O teu bebé ten unha vea no corazón que semella unha espada? Coñece esta rara afección (síndrome da cimitarra)!

"Oh, o noso pequeno parece ter problemas para respirar, ten sibilancias mesmo cando está a dar o peito... ás veces ten a pel azul..." Algunha vez experimentaches algo así? Ou viches que lle pasase isto ao bebé dalguén que coñeces? Ás veces, estes síntomas poden estar causados ​​por certos problemas cardíacos cos que nacen os bebés. Hoxe imos falar dunha desas afeccións cardíacas raras pero importantes que paga a pena coñecer.

Que é a síndrome da cimitarra?

Isto chámase síndrome da cimitarra . O nome soa un pouco estraño, non si? «Cimitarra» refírese a unha espada con punta curva que se usaba na antigüidade no Oriente Medio. Nesta afección, ás veces a vea pulmonar, que leva o sangue do pulmón dereito ao corazón, aparece en forma de espada curva nas radiografías. Non é bastante interesante como xurdiu o nome?

En poucas palabras, trátase dun defecto cardíaco conxénito . É dicir, unha afección que se produce mentres o bebé aínda está no útero. Os médicos chámanlle a isto un tipo de afección chamada retorno venoso pulmonar anómalo parcial (RVPAP). É dicir, hai un defecto na forma en que os vasos sanguíneos dos pulmóns se conectan co corazón.

Hai varios síntomas principais que se poden observar nesta situación:

• O pulmón dereito non está completamente desenvolvido (pulmón dereito hipoplásico). Isto significa que é máis pequeno e menos funcional que o pulmón do outro lado.
• A arteria principal que leva sangue ao pulmón dereito (arteria pulmonar dereita) non está desenvolvida correctamente (arteria pulmonar dereita hipoplásica). Isto tamén pode reducir a cantidade de sangue que chega ao pulmón dereito.

Podemos comprender un pouco o incrible funcionamento dos nosos corazóns?

Entón, para entender realmente que está a suceder coa síndrome da cimitarra, vexamos primeiro como funciona un corazón san, de acordo? Imaxina o noso corazón como unha bomba incriblemente eficiente. Bombea sangue por todo o corpo, día e noite.

Isto é o que adoita ocorrer:

1. O sangue usado e pobre en osíxeno de todo o corpo recóllese e devólvese ao lado dereito do corazón.

2. Este sangue pobre en osíxeno procedente do lado dereito do corazón envíase aos pulmóns a través das arterias pulmonares .

3. Dentro dos pulmóns, este sangue está "oxixenado", igual que a auga sucia se filtra e purifica.

4. Despois, este sangue rico en osíxeno regresa ao lado esquerdo do corazón a través das veas pulmonares, que son as veas que van dos pulmóns ao corazón .

5. O lado esquerdo do corazón bombea este sangue rico en osíxeno a todo o corpo a través do vaso sanguíneo máis grande, a aorta .

Así é como cada célula do noso corpo obtén osíxeno. Non é este un proceso moi complexo e sorprendente?

Entón, que ocorre na síndrome da cimitarra?

Agora probablemente xa entendes como funciona un corazón san. O que lle ocorre a unha persoa coa síndrome da cimitarra é que o sangue que debería vir dos pulmóns para recoller osíxeno e ir ao lado esquerdo do corazón, en vez de vir por aí , vai polo lado incorrecto e vai ao lado dereito do corazón.

Imaxina que volves conectar unha tubaxe que leva auga a unha casa ao lugar incorrecto, quizais a un depósito de auga usado. Entón, o que debería ocorrer non ocorrerá correctamente. Podería darse unha situación na que se mesture auga limpa e auga sucia.

Neste caso, unha ou máis veas (veas pulmonares) que normalmente transportan sangue osixenado desde o pulmón dereito conéctanse ao lado dereito do corazón en lugar de ao lado esquerdo. Isto permite que parte do sangue osixenado flúa de volta aos pulmóns. Tamén fai que o lado dereito do corazón traballe máis.

Ás veces, o pulmón dereito non recibe sangue das arterias pulmonares , senón directamente da aorta . A aorta é en realidade o principal vaso sanguíneo que leva sangue a todo o corpo. Polo tanto, tamén hai un pequeno problema. Isto pode exercer unha presión innecesaria sobre o corazón.

Que tan común é esta situación? Deberíamos ter medo innecesariamente?

Isto pode parecerche asustador, pero a síndrome da cimitarra é unha doenza moi rara. Segundo as estatísticas, só afecta a un ou tres bebés de cada 100.000. Tamén se observa que é o dobre de común en nenas que en nenos.

Entón, non te asustes innecesariamente, xa que isto é moi raro. Non obstante, é moi importante ser consciente disto.

Cales son as razóns disto? Por que está a suceder isto?

A miúdo, mesmo os médicos teñen dificultades para determinar a causa exacta da síndrome da cimitarra. Non obstante, existen algúns factores de risco que poden aumentar o risco de que un bebé desenvolva un defecto cardíaco conxénito. Estes inclúen:

• Xenética: Ás veces, as condicións xenéticas transmitidas de xeración en xeración poden ter un impacto.
• Algúns medicamentos que se toman durante o embarazo: por exemplo, algúns medicamentos para a acne como a "(isotretinoína - Accutane®)" poden ser perigosos. Por iso se aconsella non tomar ningún medicamento durante o embarazo sen consello médico.
• Factores ambientais: Se a nai fuma ou bebe alcol durante o embarazo, estas cousas poden afectar o desenvolvemento do corazón do bebé.
• Certas infeccións na nai: por exemplo, se a nai contrae unha infección como a rubéola durante o embarazo, pode afectar o desenvolvemento do corazón do bebé.
• Enfermidades crónicas non controladas da nai: se as enfermidades como a diabetes mellitus non se controlan axeitadamente durante o embarazo, tamén poden afectar ao bebé.

O importante é que, a maioría das veces, isto non é culpa de ninguén. Así que non te culpes a ti mesmo.

Que síntomas están presentes?

Os síntomas da síndrome da cimitarra non son os mesmos para todos. Algúns bebés poden mostrar síntomas xusto despois do nacemento . Aspectos aos que hai que prestar atención neses momentos inclúen:

• Dificultade para respirar e afogamento durante a lactación.
• Decoloración azul/gris da pel e dos beizos (cianose): Isto débese a que o corpo non recibe suficiente osíxeno.
• Respiración rápida.
• Inchazo (edema) nas pernas, no estómago e arredor dos ollos.

Non obstante, algúns bebés poden non mostrar ningún síntoma ata que sexan maiores. Algúns poden permanecer asintomáticos na idade adulta. Non obstante, se aparecen síntomas na idade adulta, poden ter:

• Infeccións pulmonares frecuentes.
• Dificultade para respirar (disnea) durante o exercicio ou o esforzo.

Como o diagnostican os médicos? (Diagnóstico)

Os médicos dispoñen de varias probas para axudar a diagnosticar a síndrome da cimitarra. Estas poden avaliar cousas como o tamaño do pulmón dereito nun bebé ou nun adulto e o estado da arteria pulmonar dereita.

• Radiografía de tórax: Isto pode dar unha idea aproximada do corazón, os pulmóns, as vías respiratorias e os vasos sanguíneos. É posible que se vexa a forma de "cimitarra" nela.
• Tomografía computarizada: TAC: Trátase de radiografías desde diferentes ángulos para crear imaxes tridimensionais detalladas do interior do corpo.
• Anxiografía por RM: trátase dunha proba que emprega ondas magnéticas e un ordenador para observar os vasos sanguíneos en detalle.
• Ecocardiograma transtorácico (ETT): é semellante a unha ecografía. Permite examinar detidamente a función, as cámaras, as válvulas e o fluxo sanguíneo do corazón.
• Cateterismo cardíaco: neste procedemento, inxéctase un colorante especial nos vasos sanguíneos e realízase unha radiografía para ver como flúe o sangue a través deles. Tamén se usa para medir a presión no corazón e nos pulmóns.

Non teñas medo de preguntar sobre estas probas. Os médicos realízanas para diagnosticar con precisión a afección e proporcionar o mellor tratamento posible.

Existe algún tratamento para isto? (Métodos de tratamento)

Si, o tratamento principal para a síndrome da cimitarra é a cirurxía.

• No caso dos bebés, se os médicos detectan esta doenza, adoitan ter a tentación de realizar unha cirurxía nos dous primeiros meses de vida . Porque canto antes se corrixa este defecto, mellor será para o desenvolvemento e a saúde futura do bebé.
• Para adultos,Non todas as persoas con síndrome de cimitarra necesitarán cirurxía a non ser que presenten síntomas graves (por exemplo, infeccións pulmonares frecuentes, dificultade para respirar intensa). Non obstante, se os síntomas son graves, pode ser necesaria a cirurxía.

Hai varias cousas que un cirurxián cardíaco pode facer durante a cirurxía:

• A vea pulmonar, que está conectada no lugar incorrecto , é desviada cara ao lado esquerdo do corazón. Ás veces utilízanse parches especiais para isto.
• Se non, a vea implántase directamente no lado esquerdo do corazón.
• Moi raramente, pódese realizar unha pneumonectomía para extirpar completamente o pulmón dereito subdesenvolvido e deficiente. Non obstante, isto só se fai cando non hai outra opción.

Hai algunha maneira de evitar isto?

De feito, non hai xeito de previr completamente un defecto cardíaco conxénito como a síndrome da cimitarra, xa que tamén está influenciado por factores xenéticos.

Non obstante, hai cousas que unha nai pode facer durante o embarazo para aumentar as súas posibilidades de ter un bebé san:

• Evitar completamente o alcol, os cigarros e outras drogas durante o embarazo.
• Antes de tomar calquera medicamento, fale co seu médico sobre os seus riscos e beneficios.
• Se non recibiches a vacina contra a rubéola , é importante que a recibas antes de quedar embarazada, xa que contraer a rubéola durante o embarazo pode afectar o corazón do bebé.
• Se tes enfermidades crónicas como a diabetes , contrólaas ben durante o embarazo.
• Toma ácido fólico e outras vitaminas prenatais segundo as indicacións do teu médico.

Como será a vida nesta situación? (Visión de futuro)

As persoas que se someten a unha cirurxía pola síndrome da cimitarra adoitan ter excelentes resultados a longo prazo . A maioría da xente non volve experimentar ningún síntoma despois da cirurxía.

Non obstante, ás veces, especialmente en bebés e nenos pequenos, a vea pulmonar desviada pode estreitarse. Se isto ocorre, pode ser necesario un tratamento adicional.

Algúns adultos con síndrome de cimitarra poden vivir unha vida saudable sen ningún síntoma. Non obstante, noutros adultos, a afección pode provocar outros problemas cardíacos. Nestes casos, a calidade de vida pode verse afectada. Se se desenvolven síntomas (como falta de aire grave, infeccións pulmonares), pode ser necesaria a cirurxía. Tamén pode ser necesario realizar probas especiais para comprobar a presión arterial alta nas arterias dos pulmóns.

Hai outras enfermidades cardíacas asociadas coa síndrome da cimitarra?

Si, moitas persoas con síndrome da cimitarra tamén poden ter outros problemas cardiovasculares. Algunhas nacen con múltiples defectos cardíacos. Ou, a síndrome da cimitarra pode causar outras complicacións.

Outras situacións que poden estar relacionadas inclúen:

• Defecto septal auricular (DSA): un orificio entre as dúas cámaras superiores do corazón.
• Pulmón en ferradura: conexión anormal entre dúas partes do pulmón.
• Hipertensión pulmonar: presión elevada nas arterias dos pulmóns.
• Secuestro pulmonar (pulmón accesorio): un anaco de tecido pulmonar non funcional e desprendido cun rego sanguíneo anormal.
• Tetraloxía de Fallot: un defecto cardíaco común que require tratamento para bombear sangue aos pulmóns nos bebés.
• Defecto septal ventricular (DSV): un orificio entre as dúas cámaras de bombeo inferiores do corazón.

Escoitar estas cousas pode ser aínda máis aterrador. Non obstante, existen tratamentos médicos para todas estas doenzas. O máis importante é falar co teu médico, comprender a túa condición exacta e obter o tratamento que necesitas.

Preguntas importantes que debes facerlle ao teu médico

Se descubres que ti ou o teu fillo tedes a síndrome da cimitarra, podes facerlle preguntas ao teu médico como estas:

• Cal é a causa máis probable da síndrome da cimitarra?
• Necesitamos/necesito cirurxía o meu fillo/a?
• Que ocorre se non te operan?
• Como xestionar a saúde cardíaca coa síndrome da cimitarra?
• Se eu teño esta condición, cales son as posibilidades de que o meu fillo tamén a teña?
• Se teño un primeiro fillo con síndrome de cimitarra, cales son as posibilidades de que o meu segundo fillo tamén a teña?

Nunca teñas medo nin vergoña de facer estas preguntas. É moi importante aclarar todas as dúbidas da túa mente.

Finalmente, cousas para lembrar (Mensaxe para levar para casa)

A síndrome da cimitarra é un defecto cardíaco conxénito pouco común que afecta principalmente o pulmón dereito e os vasos sanguíneos que o conectan cos pulmóns.

Algúns bebés poden non presentar ningún síntoma, mentres que outros poden necesitar cirurxía nos primeiros dous meses de vida.

Os bebés que precisan cirurxía cedo poden precisar máis tratamento máis tarde porque o vaso sanguíneo desviado se estreita. Non obstante, moitos adultos e nenos que se someten a unha cirurxía pola síndrome da cimitarra viven moi ben e levan unha vida normal.

Agardamos que esta información che sexa útil. Se tes máis preguntas sobre isto, asegúrate de falar co teu médico. Manténte san!

`Síndrome da cimitarra, enfermidade cardíaca, defectos conxénitos, pulmóns, circulación sanguínea, síntomas infantís, cirurxía