He aha ka AL Amyloidosis? E kamaʻilio kākou e pili ana i kēia maʻi laha ʻole ma nā ʻōlelo maʻalahi

Ua manaʻo paha ʻoe he mea maʻamau ka luhi mau, ka pehu ʻana o nā wāwae, a me ka pilikia o ka hanu ʻana? I kekahi manawa, aia paha kekahi ʻano paʻakikī ma hope o kēia mau hōʻailona i lohe ʻole ʻia e mākou. I kēia lā, ke kamaʻilio nei mākou e pili ana i hoʻokahi maʻi laha ʻole, akā hoʻokahi āu e makaʻala ai. ʻO ia ʻo AL Amyloidosis. He mea weliweli iki paha kēia inoa, akā e kamaʻilio kākou e pili ana iā ia me ka maʻalahi a me ka maopopo.

I ka ʻōlelo maʻalahi, he aha ka AL amyloidosis?

E noʻonoʻo he mau hale hana liʻiliʻi ko kākou i loko o ko kākou kino, a kākou e kapa nei he mau pūnaewele plasma . Aia kēia mau mea i loko o ko kākou iwi iwi. ʻO kā lākou hana nui ka hana ʻana i nā koa i kapa ʻia he mau antibodies e hakakā i nā germs e komo i loko o ko kākou kino. He ʻāpana koʻikoʻi loa kēia o kā kākou ʻōnaehana pale kino.

Akā i loko o kahi kūlana i kapa ʻia ʻo AL amyloidosis, aia kahi kīnā liʻiliʻi i loko o kēia mau cell plasma. Ma muli o kēia kīnā, hana kēlā mau cell i kahi ʻano protein i hewa ke ʻano, haki, a hewa ke ʻano. Ua kapa ʻia kēia he protein kaulahao māmā .

Hoʻopili pū kēia mau protein kaulahao māmā i pelu hewa ʻia, e hana ana i nā hiʻohiʻona a me nā ʻano fibrous liʻiliʻi. Hōʻiliʻili kēia mau mea i loko o nā ʻano kino like ʻole o ko kākou kino, e like me ka puʻuwai, nā puʻupaʻa, nā aʻalolo, a me nā ʻōpū. E like me ka lepo e pani ana i ka paipu, ke hōʻiliʻili kēia mau protein, ʻaʻole hiki i kēlā mau ʻano ke hana pono. ʻO kēia ka mea a mākou e kapa nei he AL amyloidosis.

No ke aha i kapa ʻia ai kēia ʻo AL?

Aia kekahi mau ʻano o ka amyloidosis. Ua kapa ʻia kēlā me kēia ʻano ma hope o ka protein ʻano ʻē e hoʻoulu ai. ʻO ka leka A ke kū nei no Amyloidosis a ʻo ka leka L ke kū nei no Light Chain .

Pehea ka hopena o kēia maʻi i ke kino?

Aia he mau tausani o nā ʻano like ʻole o nā cell plasma i loko o ko kākou kino. Hana kēlā me kēia ʻano i kahi ʻano antibody kikoʻī e hakakā ai i kahi germ kikoʻī.

I loko o ka AL amyloidosis, hoʻomohala kahi cell plasma hoʻokahi i kahi kīnā, a māhelehele ʻole ʻia kēlā cell, e hana ana i nā tausani o nā cell kīnā. Hana kēlā me kēia o kēia mau cell i ka protein kaulahao māmā hewa a mākou i kamaʻilio ai ma mua.

Hele kēia nui o ka protein ma o ko kākou koko a hoʻomaka e waiho i loko o ko kākou mau kino. Ua kapa ʻia kēia mau olonā i waiho ʻia he amyloid fibrils . ʻO kēia mau mea ke kumu o ka mānoanoa o nā kino a ʻaʻole hana pono. I ka hala ʻana o ka manawa, hiki i kēia ke hana i ka pōʻino nui e hiki ai ke hoʻoweliweli i ke ola.

ʻO wai ka mea i loaʻa pinepine i kēia maʻi?

He maʻi laha ʻole kēia. Ma ka honua holoʻokoʻa, hoʻopilikia ia i kahi poʻe liʻiliʻi, ma waena o 5 a me 12 no ka miliona.

• ʻOi aku no nā kāne ma mua o nā wahineHe nui loa ke ʻano o ke kūkulu ʻana.
• ʻOi aku ka maʻamau o kēia ʻano maʻi i ka poʻe ma luna o 60 mau makahiki. ʻO ka awelika o ka makahiki i ka wā i ʻike ʻia ai ka maʻi ma kahi o 64 mau makahiki.

He aha nā hōʻailona e hiki ke ʻike ʻia?

ʻO kahi pilikia me kēia maʻi, ʻo ia ka like pinepine o kona mau hōʻailona me nā maʻi maʻamau ʻē aʻe. A lohi loa ka ʻike ʻia ʻana o kēia mau hōʻailona. No laila, ʻaʻole paha ʻoe e ʻike i ka ʻokoʻa nui i ka wā mua. E nānā kākou i kēia mau hōʻailona ma ka papa ma lalo nei.

Pehea e ʻike pololei ai ke kauka i kēia maʻi?

Ma hope o ka hoʻolohe ʻana i kāu mau hōʻailona, ​​​​inā kānalua ke kauka i kēia maʻi, e hana ʻo ia i kekahi mau hoʻokolohua e hōʻoia iā ia.

ʻO ka hoʻāʻo koʻikoʻi loa no kēia he biopsy . Pili kēia i ka lawe ʻana i kahi ʻāpana liʻiliʻi loa o ka ʻiʻo a i ʻole ke kino i manaʻo ʻia ua hoʻopilikia ʻia a nānā iā ia ma lalo o kahi microscope. Hiki iā mākou ke ʻike pono inā loaʻa ka protein amyloid. Hana pinepine ʻia nā hoʻāʻo biopsy i:

• ʻO ka biopsy iwi: Lawe ʻia kahi hāpana liʻiliʻi mai ka iwi i loko o ka iwi.
• ʻO ka biopsy puʻupaʻa: Lawe ʻia kekahi mau ʻāpana liʻiliʻi loa o ka ʻiʻo mai ka puʻupaʻa.
• Biopsy puʻuwai: Lawe ʻia kekahi mau ʻāpana liʻiliʻi o ka ʻiʻo puʻuwai.
• ʻO ka biopsy pad momona o ka ʻōpū: Lawe ʻia kahi ʻāpana liʻiliʻi o ka ʻiʻo mai ka papa momona ma lalo o ka ʻili o ka ʻōpū.

Nā hoʻokolohua hou aʻe

Ma waho aʻe o kēia, ke hana ʻia nei nā hoʻokolohua hou aʻe e ʻike ai i ka nui o ka pōʻino i hana ʻia i kou mau kino.

• Nā hoʻāʻo koko: Kōkua kēia i ka ʻike ʻana i ke ʻano o ka hana ʻana o nā puʻupaʻa, ka puʻuwai, a me ke akepaʻa, a no ke ana ʻana i ka nui o ka protein kaulahao māmā i loko o ke koko.
• Nā hoʻāʻo mimi: Hoʻāʻo ʻia kahi hāpana mimi, i hōʻiliʻili pinepine ʻia ma luna o 24 mau hola, e ʻike inā he pōʻino i nā puʻupaʻa.
• ECG (Electrocardiogram): Ana i ka hana uila o ka puʻuwai.
• Echocardiogram: He scan ultrasound o ka puʻuwai. Nānā kēia i nā mea e like me ka neʻe ʻana o ka puʻuwai a me kona nui.
• MRI Cardiac: Hana ʻia kēia hoʻāʻo e loaʻa ai kahi kiʻi maopopo a kikoʻī loa o ka puʻuwai.

He aha nā lāʻau lapaʻau no kēia?

Aia kekahi mau pahuhopu nui o ka mālama ʻana i ka AL amyloidosis. ʻO kekahi ka hoʻomalu ʻana i nā hōʻailona. ʻO kekahi ka hoʻokele ʻana i ka hōʻino ʻana o nā kino. A ʻo ka mea nui loa, ʻo ka hoʻōki ʻana i ka hana ʻana o ka protein maʻamau ʻole .

Hoʻohana pinepine nā kauka i nā lāʻau lapaʻau e like me ka chemotherapy , immunotherapy , a i ʻole steroids e luku i nā cell plasma kīnā, a laila e hoʻōki i ka hana ʻana o nā protein kaulahao māmā hou.

I kekahi mau hihia, ma muli o ke kūlana o ka mea maʻi , hiki ke ʻōlelo ʻia kahi hoʻoili iwi a i ʻole ke kumu cell . Hoʻoholo ʻia kēia mau mea a pau e ke kauka e mālama ana iā ʻoe.

Pehea ka lōʻihi e hiki ai iā ʻoe ke ola me kēia maʻi?

He pilikia kēia no nā kānaka he nui. ʻO ka ʻoiaʻiʻo, ua hoʻonui nui nā lāʻau lapaʻau hou i ke ola o ka poʻe me AL amyloidosis. No kekahi poʻe, ua lilo ia i maʻi mau loa e hiki ke kāohi ʻia me ka lāʻau lapaʻau.

Akā, ʻaʻole pono kākou e poina he maʻi koʻikoʻi loa kēia. Hoʻoholo ʻia ke kūlana o ka mea maʻi i ka wā e hiki mai ana e nā kumu he nui, e like me ka nui o ka hōʻino ʻia o nā kino i ka wā e ʻike ʻia ai ka maʻi, a me ka pane a ke kino i ka lāʻau lapaʻau.

Hiki ke pale ʻia ka maʻi? Pehea e hiki ai iaʻu ke mālama iaʻu iho?

ʻO ka mea pōʻino, ʻaʻole ʻo AL amyloidosis kahi maʻi hiki iā mākou ke pale aku. Hoʻokumu ʻia ia e kahi mutation maʻamau i loko o kahi cell plasma. Akā i ka manawa e ʻike ʻia ai ka maʻi, aia kekahi mau mea hiki iā ʻoe ke hana e mālama iā ʻoe iho.

• ʻAi maikaʻi: Hiki i kekahi mau lāʻau lapaʻau ke hoʻemi i ka makemake. Akā, he mea nui ka meaʻai maikaʻi e hoʻoikaika i kou kino. E kamaʻilio me kāu kauka e pili ana i kahi papaʻai kūpono iā ʻoe.
• E hoʻomaha nui: E hāʻawi i kou kino i ka manawa e ho'ōla ai. E hiamoe nui a hoʻomaha.
• Hoʻomaʻamaʻa kūpono:He mea maikaʻi ka hoʻoikaika kino no ka noʻonoʻo a me ke kino. Akā e nīnau i kāu kauka i nā hoʻoikaika kino palekana a kūpono hoʻi i kou kino.
• Kākoʻo noʻonoʻo: Ke loaʻa iā ʻoe kahi maʻi laha ʻole e like me kēia, hiki iā ʻoe ke manaʻo mehameha a mehameha no ka mea ʻaʻole maopopo i kekahi poʻe. He mea maʻamau kēlā. E nīnau i kāu kauka e pili ana i nā hui kākoʻo no ka poʻe me kēia maʻi. He ikaika nui ka haʻi ʻana i kāu mau ʻike me nā poʻe ʻē aʻe.

ʻOiai he maʻi koʻikoʻi ka AL amyloidosis, hiki ke mālama a ola me ke ʻano ma ka ʻike mua ʻana, ka loaʻa ʻana o ka lāʻau kūpono, a me ka mālama pono ʻana iā ʻoe iho.