કલ્પના કરો, તમે જે કોઈને જાણો છો તેની યાદશક્તિ, વર્તન અને ચાલ અચાનક ખૂબ જ ઝડપથી બદલાઈ જાય છે. શું તમે ક્યારેય એવી બીમારી વિશે સાંભળ્યું છે જે ડોક્ટરો માટે શોધી શકાતી નથી અને ખૂબ જ ઝડપથી આગળ વધે છે? આજે આપણે એવા જ એક વિચિત્ર અને ખૂબ જ દુર્લભ બીમારી વિશે વાત કરવા જઈ રહ્યા છીએ. જેને આપણે પ્રિયોન રોગો કહીએ છીએ.

⚡ Interactive Clinical Tool

⚖️

BMI Calculator

Know your body mass index (BMI) and weight classification

Open Interactive Calculator →

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, આ પ્રિયોન રોગો શું છે?

પ્રિયોન રોગો એ રોગોનો એક જૂથ છે જે તમારા મગજ અને નર્વસ સિસ્ટમને અસર કરે છે. તે ગંભીર ડિમેન્શિયા અથવા તમારા શરીરને નિયંત્રિત કરવામાં મુશ્કેલીનું કારણ બની શકે છે, અને તે ખૂબ જ ઝડપથી વધુ ખરાબ થઈ શકે છે. તે ખૂબ જ દુર્લભ છે, યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં દર વર્ષે ફક્ત 350 કેસ નોંધાય છે. ચાલો જોઈએ કે તેનું કારણ શું છે. પ્રિયોન એ નાના પ્રોટીન છે જે આપણા મગજમાં જોવા મળે છે. પરંતુ કોઈ અજાણ્યા કારણોસર, આ પ્રોટીન ખોટી રીતે ફોલ્ડ થાય છે, ગૂંચવાય છે અને ખોટો આકાર લે છે. સૌથી ખતરનાક બાબત એ છે કે આ ખોટી રીતે ફોલ્ડ થયેલ પ્રિયોન પ્રોટીન અન્ય સ્વસ્થ પ્રોટીનને પણ ખોટી રીતે ફોલ્ડ કરી શકે છે. જેમ ખરાબ મિત્ર બીજાને બીમાર કરી શકે છે. આ ખોટી રીતે ફોલ્ડ થયેલ પ્રોટીન મગજમાં એકઠા થાય છે અને મગજના કોષો (ચેતાકોષો) નો નાશ કરવાનું શરૂ કરે છે. આ તે છે જે લક્ષણોનું કારણ બને છે.

ઘણા લોકો પ્રિયોન રોગોને અલ્ઝાઇમર રોગ સાથે મૂંઝવણમાં મૂકે છે . જોકે બંને રોગો યાદશક્તિ ગુમાવવાનું કારણ બને છે, બંને વચ્ચે મોટો તફાવત છે. અલ્ઝાઇમર રોગ સામાન્ય રીતે ઘણા વર્ષોમાં ધીમે ધીમે વધુ ખરાબ થાય છે. પ્રિયોન રોગમાં, સ્થિતિ ખૂબ જ ઝડપથી બગડે છે, ટૂંકા ગાળામાં, સામાન્ય રીતે થોડા મહિનામાં. અને, અલ્ઝાઇમર રોગની જેમ, પ્રિયોન રોગોનો હજુ પણ કોઈ ઈલાજ નથી.

પ્રિયોન રોગોના મુખ્ય પ્રકારો કયા છે?

પ્રિયોન રોગો મનુષ્યો અને પ્રાણીઓ બંનેને અસર કરી શકે છે. મનુષ્યોને અસર કરતા ઘણા મુખ્ય પ્રકારો છે. ચાલો જોઈએ કે તે શું છે.

રોગનું નામ	ટૂંકું વર્ણન
ક્રુત્ઝફેલ્ડ-જેકોબ રોગ (CJD)	આ મનુષ્યોમાં સૌથી સામાન્ય પ્રિઓન રોગ છે, અને તે સામાન્ય રીતે 60 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકોને અસર કરે છે.
ક્રુત્ઝફેલ્ડ્ટ-જેકોબ રોગ (CJD પ્રકાર - vCJD)	આ યુવાનોમાં પણ થઈ શકે છે. એવું જાણવા મળ્યું છે કે "મેડ કાઉ ડિસીઝ" થી સંક્રમિત બીફ ખાવાથી ચેપ લાગી શકે છે.
ગેર્સ્ટમેન-સ્ટ્રુસ્લર-શેંકર સિન્ડ્રોમ	આ એક ખૂબ જ દુર્લભ, વારસાગત આનુવંશિક રોગ પણ છે.
જીવલેણ કૌટુંબિક અનિદ્રા	આ પણ એક આનુવંશિક સ્થિતિ છે જે પેઢી દર પેઢી પસાર થાય છે. મુખ્ય લક્ષણ તીવ્ર અનિદ્રા છે.
કુરુ	પાપુઆ ન્યુ ગિનીના કેટલાક આદિવાસીઓમાં માનવ માંસ ખાવાની રિવાજથી ફેલાયેલો રોગ. આ હવે લગભગ સાંભળવા મળતું નથી.

પ્રિયોન રોગના લક્ષણો શું છે?

પ્રિયોન રોગના લક્ષણો અચાનક દેખાઈ શકે છે. આમાં તમારા મૂડ, યાદશક્તિ અને હલનચલનમાં અચાનક ફેરફારનો સમાવેશ થાય છે.

અસરગ્રસ્ત ક્ષેત્ર	દૃશ્યમાન લક્ષણો
માનસિક અને વર્તન	ગંભીર ચિંતા અથવા હતાશા વર્તન અથવા વ્યક્તિત્વમાં અચાનક ફેરફાર ઝડપથી પ્રગતિશીલ ભૂલી જવાની ક્ષમતા (ડિમેન્શિયા)
શારીરિક અને હલનચલન	સંતુલન સમસ્યાઓ, અસ્થિર ચાલવું, સ્નાયુઓ પર નિયંત્રણ ગુમાવવું, અચાનક ધક્કો મારવો કે ધ્રુજારી, અસ્પષ્ટ બોલવું, ગળવામાં મુશ્કેલી
અન્ય સુવિધાઓ	દ્રષ્ટિ સમસ્યાઓ

આ રોગના વિકાસ માટેના કારણો અને જોખમ પરિબળો

મોટાભાગે, CJD જેવા રોગો કોઈ સ્પષ્ટ કારણ વગર વિકસે છે, પરંતુ કેટલાક જોખમી પરિબળો ઓળખવામાં આવ્યા છે.

કૌટુંબિક ઇતિહાસ : લગભગ 15% લોકોમાં આ રોગો આનુવંશિક ખામી ('PRNP' નામના જનીનમાં ખામી) ને કારણે થાય છે જે પેઢી દર પેઢી પસાર થાય છે.
ચેપ : આ ખૂબ જ દુર્લભ છે. ક્યારેક, આ રોગ રોગગ્રસ્ત વ્યક્તિના પેશીઓના પ્રત્યારોપણ દરમિયાન અથવા શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન ઉપયોગમાં લેવાતા સાધનો યોગ્ય રીતે જંતુરહિત ન હોય તો ફેલાય છે.
ચેપગ્રસ્ત માંસ ખાવું: " મેડ કાઉ ડિસીઝ " (બોવાઇન સ્પોન્જિફોર્મ એન્સેફાલોપથી ) થી સંક્રમિત બીફ ખાવાથી vCJD નામનો રોગ થઈ શકે છે. 1990 ના દાયકામાં જ્યારે આ રોગ યુરોપમાં ફેલાયો, ત્યારે આ રોગથી થોડા લોકો મૃત્યુ પામ્યા. હવે, પશુઓને ખોરાક આપવા અને રક્તદાન કરવા અંગે કડક નિયમો લાગુ કરવામાં આવ્યા છે, તેથી આ જોખમ ઘણું ઓછું થઈ ગયું છે.

પ્રિયોન રોગનું નિદાન કેવી રીતે થાય છે?

આ સ્થિતિનું નિદાન કરવું મુશ્કેલ હોઈ શકે છે કારણ કે તેના લક્ષણો અન્ય સ્થિતિઓ જેવા જ હોઈ શકે છે. જો તમને ભૂલી જવા જેવા લક્ષણો હોય, તો તમારા ડૉક્ટર પહેલા અન્ય કારણો, જેમ કે સ્ટ્રોક અથવા મગજની ગાંઠ, ને નકારી કાઢશે. નીચેના પરીક્ષણો કરી શકાય છે:

સ્પાઇનલ ટેપ / કટિ પંચર: આમાં તમારા બે કરોડરજ્જુ વચ્ચે એક પાતળી સોય દાખલ કરવી અને તમારા મગજ અને કરોડરજ્જુ (સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી) ને ઘેરી લેતા પ્રવાહીનો એક નાનો નમૂનો લેવાનો સમાવેશ થાય છે. રોગનો ખ્યાલ મેળવવા માટે તેમાં ચોક્કસ પ્રોટીનનું સ્તર ચકાસી શકાય છે.
એમઆરઆઈ સ્કેન (મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ): આ મગજના વિગતવાર ચિત્રો લેવા માટે શક્તિશાળી ચુંબક અને રેડિયો તરંગોનો ઉપયોગ કરે છે. તે ક્યારેક પ્રિયોન રોગોમાં જોવા મળતા મગજમાં ચોક્કસ ફેરફારો બતાવી શકે છે.
સીટી સ્કેન (કોમ્પ્યુટરાઇઝ્ડ ટોમોગ્રાફી): મગજની સ્પષ્ટ છબી બનાવવા માટે એક્સ-રેની શ્રેણી એકસાથે લેવામાં આવે છે.

સૌથી મહત્વની વાત: કોઈને પ્રિયોન રોગ છે તેની ૧૦૦% ખાતરી કરવાનો એકમાત્ર રસ્તો એ છે કે મગજમાંથી પેશીઓનો એક નાનો ટુકડો (મગજ બાયોપ્સી) લેવામાં આવે. પરંતુ આ એક ખૂબ જ જોખમી સર્જરી છે. તેથી આ ફક્ત ત્યારે જ કરવામાં આવે છે જો એવી શંકા હોય કે તે બીજો ઉપચારયોગ્ય રોગ હોઈ શકે છે.

રોગની સારવાર અને નિવારણ

હાલમાં, પ્રિયોન રોગોનો કોઈ ઈલાજ નથી. વર્તમાન સારવારો ફક્ત લક્ષણોને નિયંત્રિત કરે છે અને દર્દીને થોડી રાહત આપે છે. આમાં પેઇનકિલર્સ, એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ અને ચિંતા વિરોધી દવાઓનો સમાવેશ થાય છે. જેમ જેમ પ્રિયોન રોગ ધરાવતી વ્યક્તિની સ્થિતિ દિવસેને દિવસે બગડતી જાય છે, તેમ તેમ તેમને દૈનિક પ્રવૃત્તિઓમાં મદદની જરૂર પડશે. પેશાબ કાઢવા માટે કેથેટર, ડિહાઇડ્રેશન અટકાવવા માટે ખારાશ અને જો તેઓ ખાવામાં અસમર્થ હોય તો ટ્યુબ ફીડિંગની જરૂર પડી શકે છે.

શું આ રોગ અટકાવી શકાય છે?

વારસાગત પ્રિઓન રોગોને રોકવાનો કોઈ રસ્તો નથી, પરંતુ આ પગલાં ચેપ અથવા ખોરાક દ્વારા રોગ ફેલાવવાનું જોખમ ઘટાડવામાં મદદ કરી શકે છે:

તબીબી સાધનોની યોગ્ય સફાઈ અને જંતુમુક્તિ.
જો તમને પ્રિયોન રોગ છે અથવા તેનો પારિવારિક ઇતિહાસ છે, તો પેશીઓ અથવા અંગોનું દાન કરવાનું ટાળો.
ફક્ત સલામત પ્રમાણિત માંસ ખાવું.

વિશ્વભરના ઘણા દેશો દ્વારા ગાયોને આપવામાં આવતા ખોરાક અને ગૌમાંસ અંગે લાદવામાં આવેલા કડક નિયમોને કારણે "પાગલ ગાય રોગ" નો ફેલાવો હવે સારી રીતે નિયંત્રિત થઈ ગયો છે.

ઘરે લઈ જવાનો સંદેશ

પ્રિયોન રોગો ખૂબ જ દુર્લભ પરંતુ ગંભીર રોગોનો સમૂહ છે જે મગજને નુકસાન પહોંચાડે છે.
આ રોગોમાં, યાદશક્તિ, વર્તન અને શરીરની ગતિવિધિઓ ખૂબ જ ઝડપથી બગડે છે. આ ગતિ એ મુખ્ય લાક્ષણિકતા છે જે તેને અલ્ઝાઇમર જેવા રોગોથી અલગ પાડે છે.
રોગનું ચોક્કસ નિદાન કરવું મુશ્કેલ છે, અને તે માટે ઘણી ચોક્કસ પરીક્ષણો જરૂરી છે.
જોકે હાલમાં આનો કોઈ ચોક્કસ ઈલાજ નથી, પરંતુ લક્ષણોને નિયંત્રિત કરી શકાય છે અને દર્દીને રાહત આપી શકાય છે.
જો તમે અથવા તમારા કોઈ પરિચિતને તેમની યાદશક્તિ, વ્યક્તિત્વ અથવા હલનચલનમાં અચાનક, અસ્પષ્ટ ફેરફાર દેખાય, તો સલાહ માટે તાત્કાલિક ડૉક્ટરને મળવું ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.