શું તમને પણ એવી સ્થિતિ છે જ્યાં નાના કાપથી પણ રક્તસ્ત્રાવ બંધ થતો નથી? (પરિબળ VII ઉણપ)

શું તમને ક્યારેક એવું લાગે છે કે નાના કાપથી પણ રક્તસ્ત્રાવ બંધ થવામાં ઘણો સમય લાગે છે? અથવા શું તમે વાદળી થઈ જાઓ છો અને ઉઝરડા પડી જાય છે? કદાચ આ બાબતો પાછળ કોઈ કારણ હશે જેના વિશે આપણે જાણતા નથી. ફેક્ટર VII ની ઉણપ એ જ છે.

પરિબળ VII ની ઉણપ શું છે?

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, ફેક્ટર VII ની ઉણપ એ એક આનુવંશિક સ્થિતિ છે જેમાં તમારું લોહી યોગ્ય રીતે ગંઠાઈ જતું નથી, એટલે કે તે ઝડપથી રક્તસ્ત્રાવ બંધ કરતું નથી. આપણા લોહીમાં 'બ્લડ ક્લોટિંગ ફેક્ટર્સ' અથવા 'કોગ્યુલેશન ફેક્ટર્સ' નામના અનેક પ્રકારના પ્રોટીન હોય છે. ફેક્ટર VII એ એક એવું પ્રોટીન છે. આ બધા પ્રોટીન તમારા પ્લેટલેટ્સ સાથે મળીને કામ કરીને લોહી ગંઠાઈ જાય છે જેથી જ્યારે તમે ઘાયલ થાઓ છો ત્યારે રક્તસ્ત્રાવ બંધ થાય છે. આ પ્રક્રિયા ઇંટો અને સિમેન્ટથી દિવાલ બનાવવા જેવી છે. તેથી, જો તમારા શરીરમાં ફેક્ટર VII નામનું આ મહત્વપૂર્ણ પ્રોટીન પૂરતું નથી, અથવા જો તે યોગ્ય રીતે કામ કરતું નથી, તો તમારા લોહીને ગંઠાઈ જવા માટે સામાન્ય કરતાં વધુ સમય લાગે છે. આ જ કારણ છે કે તમને અન્ય લોકો કરતા વધુ સરળતાથી ઉઝરડા અને રક્તસ્ત્રાવ થાય છે.

આના અન્ય નામો એલેક્ઝાન્ડર રોગ અને પ્રોકોનવર્ટિનની ઉણપ છે.

આ પરિબળ VII ની ઉણપ કેટલી સામાન્ય છે?

આ ખરેખર એક દુર્લભ સ્થિતિ છે. વિશ્વભરમાં, તે 500,000 માંથી લગભગ એક વ્યક્તિને અસર કરે છે. ઘણી વારસાગત રક્ત ગંઠાઈ જવાની વિકૃતિઓ છે જેને ડોકટરો "દુર્લભ" તરીકે વર્ગીકૃત કરે છે. પરિબળ VII ની ઉણપ આ દુર્લભ રોગોમાં સૌથી સામાન્ય છે.

આના લક્ષણો શું છે?

પરિબળ VII ની ઉણપ લાંબા સમય સુધી રક્તસ્ત્રાવ અને સરળ ઉઝરડાનું કારણ બની શકે છે. મુખ્ય લક્ષણોમાં શામેલ છે:

• પેઢામાંથી રક્તસ્ત્રાવ.
• નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ (એપિસ્ટેક્સિસ) , અને તેને રોકવામાં મુશ્કેલી.
• સ્ત્રીઓ માટે, માસિક સ્રાવ દરમિયાન ભારે રક્તસ્ત્રાવ (મેનોરેજિયા).
• પેશાબમાં લોહી (હેમેટુરિયા) અથવા મળમાં લોહી.
• ઈજા, શસ્ત્રક્રિયા અથવા બાળજન્મ પછી સતત રક્તસ્ત્રાવ.
• શરીરની અંદર આંતરિક રક્તસ્ત્રાવ (ઉદાહરણ તરીકે, જઠરાંત્રિય તંત્ર, પેશીઓ, સ્નાયુઓ, સાંધામાં).
• ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ રક્તસ્ત્રાવ પણ થઈ શકે છે. આ થોડું વધારે ગંભીર છે.
• જ્યારે કોઈ દેખીતા કારણ વગર અચાનક રક્તસ્ત્રાવ શરૂ થાય છે ત્યારે સ્વયંભૂ રક્તસ્ત્રાવ થાય છે.

આ લક્ષણોની તીવ્રતા અને તે ક્યારે દેખાય છે તે વ્યક્તિએ વ્યક્તિએ બદલાય છે. ઉદાહરણ તરીકે, ગંભીર પરિબળ VII ઉણપ ધરાવતા બાળકનું જન્મ સમયે નિદાન થઈ શકે છે. જોકે, હળવા લક્ષણો ધરાવતી વ્યક્તિનું નિદાન તેઓ મોટા થાય ત્યાં સુધી ન પણ થાય.

પરિબળ VII ની ઉણપનું કારણ શું છે?

જોકે આ મુખ્યત્વે વારસાગત રોગ છે, પણ એક એવી રીત પણ છે કે આ સ્થિતિ જીવન દરમ્યાન થઈ શકે છે.

જો તમે પરિબળ VII ની ઉણપ સાથે જન્મ્યા છો , તો તેનો અર્થ એ છે કે તમને તમારા F7 જનીનમાં પરિવર્તન અથવા ખામી વારસામાં મળી છે. આ જનીન તમારા શરીર દ્વારા પરિબળ VII કેવી રીતે બનાવવામાં આવે છે તેનું નિયંત્રણ કરે છે. પરિબળ VII ની ઉણપ વિકસાવવા માટે, તમારે આ જનીન પરિવર્તન બંને જૈવિક માતાપિતા પાસેથી વારસામાં મેળવવું આવશ્યક છે . આને ઓટોસોમલ રિસેસિવ વારસા કહેવામાં આવે છે. જો બંને માતાપિતામાં આ પરિવર્તન હોય, તો તેમને પરિબળ VII ની ઉણપ ધરાવતું બાળક થવાની શક્યતા લગભગ 25% છે.

સમય જતાં વિકસે તેવા પરિબળ VII ની ઉણપને 'હસ્તગત પરિબળ VII ની ઉણપ' કહેવામાં આવે છે. આના ઘણા સંભવિત કારણો છે:

• લીવર રોગ: તમારું લીવર ફેક્ટર VII પ્રોટીન બનાવે છે. જો તમને લીવરની ગંભીર બીમારી હોય, તો તમારું લીવર આ કામ યોગ્ય રીતે કરી શકશે નહીં.
• વિટામિન K ની ઉણપ: શરીર માટે ફેક્ટર VII બનાવવા માટે વિટામિન K જરૂરી છે. જો તમને તે પૂરતું ન મળે, તો તમને ફેક્ટર VII ની ઉણપ થઈ શકે છે.
• લોહી પાતળું કરતી દવાઓ: આ સ્થિતિ વોરફેરિન (કૌમાડિન®) જેવી લોહી પાતળું કરતી દવાઓનો ઉપયોગ કરતી વખતે પણ થઈ શકે છે.
• રક્તકણોની વિકૃતિઓ અને કેન્સર: એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા અને લ્યુકેમિયા જેવા રોગો ધરાવતા લોકોમાં પરિબળ VII ની ઉણપ નોંધાઈ છે.

પરિબળ VII ની ઉણપની ગૂંચવણો શું છે?

ગંભીર કિસ્સાઓમાં, જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો પરિબળ VII ની ઉણપ અન્ય સ્વાસ્થ્ય સમસ્યાઓ તરફ દોરી શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે:

• એનિમિયા: જ્યારે શરીરમાંથી ખૂબ લોહી નીકળી જાય છે, ત્યારે તમારા લાલ રક્તકણોની સંખ્યામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થઈ શકે છે.
• સાંધાને નુકસાન: જ્યારે સાંધાની અંદર રક્તસ્ત્રાવ થાય છે, ત્યારે ત્યાંના પેશીઓ ઘસાઈ શકે છે અને સાંધા યોગ્ય રીતે વાળી કે સીધા ન થઈ શકે.
• હિમેટોમાસ: હિમેટોમા એ તમારી ત્વચા હેઠળ લોહીના ગંઠાવાનું એક સંગ્રહ છે. જો મોટું હિમેટોમા બને છે, તો તે નજીકના અવયવો પર દબાણ લાવી શકે છે અને પીડાદાયક લક્ષણોનું કારણ બની શકે છે.

સૌથી અગત્યનું, જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો ગંભીર રક્તસ્ત્રાવ જીવલેણ બની શકે છે. તેથી જ જો રક્તસ્ત્રાવ બંધ ન થાય તો તબીબી સલાહ લેવી મહત્વપૂર્ણ છે.

પરિબળ VII ની ઉણપનું નિદાન કેવી રીતે થાય છે?

તમારા ડૉક્ટર તમને તમારા લક્ષણો વિશે પૂછશે અને તમારા પરિવારમાં કોઈને રક્તસ્ત્રાવ વિકૃતિઓનો ઇતિહાસ છે કે કેમ તે વિશે પૂછશે. પરિબળ VII ની ઉણપનું નિદાન રક્ત પરીક્ષણો દ્વારા થાય છે જે તમારા લોહીના ગંઠાવાનું પ્રમાણ કેટલું સારું છે તેનું મૂલ્યાંકન કરે છે.

આ પરીક્ષણોમાં શામેલ છે:

• પ્રોથ્રોમ્બિન સમય (PT/INR) પરીક્ષણ: આ પ્રોથ્રોમ્બિન નામના રક્ત ગંઠાઈ જવાના પરિબળની પ્રવૃત્તિના આધારે લોહી ગંઠાઈ જવા માટે કેટલો સમય લાગે છે તે માપે છે. જો તમને પરિબળ VII ની ઉણપ હોય, તો લોહી ગંઠાઈ જવા માટે સામાન્ય કરતાં વધુ સમય લાગે છે.
• આંશિક થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન સમય (PTT) પરીક્ષણ: આ પ્રોથ્રોમ્બિન સિવાયના ગંઠન પરિબળોની પ્રવૃત્તિના આધારે લોહીને ગંઠાઈ જવા માટે લાગતો સમય માપે છે. પરિબળ VII ની ઉણપ ધરાવતા વ્યક્તિમાં આ પરીક્ષણના પરિણામો સામાન્ય રીતે સામાન્ય હોય છે.
• પરિબળ VII પરીક્ષણ: આ પરીક્ષણ બતાવે છે કે પરિબળ VII પ્રોટીન કેવી રીતે કાર્ય કરી રહ્યું છે.

પરિબળ VII ની ઉણપની સારવાર કેવી રીતે કરવામાં આવે છે?

સારવારમાં સામાન્ય રીતે તમારા લોહીમાં યોગ્ય રીતે કાર્ય કરતું પરિબળ VII ઉમેરવાનો સમાવેશ થાય છે. તમે સંભવતઃ એવા ડૉક્ટર સાથે કામ કરશો જે રક્ત વિકૃતિઓમાં નિષ્ણાત હોય, જેને હિમેટોલોજિસ્ટ કહેવાય છે, જે નક્કી કરશે કે તમને કઈ સારવારની જરૂર છે અને તમને કેટલા સમય માટે તેની જરૂર પડશે.

સારવારની ઘણી મુખ્ય પદ્ધતિઓ છે:

• રિકોમ્બિનન્ટ ફેક્ટર VIIa (NovoSeven®): આ દવાને ફેક્ટર VII ની ઉણપની સારવાર માટે યુએસ ફૂડ એન્ડ ડ્રગ એડમિનિસ્ટ્રેશન (FDA) દ્વારા મંજૂરી આપવામાં આવી છે. તે વૈજ્ઞાનિકો દ્વારા પ્રયોગશાળામાં બનાવવામાં આવે છે. આનો અર્થ એ છે કે, અન્ય ફેક્ટર VII રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપીથી વિપરીત, તે લોકોના દાન કરાયેલા રક્તમાંથી બનાવવામાં આવતી નથી.
• પ્રોથ્રોમ્બિન કોમ્પ્લેક્સ કોન્સન્ટ્રેટ્સ (PCC): આ સારવારમાં ચાર ગંઠન પરિબળોની ઉચ્ચ સાંદ્રતા હોય છે, જેમાં પરિબળ VIIનો સમાવેશ થાય છે, જે દાન કરાયેલ રક્તમાંથી લેવામાં આવે છે.
• ફ્રેશ ફ્રોઝન પ્લાઝ્મા (FFP): તમારા ફેક્ટર VII સ્ટોર્સને ફરીથી બનાવવામાં મદદ કરવા માટે તમને નસમાં પ્લાઝ્મા પણ આપવામાં આવી શકે છે.

અન્ય સારવારો:

• એન્ટિફાઇબ્રિનોલિટીક એજન્ટ્સ: આ દવાઓ તમારા શરીરમાં બનતા લોહીના ગંઠાવાનું ઓગળવાથી અટકાવીને કામ કરે છે. તે તમારા શરીરમાં પહેલાથી જ રહેલા લોહીના ગંઠાવાનું રક્ષણ કરીને વધુ પડતા રક્તસ્ત્રાવને રોકવામાં મદદ કરે છે. ઉદાહરણોમાં એમિનોકેપ્રોઇક એસિડ અને ટ્રેનેક્સામિક એસિડ નામની દવાઓનો સમાવેશ થાય છે.
• જન્મ નિયંત્રણ ગોળીઓ:અમુક પ્રકારની જન્મ નિયંત્રણ ગોળીઓ માસિક સ્રાવ દરમિયાન ભારે રક્તસ્ત્રાવ અટકાવે છે.
• વિટામિન K પૂરક અથવા ઇન્જેક્શન: જો તમારી સ્થિતિ વિટામિન K ની ઉણપને કારણે છે, તો વધુ વિટામિન K લેવાથી તમારા શરીરને વધુ પરિબળ VII બનાવવામાં મદદ મળી શકે છે.

સારવારની ગૂંચવણો/આડઅસરો શું છે?

લોહીમાં પરિબળ VII ઉમેરતી સારવાર ક્યારેક ગૂંચવણો પેદા કરી શકે છે. જો કે, એ યાદ રાખવું અગત્યનું છે કે તમારા ડૉક્ટર આ જોખમોથી વાકેફ છે અને તેમને રોકવા માટે પગલાં લઈ રહ્યા છે.

પરિબળ VII ઉપચારની સંભવિત ગૂંચવણોમાં શામેલ હોઈ શકે છે:

• હાનિકારક લોહી ગંઠાવાનું: પરિબળ VII ઉમેરવાથી લોહી ગંઠાવાનું જોખમ વધી શકે છે જે રક્ત વાહિનીઓને અવરોધિત કરી શકે છે. આ જોખમ ઘટાડવા માટે તમારા ડૉક્ટર તમારી દવાના ડોઝનું નિરીક્ષણ કરશે.
• રોગકારક જીવાણુઓનો સંપર્ક: દાન કરાયેલ રક્ત પ્રાપ્ત કરતી વખતે, લોહીમાં હાનિકારક રોગકારક જીવાણુઓ (દા.ત., વાયરસ અથવા બેક્ટેરિયા) ના સંપર્કમાં આવવાનું જોખમ હંમેશા રહે છે. આને રોકવા માટે ડોકટરો રક્ત ઉત્પાદનોની કાળજીપૂર્વક તપાસ કરે છે.
• રક્તદાન પ્રતિક્રિયાઓ: તમને દાન કરાયેલા પ્લાઝ્મા પ્રત્યે એલર્જીક પ્રતિક્રિયા હોઈ શકે છે.
• પ્લાઝ્મા ઓવરલોડ: પરિબળ VII ખૂબ જ ઝડપથી તૂટી જાય છે અને તમારા લોહીમાંથી દૂર થઈ જાય છે. આને રોકવા માટે, તમારા શરીરમાં પૂરતા પ્રમાણમાં પરિબળ VII રાખવા માટે તમારે મોટી માત્રામાં પ્લાઝ્માની જરૂર પડી શકે છે. આનાથી તમારા શરીરમાં પ્લાઝ્મામાં વધારો થઈ શકે છે. પ્લાઝ્મા ઓવરલોડની અસરોમાં હાઈ બ્લડ પ્રેશર અને ફેફસાંમાં સોજો (પલ્મોનરી એડીમા) શામેલ હોઈ શકે છે.

જો મને ફેક્ટર VII ની ઉણપ હોય તો હું શું અપેક્ષા રાખી શકું?

પરિબળ VII ની ઉણપ એ જીવનભર રહેતી સ્થિતિ છે. જોકે તેનો કોઈ ઈલાજ નથી, તમે તેને નિયંત્રિત કરવા માટે તમારા ડૉક્ટર સાથે કામ કરી શકો છો.

રોગ કેટલો ગંભીર હશે તે નક્કી કરવામાં સૌથી મોટો પડકાર એ છે કે તમારા ફેક્ટર VII સ્તર કેટલા નીચા છે તેના આધારે લક્ષણોની તીવ્રતાની આગાહી કરવી શક્ય નથી. તેના બદલે, ડોકટરો આ ઉણપ ધરાવતા લોકો સાથે વ્યક્તિગત રીતે કામ કરે છે. તમારો દૃષ્ટિકોણ તમારા માટે અનન્ય પરિબળો પર આધારિત રહેશે, જેમ કે તમારો અનુભવ, ઉણપનું કારણ શું છે, તમે સારવાર પ્રત્યે કેવી પ્રતિક્રિયા આપો છો અને સામાન્ય રીતે તમારું રક્તસ્રાવ કેટલું ગંભીર છે.

હું મારી જાતની સંભાળ કેવી રીતે રાખી શકું?

તમારી સારવાર કરતા બધા આરોગ્યસંભાળ પ્રદાતાઓને તમારી સ્થિતિ વિશે જણાવવું મહત્વપૂર્ણ છે . જો તમારા બાળકને પરિબળ VII ની ઉણપ હોય, તો તેની સંભાળ રાખનારા કોઈપણ વ્યક્તિને (શિક્ષકો અને ડેકેર વર્કર્સ સહિત) જણાવો.

તમારા ડૉક્ટરને પૂછો કે તમે દરરોજ તમારી સંભાળ રાખવા માટે શું કરી શકો છો. તેઓ નીચેની બાબતોની ભલામણ કરી શકે છે:

• ઉચ્ચ જોખમી પ્રવૃત્તિઓ ટાળો:તમારે એવી પ્રવૃત્તિઓ ટાળવી જોઈએ જે ઈજાનું જોખમ વધારે છે (દા.ત., સંપર્ક રમતો).
• અમુક દવાઓ ટાળો: તમારે એવી દવાઓથી દૂર રહેવાની જરૂર પડી શકે છે જે તમારા લોહીને પાતળું કરે છે (દા.ત., એસ્પિરિન , NSAIDs , SSRI એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ ). તમે માછલીનું તેલ, વિટામિન E અને હળદર ધરાવતા પૂરક પણ ટાળી શકો છો, કારણ કે આ રક્તસ્ત્રાવ પણ વધારી શકે છે.
• તમારી સારવાર યોજનાની એક નકલ રાખો: કટોકટીની સ્થિતિમાં આરોગ્યસંભાળ વ્યાવસાયિકો દ્વારા તમારી સાથે કેવી રીતે સારવાર કરવી જોઈએ તે અંગે તમારા હિમેટોલોજિસ્ટ પાસેથી દસ્તાવેજો રાખવા મહત્વપૂર્ણ છે.
• આનુવંશિક સલાહ અથવા પરીક્ષણ મેળવો: બાળક મેળવવાનો પ્રયાસ કરતા પહેલા, તમે તમારા બાળકને વારસાગત પરિબળ VII ની ઉણપના જોખમનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે આનુવંશિક સલાહકાર સાથે વાત કરી શકો છો.

મારે મારા ડૉક્ટરને ક્યારે મળવું જોઈએ?

જો તમને અથવા તમારા બાળકને સતત રક્તસ્ત્રાવ અથવા વારંવાર વાદળી પડવાના કોઈ ચિહ્નો દેખાય, તો તમારા ડૉક્ટરને મળો. નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ અને ક્યારેક વાદળી પડવાના લક્ષણો સામાન્ય છે. પરંતુ જો તે સામાન્ય કરતાં વધુ થાય છે, તો તે લોહીની સમસ્યાનું નિશાની હોઈ શકે છે.

મારે ક્યારે ઇમરજન્સી ટ્રીટમેન્ટ યુનિટ (ETU) માં જવું જોઈએ?

જો તમારા રક્તસ્ત્રાવ તમારા સ્વાસ્થ્ય માટે ખતરો છે, તો ઇમરજન્સી રૂમમાં જાઓ. આવા ચિહ્નો માટે જુઓ:

• એક કલાક કે તેથી વધુ સમય સુધી નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ.
• બે કલાક કે તેથી વધુ સમય માટે (સ્ત્રીઓ માટે) પ્રતિ કલાક બે પેડ અથવા ટેમ્પન કરતાં વધુ ભીના કરવા.

મારે મારા ડૉક્ટરને કયા પ્રશ્નો પૂછવા જોઈએ?

અહીં કેટલાક પ્રશ્નો છે જે તમે તમારા ડૉક્ટરને પૂછી શકો છો:

• શું મારી ફેક્ટર VII ની ઉણપ વારસાગત છે કે પછીથી વિકસી?
• મને કેવા પ્રકારની સારવારની જરૂર છે?
• મારે કેટલો સમય સારવાર લેવી પડશે?
• સારવાર દરમિયાન મારે કઈ આડઅસરોથી વાકેફ રહેવું જોઈએ?
• મારી સ્થિતિને નિયંત્રિત કરવા માટે મારે જીવનશૈલીમાં કયા ફેરફારો કરવાની જરૂર છે?

શું પરિબળ VII ની ઉણપ 'હિમોફિલિયા' જેવી જ છે?

પરિબળ VII ની ઉણપ અને હિમોફિલિયા બે સંબંધિત, પરંતુ અલગ, વારસાગત રક્ત વિકૃતિઓ છે. પરિબળ VII ની ઉણપ પ્રોટીન ફેક્ટર VII (7) ની ઉણપને કારણે થાય છે, જ્યારે હિમોફિલિયા A , હિમોફિલિયાનો સૌથી સામાન્ય પ્રકાર, પ્રોટીન ફેક્ટર VIII (8) ની ઉણપને કારણે થાય છે.

હિમોફિલિયા A ફેક્ટર VII ની ઉણપ કરતાં વધુ સામાન્ય છે, જે 100,000 માંથી લગભગ એક વ્યક્તિને અસર કરે છે. તે પુરુષોમાં પણ વધુ સામાન્ય છે.

પરંતુ સૌથી મહત્વની વાત એ છે કે આ બંને સ્થિતિઓ અતિશય રક્તસ્ત્રાવનું કારણ બની શકે છે, તેથી તેમને ડૉક્ટરની મદદથી સારી રીતે સંચાલિત કરવાની જરૂર છે.

યાદ રાખવા જેવી સૌથી મહત્વપૂર્ણ બાબતો

રક્ત ગંઠાઈ જવાના વિકાર પરિબળ VII ની ઉણપ સાથે જન્મતા અટકાવવાનો કોઈ રસ્તો નથી. પરંતુ તેનો અર્થ એ નથી કે તમે (અથવા તમારું બાળક) આ સ્થિતિ સાથે સ્વસ્થ, સક્રિય જીવન જીવી શકતા નથી. તમારા હિમેટોલોજિસ્ટ તમને રક્તસ્ત્રાવ અટકાવવા અને તેનું સંચાલન કરવામાં મદદ કરી શકે છે. જો તમને ખૂબ રક્તસ્ત્રાવ થાય તો શું કરવું તે અંગેની યોજના વિકસાવવામાં પણ તે તમને મદદ કરી શકે છે. ચિંતા કરશો નહીં, તમે આ સ્થિતિ સાથે સફળતાપૂર્વક જીવી શકો છો.

` પરિબળ VII ની ઉણપ, લોહી ગંઠાઈ જવું, રક્તસ્ત્રાવ, વારસાગત રોગો, એલેક્ઝાન્ડર રોગ, હિમેટોલોજિસ્ટ, રક્ત રોગો