Xa escoitou falar deste grave cancro de sangue? (Leucemia promielocítica aguda - LPA) Falemos en detalle!

Algunha vez te sentiches moi canso de súpeto, tiveches algúns hematomas ou sangrabas as enxivas con frecuencia? Aínda que non prestamos moita atención a estas cousas, en casos raros, poderían ser signos dunha afección máis grave, como a leucemia promielocítica aguda (LPA) . Así que non te preocupes, hoxe falaremos deste cancro de sangue chamado LPA dun xeito claro e sinxelo.

Que é a leucemia promielocítica aguda (LPA)?

En poucas palabras, a leucemia mieloide aguda (LPA) é un tipo moi raro de cancro de sangue . En realidade, pertence a un grupo amplo de leucemias chamadas leucemia mieloide aguda . O principal lugar onde se produce o sangue no noso corpo é a medula ósea . Aquí, nesta medula ósea, debido a un cambio xenético, é dicir, unha mutación xenética , comezan a formarse glóbulos brancos anormais. Estas células anormais divídense e multiplícanse rapidamente sen control e se espallan por toda a medula ósea. Ás veces, os médicos chámanlle a isto leucemia LPA ou leucemia M3 .

A LPA é unha afección grave. Os seus síntomas poden aparecer de súpeto e empeorar rapidamente. O sangrado excesivo é un factor de risco importante. Pero hai boas novas! Cos novos tratamentos, como a quimioterapia e os novos fármacos non quimioterápicos, os médicos poden controlar a LPA e, a miúdo, curala por completo.

Que tan común é esta enfermidade?

A LPA é en realidade unha enfermidade moi rara . Por exemplo, nun país como os Estados Unidos, só unhas 30.000 persoas son diagnosticadas con esta enfermidade cada ano. A LPA adoita diagnosticarse en persoas de 30 anos .

Cales son os síntomas da LPA?

Os síntomas da leucoencefalopatía aguda aguda (LPA) prodúcense cando a medula ósea non é capaz de producir glóbulos vermellos , glóbulos brancos e plaquetas sans con normalidade. Esta redución de todos estes tipos de glóbulos chámase pancitopenia . Cando isto ocorre, pódense desenvolver síntomas graves como anemia , problemas de hemorraxia debidos á coagulación do sangue e enfermidades frecuentes.

Outros síntomas comúns da LPA son:

• Sensación de cansazo e esgotamento extremos debido a unha diminución dos glóbulos vermellos (é dicir, anemia).
• Infeccións frecuentes debido a un baixo nivel de glóbulos brancos que combaten as enfermidades. Cousas como a febre e os arrefriados poden ocorrer con frecuencia.
• Debido a que o metabolismo do teu corpo se acelera e a enerxía dos alimentos quéimase rapidamente,Perda de peso involuntaria.

Síntomas de hemorraxia

Unha persoa con leucemia apical aguda (LPA) ten un baixo número de plaquetas e factores de coagulación do sangue que axudan á coagulación do sangue . Xa sabes, as plaquetas son as que axudan a deter ou reducir a hemorraxia. Entón, cando estas son baixas, comeza o problema.

Estes son algúns síntomas de hemorraxia causada pola LPA:

• A hemorraxia pode producirse en calquera parte do corpo. Por exemplo, hemorraxias nasais , hemorraxias nasais frecuentes e, nas mulleres, hemorraxia menstrual abundante .
• O sangue acumúlase debaixo da pel e provoca hematomas en varias partes do corpo . Mesmo un pequeno corte pode causar un hematoma grande.
• Ás veces pode producirse unha hemorraxia intracraneal (hemorraxia intracraneal) . Se isto ocorre, pode ter dificultades para mover as extremidades, sufrir fortes dores de cabeza e cambios na visión. ¡Isto é unha emerxencia!
• Se as túas feces son negras ou teñen vetas de sangue, podería deberse a unha hemorraxia no sistema dixestivo (hemorraxia gastrointestinal) .

Que causa a LPA?

Esta enfermidade está causada por dous xenes que controlan a produción das nosas células sanguíneas que se unen para formar un xene anormal chamado PML-RARa . É importante destacar que esta mutación xenética non é algo que herdes dos teus pais . Ocorre de forma aleatoria, é dicir, sen ningunha razón, durante a túa vida. Os expertos aínda non saben exactamente cal é a causa deste cambio xenético.

Esta mutación fai que os glóbulos brancos medren sen control, en lugar de desenvolverse correctamente, e no seu lugar formen glóbulos brancos inmaduros (promielocitos) . Estas células inmaduras enchen a medula ósea, ocupando o espazo para as células sanguíneas e as plaquetas sas.

Cales son as complicacións da LPA?

A leucemia apical anterior (LEA) é unha afección potencialmente mortal. Isto débese a que a hemorraxia excesiva que se produce pode volverse perigosa rapidamente. Se non podes deter a hemorraxia mesmo por un corte pequeno, se tes moito sangue nas feces ou na urina cando vas ao baño ou se non podes deter a hemorraxia das enxivas, debes consultar un médico ou ir ás urxencias dun hospital inmediatamente .

Lembra: se tes unha hemorraxia incontrolable, nunca a ignores. O tratamento rápido é fundamental.

Como se diagnostica a LPA?

Os médicos adoitan realizar varias probas para diagnosticar esta enfermidade.

• Hemograma completo (HBC): a leucocitosis aguda (LPA) provoca a formación de glóbulos brancos anormais. Unha proba de hemograma completo pode analizar os diferentes tipos de glóbulos brancos e o número de plaquetas nunha mostra de sangue.
• Frotis de sangue periférico:Neste caso, tómase unha mostra de sangue e examínase ao microscopio. Despois, obsérvase se hai moitos gránulos pequenos dentro deses glóbulos brancos inmaduros (promielocitos) ou se hai unhas substancias especiais chamadas bastóns de Auer . Estas son características da leucoencefalopatía aguda leucocitaria (LPA).
• Biopsia de medula ósea: Nesta proba, tómase unha pequena mostra da medula ósea e examínanse as súas células.
• Citometría de fluxo: Nesta proba, os patólogos buscan patróns de proteínas específicas na superficie de células anormais. Estes patróns poden confirmar a leucemia aguda aguda (LPA).
• Proba de reacción en cadea da polimerase (PCR): esta proba pode detectar con precisión a presenza do xene anormal (PML-RARa) que causa a leucemia aguda aguda (LPA).
• Citoxenética: esta análise busca cambios específicos nos cromosomas das células anormais. Atopar estes cambios é a principal forma de confirmar o diagnóstico de leucemia aguda aguda (LPA).

Os médicos clasifican a LPA como de baixo risco ou de alto risco segundo o reconto de glóbulos brancos. As persoas con LPA de alto risco teñen máis probabilidades de sufrir unha recaída ou unha recorrencia do cancro .

Como se trata a LPA?

A LPA trátase cunha combinación de axentes de diferenciación celular , quimioterapia e terapia dirixida . De feito, desde o descubrimento destes tratamentos na década de 1980, esta enfermidade, que antes se consideraba mortal, converteuse agora nunha enfermidade curable. Este é un gran logro!

Os fármacos de diferenciación celular son fármacos non quimioterápicos que axudan aos glóbulos brancos anormais e inmaduros a diferenciarse en glóbulos brancos normais e maduros. Estes fármacos non quimioterápicos, que se enumeran a continuación, deron lugar a taxas de remisión e curación de máis do 95 %.

• Ácido transretinoico (ATRA) ou tretinoína (Vesanoid®) : trátase dunha forma de vitamina A.
• Trióxido de arsénico (ATO) : unha forma de arsénico.

Se o seu médico sospeita que ten LPA, pode iniciarlle un tratamento con ATRA mesmo antes de que outras probas confirmen a enfermidade. Isto débese a que comezar o tratamento cedo pode reducir o risco de hemorraxia potencialmente mortal.

Etapas do tratamento da LPA

O tratamento realízase normalmente en tres fases: indución, consolidación e mantemento. O tratamento pode variar dependendo do nivel de risco.

• Fase inicial (indución):O obxectivo principal desta fase é eliminar suficientes células leucémicas para que a súa leucemia apical (LPA) entre en remisión . A remisión significa que non ten síntomas nin se atopan signos de leucemia nas probas. Isto faise mediante o uso de fármacos non quimioterápicos, quimioterapia e terapias dirixidas. Durante este tempo, terá que permanecer no hospital, normalmente de catro a seis semanas.
• Fase de consolidación: o seu oncólogo tamén pode chamar a isto "terapia pospana". Este tratamento mantén a LPA en remisión e continúa a matar calquera célula leucémica restante. Trátase da mesma medicación que se utilizou na fase inicial. Este tratamento pode durar uns oito meses, con tratamentos cada dous meses. Pode ter catro semanas de tratamento seguidas de catro semanas de descanso. Esta medicación pódese administrar en forma de comprimido ou como tratamento intravenoso (IV) .
• Fase de mantemento: Trátase dun tratamento continuo, pero a medicación adminístrase nunha dose menor que nas fases inicial e de estabilización. Este tratamento de mantemento adoita administrarse durante aproximadamente un ano.

O seu oncólogo tamén pode administrar terapia de apoio , como transfusións de sangue, xunto con este tratamento.

Complicacións do tratamento

A complicación máis común, e algo grave, chámase síndrome de diferenciación . Trátase dun grupo de reaccións graves aos medicamentos para a leucemia aguda aguda (LPA). Estas reaccións adoitan producirse nas tres primeiras semanas despois de comezar o tratamento. Os síntomas poden ser leves ou graves. Algúns deles inclúen:

• Tose.
• Extra de líquido arredor do corazón e dos pulmóns (derrame pleural) .
• Insuficiencia renal .
• Presión arterial baixa (hipotensión) .
• Disminución dos niveis de osíxeno no sangue (hipoxemia) .
• Dificultade para respirar (disnea) .
• Inchazo/ inflamación dos brazos, pernas e pescozo.
• Febre que vén sen motivo.
• Aumento de peso sen motivo.

Se desenvolves esta síndrome de diferenciación, o teu médico pode interromper o tratamento durante un tempo. Tamén pode usar outros medicamentos, como a hidroxiurea, para reducir o teu reconto de glóbulos brancos.

Que pode esperar alguén con LPA?

En xeral, o prognóstico da enfermidade é bo.Aínda que a situación de cada persoa é diferente, os estudos demostraron que entre o 90 % e o 95 % das persoas con LPA entran en remisión. Non obstante, a LPA pode reaparecer despois do tratamento. Entre o 5 % e o 10 % das persoas terán unha recaída, normalmente nos tres primeiros anos posteriores ao tratamento. Despois necesitarán un tratamento adicional ou diferente.

Taxas de supervivencia

Dado que a LPA é unha enfermidade rara, o que sabemos sobre as taxas de supervivencia provén de ensaios clínicos con pacientes con LPA de baixo e alto risco.

Unha análise mostra que o 99 % dos pacientes con LPA de baixo risco seguen vivos catro anos despois do tratamento. Outra análise de pacientes con LPA de alto risco mostra que o 86 % seguen vivos cinco anos despois do tratamento. ¡Estes son resultados realmente bos!

Como me coido?

Dado que a leucemia apical prognatética pode reaparecer, é moi importante que consultes co médico a tempo (citas de seguimento) .

Durante o primeiro ano despois do tratamento, farase unha revisión médica cada mes ou cada dous meses. Despois do primeiro ano, terá que consultar co seu médico cada tres ou catro meses durante os dous anos seguintes. Nestas visitas, pódense facer probas como hemograma completo, PCR e biopsia de medula ósea.

Cando debería ir ás urxencias?

A LPA pode reaparecer despois do tratamento e os síntomas poden empeorar rapidamente. Se estás en remisión da LPA, vai ás urxencias inmediatamente se experimentas algún dos seguintes síntomas:

• Se estás a sangrar de forma incontrolable .
• Se de súpeto aparece inchazo con dor nas pernas ou na parte inferior do abdome .

Finalmente, unha mensaxe importante

A leucemia promielocítica aguda (LAP) é un cancro de sangue pouco común que antes se consideraba unha enfermidade mortal, pero que agora se converteu nunha enfermidade curable grazas aos tratamentos avanzados.

Non obstante, esta segue sendo unha enfermidade grave. Se non se diagnostica e trata axiña, pode ser potencialmente mortal . Polo tanto, se tes síntomas como hemorraxia incontrolable, nunca a ignores. O máis importante é buscar consello médico e obter un diagnóstico canto antes. Non teñas medo, sé valente, porque agora hai bos tratamentos para isto!

` Leucemia, LPA, Cancro de sangue, Cancro de sangue, Medula ósea, Anemia, ATRA, Quimioterapia, Leucemia promielocítica aguda, Leucemia M3, LMP-RARa, Hemorraxia