¿Unha mancha marrón no teu corpo vólvese vermella e produce comezón ao fretala? Podería ser urticaria pigmentosa!

Algunha vez notaches unha mancha avermellada-parduzca no corpo do teu fillo ou no teu propio corpo? Quizais simplemente acariciaches suavemente a mancha co dedo e, de súpeto, a mancha púxose vermella, comezou a picar e apareceu unha pequena ampolla na parte superior. Se esta experiencia che resulta familiar, é moi importante que sexas consciente da afección da que estamos a falar hoxe.

En poucas palabras, que é a urticaria pigmentosa?

A urticaria pigmentosa é un tipo de urticaria que se produce na pel. Obsérvase con máis frecuencia en nenos pequenos e adultos novos. En realidade, é unha forma dunha afección chamada "mastocitose".

Agora pode que te preguntes que é a "mastocitose". É moi sinxelo. Os "mastocitos" son un tipo especial de célula no sistema inmunitario do noso corpo. Son como os gardas de seguridade do corpo. Cando por algún motivo estes mastocitos se acumulan en exceso nunha zona da pel, chámase urticaria pigmentosa. Non obstante, estes mastocitos poden acumularse non só na pel, senón ás veces noutros órganos como os ósos e os intestinos. Entón convértese nunha afección chamada "mastocitose sistémica". Pero non te preocupes, a maioría das veces, a urticaria pigmentosa nos nenos limítase á pel.

Por que ocorre algo así?

A principal razón disto son os "mastocitos" dos que falamos antes. Trátase dun tipo de glóbulo branco que se produce na medula ósea. Estas células atópanse por todo o corpo, especialmente onde entramos en contacto co mundo exterior, como a pel, os pulmóns e os intestinos. Cando algo como un xerme entra no corpo, estes mastocitos liberan unha substancia química chamada "histamina" para axudar a protexer o corpo.

A urticaria pigmentosa está causada por unha mutación xenética que fai que estes mastocitos se acumulen en exceso na pel. Este cambio xenético adoita producirse mentres o neno aínda está no útero. Non obstante, non é algo que se herde de pais a fillos . Aínda non se atopou a causa exacta desta mutación.

Se os adultos padecen esta afección, pode ser un pouco máis grave. Chámase "mastocitose sistémica indolente". Neste caso, os mastocitos acumúlanse en lugares como a medula ósea, ademais da pel. Moi raramente, esta afección pode derivar nunha doenza cancerosa chamada "leucemia de mastocitos". Pero, de novo, son cousas moi raras . O 99 % da urticaria pigmentaria que se produce nos nenos non é tan grave.

Cales son os síntomas desta enfermidade?

O síntoma principal e máis evidente é o "signo de Darier" do que falamos. É dicir, as manchas marróns vólvense vermellas e producen comezón ao fregalas. Ademais, algunhas persoas tamén poden experimentar os seguintes síntomas.

Máis do 75 % dos pacientes con urticaria pigmentosa son nenos menores de 10 anos. Na maioría dos nenos, esta afección limítase á pel e mellora coa idade.

Como diagnostica isto un médico?

Na maioría dos casos, o médico pode diagnosticar esta afección facilmente observando as manchas da pel e comprobando se hai signos de Darier. Non se precisan outras probas.

Non obstante, se existe algunha dúbida de que esta afección non se limita á pel, senón que tamén afectou a outras partes do corpo, o médico pode recomendar as seguintes probas.

• Análise de sangue (`hemograma`): información sobre os diferentes tipos e cantidades de células no sangue.
• Proba da triptase sérica: comproba a presenza no sangue dun encima liberado polos mastocitos.
• Exploración da densidade ósea: comproba a forza dos teus ósos.
• Unha análise de medula ósea: comproba se a medula ósea produce células sas.

Métodos de tratamento e como controlar a enfermidade

A boa noticia é que , na maioría dos nenos, a urticaria pigmentosa remítese por si soa a medida que medran . Non existe un tratamento específico para evitar a formación de novas manchas. As manchas existentes poden tardar anos en desaparecer.

Sempre que a afección se limite á pel, non adoita ser necesario ningún tratamento importante. O seu médico pode recomendar o seguinte para axudar a controlar os seus síntomas:

• Antihistamínicos orais: controlan a comichón e a inflamación.
• Cremas de corticosteroides: aplicar nas zonas con comezón.
• Cromolín sódico: un medicamento que se administra para tratar síntomas como vómitos e diarrea.
• EpiPen: Un dispositivo que se lles administra ás persoas que teñen unha reacción alérxica grave (reacción anafiláctica) para usalo en caso de emerxencia. Non todo o mundo o necesita.

Cousas que hai que evitar en particular

O máis importante nesta enfermidade é manterse lonxe dos desencadeantes que agravan os síntomas, é dicir, cousas que provocan que as manchas comecen e se poñan vermellas.

Importante: Se vostede ou o seu fillo precisan tomar medicación para outra afección, asegúrese de informar ao seu médico sobre a urticaria pigmentosa.

Poden producirse complicacións?

Moi raramente, esta afección pode progresar a "mastocitose sistémica". Estas persoas corren un maior risco de sufrir unha reacción alérxica grave chamada "shock anafiláctico", que pode ser potencialmente mortal. Se experimenta síntomas como dificultade para respirar e perda de consciencia , debe acudir inmediatamente ao servizo de urxencias dun hospital .

Outras complicacións da mastocitose sistémica inclúen:

• Osteoporose: Debilitamento dos ósos.
• Citopenia: Diminución da produción de células sanguíneas no corpo.
• Problemas de fígado.
• Cancro (moi raro).

De novo, estas son complicacións moi raras. Son moi infrecuentes en nenos con urticaria pigmentosa.