શું તમે ક્યારેય એર્ડેઇમ-ચેસ્ટર રોગ (ECD) વિશે સાંભળ્યું છે? આ નામ સાંભળીને તમને થોડું આશ્ચર્ય થયું હશે. કારણ કે આ એક ખૂબ જ દુર્લભ રોગ છે જે વિશ્વમાં ખૂબ જ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. જોકે, તે આપણા શરીરની વિવિધ અંગ પ્રણાલીઓને અસર કરી શકે છે, તેથી આ વિશે થોડું જાગૃત રહેવું ખૂબ જ મૂલ્યવાન છે. તો આજે, ચાલો એર્ડેઇમ-ચેસ્ટર રોગ (ECD) વિશે વાત કરીએ.
એર્ડેઇમ-ચેસ્ટર રોગ (ECD) શું છે?
સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, એર્ડેઇમ-ચેસ્ટર રોગ (ECD) એક ખૂબ જ દુર્લભ રક્ત વિકાર છે. તે હિસ્ટિઓસાયટોસિસ નામના રોગોના જૂથનો છે. હવે તમે વિચારી રહ્યા હશો કે આ હિસ્ટિઓસાયટ્સ શું છે. હિસ્ટિઓસાયટ્સ આપણી રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં એક ખાસ પ્રકારના કોષો છે. તેઓ નાના સૈનિકો જેવા છે જે આપણા શરીરનું રક્ષણ કરે છે. આ કોષો સામાન્ય રીતે આપણા અસ્થિમજ્જા, રક્ત, ત્વચા, ફેફસાં, બરોળ અને યકૃત જેવા સ્થળોએ જોવા મળે છે.
જોકે, એર્ડેઇમ-ચેસ્ટર રોગ (ECD) ધરાવતી વ્યક્તિમાં, આ હિસ્ટિઓસાઇટ્સ અનિયંત્રિત રીતે વધે છે . તે ઘણા બધા સૈનિકો હોવા જેવું છે. આ વધારાના હિસ્ટિઓસાઇટ્સ શરીરના વિવિધ ભાગોમાં વધવા લાગે છે જ્યાં તેમને ન વધવા જોઈએ. પછી તેઓ ગાંઠો બનાવી શકે છે અને સ્વસ્થ પેશીઓને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે . ECD માં આવું જ થાય છે.
આ રોગ કેટલો સામાન્ય છે?
જેમ આપણે પહેલા કહ્યું છે તેમ, આ એક ખૂબ જ દુર્લભ રોગ છે. જરા વિચારો, ૧૯૩૦ માં આ રોગની શોધ થઈ ત્યારથી, વિશ્વભરમાં ફક્ત ૮૦૦ કેસ જ નોંધાયા છે. જોકે, કેટલાક ડોકટરો માને છે કે આ સંખ્યા વધુ હોઈ શકે છે કારણ કે આ રોગ ધરાવતા કેટલાક લોકોનું નિદાન ઓછું થાય છે. આનું કારણ એ પણ હોઈ શકે છે કે વિશ્વભરના દેશોમાં હાલમાં આ દર્દીઓના રેકોર્ડ રાખવા માટે કોઈ સામાન્ય સિસ્ટમ નથી.
એર્ડેઇમ-ચેસ્ટર રોગ (ECD) મધ્યમ વયના પુખ્ત વયના લોકોમાં સૌથી સામાન્ય છે. યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં, નિદાનની સરેરાશ ઉંમર 46 વર્ષ છે. જોકે, તે ખૂબ જ નાના બાળકોમાં નોંધાયું છે. બીજી વાત એ છે કે પુરુષોમાં આ રોગ થવાની શક્યતા વધુ હોય છે. એવું નોંધાયું છે કે 70% થી 75% દર્દીઓ પુરુષો છે.
લક્ષણો શું છે?
એર્ડેઇમ-ચેસ્ટર રોગ (ECD) દરેક વ્યક્તિને કેવી રીતે અસર કરે છે તે ખૂબ જ અલગ છે . આનો અર્થ એ છે કે દરેકમાં સમાન લક્ષણો હોતા નથી. લક્ષણો શરીરના કયા ભાગોને વધારાના હિસ્ટિઓસાઇટ્સથી નુકસાન થયું છે તેના પર આધાર રાખે છે, જેમ આપણે પહેલા ઉલ્લેખ કર્યો છે, અને કયા અંગ પ્રણાલીઓને અસર થાય છે. કેટલીકવાર, રોગ કોઈપણ લક્ષણો દર્શાવ્યા વિના (એસિમ્પ્ટોમેટિક) હાજર હોઈ શકે છે. તે કિસ્સામાં, ડૉક્ટરને સ્કેન ("ઇમેજિંગ") અથવા અન્ય કારણોસર કરવામાં આવેલા રક્ત પરીક્ષણો ("લેબ પરીક્ષણો") દ્વારા તેના વિશે સંકેત મળે છે.
ચાલો મુખ્યત્વે અસરગ્રસ્ત અંગ પ્રણાલીઓ અને તેમની સાથે સંકળાયેલા લક્ષણો જોઈએ.
તે હાડકાંને કેવી રીતે અસર કરે છે
ECD હાડકાંનું અસામાન્ય જાડું થવું (ઓસ્ટિઓસ્ક્લેરોસિસ)નું કારણ બની શકે છે. આ ક્યારેક હાડકામાં દુખાવોનું કારણ બની શકે છે. આ રોગનું સૌથી સામાન્ય લક્ષણ હાડકાંનું જાડું થવું અને દુખાવો છે, ખાસ કરીને બંને પગમાં . સ્કેન પર આ હાડકાનું જાડું થવું સ્પષ્ટપણે જોઈ શકાય છે.
કિડની પર અસર
આ હિસ્ટિઓસાઇટ્સ દ્વારા આપણી કિડની અને આસપાસના પેશીઓ ('રેટ્રોપેરીટોનિયમ') ને પણ નુકસાન થઈ શકે છે. આનાથી નીચેની પરિસ્થિતિઓ થઈ શકે છે:
- કિડનીનો સોજો.
- કિડની એટ્રોફી.
- રેનલ નિષ્ફળતા.
અંતઃસ્ત્રાવી પ્રણાલી (હોર્મોન સિસ્ટમ) પર અસર
જો આ હિસ્ટિઓસાઇટ્સ આપણા શરીરમાં વિવિધ પ્રક્રિયાઓને નિયંત્રિત કરતા હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરતી ગ્રંથીઓને નુકસાન પહોંચાડે છે, તો વિવિધ હોર્મોનલ સમસ્યાઓ ઊભી થઈ શકે છે. ક્ષતિગ્રસ્ત ગ્રંથિના આધારે લક્ષણો બદલાય છે.
- જો કફોત્પાદક ગ્રંથિને નુકસાન થયું હોય તો: એક અથવા વધુ કફોત્પાદક હોર્મોન્સનું ઉત્પાદન ઘટવું (`હાયપોપિટ્યુઇટારિઝમ`).
- જો થાઇરોઇડ ગ્રંથિને નુકસાન થયું હોય તો: થાઇરોઇડ હોર્મોન્સમાં ઘટાડો (હાઇપોથાઇરોડિઝમ).
- જો ગોનાડ્સને નુકસાન થયું હોય: સેક્સ હોર્મોન્સ (જેમ કે ટેસ્ટોસ્ટેરોન અને એસ્ટ્રોજન) ના સ્તરમાં ઘટાડો (`હાયપોગોનાડિઝમ`).
- જો એડ્રેનલ ગ્રંથિને નુકસાન થયું હોય: એડ્રેનલ હોર્મોન્સમાં ઘટાડો (એડ્રેનલ અપૂર્ણતા).
કફોત્પાદક ગ્રંથિને નુકસાન થવાથી ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ નામની સ્થિતિ થઈ શકે છે, જે વારંવાર પેશાબ અને વધુ પડતી તરસ જેવા લક્ષણોનું કારણ બને છે. એવું જાણવા મળ્યું છે કે ECD ના લગભગ અડધા દર્દીઓમાં પણ આ સ્થિતિ હોય છે.
નર્વસ સિસ્ટમ પર અસર
આ હિસ્ટિઓસાઇટ્સ દ્વારા આપણા મગજ અને ચેતાતંત્રને પણ નુકસાન થઈ શકે છે. પછી તમને નીચેના લક્ષણો દેખાઈ શકે છે:
- ચાલતી વખતે સંતુલન ગુમાવવું, સંકલનમાં સમસ્યા (એટેક્સિયા).
- બોલતી વખતે સ્નાયુઓને નિયંત્રિત કરવામાં અસમર્થતાને કારણે ધૂંધળું બોલવું (ડાયસર્થ્રિયા).
- વિચારવામાં, ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવામાં અથવા યાદ રાખવામાં મુશ્કેલી.
- માથાનો દુખાવો.
આંખો પર અસર
ECD એક અથવા બંને આંખોને અસર કરી શકે છે.
- પોપચા પર પીળા, નરમ ગઠ્ઠા (ઝેન્થેલાસ્મા).
- પોપચાંનું બહાર નીકળવું (પ્રોપ્ટોસિસ).
- આંખમાં દુખાવો.
- દ્રષ્ટિ ઓછી થવી અથવા ગુમાવવી.
શ્વસનતંત્ર પર અસર
જોકે સ્કેન દર્શાવે છે કે ફેફસાં આ હિસ્ટિઓસાઇટ્સથી પ્રભાવિત થાય છે, લક્ષણો ઘણીવાર દેખાતા નથી . જો કે, જો લક્ષણો જોવા મળે, તો તેમાં શામેલ હોઈ શકે છે:
- ખાંસી.
- શ્વાસ લેવામાં તકલીફ (શ્વાસ લેવામાં તકલીફ).
જો યોગ્ય રીતે સારવાર ન કરવામાં આવે તો, તે ફેફસાંમાં કાયમી ડાઘ (પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ) તરફ દોરી શકે છે, જે એક ગંભીર સ્થિતિ છે.
રક્તવાહિની તંત્ર પર અસર
તમારા ડૉક્ટર સ્કેન પર એ પણ જોઈ શકે છે કે હિસ્ટિઓસાઇટ્સે તમારા હૃદય અને રક્તવાહિનીઓને અસર કરી છે. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો આ જીવલેણ બની શકે છે. ECD નીચેનાનું કારણ બની શકે છે:
- હૃદયની આસપાસ કોથળીનો સોજો (પેરીકાર્ડિયલ ઇફ્યુઝન).
- કિડનીમાં લોહીના પ્રવાહમાં પ્રતિબંધને કારણે હાઈ બ્લડ પ્રેશર (રેનલ હાઇપરટેન્શન) થાય છે.
- હૃદય નિષ્ફળતા.
ત્વચા પર અસર
ત્વચા પર જોવા મળતું મુખ્ય લક્ષણ પીળા રંગના ફોલ્લીઓ (`xanthelasma`) છે જે પોપચા પર વિકસે છે. વધુમાં, આ સ્થળોએ પીળા-ભૂરા રંગના ફોલ્લીઓ પણ જોઈ શકાય છે:
- ચહેરા પર.
- ગરદન પર.
- છાતી અને પેટ (`ધડ`).
- જંઘામૂળ વિસ્તારમાં.
વધુમાં, આ વધારાના હિસ્ટિઓસાઇટ્સ બરોળ, યકૃત અને અસ્થિ મજ્જા જેવા સ્થળોએ પેશીઓને એકઠા કરી શકે છે અને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે.
રોગના કારણો શું છે?
આપણે હવે જાણીએ છીએ કે ECD એ એક રોગ છે જેમાં હિસ્ટિઓસાઇટ્સ અનિયંત્રિત રીતે ગુણાકાર કરે છે, ફેલાય છે અને સ્વસ્થ પેશીઓ અને અવયવોને નુકસાન પહોંચાડે છે. જોકે, વૈજ્ઞાનિકો હજુ પણ બરાબર જાણતા નથી કે આ કોષો અનિયંત્રિત રીતે કેમ વધે છે. જોકે, તાજેતરના સંશોધનમાં જાણવા મળ્યું છે કે ચોક્કસ જનીન પરિવર્તન ભૂમિકા ભજવે છે.
એર્ડેઇમ-ચેસ્ટર રોગ (ECD) ધરાવતા અડધાથી વધુ લોકોમાં BRAF જનીનમાં પરિવર્તન જોવા મળ્યું છે, જે હિસ્ટિઓસાઇટ્સના અનિયંત્રિત વિકાસમાં ફાળો આપે છે.
જોકે BRAF જનીન સૌથી સામાન્ય પરિવર્તન છે, વૈજ્ઞાનિકોએ ECD સાથે સંકળાયેલા અન્ય ઘણા આનુવંશિક પરિવર્તનો ઓળખી કાઢ્યા છે. આ શોધોએ વૈજ્ઞાનિકોને એવી સારવાર વિકસાવવાની મંજૂરી આપી છે જે તે પરિવર્તિત જનીનોને લક્ષ્ય બનાવે છે અને હિસ્ટિઓસાઇટ્સના અસામાન્ય વિકાસને અટકાવે છે.
આ રોગનું નિદાન કેવી રીતે થાય છે?
કારણ કે ECD એક ખૂબ જ દુર્લભ રોગ છે અને તેના લક્ષણો વ્યક્તિએ વ્યક્તિએ અલગ અલગ હોય છે, તેથી ડોકટરો તરત જ આ સ્થિતિ પર શંકા ન કરી શકે. તેથી, નિદાન કરવામાં થોડો સમય લાગી શકે છે . તમારે ઘણા ડોકટરોને મળવાની જરૂર પડી શકે છે.
તમારા ડૉક્ટર તમારા લક્ષણો અને અન્ય ઘણા પરીક્ષણોના પરિણામોને ધ્યાનમાં લઈને નક્કી કરશે કે તમને ECD છે કે નહીં. નીચે આપેલી કેટલીક બાબતો તમને નિદાન કરવામાં મદદ કરી શકે છે:
- ઇમેજિંગ પ્રક્રિયાઓ: શરીરના કયા ભાગમાં આ હિસ્ટિઓસાઇટ્સે પેશીઓ પર આક્રમણ કર્યું છે તે જોવા માટે વિવિધ સ્કેન (એક્સ-રે, હાડકાના સ્કેન, પીઈટી સ્કેન, સીટી સ્કેન, એમઆરઆઈ) નો ઉપયોગ કરી શકાય છે. તેઓ મગજ, છાતી અને પેટના અવયવો જેવા નરમ પેશીઓને નુકસાન પણ બતાવી શકે છે.
- પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો:આ પરીક્ષણો અંગોના કાર્યમાં કેટલીક સમસ્યાઓ શોધી શકે છે (જે ECD સાથે સંબંધિત હોઈ શકે છે), તેમજ બળતરા, રક્તકણોની ગણતરીમાં અસામાન્યતા અને હોર્મોન સ્તરમાં ફેરફાર જેવી બાબતોની તપાસ કરી શકે છે.
- બાયોપ્સી: બાયોપ્સીમાં અસરગ્રસ્ત પેશીઓનો એક નાનો નમૂનો લેવાનો અને તેને માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ તપાસવાનો સમાવેશ થાય છે. ત્યારબાદ કોષોનું ECD ના ચિહ્નો અને BRAF જેવા આનુવંશિક પરિવર્તન માટે પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે. આ કોષોની લાક્ષણિકતાઓ જાણવાથી તમારા ડૉક્ટરને તમારા માટે કઈ સારવાર શ્રેષ્ઠ છે તે નક્કી કરવામાં મદદ મળી શકે છે.
સારવાર શું છે?
જો તમને કોઈ લક્ષણો ન હોય અને તમારા ECD તમારા સ્વાસ્થ્યને અસર ન કરી રહ્યા હોય, તો તમારા ડૉક્ટર તમારી સ્થિતિનું નિરીક્ષણ કરવાનું નક્કી કરી શકે છે. જોકે, ECD ધરાવતા મોટાભાગના લોકોને સારવારની જરૂર પડશે . જોકે તેનો કોઈ ઈલાજ નથી, પરંતુ ઘણી બધી સારવારો છે જે આ સ્થિતિને નિયંત્રિત કરવામાં મદદ કરી શકે છે.
અહીં મુખ્ય સારવાર પદ્ધતિઓ છે:
- લક્ષિત ઉપચાર: આમાં એવી દવાઓનો ઉપયોગ શામેલ છે જે હિસ્ટિઓસાઇટ્સના અનિયંત્રિત ગુણાકાર માટે જવાબદાર આનુવંશિક પરિવર્તનોને લક્ષ્ય બનાવે છે. FDA એ BRAF જનીન પરિવર્તન ધરાવતા ECD દર્દીઓ માટે વેમુરાફેનિબ નામની દવા અને MEK જનીન પરિવર્તન ધરાવતા દર્દીઓ માટે કોબીમેટિનીબ નામની દવાને મંજૂરી આપી છે. તમારા કોષોમાં પરિવર્તનના પ્રકાર પર આધાર રાખીને, તમારા ડૉક્ટર આ અથવા અન્ય લક્ષિત દવાઓ અથવા દવાના સંયોજનોની ભલામણ કરી શકે છે.
- ઇમ્યુનોથેરાપી: આ દવાઓ આપણી રોગપ્રતિકારક શક્તિને કેન્સરના કોષોને વધુ સારી રીતે ઓળખવામાં અને લડવામાં મદદ કરે છે (આ કિસ્સામાં, અસામાન્ય હિસ્ટિઓસાઇટ્સ). ઇન્ટરફેરોન-આલ્ફા એ ECD માટે સામાન્ય રીતે વપરાતી ઇમ્યુનોથેરાપી દવા છે.
- કીમોથેરાપી: કીમોથેરાપીમાં શરીરમાં કેન્સરના કોષો (અસામાન્ય કોષો) ને મારી નાખવા અને ગાંઠોના વિકાસને રોકવા માટે દવાઓનો ઉપયોગ થાય છે. ECD માટે વપરાતી સૌથી સામાન્ય કીમોથેરાપી દવા ક્લેડ્રિબાઈન છે. જો કે, તમારા ડૉક્ટર અન્ય કીમોથેરાપી દવાઓ અથવા દવાઓના સંયોજનોની ભલામણ કરી શકે છે.
આ મુખ્ય સારવારો ઉપરાંત, તમારા ડૉક્ટર તમારા લક્ષણોને દૂર કરવામાં મદદ કરવા માટે અન્ય સારવારોની ભલામણ કરી શકે છે. જ્યારે આ સારવારો હિસ્ટિઓસાઇટ્સને તમારા પેશીઓ પર આક્રમણ કરતા અટકાવશે નહીં, તે તમને થતી અગવડતાને ઘટાડવામાં મદદ કરી શકે છે.
- શસ્ત્રક્રિયા: ECD ને કારણે થતા પેશીઓના કેટલાક નુકસાનને સુધારવા માટે શસ્ત્રક્રિયાની જરૂર પડી શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, બળતરા અને ક્ષતિગ્રસ્ત પેશીઓ પેશાબ (યુરેટર) વહન કરતી નળીઓને અવરોધિત કરી શકે છે. જો આવું થાય, તો તેને સુધારવા માટે શસ્ત્રક્રિયાની જરૂર પડી શકે છે.
- રેડિયેશન થેરાપી:શરીરના ચોક્કસ વિસ્તારમાં અસામાન્ય કોષોનો નાશ કરવા અને તેમના કારણે થતા અસ્વસ્થતાભર્યા લક્ષણો ઘટાડવા માટે રેડિયેશન થેરાપીની ભલામણ કરી શકાય છે.
- કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ: આ દવાઓ હિસ્ટિઓસાઇટ્સના ઘૂસણખોરીને કારણે થતી બળતરા ઘટાડી શકે છે.
તમને ક્લિનિકલ ટ્રાયલમાં ભાગ લેવાની તક પણ મળી શકે છે. ક્લિનિકલ ટ્રાયલ એ એક અભ્યાસ છે જે નવી સારવાર અને નવા સારવાર સંયોજનોની સલામતી અને અસરકારકતાનું પરીક્ષણ કરે છે. તમારા ડૉક્ટરને પૂછો કે શું તમે એર્ડેઇમ-ચેસ્ટર રોગ (ECD) માટે ક્લિનિકલ ટ્રાયલમાં ભાગ લઈ શકો છો.
શું આને અટકાવી શકાય?
કમનસીબે, એર્ડેઇમ-ચેસ્ટર રોગ (ECD) ને રોકવાનો કોઈ રસ્તો નથી . જોકે, આ રોગને સારવાર દ્વારા મોટાભાગે નિયંત્રિત કરી શકાય છે .
તમે આ રોગ સાથે કેટલો સમય જીવી શકો છો?
તમારા શરીરના કયા ભાગો હિસ્ટિઓસાઇટ્સથી પ્રભાવિત થાય છે અને તમે સારવાર પ્રત્યે કેવી પ્રતિક્રિયા આપો છો તેના પર તમારું પૂર્વસૂચન આધાર રાખે છે. જોકે, લક્ષિત ઉપચાર જેવી નવી સારવારના વિકાસ સાથે, ECD સાથે સંકળાયેલા જીવન ટકાવી રાખવાના પરિણામોમાં હવે નોંધપાત્ર સુધારો થયો છે.
કલ્પના કરો, ૧૯૯૬ માં, ECD દર્દીઓ માટે પાંચ વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર ફક્ત ૪૩% હતો. જોકે, તાજેતરના એક અભ્યાસ મુજબ, તે દર વધીને ૮૩% થયો છે!
તમારી સ્થિતિ અને સારવાર પ્રત્યેના પ્રતિભાવના આધારે તમારા રોગના ભાવિ માર્ગ વિશે તમારા ડૉક્ટર સાથે વાત કરો.
તમારે ક્યારે ડૉક્ટરને મળવું જોઈએ?
ECD માટે સતત સારવાર અને દેખરેખની જરૂર છે . તમારા ડૉક્ટર તમને સલાહ આપશે કે તમારે કેટલી વાર ડૉક્ટરને મળવું જોઈએ, અને તમારે સ્કેન અને રક્ત પરીક્ષણો કરાવવા જોઈએ કે નહીં.
ECD માટેની ઘણી સારવારો અપ્રિય આડઅસરો પેદા કરી શકે છે. તમારી ECD સારવાર ટીમ ઉપરાંત, ઉપશામક સંભાળ ટીમની મદદ લેવાથી તમને આ સારવારોની આડઅસરોનું સંચાલન કરવામાં અને નિદાન સાથે આવતા તણાવનો સામનો કરવામાં મદદ મળી શકે છે.
છેલ્લે, સૌથી મહત્વની વાત (ઘરે લઈ જવાનો સંદેશ)
એર્ડેઇમ-ચેસ્ટર રોગ (ECD) એ એક એવી સ્થિતિ છે જે દરેક વ્યક્તિને અલગ રીતે અસર કરે છે, જે હિસ્ટિઓસાઇટ્સના વધુ પડતા ઉત્પાદનને કારણે થાય છે, જે પેશીઓને નુકસાન પહોંચાડે છે. આ રોગના ચિહ્નો અને લક્ષણો વ્યક્તિએ વ્યક્તિએ બદલાય છે. આ તમારા એકંદર અનુભવને અસર કરી શકે છે, જેમાં ઉપલબ્ધ સારવારનો પણ સમાવેશ થાય છે.
પરંતુ, સદભાગ્યે, તાજેતરના વિકાસ સાથે, વૈજ્ઞાનિકો એવી સારવાર શોધી શક્યા છે જે ECD ના પૂર્વસૂચનમાં સુધારો કરે છે.તમારી સ્થિતિની ચોક્કસ લાક્ષણિકતાઓના આધારે, તમારા માટે યોગ્ય સારવાર વિકલ્પો અને તમે અપેક્ષા રાખી શકો તેવા પરિણામો વિશે તમારા ડૉક્ટર સાથે ખુલ્લેઆમ વાત કરો. યાદ રાખો, આ દુર્લભ પરિસ્થિતિમાં પણ, તમે યોગ્ય તબીબી સલાહ અને સમર્થન સાથે વધુ મજબૂત રીતે આગળ વધી શકો છો.
👩🏽⚕️ વધારાના પ્રશ્નો (FAQs)
💬 એર્ડેઇમ-ચેસ્ટર ડિસીઝ (ECD) કેવા પ્રકારનો રોગ છે?
આ વિશ્વમાં એક અત્યંત દુર્લભ અને અસામાન્ય બ્લડ કેન્સર/હિસ્ટિઓસાયટોસિસ રોગ છે. આ નામ એવી સ્થિતિનો ઉલ્લેખ કરે છે જેમાં આપણા શરીરમાં સૂક્ષ્મજંતુઓનો નાશ કરતા વિશિષ્ટ રોગપ્રતિકારક કોષો (હિસ્ટિઓસાયટ્સ) વધુ પડતા પ્રમાણમાં ઉત્પન્ન થાય છે, અને તે આપણા પોતાના અંગો જેમ કે હાડકાં, હૃદય, ફેફસાં અને મગજમાં જમા થાય છે, જેનાથી ગાંઠો બને છે અને ગંભીર નુકસાન થાય છે.
💬 શું આ રોગ શરીરમાં દુખાવો કરે છે?
હા! આ રોગનું મુખ્ય અને પહેલું લક્ષણ પગ અને હાથમાં (લાંબા હાડકાં) અચાનક અસહ્ય દુખાવો શરૂ થવો છે. વધુમાં, જ્યારે આ કોષો ફેફસાં સુધી પહોંચે છે, ત્યારે શ્વાસ લેવામાં મુશ્કેલી પડે છે, જ્યારે તેઓ હૃદય સુધી પહોંચે છે, ત્યારે છાતીમાં દુખાવો થાય છે, અને જ્યારે તેઓ મગજ સુધી પહોંચે છે, ત્યારે બોલવામાં મુશ્કેલી પડે છે અને સંતુલન ગુમાવવાનું કારણ બને છે.
💬 જો આ કેન્સર જેવું હોય, તો તેની સારવાર શું છે?
કારણ કે તે દુર્લભ છે, તેની સારવાર શોધવી ખૂબ જ મુશ્કેલ બની ગઈ છે. જો કે, નવીનતમ તબીબી શોધો અનુસાર, ડોકટરો હવે આ દર્દીઓને 'BRAF' જનીન પરિવર્તન પર હુમલો કરતી ખાસ આધુનિક દવાઓ (વેમુરાફેનિબ / લક્ષિત ઉપચાર) તેમજ અન્ય રોગપ્રતિકારક શક્તિને દબાવતી દવાઓ (ઇન્ટરફેરોન-આલ્ફા) આપીને સફળતાપૂર્વક રોગને નિયંત્રિત કરી શકે છે.
` એર્ડેઇમ-ચેસ્ટર રોગ, ઇસીડી, હિસ્ટિઓસાયટોસિસ, દુર્લભ રોગો, આનુવંશિક પરિવર્તન, બીઆરએએફ, લક્ષણો, સારવાર


💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න