Unha afección rara que afecta o cerebro: coñeces a leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)?

Algunha vez escoitaches falar dunha afección chamada LMP (leucoencefalopatía multifocal progresiva)? Pode que non coñezas este nome. A razón é que a LMP é unha infección moi rara que afecta o noso cerebro. O que ocorre neste caso é que as células que producen mielina, unha cuberta protectora que rodea as células nerviosas do noso cerebro, destrúense gradualmente. A mielina é unha substancia semellante ao aceite. Isto é o que protexe as neuronas do cerebro e da medula espiñal (o noso sistema nervioso central). Entón, cando se perde esta mielina, a substancia branca do cerebro dánase.

Que significa o nome PML?

Agora vexamos o que significan as letras do nome PML. Comprender isto darache unha idea aproximada da enfermidade.

• P — Progresivo: Isto significa que a enfermidade empeora gradualmente. Isto significa que os síntomas poden aumentar co tempo.
• M — Multifocal: Isto significa que a enfermidade non se limita a unha zona do cerebro, senón que afecta a varias zonas . É coma se houbese pequenas lesións en varias zonas do cerebro.
• L — Leucoencefalopatía: Esta palabra soa un pouco complicada, non si? En poucas palabras, significa que a enfermidade afecta principalmente á mielina, ou substancia branca, do cerebro .

Entón, a LMP causa danos cerebrais. Estes danos poden levar a unha variedade de problemas neurolóxicos. Por exemplo, deficiencia mental, problemas de visión e dificultade para camiñar. Debido a que a LMP é unha enfermidade progresiva, pode empeorar co tempo. Non obstante, para algunhas persoas, o tratamento precoz pode frear a progresión da enfermidade.

Cales son os primeiros síntomas da PML?

Para moitas persoas, os síntomas da leucemia multiforme precoz comezan sendo moi sutís. Ademais, os síntomas poden variar dependendo da parte do cerebro afectada pola infección. Imaxina que cando morre unha póla dunha árbore, todas as demais funcións desa póla deixan de funcionar.

Os primeiros síntomas da PML poden incluír:

• Torpeza ou falta de coordinación
• Dificultade para falar ou pensar
• Sensación de debilidade no corpo

A medida que a infección avanza, tamén podes experimentar síntomas como:

• Demencia, perda de memoria
• Perda da fala
• Perda de visión
• Cambios de comportamento e personalidade

Algunhas persoas tamén poden experimentar dores de cabeza ou convulsións, pero isto é raro. Desafortunadamente, a PML adoita empeorar co tempo eA miúdo pode ser mortal. Non obstante, os resultados poden variar dependendo das doenzas subxacentes do paciente e da resposta ao tratamento.

Que causa a PML?

A PML está causada por un virus chamado virus JC (JCV) . O virus recibe o nome da primeira letra do nome da persoa que foi infectada por primeira vez co virus (John Cunningham). Este virus tamén se coñece como poliomavirus humano 2.

Sorprendentemente, arredor do 85 % dos adultos teñen o virus JC nos seus corpos. Pero os expertos aínda non están seguros de como se transmite o virus ás persoas. Hai algunhas probas de que os nenos poden contaxialo a través dos alimentos ou da auga. O virus tamén se atopou en análises de ouriños. Polo tanto, é posible que se transmita a través da contaminación oral por ouriños.

Non obstante, aínda que moitas persoas teñan o virus JC no seu corpo, este non se activa, simplemente permanece latente. Polo tanto, non se producen síntomas. Non obstante, nunha persoa cun sistema inmunitario debilitado, este virus pode activarse no corpo e desenvolverse en PML. É coma un inimigo durmido que esperta e nos ataca cando estamos débiles.

Quen ten máis risco de desenvolver esta enfermidade?

A LMP normalmente só se presenta en persoas con sistemas inmunitarios moi débiles. Tamén podes ter risco de desenvolver esta enfermidade se padeces algunha das seguintes afeccións:

• infección por VIH/SIDA
• Cancros de sangue e medula ósea, por exemplo, leucemia
• Cancro do sistema linfático, por exemplo, linfoma ou enfermidade de Hodgkin
• Enfermidades autoinmunes, como a artrite reumatoide, a esclerose múltiple (EM) ou o lupus

Ademais, se es doante de órganos e estás a tomar medicamentos inmunosupresores para evitar que o teu corpo rexeite o órgano, tamén podes correr risco.

Como diagnostican os médicos a LMP?

O seu médico primeiro o examinará e escoitará atentamente os seus síntomas. Despois, pode confirmar a PML realizando varias probas que examinan o seu cerebro e a medula espiñal. Pode que precise probas como estas:

• Resonancia magnética cerebral: Permite fotografar lesións na substancia branca do cerebro. É coma unha cámara que mira dentro do cerebro.
• Punción lumbar/punción lumbar: Trátase de tomar unha pequena mostra do líquido cefalorraquídeo (LCR), o líquido que rodea o cerebro e a medula espiñal. Isto permite comprobar a presenza do virus JC.
• Biopsia cerebral: faise moi raramente. Só se realiza cando é difícil confirmar o diagnóstico.

Como se trata a PML?

O obxectivo principal do tratamento da LMP é fortalecer o sistema inmunitario. Lembra que as enfermidades prodúcense cando as defensas do noso corpo se debilitan. Polo tanto, o máis importante é fortalecer de novo esas defensas.

• Por exemplo, se tes SIDA, podes recibir terapia antirretroviral (TAR) . Estes medicamentos funcionan reducindo a cantidade de VIH no teu corpo. Este tratamento pode axudar ao teu sistema inmunitario a funcionar ata certo punto.
• Algunhas persoas tamén poden beneficiarse dun tratamento chamado intercambio de plasma . Este tratamento elimina algúns dos fármacos inmunosupresores do sangue. Este tratamento tamén pode axudar ao sistema inmunitario a combater o virus JC ao potenciar a súa función.

Os científicos están a probar varios fármacos novos para tratar a leucemia multiforme precoz (LMP). A Administración de Alimentos e Medicamentos dos Estados Unidos (FDA) concedeu permisos especiais para que algunhas persoas usen estes fármacos, pero os resultados foron dispares.

Cando debería consultar un médico?

Se sabe que o seu sistema inmunitario está debilitado e sente que está a desenvolver gradualmente síntomas que cre que poden estar relacionados coa leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP), é moi importante que consulte a un médico inmediatamente e que lle faga unha revisión.

Que preguntas debería facerlle ao meu médico?

Cando vaias ao médico, podes facerlle preguntas como estas:

• Cal é o meu risco de desenvolver PML?
• Hai algo que poida facer para reducir este risco?
• A que síntomas debo prestar atención na PML?
• Cales son os riscos de tomar medicamentos inmunosupresores?
• Hai outros tratamentos para a miña condición?
• Cales son os riscos e os beneficios dos tratamentos actuais?

Facendo estas preguntas, podes comprender mellor a enfermidade e o seu tratamento.

Cal é a esperanza de vida dun paciente con LMP?

Este é un tema realmente difícil de tratar. A LMP é unha enfermidade progresiva. Isto significa que os síntomas empeoran co tempo. A esperanza de vida dunha persoa con LMP depende da gravidade da infección e do tratamento que recibe. Entre o 30 % e o 50 % das persoas morren nos primeiros meses despois do diagnóstico. As persoas que viven máis tempo seguen tendo síntomas e eses síntomas empeoran. Estes síntomas poden provocar problemas graves, como a perda da fala e a perda da visión.

Non obstante, novos estudos demostraron que un pequeno número de persoas con LMP infectadas polo VIH poden estabilizar a súa enfermidade e vivir máis tempo. Antes da chegada da terapia antirretroviral (TAR) para tratar a infección polo VIH, só o 10 % das persoas con LMP sobrevivían máis dun ano. Agora, coa TAR, a taxa de supervivencia a un ano aumentou ata o 50 %. Nalgúns casos, a TAR pode axudar ao sistema inmunitario a combater o virus JC.

É posible recuperarse completamente da PML?

As persoas que desenvolven LMP mentres toman inmunosupresores poden recuperarse despois de deixar os medicamentos. As persoas que foron tratadas con éxito con TAR tamén poden recuperarse da LMP. Non obstante, o 80 % das persoas que sobreviven á LMP non volven ver os síntomas. Isto débese a que non se produce mielina nova nas zonas danadas. Os danos neurolóxicos permanentes son comúns. Non obstante, algunhas persoas poden vivir ata 15 anos despois de que a LMP desapareza.

Cales son as expectativas para as persoas que se someten a unha plasmaférese?

Se os síntomas da LMP comezaron por mor dun fármaco inmunosupresor, os síntomas poden desaparecer unha vez que deixes de tomalo. Tamén podes someterte a unha plasmotransferencia para eliminar algúns dos fármacos inmunosupresores do teu corpo. O obxectivo da plasmotransferencia é fortalecer o sistema inmunitario. Para algunhas persoas, a plasmotransferencia pode frear a progresión da LMP e prolongar a vida. Non obstante, os beneficios disto aínda non se coñecen completamente.

Moitas persoas poden seguir tendo síntomas de PML despois de deixar de tomar unha medicación ou despois de recibir plasmaférese. Outras poden desenvolver problemas neurolóxicos. Tamén existen outros riscos ao deixar de tomar unha medicación. Polo tanto, é importante falar co seu médico ao tomar decisións sobre os seus medicamentos.

Como sei se teño risco de desenvolver leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)?

Se tes algunha doenza que debilita o teu sistema inmunitario, consulta co teu médico sobre o risco de desenvolver leucoencefalopatía multiforme (LMP).

Aumentan outras doenzas o meu risco de desenvolver PML?

As persoas con enfermidades como a esclerose múltiple (EM) ou a enfermidade de Crohn tamén deberían facerse unha análise de sangue para detectar afeccións como o VIH que aumentan o risco de infección polo virus JC.

Os médicos adoitan recetar un fármaco chamado natalizumab (Tysabri®) para tratar a esclerose múltiple ou a enfermidade de Crohn. Este fármaco pode aumentar o risco de desenvolver leucoencefalopatía multiforme (LMP).

Mesmo se tes o virus JC inactivo e non presentas síntomas, podes tomar natalizumab. Non obstante, é importante que fales co teu médico sobre os riscos e os beneficios.

Finalmente, cousas para lembrar (Mensaxe para levar para casa)

A leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) é unha infección cerebral pouco frecuente causada pola reactivación do virus JC. A maioría das persoas teñen o virus JC latente no seu corpo. Non causa ningún dano ás persoas que non teñen un sistema inmunitario debilitado.

Se tes un sistema inmunitario debilitado, é importante coñecer os síntomas da PML e traballar co teu médico para facelo.

Esta enfermidade adoita empeorar co tempo. Non obstante, existen tratamentos que poden axudar a frear a progresión da enfermidade e prolongar a vida. Polo tanto, non perdas a esperanza. O máis importante é buscar consello médico canto antes.

` LMP, leucoencefalopatía multifocal progresiva, virus JC, infeccións cerebrais, sistema inmunitario, enfermidades neurolóxicas, mielina