Que é o glicagonoma? Falemos desta rara afección!

O páncreas é un órgano pequeno pero moi importante do teu corpo. Produce varias hormonas que o noso corpo necesita. Polo tanto, ás veces, un tipo raro de cancro que se desenvolve no páncreas pode causar problemas. É por iso que esta condición se chama glicagonoma . Pode que de súpeto desenvolveses diabetes ou que che aparecese algo así como unha estraña erupción cutánea na pel; é moi importante ser consciente disto.

Que é un glicagonoma? En poucas palabras...

O glicagonoma é un tumor canceroso moi raro que se desenvolve no páncreas. Este tumor produce demasiada hormona chamada glicagón. Agora pode que te preguntes que é este glicagón.

O glicagón é unha hormona moi importante que axuda a controlar o nivel de azucre no noso corpo, é dicir, o nivel de glicosa no sangue . Está producido polas células alfa, un tipo especial de célula do páncreas. Imaxina que non comes durante un tempo, se fas exercicio intenso ou se comes unha comida rica en proteínas, o teu nivel de azucre no sangue pode baixar, non si? É entón cando entra este glicagón, libera o azucre almacenado no fígado, é dicir, o glicóxeno , e volve subir o nivel de azucre no sangue. É coma alguén que axuda a manter o equilibrio do azucre no noso corpo.

Non obstante, cando hai un glicagonoma, esta hormona glicagón prodúcese en exceso. Entón o noso corpo non pode manexalo. A combinación de síntomas que se producen debido a isto chámase síndrome do glicagonoma . Isto pode levar a moitas complicacións, como problemas de pel e diabetes.

Este tipo de cancro, chamado glicagonoma, pertence á categoría de tumores neuroendocrinos pancreáticos ou tumores das células das illotes . Na maioría dos casos, estes tumores desenvólvense na cola ou na parte media do páncreas.

É isto realmente cancro?

Si, a maioría das veces, o glicagonoma é cancro . O triste é que, mesmo cando se diagnostica, en aproximadamente o 50 % dos casos, é dicir, aproximadamente un de cada dous, este cancro pode terse estendido (metastatizado) a outras partes do corpo, especialmente ao fígado .

Que tan común é esta condición?

O glicagonoma é en realidade unha afección moi rara . Diagnósticoase menos dun caso novo de cada millón cada ano. Afecta con maior frecuencia a persoas de entre 50 e 70 anos .

Cales son os síntomas disto?

Os glicagonomas adoitan medrar lentamente . Polo tanto, a menos que o teu corpo produza suficiente glicagón como para causar problemas, é posible que non teñas ningún síntoma.

Non obstante, cando un glicagonoma produce demasiado glicagón e o corpo non o pode manexar, prodúcese a síndrome do glicagonoma mencionada anteriormente.Ocorre. Entón, verás síntomas claros. Se tes estes síntomas, é moi importante que consultes un médico canto antes.

Erupción cutánea (eritema migratorio necrolítico - NME)

Este é o síntoma principal e máis común da síndrome do glucagonoma. Arredor do 90 % das persoas con esta síndrome desenvolven este problema cutáneo. Chámase eritema migratorio necrolítico (EMN) .

Imaxina, a túa pel, especialmente nas partes íntimas, nádegas e parte inferior das pernas, comeza a desenvolver manchas vermellas, con comezón e ás veces dolorosas. Estas máis tarde convértense en ampolas, gretas e costra. Mesmo despois de curar, pode quedar unha mancha marrón. Esta pode formarse nun lugar, curar e despois reaparecer noutro lugar. É coma unha erupción cutánea que se move dun lugar a outro.

Outras características de NME:

• Isto pode ir e vir, e pode moverse polo corpo .
• Pode ser moi doloroso e con moita comezón ao principio.
• A erupción vólvese vermella e despois fórmanse ampolas e unha costra. Despois da curación, pode quedar unha mancha marrón.
• Isto pode levar a cousas como aftas na lingua (glosite ), aftas bucais, beizos gretados e queilite angular .
• Tamén pode producirse inchazo das pálpebras ( blefarite ), perda de cabelo e problemas nas uñas.

Síntomas da diabetes

Esta síndrome causa niveis elevados de azucre no sangue ( hiperglicemia ), o que pode levar á diabetes. Os síntomas da diabetes inclúen:

• Estar delgado sen razón.
• Sede excesiva frecuente (polidipsia) .
• Micción frecuente ( poliuria ), especialmente pola noite.
• Fame excesiva ( polifaxia ).

Outros síntomas da (síndrome do glucagonoma)

Hai outros síntomas:

• Diarrea crónica .
• Hemoglobina baixa no sangue (anemia ). Isto pode causar fatiga e mareos.
• Coágulos de sangue, especialmente nas veas profundas das pernas ( trombose venosa profunda (TVP) ).

Síntomas relacionados co sistema mental e nervioso

Ás veces, tamén podes ver síntomas relacionados co sistema mental e nervioso, como:

• Depresión
• Demencia
• Axitación
• Hiperreflexia (aceleración das respostas corporais)
• Marcha tambaleante (ataxia )
• Trastornos mentais ( psicoses))
• Medos e sospeitas irracionais ( delirios paranoides )

Que causa o glicagonoma?

A maioría das veces, os médicos descoñecen a causa exacta do glicagonoma. Non obstante, en aproximadamente o 10 % dos casos, este cancro está relacionado cunha condición xenética chamada neoplasia endócrina múltiple tipo 1 (MEN tipo 1) .

Non obstante, non todas as persoas con MEN tipo 1 desenvolven glicagonoma. Esa tamén é unha porcentaxe moi pequena.

Como recoñeces isto?

Se tes a afección cutánea eritema migratorio necrolítico (EMN) mencionada anteriormente, un médico pode sospeitar de glicagonoma. Pode realizar probas como:

• Proba de azucre no sangue en xaxún: se o nivel de azucre é alto, pódese sospeitar de glicagonoma e confirmar a diabetes asociada.
• Análise de glicagón en xaxún: os niveis de glicagón son anormalmente altos no glicagonoma, normalmente superiores a 500 picogramos por mililitro (pg/ml). Os niveis normais de glicagón en xaxún son inferiores a 150 pg/ml.
• Análise de aminoácidos no sangue: o glicagonoma adoita causar niveis baixos de aminoácidos no sangue ( hipoaminoacidemia ).
• Hemograma completo (HGC): este exame permite comprobar se hai anemia , xa que pode producirse con glicagonoma .

As probas de imaxe como estas poden axudar a confirmar se hai un bulto:

• Tomografía computarizada
• resonancia magnética
• ecografía endoscópica

Como se trata?

O tratamento do glicagonoma depende en gran medida de se o cancro está limitado ao páncreas (localizado) ou se se estendeu a outras partes do corpo (metástase) .

Como controlar os síntomas primeiro

O primeiro paso é controlar os síntomas e as complicacións causadas polo exceso de glicagón. Isto trátase do seguinte xeito:

• Medicamentos para controlar o exceso de glicagón: as inxeccións chamadas octreotida e lanreotida axudan a reducir os efectos do exceso de glicagón e a deter a produción de glicagón. Estes medicamentos poden incluso frear o crecemento dos tumores. Tamén alivian os síntomas da encefalopatía non metabólica nasal (ENM), a diabetes, a diarrea e os trastornos do sistema nervioso.
• Control da diabetes: pode que precise medicación oral para a diabetes ou inxeccións de insulina para manter os niveis de azucre no sangue dentro do rango axeitado.
• Apoio nutricional:Pódese administrar nutrición parenteral total (NPT) , aminoácidos e suplementos de zinc para reducir os efectos da desnutrición.
• Tratamento da enfermidade cutánea NME: os antibióticos e os corticosteroides poden mellorar a NME.
• Terapia anticoagulante: os anticoagulantes como a heparina axudan a previr a trombose venosa profunda (TVP) .

Se está limitado ao páncreas...

Se o cancro só está no páncreas, a cirurxía é o tratamento principal . Se o cirurxián pode extirpar completamente o tumor, a enfermidade adoita curarse . Despois de extirpar o glicagonoma, os niveis de glicagón deberían volver á normalidade. Os síntomas tamén deberían desaparecer.

Se se estendeu a outros lugares (fixo metástase)...

Sempre que sexa posible, os médicos recomendan a extirpación cirúrxica dos tumores. Isto pode incluír a extirpación de tumores no páncreas, nos ganglios linfáticos próximos e no fígado.

Pero se o cirurxián non é capaz de extirpar parte ou a totalidade do nódulo, o seu equipo médico pode recomendar un ou máis destes tratamentos:

• Quimioterapia: este tratamento funciona destruíndo as células cancerosas e impedindo que medren.
• Ablación por radiofrecuencia: emprega a calor das ondas de radio para destruír as células cancerosas.
• Ablación crioquirúrxica: emprega produtos químicos extremadamente fríos, como o nitróxeno líquido, para destruír as células cancerosas.
• Quimioembolización: este tratamento bloquea o subministro de sangue ao cancro.

Cal é o prognóstico para a recuperación desta condición?

O prognóstico para alguén con glicagonoma depende de varios factores:

• A túa idade e o teu estado de saúde en xeral .
• O tamaño do tumor canceroso .
• Se o cancro se estendeu ou non .

Se o cancro está confinado ao páncreas, o prognóstico adoita ser bo . A cirurxía para extirpar o tumor adoita ser curativa, pero este é o caso só de arredor do 20 % dos pacientes con glicagonoma.

Debido a que o glicagonoma é tan raro, non hai datos suficientes para determinar con exactitude canto tempo se pode vivir ou cal será o resultado se o cancro se propaga. O seu equipo médico poderá proporcionarlle máis información en función da súa situación específica.

Pódese previr isto?

Dado que os científicos descoñecen a causa da maioría dos casos de glicagonoma, non hai nada que se poida facer para previlo .

Non obstante, se algún dos teus parentes de primeiro grao (pais biolóxicos e irmáns) foi diagnosticado con MEN (neoplasia endócrina múltiple) , fala co teu médico sobre as probas xenéticas. Se tamén tes MEN, as probas xenéticas poden axudar a detectar cancros nas súas fases iniciais.

Recibir un diagnóstico de cancro é unha experiencia moi desagradable. Cando se trata de algo pouco común como o glicagonoma, é aínda máis difícil. Pero lembra que o teu equipo médico está aí para responder ás túas preguntas e apoiarte. Se te sentes mental e emocionalmente só co glicagonoma, pregunta ao teu médico sobre os programas e servizos que poden axudarte.

Finalmente, cousas para lembrar (Mensaxe para levar para casa)

Entón, aínda que o glicagonoma é unha afección moi rara, é importante coñecela. Especialmente se de súpeto desenvolves síntomas similares aos da diabetes xunto cunha erupción cutánea estraña (EMN), como se mencionou, consulta un médico sen demora. Se se recoñece a tempo, pódese tratar. Aínda que isto é raro, existen tratamentos.

Non te preocupes, non estás só. O teu médico e o teu equipo médico axudarante nesta viaxe. Manténte forte e segue os consellos que che dean.

` Glucagonoma, cancro de páncreas, glicagón, diabetes, síntomas cutáneos, hormonas, cancros raros