Tamén sentes que as túas pernas se adormecen? Podería tratarse da síndrome miasténica de Lambert-Eaton (SMLE)!

Sentes ás veces que tes as pernas débiles, que tes dificultades para levantarte dunha cadeira, que tes cansazo ao subir escaleiras? Ou sentes cansazo con síntomas como pálpebras pesadas, boca seca e visión dobre? Pode que non sexan só cansazo. Hoxe falaremos dunha afección da que quizais non teñas oído falar, pero que paga a pena coñecer, a síndrome miasténica de Lambert-Eaton ou "(LEMS)", como a chamamos para abreviar.

Que é a síndrome miasténica de Lambert-Eaton (SMLE)?

En poucas palabras, a síndrome miasténica de Lambert-Eaton (SMLE) é unha enfermidade autoinmune. Agora pode que te preguntes que é unha enfermidade autoinmune . Os nosos corpos teñen un sistema inmunitario. Este é o que nos protexe loitando contra os xermes externos que causan enfermidades. É coma o exército do noso país. Pero ás veces este sistema inmunitario falla. Entón comeza a atacar as nosas propias células sas. Iso é o que ocorre na SMLE.

Nesta «(LEMS)», o noso sistema inmunitario ataca a conexión entre os nervios motores e os músculos . Para ser precisos, esta conexión chámase «unión neuromuscular». Cando esta unión se dana, a transmisión de mensaxes dos nervios aos músculos vese afectada. É entón cando se produce a debilidade muscular.

Esta debilidade adoita comezar na parte superior das coxas , pero pode estenderse gradualmente aos brazos, aos músculos da respiración, da deglución e da fala.

Quen é máis probable que desenvolva este `(LEMS)`?

Hai dous grupos principais que conforman os `(LEMS)`.

1. Asociado co cancro: Arredor do 60 % das persoas con LEMS padecen algún tipo de cancro. O tipo máis común é o cancro de pulmón de células pequenas . Sorprendentemente, ás veces os síntomas do LEMS poden aparecer meses ou incluso anos antes de que se desenvolva o cancro. A maioría destas persoas teñen máis de 60 anos, son homes e consumiron produtos do tabaco.

2. Sen cancro: O outro 40 % das persoas con síndrome de Leishmaniose endoscópica (SMLE) non teñen ningún cancro detectado. Estas persoas adoitan ser diagnosticadas arredor dos 35 anos e, de novo, arredor dos 60 anos.

A LEMS é unha afección moi rara entre nenos pequenos.

Só o cancro de pulmón de células pequenas (LEMS) está asociado con isto?

Non. O cancro de pulmón de células pequenas é o tipo de cancro máis común, pero outros tipos de cancro tamén poden estar asociados co LEMS. Algúns exemplos son o cancro de próstata, o timoma e os trastornos linfoproliferativos. Dado que os síntomas do LEMS poden aparecer antes de que aparezan os síntomas do cancro, é importante facerse as probas axeitadas para detectar cancro se o médico lle diagnostica LEMS.

A LEMS está causada por cambios xenéticos?

Os científicos cren que as enfermidades autoinmunes en xeral poden ter algún vínculo xenético. Dado que as LEMS tamén son unha enfermidade autoinmune, é posible que tamén teña unha influencia xenética, pero isto aínda non se comprende completamente.

Que tan común é `(LEMS)`?

A LEMS é unha enfermidade moi rara . Estímase que esta afección afecta a uns 2,8 millóns de persoas en todo o mundo. Nos Estados Unidos, hai uns 400 casos notificados de LEMS. Aínda que non hai estatísticas exactas sobre cantas persoas hai no noso país, está claro que se trata dunha afección rara.

Cales son os síntomas da síndrome do letargo letal (LEMS)?

Vexamos os síntomas da "(LEMS)" un por un. Non todos estes síntomas se producen ao mesmo tempo en todas as persoas; algúns síntomas poden aparecer antes e outros máis tarde.

• Debilidade e fatiga muscular: especialmente na parte superior das pernas.
• Dificultade para camiñar: dificultade para subir escaleiras ou levantarse dunha cadeira.
• Dor ou rixidez muscular.
• Sensación de entumecemento nas extremidades.
• Pálpebras caídas (ptose): Isto pode parecerse a somnolencia.
• Ver dúas cousas á vez (diplopía).
• Boca e ollos secos (xerostomía): diminución da salivación, diminución das bágoas nos ollos.
• Estriñimento.
• Diminución da suor.
• Perda de peso.
• Dificultade para ouriñar.
• Disfunción eréctil nos homes.
• Dificultade para falar (disartria) e dificultade para tragar (disfaxia): estes adoitan ser síntomas que se desenvolven máis tarde na enfermidade.
• Dificultade para respirar (disnea) e angustia respiratoria: este tamén é un síntoma raro e grave que pode ocorrer nas últimas etapas da enfermidade.

Importante: Se tes un ou máis destes síntomas, non supoñas que se trata de síndrome metastásico leve (SMLE). Non obstante, se estes síntomas persisten, é aconsellable consultar un médico.

Como adoita aparecer e progresar os LEMS?

A síndrome da síndrome de Lemnóstico do letargo (LEMS) adoita afectar primeiro os músculos das coxas . Despois pode afectar os músculos dos ombreiros, os músculos dos brazos e as pernas, os músculos que axudan coa fala e a deglutición e os músculos dos ollos.

Ao comezo da enfermidade, pode ter dificultades para levantarse dunha cadeira, subir escaleiras ou outeiros ou realizar traballos extenuantes que requiran o uso das pernas.

Os síntomas adoitan desenvolverse lentamente, nun prazo dalgunhas semanas ou meses . Non obstante, se tes síndrome metastásico leve (SMLE) con cancro, os síntomas poden desenvolverse máis rápido.

Que causa os LEMS?

Como xa comentamos antes, a LEMS é unha enfermidade autoinmune . Isto significa que as propias defensas do teu corpo (anticorpos) atacan os teus propios tecidos sans. Na LEMS, estes anticorpos atacan o lugar onde se unen as células nerviosas e as fibras musculares, a unión neuromuscular. En concreto, atacan os canais de calcio que se atopan alí. Estes canais de calcio son esenciais para que se transmitan as mensaxes nerviosas.

Pensa niso coma unha fileira de fichas de dominó. Este ataque desencadea unha cadea de acontecementos:

1. Os anticorpos únense aos canais de calcio nos extremos das células nerviosas e bloquéanos.

2. Cando se reducen os canais de calcio, diminúe a cantidade de acetilcolina, un neurotransmisor, liberada. Esta acetilcolina é unha substancia química esencial para a función muscular.

3. Cando non se libera suficiente acetilcolina, as "mensaxes" ás fibras musculares non chegan correctamente. Entón, os músculos non poden funcionar plenamente.

4. Como resultado, os músculos non funcionan normalmente, o que provoca debilidade.

Así é como as persoas con cancro de pulmón de células pequenas desenvolven o LEMS: cando tes cancro no corpo, os anticorpos reciben un sinal para "ir á guerra". Pero en lugar de atacar as células cancerosas (especificamente, os canais de calcio na superficie das células cancerosas), estes anticorpos atacan por erro os canais de calcio nos extremos das células nerviosas. Entón ocorre a mesma cadea de acontecementos.

Os científicos cren que a causa da síndrome de Lemnóstico de Pulmón (LEMS) en persoas sen cancro de pulmón é simplemente un mal funcionamento do sistema inmunitario. Pero aínda non está claro por que ocorre isto.

Como identificar `(LEMS)`?

O primeiro paso para diagnosticar a síndrome de Lemnóstico de Estreito (SMLE) é que o médico o examine coidadosamente. Isto adoita implicar un neurólogo ou un médico especializado en enfermidades dos nervios e os músculos. Parte deste proceso consiste en preguntarlle sobre os seus síntomas, o seu historial médico e calquera medicamento que tome. Realízase un exame neurolóxico detallado para buscar patróns de debilidade e signos compatibles coa SMLE.

O seguinte paso son as probas. As probas para `(LEMS)` inclúen:

• Análise de sangue: esta pode comprobar se tes anticorpos contra os canais de calcio no sangue. Arredor do 85 % das persoas con síndrome de Lemnóstico de Leishmaniose endócrina (LEMS) teñen estes anticorpos no sangue.
• Electromiografía (EMG): esta proba avalía o ben que funcionan conxuntamente os músculos e os nervios. Na LEMS, a proba EMG ten achados moi específicos, polo que pode axudar a confirmar o diagnóstico.
• Radiografía pulmonar `(Raios X)` ou tomografía computarizada `(TC)` ou resonancia magnética `(RMN)` (do tórax): debido a que unha afección chamada `(LEMS)` pode desenvolverse en persoas con cancro de pulmón de células pequenas, estas probas buscan signos de cancro de pulmón.

Os síntomas da síndrome de Lemnose Respiratoria Lento (LEMS) poden comezar de meses a seis anos antes de que se desenvolva o cancro. Polo tanto, despois de diagnosticar a LEMS, debes facerte probas de detección do cancro cada tres ou seis meses durante polo menos dous anos. O teu médico recomendará un calendario de probas axeitado para ti.

Como se trata o LEMS?

Existen varios tratamentos para as LEMS.

• Tratamento do cancro subxacente: se o LEMS está relacionado cun cancro, como o cancro de pulmón de células pequenas, o tratamento dese cancro tamén pode reducir os síntomas do LEMS. Os tratamentos contra o cancro poden incluír quimioterapia, radioterapia e/ou cirurxía. Isto depende do tipo de cancro e das recomendacións do seu médico.
• Tratamentos específicos para as leishmaniose endoscópica (LEMS): inclúen medicamentos que alivian os síntomas e medicamentos que controlan o sistema inmunitario.

Tratamento para os síntomas

• Amifampridina (Firdapse®), guanidina: estes fármacos aumentan a forza muscular. Incrementan a liberación do neurotransmisor acetilcolina na unión neuromuscular, mellorando os sinais aos músculos.
• Piridostigmina (Piridostigmina - Mestinon®): A piridostigmina funciona impedindo a degradación da acetilcolina na unión neuromuscular. Isto tamén aumenta a sinalización da acetilcolina e mellora a forza muscular. Ás veces, a piridostigmina adminístrase en combinación con amifampridina para mellorar a función muscular e tratar os síntomas da síndrome metabólica leve (SMLE), como boca seca, ollos secos, estreñimento, disfunción sexual e diminución da suor. Non obstante, o uso de piridostigmina para a SMLE é un uso non autorizado, o que significa que a Administración de Alimentos e Medicamentos (FDA) dos Estados Unidos non aprobou o fármaco para esta afección.

tratamento inmunomodulador

• Inmunosupresores:Estes medicamentos axudan a deter ou controlar a función de "defensa" do sistema inmunitario. O médico pode recetarche estes medicamentos se outros medicamentos non controlan os síntomas. Por exemplo, pódese administrar un medicamento chamado prednisona con ou sen azatioprina ou ciclosporina.
• Intercambio de plasma: neste procedemento, unha máquina separa a parte líquida do sangue (plasma) das células sanguíneas. Os anticorpos están neste plasma. Despois da separación, o sangue devólvese ao corpo. O médico pode considerar este tratamento se ten síntomas graves e precisa tratamento urxente.
• Inmunoglobulinas: Para algunhas persoas, o tratamento con doses altas de inmunoglobulinas pode axudar a evitar que a enfermidade empeore.

Pódese previr o LEMS?

A causa exacta da LEMS aínda non se coñece completamente, polo que non se sabe se existe algunha forma de previr a enfermidade.

Non obstante, dado que os LEMS poden desenvolverse en persoas con cancro de pulmón, podes axudar a previr o cancro de pulmón mediante o seguinte:

• Non fumes. Se consumes produtos do tabaco, pídelle axuda ao teu médico para deixar de fumar.
• Evitar o fume de segunda man.
• Revisa a túa casa para ver se hai gas radón. A exposición a longo prazo ao gas radón pode aumentar o risco de cancro de pulmón.

Tamén podes tomar medidas para manter un estilo de vida saudable:

• Come máis froitas e verduras. Sigue a dieta mediterránea ou DASH.
• Manter un peso saudable.
• Fai exercicio segundo as indicacións do teu médico.
• Dorme o suficiente: normalmente de sete a nove horas.
• Reduce o estrés. O estrés pode empeorar os síntomas.
• Evita bañarte en auga quente. A calor pode empeorar os síntomas da síndrome de Lemnóstico do Esquema.
• Consulta o teu médico con regularidade e infórmao de inmediato se o teu estado de saúde cambia ou se desenvolves novos síntomas.

Pódese curar completamente o LEMS?

Desafortunadamente, non existe cura para o LEMS. Demostrouse que o tratamento do cancro subxacente asociado co LEMS mellora os síntomas do LEMS. Os fármacos inmunosupresores poden axudar a controlar o ataque autoinmune e tamén hai tratamentos que poden axudar a aliviar os síntomas aumentando a cantidade de acetilcolina nas terminacións nerviosas e mellorando a forza muscular.

Se tes SMLE sen cancro, podes esperar unha esperanza de vida normal. Se tes SMLE e cancro, os teus síntomas poden mellorar co tempo (aínda que non completamente) se o cancro se detecta e se trata a tempo.

A túa calidade de vida depende en gran medida da gravidade dos teus síntomas.

Cando debería contactar co meu médico se teño `(LEMS)`?

Se notas algún cambio na túa saúde ou se os teus síntomas empeoran, ponte en contacto co teu médico en calquera momento . Non teñas medo, non te asustes. Os médicos están aí para axudarche.

Cal é a diferenza entre `(LEMS)` e `(Miastenia Gravis - MG)`?

A síndrome miasténica de Lambert-Eaton (SMLE) e a miastenia gravis (MG) comparten algúns síntomas semellantes. Ambas causan debilidade muscular e fatiga.

Non obstante, a miastenia gravis (MG) adoita afectar primeiro os músculos que rodean os ollos e os músculos que se empregan para tragar. Posteriormente, pode afectar músculos máis xerais, como os da respiración e os músculos das extremidades.

A miastenia gravis ( LEMS) adoita comezar con debilidade na parte superior das coxas e despois pasa aos brazos. A LEMS tamén pode causar debilidade nos músculos oculares, pero adoita ser máis leve que a miastenia gravis (MG).

Na miastenia gravis (MG), a debilidade grave dos músculos respiratorios (os músculos que axudan a respirar) pode ser mortal. Isto é pouco frecuente na SMLE.

As persoas con miastenia gravis (MG) non adoitan mostrar moitos síntomas de disfunción do sistema nervioso autónomo (por exemplo, ollos secos, boca seca, estreñimento, diminución da suor, disfunción sexual). Pola contra, as persoas con LEMS adoitan ter estas queixas, e estes síntomas ás veces poden axudar a distinguir as dúas enfermidades.

Finalmente, cousas para lembrar (Mensaxe para levar para casa)

A estas alturas, probablemente xa entendas que a síndrome miasténica de Lambert-Eaton (SMLE) é unha enfermidade causada por un sistema inmunitario hiperactivo. As células nerviosas non envían suficientes mensaxes ás fibras musculares para que se "contraian". O resultado é debilidade muscular e outros síntomas.

Lembra que arredor do 60 % das persoas con SMLE teñen cancro de pulmón de células pequenas. Se tes SMLE pero non tes cancro, asegúrate de que ti e o teu médico vos fagades probas de detección do cancro cada poucos meses durante polo menos dous anos despois do diagnóstico.

Existen tratamentos. Estes inclúen tratar o cancro se existe, así como tomar medicamentos que melloren a comunicación entre as células nerviosas e as fibras musculares. Mellorar a comunicación pode mellorar a forza muscular e outros síntomas.

Espero que esta información che sexa útil.Lembra sempre que, se tes algún problema de saúde, o mellor é falar cun médico experto ao respecto.

Síndrome miasténica de Lambert -Eaton, LEMS, enfermidades autoinmunes, debilidade muscular, cancro de pulmón de células pequenas, unión neuromuscular, acetilcolina