Manaʻolana hou no ka poʻe me Hemophilia A: E aʻo e pili ana iā Altuviiio!

Loaʻa iā ʻoe a i ʻole kekahi o kou ʻohana ka Hemophilia A? Inā pēlā, ua ʻike maopopo paha ʻoe i ka paʻakikī o ka hoʻōki ʻana i ke kahe ʻana o ke koko mai kahi ʻoki liʻiliʻi, a me ka pono o nā inikini pinepine. He pilikia maoli kēia e hoʻololi ai i ke ola. Akā i kēia manawa aia kahi lāʻau hou e hiki ke hoʻohana ʻia e mālama i kēia ʻano, a hiki ke hoʻohana ʻia i hoʻokahi manawa i ka pule. I kēia lā, ke kamaʻilio nei mākou e pili ana i kēlā lāʻau i kapa ʻia ʻo Altuviiio.

He aha ka Hemophilia A? Pehea e hiki ai iā Altuviiio ke kōkua?

I ka ʻōlelo maʻalahi, ʻo ka hemophilia A kahi maʻi genetic i hoʻoili ʻia mai ka makua a i ke keiki. ʻO ke kanaka me kēia maʻi he haʻahaʻa loa kona pae o Factor VIII, kahi protein koʻikoʻi e kōkua ai i ke kāpili ʻana o ke koko.

E noʻonoʻo i ko kākou koko e like me ka mortar e hoʻopaʻa ana i ka paia. Ke loaʻa kahi ʻeha, pono kēia mortar e hoʻopaʻa pū e pani iā ​​ia. Ua like ka Factor VIII me ka sima e hoʻopaʻa ana i kēia mortar. No ka mea, ʻaʻohe o ke kanaka me ka hemophilia A i kēia 'sima' (Factor VIII), lōʻihi ka manawa e hoʻōki ai i ke kahe ʻana mai kahi ʻeha.

Hiki i ke kūlana ke ʻano akahai, waena, a koʻikoʻi paha, ma muli o ka pae o ka factor VIII. No ka mea, ua hoʻoilina ʻia ka maʻi (X-linked), ʻoi aku ka maʻamau i nā kāne, a ʻike ʻia nā hihia koʻikoʻi loa i loko o lākou. Hiki ke hoʻopilikia ʻia nā wahine, akā ʻoi aku ka akahai o nā hōʻailona.

Hiki i ke kanaka me ka hemophilia koʻikoʻi ke kahe ke koko i loko o nā hono, nā ʻiʻo, a i ʻole nā ​​​​​​ʻōpū o loko me ke kumu ʻole, ʻaʻole wale mai kahi ʻoki liʻiliʻi. Kāhea mākou i kēia mau "bleeds spontaneous." Inā ʻaʻole mālama pono ʻia kēia mau mea, hiki iā lākou ke hōʻeha i ka wā lōʻihi a hiki ke hoʻoweliweli i ke ola.

ʻO ka lāʻau maʻamau, ʻo ia ka hoʻokomo ʻana i ka protein recombinant factor VIII, i hana ʻia ma kahi keʻena hoʻokolohua. Hoʻohana ʻia kēia ma nā ʻano ʻelua:

1. Lapaʻau "Ma ke koi": Ke hāʻawi ʻana i ka inikini ke kahe ke koko e hoʻōki ai.

2. Lāʻau pale: I mea e pale ai i ke kahe ʻana o ke koko i nā maʻi me nā maʻi koʻikoʻi, hāʻawi ʻia nā inikini hoʻomau ma kahi papa hana i hoʻonohonoho ʻia (no ka laʻana, ʻelua a ʻekolu paha manawa i ka pule).

ʻO kēia kahi e komo mai ai ʻo Altuviiio. ʻOiai ʻo ka hapa nui o nā lāʻau lapaʻau factor VIII e pono ai i ʻelua a ʻekolu mau lāʻau i ka pule, ʻo Altuviiio kahi lāʻau hoʻokahi i ka pule. ʻO kēia no ka mea ʻo kona ʻano protein kūikawā (`Fc-VWF-XTEN`) e ʻae i ka factor VIII e noho paʻa a hana i loko o ke kino no ka manawa lōʻihi.

Pehea ʻoe e hoʻohana ai i kēia lāʻau lapaʻau?

He lāʻau lapaʻau wai ʻo Altuviiio i hāʻawi ʻia i loko o kahi aʻa. ʻO ia hoʻi, he hoʻokomo IV (intravenous). Hāʻawi pinepine ʻia kēia e kekahi loea mālama ola ma kahi haukapila a i ʻole ke keʻena lapaʻau.

Aia i loko o ka pahu lāʻau lapaʻau kahi ʻōmole pauka, kahi syringe wai, a me nā lako pono ʻē aʻe. ʻO ka mea mua, pono ʻoe e hoʻohui i ka pauka a me ka wai e hoʻohui hou i ka lāʻau lapaʻau. No ka hana ʻana i kēia, pono ʻoe e hoʻohana i kahi mea hoʻololi kūikawā e hoʻokomo mālie i ka wai mai ka syringe i loko o ka ʻōmole. A laila, pono ʻoe e hoʻowali mālie i ka ʻōmole e hoʻoheheʻe loa i ka pauka. A laila, pono ʻoe e huki hou i ka wai i loko o ka syringe.

ʻO ka mea nui loa: E nānā pono ma mua o ka hoʻohana ʻana i ka lāʻau lapaʻau. Pono ka wai i hoʻomākaukau ʻia e moakāka, ʻaʻohe kala a melemele māmā paha . Mai hoʻohana inā he mau kīnā a he mau ʻāpana paha. Pono e hoʻohana ʻia ka lāʻau lapaʻau i hoʻomākaukau ʻia i loko o 3 mau hola.

Pono paha ʻoe i ʻoi aku ma mua o hoʻokahi vial no kāu mahele i kuhikuhi ʻia. Inā pēlā, pono ʻoe e hoʻohui i ka lāʻau lapaʻau mai kekahi mau vial i loko o kahi syringe nui a kāu kauka e hāʻawi ai iā ʻoe.

Ke mākaukau ka lāʻau lapaʻau, hoʻopili ʻia kahi ʻōmole kūikawā i ka syringe, kahi i hoʻopili ʻia i kahi nila i hoʻokomo ʻia i loko o ke aʻa. A laila ʻomi mālie ʻia ka syringe e hoʻokomo i ka lāʻau lapaʻau i loko o ke kino. Hiki i kēia ke lawe ma waena o 1 a 10 mau minuke.

He aha nā pilikia kikoʻī o kēia lāʻau lapaʻau?

I kekahi manawa, hana ko mākou kino i kahi mea e like me nā 'mea hakakā' e kūʻē i kēia protein Factor VIII i lawelawe ʻia ma waho. Ma nā ʻōlelo lapaʻau, ua kapa ʻia kēia mau mea he inhibitors a i ʻole antibodies. Inā hoʻokumu ʻia kēia mau inhibitors, luku lākou iā Factor VIII, e hoʻolilo ana i ka lāʻau i mea emi loa ka hopena.

ʻAʻole maopopo i kēia manawa pehea ka maʻamau o kēia i waena o ka poʻe e hoʻohana ana iā Altuviiio. Akā, mai hopohopo, e nānā mau kāu kauka i kou koko e ʻike inā ua ulu kēia mau mea hoʻopale.

• Inā haʻahaʻa nā pae inhibitors, hiki i ke kauka ke hoʻonui i ka nui o ka lāʻau lapaʻau.
• Inā piʻi aʻe kou mau pae inhibitor, ʻaʻole paha ʻoe e hiki hou ke hoʻohana iā Altuviiio. Inā hana ʻia kēia, e wehewehe kāu kauka iā ʻoe i nā lāʻau lapaʻau ʻē aʻe i hoʻolālā kūikawā ʻia no ka poʻe me nā inhibitors.

He aha nā mea i loaʻa i nā haʻawina?

Ua loaʻa nā hopena maikaʻi loa i nā haʻawina i hana ʻia e ʻike i ka pono o Altuviiio. E nānā kākou iā ia ma kahi papa maʻalahi.

Hōʻike kēia mau hopena he lāʻau lapaʻau maikaʻi loa ʻo Altuviiio no ka pale ʻana i ke kahe ʻana o ke koko a me ka kaohi ʻana i ke kahe ʻana o ke koko inā hana ia.

He mau mea hou aʻe e ʻike ai

• Pehea ka wikiwiki o ka hana ʻana o ka lāʻau lapaʻau?

Hoʻonui koke ʻo Altuviiio i kāu mau pae factor VIII ma hope o ka hoʻokomo ʻana. Hoʻemi koke kēia i ka pilikia o ke kahe ʻana o ke koko. Eia naʻe, mai hoʻōki i ka lawe ʻana i ka lāʻau lapaʻau me ka ʻole o ke aʻo ʻana a kāu kauka . No ka mālama ʻana i kāu mau pae factor VIII kiʻekiʻe, pono ʻoe e lawe i ka lāʻau lapaʻau e like me ka hoʻonohonoho ʻana i kēlā me kēia pule.

• Ke launa pū nei me nā lāʻau lapaʻau ʻē aʻe?

I ko mākou ʻike, ʻaʻole i hōʻike ʻia ʻo Altuviiio e launa pū me nā lāʻau lapaʻau ʻē aʻe. Eia nō naʻe, he mea nui e haʻi i kāu kauka e pili ana i nā lāʻau lapaʻau āpau āu e lawe ai, ʻoiai nā huaora.

• He lāʻau lapaʻau kūikawā anei kēia?

ʻAe. He lāʻau lapaʻau 'kūikawā' ʻo Altuviiio. ʻO ke ʻano kēia, ʻaʻole paha e loaʻa ma kahi hale kūʻai lāʻau lapaʻau maʻamau, a pono paha e loaʻa mai kahi hale kūʻai lāʻau lapaʻau kūikawā o ka haukapila a i ʻole ma o kahi ʻōnaehana i hāʻawi ʻia e ke aupuni. Na kāu kauka e alakaʻi iā ʻoe ma kēia.