Bari mu koyi game da Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM), wanda ke shafar zuciyarka a hankali.

Shin wani lokacin kana jin kamar akwai wani abu mai ban mamaki ko daban game da zuciyarka? Wataƙila ba babban abu bane, amma yana iya zama ɗan matsala idan ba a gano shi da kyau ba. A yau za mu yi magana game da yanayin zuciya wanda yake da ɗan rikitarwa, amma ya cancanci kowa ya sani. Wannan shine transthyretin amyloidosis, ko kuma kamar yadda likitoci ke kira shi, `(ATTR-CM)`.

Menene transthyretin amyloidosis (ATTR-CM)?

A taƙaice dai, `(ATTR-CM)` yanayi ne da ke shafar zuciya, wanda ke da alaƙa da furotin a jikinmu. Bari mu yi bayani kaɗan game da wannan, ko ba haka ba?

Menene transthyretin (TTR)?

Transthyretin, ko `(TTR)`, wani furotin ne na musamman da ake samu a cikin jininmu, wanda hantarmu ke samarwa. Yana aiki kamar sabis na jigilar kaya a jikinmu. Wannan furotin `(TTR)` ne ke ɗaukar bitamin A (wanda aka fi sani da retinol) da kuma hormone thyroxine, wanda glandar thyroid ke samarwa, zuwa sassa daban-daban na jiki, inda ake buƙatarsu.

Menene Amyloidosis?

Amyloidosis shine tarin sunadaran da ba su da siffar da ta dace a cikin gabobin jikinmu daban-daban . Ka yi tunanin hakan kamar tarin abubuwa marasa amfani a cikin gidanmu. Idan aka sanya sunadaran ta wannan hanyar a cikin zuciya, muna kiransa da amyloidosis na zuciya.

Waɗannan sunadaran da ba su dace ba, kamar ƙananan ƙwallan zare, suna samar da tsarin fibrous da ake kira 'fibrils' . Waɗannan 'fibrils' suna ƙarewa a cikin zuciya, musamman a cikin ventricle na hagu, babban ɗakin da ke tura jini zuwa ga dukkan jiki. Wannan yana sa zuciya ta yi kauri a hankali ta kuma taurare. Maimakon ta zama ƙwallon roba mai laushi, sai ta zama kamar ƙwallon dutse mai tauri. Wannan yana sa zuciya ta yi sanyi sosai ta kuma hura jini.

Menene Cardiomyopathy (CM)?

Idan zuciya ta yi tauri da tauri, sai tsokar zuciya ta yi rashin lafiya. Wannan shi ne abin da muke kira cardiomyopathy (CM) a likitanci. A taƙaice dai, tsokar zuciya ta yi rauni. Wannan yana sa zuciya ta kasa fitar da isasshen jini zuwa jiki. Wannan yakan haifar da wata mummunar cuta da ake kira gazawar zuciya.

Ku tuna, ban da wannan yanayin da ake kira `(ATTR-CM)`, akwai kuma wani nau'in amyloidosis da wani furotin mai suna `(sarkar haske)` ke haifarwa. Ana kiransa `(AL) amyloidosis`. Cutar ce daban da `(ATTR-CM)` da muke magana a kai a yau.

Wannan yanayin (ATTR-CM) ana kuma kiransa da wasu sunaye da dama. Misali, za ka iya jin ana kiransa da ciwon zuciya, ciwon amyloidosis ATTR, ko ciwon zuciya na transthyretin daga likitoci ko wasu wurare.

Mene ne manyan nau'ikan `(ATTR-CM)`?

Akwai manyan nau'i biyu na wannan cutar ''(ATTR-CM)''.

1.Iyali/Gadajen gado ATTR-CM:

Wannan nau'i ɗaya ne. A taƙaice dai, ana yaɗa shi daga tsara zuwa tsara . Wannan nau'in yana faruwa ne sakamakon canji a cikin kwayoyin halittarmu, wato maye gurbin kwayoyin halitta. Muna kiran wannan da ATTR-CM na iyali ko na gado. A cikin wannan yanayi, ana iya ajiye furotin mara kyau ba kawai a cikin zuciya ba, har ma a cikin tsarin jijiyoyi da kuma wani lokacin a cikin koda. Akwai maye gurbin kwayoyin halitta daban-daban da ke shafar wannan tsakanin kabilu daban-daban a duniya.

2. Nau'in ATTR-CM na Wild-type:

Wani nau'in kuma nau'in wild-type ATTR-CM ne. Ba a sami takamaiman sanadin kwayoyin halitta ba saboda wannan. Yana faruwa ne kawai, ba tare da wani dalili bayyananne ba. Wannan nau'in kuma yana shafar zuciya da tsarin jijiyoyi.

Yaya wannan cutar `(ATTR-CM)` ta zama ruwan dare?

Gaskiya ne, har ma kwararrun likitoci ba za su iya faɗin ainihin adadin mutanen da ke ɗauke da wannan cutar ta ''ATTR-CM'' ba. Duk da haka, ana kyautata zaton cewa wannan cutar ta fi yawa a cikin al'umma fiye da yadda ake tsammani a yanzu . A lokuta da yawa, ba a gano wannan cutar yadda ya kamata ba, wato, ba a gano ta sosai ba.

Bambancin kwayoyin halitta na iya shafar wasu kabilu fiye da wasu. Misali, wannan sauye-sauyen kwayoyin halitta ana ganinsa a cikin baƙar fata a Amurka. Duk da haka, abu mafi mahimmanci shine ba duk wanda ke da sauye-sauyen kwayoyin halitta zai kamu da cutar ba.

Mene ne ke haifar da `(ATTR-CM)`?

Babban abin da ke haifar da ATTR-CM na iyali shi ne lahani, ko canji, a cikin kwayar halittar da ke samar da furotin TTR da muka yi magana a kai a baya. Ba kasafai ake samun wannan canjin kwayar halitta a karon farko ba tare da wani a cikin iyali ya taɓa samun wannan yanayin a baya ba. Wannan ana kiransa maye gurbi na de novo.

Likitoci har yanzu ba su san ainihin abin da ke haifar da ATTR-CM na nau'in wild-type ba. Duk da haka, ya fi yawa a cikin maza sama da shekaru 65. Saboda haka, ana tunanin cewa tsufa da kuma, a wani ɓangare, jinsi na iya zama abubuwan haɗari.

Ko menene dalilin, abin da ke faruwa daga ƙarshe shine jikinmu yana fara samar da sunadaran `(TTR)` marasa tsari. Waɗannan sunadaran marasa tsari suna karyewa cikin sauƙi, suna haɗuwa da juna, kuma suna `naɗewa`. Haka suke naɗewa, suna samar da ƙananan guntu-guntu da ake kira `amyloid fibrils`. Waɗannan suna yawo a cikin jiki ta cikin jini kuma suna taruwa a cikin gabobin jiki daban-daban, kamar zuciya da jijiyoyi. Bayan lokaci, waɗannan gabobin suna fara lalacewa.

Menene alamun cutar `(ATTR-CM)`?

Alamomin wannan cuta ta `(ATTR-CM)` na iya bambanta sosai daga mutum zuwa mutum. Haka kuma, alamomin sun bambanta dangane da nau'in cutar.

• Wasu mutanen da ke da nau'in ATTR-CM na wild-type ba za su iya samun wata alama ba.Idan alamun suka bayyana, yawanci suna fara bayyana bayan shekaru 65.
• Alamomin ATTR-CM na iyali yawanci suna fara bayyana ne bayan shekara 50. Duk da haka, wani lokacin alamun na iya farawa da wuri, a cikin shekaru 20, ko ma daga baya, a cikin shekaru 80.

Sau da yawa, waɗannan alamun "(ATTR-CM)" suna kama da alamun "(Rashin Zuciya)". Ka yi tunanin ko ka taɓa jin waɗannan abubuwan kwanan nan:

• Rashin numfashi: Jin ƙarancin numfashi, musamman lokacin kwanciya a kan gado, ko ma da ƙaramin motsa jiki, kamar tafiya ta ɗan gajeren lokaci.
• Jin cike da kumburi .
• Ruɗani , ina da wahalar tunani sosai.
• Tari, jin kamar shaho (musamman lokacin kwanciya).
• Kumburin ƙafafu, idon sawu, da ƙafafu (edema) (kamar an cika su da ruwa).
• Ciwon zuciya (Arrhythmia) bugun zuciya ne wanda ba shi da tsari, wanda wani lokacin ake kira bugun zuciya mai sauri, musamman ma yanayin da ake kira atrial fibrillation.
• Murmushi a zuciya wani irin yanayi ne na bugun zuciya da sauri, ma'ana yana jin kamar zuciya tana bugawa/bugawa .
• Gajiya ita ce jin gajiya da gajiya a kowane lokaci ba tare da wani dalili ba .
• Jin jiri, ko kuma kamar za ka suma .

Mene ne yiwuwar rikitarwa na `(ATTR-CM)`?

Amyloidosis na Transthyretin (ATTR-CM) na iya haifar da matsalolin bugun zuciya, galibi gazawar zuciya da kuma fibrillation na atrial (Afib).

Bugu da ƙari, idan waɗannan tarin amyloid suka taru a cikin tsarin jijiyoyi, waɗannan matsaloli na iya faruwa:

• Ciwon ramin Carpal: Wannan yanayi ne da jijiyar wuyan hannu ke matsewa. Sau da yawa, yatsun hannuwa biyu suna yin laushi da zafi, kuma wani lokacin ciwon yana tashe ka da daddare.
• Ganin baƙaƙen ɗigo suna shawagi a gaban idanu (ido yana shawagi).
• Ciwon jijiyoyi na gefe: Wannan lalacewa ce ga jijiyoyi a gaɓoɓi. Wannan na iya haifar da suma, jin ƙaiƙayi, ciwo, da kuma rashin jin daɗi a gaɓoɓi.

Waɗannan ma'adanai na iya taruwa a cikin kashin baya, wanda hakan ke haifar da toshewar ƙashin baya. Haka kuma suna iya taruwa a cikin kyallen jiki daban-daban, wanda ke haifar da yanayi kamar fashewar jijiyoyi.

Wani muhimmin abu kuma shi ne cewa amyloidosis wani lokacin yana tare da wata cuta da ake kira aortic stenosis. Wannan wani kunkuntar bawul ɗin aortic ne wanda ke ɗauke da jini daga babban ɗakin zuciya. Idan likitanka ya gano kana da aortic stenosis, likitanka zai iya gwada maka amyloidosis.Wannan yana da mahimmanci musamman idan kuna da wasu alamu, kamar bugun zuciya mara tsari da kuma ciwon ramin carpal.

Ta yaya ake gane cutar `(ATTR-CM)`?

A gaskiya ma, gano wannan cutar "ATTR-CM" wani lokacin yana iya zama ɗan ƙalubale. Domin, misali, nau'in gado na iya nuna alamun kama da cututtukan zuciya da hawan jini ke haifarwa. Saboda haka, wasu mutane ma suna iya samun "ganewar da ba daidai ba" da farko.

A gefe guda kuma, nau'in daji ba koyaushe yake nuna alamun bayyanar cututtuka ba. Saboda haka, ba za a iya gano cutar ba har sai wata babbar matsala kamar gazawar zuciya ta faru.

Akwai manyan gwaje-gwaje da dama da likitoci ke amfani da su don gano cutar:

• Gwajin ECG (Electrocardiogram): Wannan yana duba aikin lantarki na zuciya.
• Gwaje-gwajen hoton zuciya: Echocardiogram (wannan yana duba siffar da aikin zuciya), MRI scan, PET scan, da sauransu.
• Binciken ƙashi / Scintigraphy na ƙashi: Wannan zai iya duba adadin amyloid a jiki.
• Binciken Zuciya: Wannan ya ƙunshi ɗaukar ƙaramin yanki na nama daga zuciya sannan a duba shi da na'urar hangen nesa don ganin ko akwai tarin amyloid a cikinsa.
• Gwaje-gwajen jini: Waɗannan na iya gano canje-canje ko maye gurbi a cikin kwayar halittar `(TTR)`.

Menene maganin `(ATTR-CM)`?

Wannan ita ce tambaya mafi muhimmanci ga mutane da yawa. A gaskiya, babu cikakken maganin ATTR-CM tukuna. Haka kuma, babu wata hanya ta musamman da za a iya cire zare-zaren amyloid da aka riga aka saka a jiki.

Amma, kada ku ji tsoro! Yanzu akwai magunguna da za su iya rage tarin waɗannan sabbin sunadaran masu cutarwa da kuma rage ci gaban cutar. Wannan babban sauƙi ne.

Bugu da ƙari, ana ba da magunguna daban-daban don magance alamun da illolin wannan cuta ke haifarwa, kamar gazawar zuciya, arrhythmias, da neuropathy.

• Akwai wasu magunguna na musamman da ake bayarwa ga dangin ATTR-CM. Waɗannan suna aiki ta hanyar ɗaure furotin na TTR, daidaita shi, da kuma hana naɗe furotin ɗin ba daidai ba. Misalai sun haɗa da Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) da Diflunisal (Dolobid®). Diflunisal a zahiri NSAID ne (maganin hana kumburi na steroid). Wani lokaci likitoci suna amfani da shi 'ba tare da laƙabi ba', ma'ana ba a amince da shi musamman don wannan yanayin ba, amma saboda an amince da shi don wasu yanayi kuma yana iya zama da amfani ga wannan yanayin.
• Akwai wasu magunguna, kamar Inotersen (Tegsedi®) da Patisiran (Onpattro®), waɗanda ke aiki ta hanyar rage yawan samar da waɗannan furotin amyloid marasa inganci a hanta.

Da wuya, idan cutar ta tsananta, waɗannan na iya zama dole:

• Dashen hanta.
• Dashen koda.
• Na'urar taimakawa zuciya ta hagu (LVAD) (ƙaramin injin da ke taimaka wa zuciya ta hura jini) ba ta da matsala, ko kuma a matsayin mafita ta ƙarshe, dashen zuciya.

Za a iya hana cutar `(ATTR-CM)`?

Idan kana da maye gurbin kwayoyin halitta `(TTR)` wanda ke haifar da `(Iyali) ATTR-CM` na iyali, 'ya'yanka suna da kashi 50% na damar gadon maye gurbin kwayoyin halitta. Wannan yana nufin, ba kowane yaro ba, amma damar daya cikin biyu ta haihuwa. Duk da haka, muhimmin abu da za a tuna shine ba kowane yaro da ya gaji wannan maye gurbin kwayoyin halitta zai girma `(ATTR-CM)`.

Idan kina da wani abu mai haɗarin kwayoyin halitta kamar wannan, yana da kyau ki yi magana da mai ba da shawara kan kwayoyin halitta lokacin da kike shirin haihuwa. Sannan za ki iya koyo game da zaɓuɓɓuka kamar gano kwayoyin halitta kafin a dasa su (PGD). Ta wannan hanyar, ana gwada ƙwayoyin halittar da aka samar ta hanyar hadi a cikin fitsari (IVF) don ganin akwai kwayar halitta mai lahani kafin a dasa su a cikin mahaifa. Sannan za a iya zaɓar ƙwayoyin halitta masu lafiya waɗanda ba su da lahani a dasa su a cikin mahaifa don ƙoƙarin rage haɗarin yaron ya gaji yanayin kwayoyin halitta.

Menene makomar marasa lafiya `(ATTR-CM)` a nan gaba?

Cutar Transthyretin amyloidosis (ATTR-CM) cuta ce mai ci gaba wadda daga ƙarshe za ta iya haifar da matsaloli masu tsanani. Amma kada ku damu! Tare da sabbin magunguna kamar Tafamidis, da kuma sabbin magunguna da ake amfani da su a gwaje-gwajen asibiti a halin yanzu, tsawon rai da ingancin rayuwa suna inganta. Wani bincike ya nuna cewa marasa lafiya da suka karɓi maganin Tafamidis na tsawon watanni 30 sun sami ƙaruwar rayuwa da kashi 13%.

Abu mafi mahimmanci shine a dinga zuwa wurin likitan zuciya akai-akai kuma a bi shawararsu don tabbatar da cewa kana shan magungunan da suka dace da zuciyarka.

Yaushe ya kamata ka ga likita?

Idan kana da ɗaya ko fiye daga cikin waɗannan alamun, yana da matuƙar muhimmanci ka ga likita da wuri-wuri kuma ka nemi shawara ba tare da yin watsi da su ba:

• Ruɗani ko matsalolin ƙwaƙwalwa kwatsam.
• Ganin abubuwa kamar baƙaƙen ɗigo suna shawagi a gaban idanu ana kiransa da ''Eye floaters''.
• Zuciyar da ba ta dace ba ko kuma jin bugun zuciya da sauri (bugun zuciya).
• Wahalar numfashi.
• Ba tare da wani dalili ba,Kumburi da ƙaruwar nauyi.

Waɗanne tambayoyi ya kamata ka yi wa likitanka?

Idan an gano kana da (ATTR-CM), ko kuma kana zargin kana da shi, yana da kyau ka yi wa likitanka tambayoyi kamar haka:

• Wane irin Transthyretin Amyloidosis nake da shi? (Na gado ko na daji?)
• Me ke haifar min da wannan yanayi?
• Shin ina da maye gurbi, ko lahani, a cikin kwayar halittar `(TTR)`?
• Wadanne magunguna kuke ba ni shawara?
• Menene illar waɗannan magunguna?
• Shin zan buƙaci wani abu kamar dashen gabobi a nan gaba?
• Waɗanne alamomin rikitarwa ya kamata in damu da su musamman?

Wasu daga cikin muhimman abubuwan da ya kamata mu tuna daga wannan labarin sune

Amyloidosis na Transthyretin, ko kuma "ATTR-CM", yanayi ne da furotin "Transthyretin" ke naɗewa ya kuma ajiye kansa a cikin zuciya a matsayin ƙananan "fibrils". Wannan na iya sa ɗakunan zuciya su yi kauri da rauni, wanda ke haifar da "cardiomyopathy".

Wasu mutane na iya samun wannan yanayin da ke faruwa a cikin iyalai (ATTR-CM na iyali). Wannan yana nufin akwai tasirin kwayoyin halitta. Ga wasu, yanayin na iya tasowa da shekaru ba tare da wani dalili ba (ATTR-CM na daji).

Duk da cewa har yanzu babu magani, akwai magunguna masu inganci da magunguna waɗanda zasu iya taimakawa wajen sarrafa sabbin abubuwan gina jiki, rage alamun cutar, da kuma hana mummunan yanayi kamar bugun zuciya. Ba kasafai ake samun irin wannan matsala ba, idan cutar ta ci gaba, wani abu kamar dashen gabobi na iya zama dole.

Abu mafi mahimmanci shine idan kana da wata alama ta daban ko rashin jin daɗi da ta shafi zuciyarka, kada ka yi watsi da ita domin 'ya faru' kawai ka nemi shawarar likita nan da nan. Domin, kamar kowace cuta, da zarar an gano wannan, da zarar an gano hakan, da akwai yiwuwar fara magani, rage matsaloli, da kuma rayuwa ta yau da kullun.

Amyloidosis na Transthyretin, ATTR-CM, cututtukan zuciya, amyloidosis, gazawar zuciya, ajiyar furotin, cututtukan gado