afectar a túa dieta.Necesitas comer ben para manterte forte. Se tes problemas para comer, fala cun nutricionista.
• Os efectos secundarios do tratamento da leucemia mieloide aguda poden ser difíciles de controlar. Se é necesario, fale co seu médico sobre os coidados paliativos.
• O cancro é unha doenza moi estresante. O exercicio pode axudarche a xestionar o estrés. Pero fala co teu médico antes de comezar un novo programa de exercicios extenuantes.
• O cancro pode facerche sentir só. A leucemia mieloide aguda é unha enfermidade rara. Podes sentirte nervioso por falar da túa condición. Se é así, considera unirte a un grupo de apoio.
• A leucemia mieloide aguda pode causar cansazo. Os tratamentos poden minar a túa enerxía. Lembra durmir todo o que precises.

Cando debería consultar un médico?

Consultará o seu médico con regularidade durante a súa recuperación, especialmente se está a recibir terapia de mantemento. O seu médico indicaralle que síntomas poden ser signos de que a súa LMA está a volver. Isto axudaralle a saber cando contactar con el para tratamentos novos ou adicionais.

Que preguntas debería facerlle ao meu médico?

Se tes leucemia mieloide aguda, quizais queiras facerte estas preguntas:

• Que tipo de AML teño?
• Cales son as miñas opcións de tratamento?
• Cales son os riscos e os efectos secundarios do tratamento?
• Como podo xestionar os efectos secundarios do tratamento?
• Que coidados de seguimento necesito despois do tratamento?
• Debería estar atento aos signos de complicacións?
• Hai algún ensaio clínico que debería considerar?

Finalmente, cousas para lembrar

A leucemia mieloide aguda (LMA) é un cancro pouco común que afecta a medula ósea e o sangue. A LMA adoita afectar a persoas maiores de 65 anos, pero tamén pode afectar a nenos e adultos novos. Grazas aos novos tratamentos, agora hai máis persoas que viven con LMA en remisión despois do tratamento. Aínda que o cancro pode reaparecer, os investigadores médicos continúan a investigar formas de tratar a LMA que reaparece.

Se vostede ou o seu fillo teñen leucemia mieloide aguda, pode que sintan como se os lanzaran de terra firme a un mar incerto. Pode que se pregunten se o tratamento lle traerá alivio. Se é así, pode que lle preocupe canto tempo durará ese alivio. Os seus médicos entenden como se sente. Estarán con vostede mentres afronta os desafíos da LMA. Así que sexa forte e non dubide en obter a axuda que precise.

` Leucemia mieloide aguda, LMA, cancro de sangue, medula ósea, síntomas, quimioterapia, transplante de células nai