Ke haʻi aku kāu kauka iā ʻoe e pono ana kāu keiki liʻiliʻi e hana i kahi Kaʻina Hana Fontan ma muli o kahi maʻi puʻuwai hānau, hiki iā ʻoe ke manaʻo i kahi manaʻo nui o ka makaʻu a me ka makaʻu. Hiki koke mai nā nīnau he tausani i ka noʻonoʻo. He mea maʻamau loa ka noʻonoʻo ʻana i nā mea e like me, "He aha ke ʻano o ke ʻoki kino?", "No ke aha e hele nei kaʻu keiki i kēia?", "E maikaʻi anei ʻo ia ma hope o kēia?" Mai hopohopo. E kamaʻilio kākou e pili ana i kēia me ka mālie a me ka maopopo. Ma kēia ʻatikala, e ho'āʻo wau e pane i kāu mau nīnau e pili ana i kēia ma ke ʻano maʻalahi.
I ka ʻōlelo maʻalahi, he aha ke kaʻina hana Fontan?
I mea e hoʻomaopopo ai i kēia, e hoʻomanaʻo mua kākou i ke ʻano o ka hana ʻana o ko kākou puʻuwai. ʻEhā mau keʻena nui o ka puʻuwai olakino. ʻElua ma luna a ʻelua ma lalo. Kāhea mākou i nā keʻena nui a ikaika ʻelua ma lalo o kēia mau ventricles . Hoʻiliʻili kekahi keʻena i ke koko "lepo" ʻilihune o ke kino i ka oxygen a hoʻokuʻu iā ia i nā māmā e loaʻa ai ka oxygen. Hoʻiliʻili kekahi keʻena i ke koko "maʻemaʻe" waiwai i ka oxygen mai nā māmā a hoʻokuʻu iā ia i ke koena o ke kino. Hana kēia mau mea ʻelua e like me ʻelua mau motika wai.
Eia nō naʻe, i ka wā e hānau ʻia ai kekahi mau keiki, ʻaʻole i ulu piha kekahi o kēia mau ʻāpana ʻelua. A laila, pono ke ʻāpana maikaʻi wale nō e hana i kēia mau hana ʻelua. ʻO ia hoʻi, pono ia e pamu i ke koko i nā māmā a i ke kino holoʻokoʻa. E noʻonoʻo i ka nui o ke kaumaha o kēlā motika ke pono ia e pamu i ka wai i ʻelua mau hale me hoʻokahi motika. No laila, pono kēia ʻāpana hoʻokahi e hana ma lalo o kahi ukana kaumaha.
Eia ka hana a ke kaʻina hana Fontan : Hana nā kauka lapaʻau i kahi "ala pōkole" liʻiliʻi i ka puʻuwai. ʻAe kēia i ke koko nele i ka oxygen mai ke kino haʻahaʻa e kahe pololei i nā māmā, e pale ana i ka puʻuwai. Pale ia i kekahi o nā kaʻa kaumaha o ka puʻuwai.
Ma ka hana ʻana i kahi ala pōkole e like me kēia, ua hoʻemi nui ʻia ke kaumaha ma luna o kēlā cell hoʻokahi e hana nui ana. A laila, hiki i kēlā cell ke hoʻohana i kona ikaika piha a hoʻopuka wale i ke koko maʻemaʻe a waiwai i ka oxygen i ke kino. Hoʻonui kēia i ka nui o ka oxygen i loaʻa i ke kino o ke keiki, a ʻoi aku kona ʻoluʻolu.
I ke ʻano o nā keiki hea e hana ʻia ai kēia ʻoki kino?
ʻAʻole hana hoʻokahi wale nō ke ʻoki ʻana o Fontan. Hana pinepine ʻia ia ma ke ʻano he ʻanuʻu ʻekolu a me ka hope loa i kahi moʻo o nā ʻoki ʻana no kahi keiki me kahi kīnā puʻuwai hoʻokahi keʻena. Ma mua o kēlā, pono paha kekahi a ʻoi aku paha nā ʻoki ʻana ʻē aʻe, ma muli o ka makahiki a me ke kūlana o ke keiki.
| Nā ʻano o nā hana ma mua | I ka ʻōlelo maʻalahi, he aha ka mea e hana ʻia? |
|---|---|
| Kaʻina hana Norwood | Kōkua ka ʻaoʻao ʻākau o ka puʻuwai i ka pamu ʻana i ke koko i ke kino a me nā māmā. Hana pinepine ʻia kēia i nā pule mua ma hope o ka hānau ʻana o ka pēpē. |
| Kaʻina hana Glenn | Hoʻouna pololei ʻia ke koko nele i ka oxygen ma ke kino o luna i nā māmā. ʻO kēia ka lua o ka pae maʻamau. |
| ʻO ka shunt BTT (shunt Blalock-Taussig-Thomas) | Hoʻohana ʻia kahi ʻōmole hana ʻia e hoʻonui i ka nui o ke koko e hele ana i nā māmā. |
| Kaʻei o ke aʻa puʻuwai | Hoʻomalu ia i ke kahe o ke koko i nā māmā a ʻae i ke koko hou aku e kahe i nā wahi ʻē aʻe o ke kino. |
Nā kūlana nui e pono ai ke ʻoki ʻana o Fontan
ʻO ke ʻano nui o kēia hana ʻoki kino he mea pono ia i kekahi mau hihia kahi i hana pono ʻole ʻia ai ka puʻuwai i ka wā hānau. Eia kēia mau mea:
- ʻO ka maʻi puʻuwai hema Hypoplastic: ʻO kēia ke kumu maʻamau. I kēia kūlana, ʻaʻole e ulu pono ka ʻaoʻao hema o ka puʻuwai.
- ʻO ka maʻi puʻuwai ʻākau Hypoplastic: Ma kēia kūlana, ʻaʻole e ulu pono ka ʻaoʻao ʻākau o ka puʻuwai.
- ʻAtresia Tricuspid: ʻAʻole i hana pono ʻia kahi valve ma ka ʻaoʻao ʻākau o ka puʻuwai.
- ʻO ka atresia pulmonary: Ua ālai ʻia ka valve e lawe ana i ke koko i nā māmā.
- ʻAna komo pālua o ka ventricle hema: ʻO ke koko mai nā keʻena ʻelua o luna o ka puʻuwai e komo wale i loko o ka ventricle hema.
- ʻO kekahi mau maʻi puʻuwai hānau paʻakikī ʻē aʻe.
E hoʻoweliweli paha kēia mau inoa iā ʻoe. Akā, ʻo kēia wale nō nā inoa a nā kauka e hoʻohana ai e ʻike iā ʻoe. ʻO ka mea nui, ma kēia mau kūlana a pau, aia kekahi valve puʻuwai ma lalo o ke kaumaha nui loa. Ke hoʻāʻo nei ke kaʻina hana Fontan e hōʻoluʻolu i kēlā kaumaha.
He aha ka mea e hana ʻia ma mua o ke ʻoki kino?
Hana pinepine ʻia ke ʻoki ʻana o ka fontan ma nā keiki.Ma waena o nā makahiki 2 a me 5. I kekahi manawa hiki ke hoʻopaneʻe ʻia kēia a hiki i ka 15 mau makahiki. Akā, ʻaʻole hiki ke hana ʻia kēia ʻoki kino no nā mea āpau. E hana mua nā kauka i kekahi mau hoʻokolohua e ʻike ai inā kūpono kāu keiki no kēia ʻoki kino.
Eia kekahi laʻana, pono e lawa ka ikaika o ke kelepona hana hoʻokahi o ke keiki e pamu maikaʻi ai. Eia kekahi, pono e olakino nā māmā e ʻae pololei i ke koko e komo mai ana me ke kōkua ʻole o ka puʻuwai.
Hana ʻia nā hoʻokolohua ma mua o ke ʻoki ʻana:
- ʻO ka echocardiogram transthoracic (TTE): Ua like kēia me ke scan o ka puʻuwai. Hiki iā ia ke ʻike maopopo i nā keʻena o ka puʻuwai, nā valves, a me ke kahe koko.
- Electrocardiogram (EKG): Hoʻāʻo kēia i ka hana uila o ka puʻuwai, ʻo ia hoʻi, ke ʻano o ka puʻuwai.
- Hoʻokomo ʻana i ka catheter o ka puʻuwai: Hoʻokomo ʻia kahi ʻōmole lahilahi loa (catheter) ma o kahi kīʻaha koko ma ka wāwae a i ʻole ka lima i ka puʻuwai, a ana ʻia ke kaomi a me nā pae oxygen i loko o ka puʻuwai. Hiki i kēia ke hāʻawi i kahi kiʻi pololei loa o ke kūlana o ka puʻuwai ma mua o ke ʻoki ʻana.
- Ke nānā ʻana i ka hanu ʻana a me nā pae oxygen.
- I kekahi manawa, lawe ʻia ka CT a i ʻole MRI scan.
Hana ʻia kēia mau hoʻokolohua a pau i mea e palekana a holomua ai ke ʻoki kino.
He aha ka mea e hana ʻia i ka wā o ke ʻoki kino?
I loko o ka lumi hana, hāʻawi mua ʻia ke keiki i ka anesthesia e hoʻomoe iā ia i ʻole ʻo ia e ʻeha. I ka wā o ke ʻoki ʻana, hoʻohana ʻia kahi mīkini puʻuwai-māmā e hana i ka hana o ka puʻuwai a me nā māmā no kekahi manawa.
A laila hoʻopili ke kauka lapaʻau i ka vena cava haʻahaʻa, ke kīʻaha koko nui e lawe ana i ke koko nele i ka oxygen mai ke kino haʻahaʻa, i ke aʻa pulmonary, ka mea e lawe ana i ke koko i nā māmā, me ka hoʻohana ʻana i kahi conduit. Penei ka hana ʻia ʻana o ka "shortcut" a mākou i kamaʻilio ai ma mua.
I kekahi manawa, hiki ke hana ʻia nā hoʻoponopono liʻiliʻi ʻē aʻe, e like me ka hoʻoponopono ʻana i ka valve puʻuwai, i ka manawa like me kēia ʻoki kino.
Hiki i ke ʻoki kino holoʻokoʻa ke hala ma kahi o ʻehā a ʻelima mau hola . I loko o ia manawa, e kamaʻilio mau ke kime lapaʻau me ʻoe a hāʻawi i nā mea hou e pili ana i ke kūlana o kāu keiki.
He aha nā pōmaikaʻi a me nā pilikia o ke ʻoki kino?
E like me nā hana ʻoki kino a pau, loaʻa i ke ʻoki kino ʻo Fontan nā pono a me kekahi mau pilikia.
ʻO ka pōmaikaʻi nui , ʻo ia ka hoʻemi ʻana i ka ukana hana ma ka puʻuwai, e maʻalahi ai kāna hana. Eia kekahi, ʻoiai ʻaʻole i hui pū ʻia ke koko momona i ka oxygen a me ke koko haʻahaʻa i ka oxygen, piʻi ka nui o ka oxygen i loaʻa i ke kino. Lilo nā lehelehe a me nā kui o ke keiki i polū iki (cyanosis), a ʻoi aku kona ikaika e hana hou ai.
| Nā pilikia e hiki mai ana ma hope o ke ʻoki ʻana | |
|---|---|
| Nā pilikia pōkole | Nā pilikia lōʻihi |
| Ka pōʻino o nā puʻupaʻa | ʻO ka enteropathy nalowale protein (paʻakikī ke komo ʻana i ka protein) |
| Ka hāʻule ʻana o ka puʻuwai | ʻO ke koko paʻa (embolism) |
| Puʻuwai puʻuwai kūpono ʻole | ʻO ka maʻi ate (Fontan-associated liver disease - FALD) |
| Nā hopena ma ka hana o ke akepaʻa | Ke ālai ʻia ʻana o nā alaloa e ka mucus mānoanoa (plastic bronchitis) |
| Ka hōʻiliʻili ʻana o ka wai a puni nā māmā (pleural effusions) | |
Hiki ke hopohopo kēia mau mea ke ʻike ʻia, akā e hoʻomanaʻo, ua ʻike ka hui lapaʻau i kēia mau pilikia a pau. Ua mākaukau mau lākou e pale aku iā lākou a mālama iā lākou inā loaʻa.
Pehea ke ola ma hope o ke ʻoki kino?
Ma hope o ke ʻoki kino, ua hoʻokomo ʻia ke keiki i ka ʻāpana mālama koʻikoʻi (ICU) a nānā pono ʻia. Ma hope o kekahi mau lā, ke hoʻomaikaʻi ke kūlana, ua hoʻoneʻe ʻia lākou i kahi keʻena maʻamau. Hiki i ke keiki ke noho ma ka haukapila no ka huina o 7 a 13 mau lā .
Ma mua o kou hoʻi ʻana i ka home, e wehewehe pono nā kauka a me nā kahu maʻi iā ʻoe pehea e mālama ai i kāu pēpē, nā lāʻau lapaʻau e hāʻawi ʻia, a me nā hōʻailona e makaʻala ai.
Āhea ʻoe e pono ai e kamaʻilio me ke kauka?
Ma hope o ka hoʻi ʻana i ka home, pono ʻoe e kāhea koke i kāu kauka inā ʻike ʻoe i kekahi o kēia mau hōʻailona:
- Inā e kahe ana ke koko a i ʻole kekahi wai ʻē aʻe mai ka ʻeha ʻoki.
- Inā he kuni kou a i ʻole nā hōʻailona ʻē aʻe o ka maʻi (kuni, pehu, ʻulaʻula).
- Inā piʻi ka paʻakikī o ka hanu ʻana.
Pono ke keiki i hana ʻia i kahi ʻoki Fontan i ka mālama olakino no ke ola holoʻokoʻa. Pono lākou e ʻike i ke kauka i kēlā me kēia 6 a 12 mau mahina . Pono nō hoʻi lākou i nā hoʻokolohua maʻamau e nānā i ke kūlana o ko lākou puʻuwai a me ke akepaʻa.
ʻO ka mea nui, ʻaʻole he "lāʻau lapaʻau" ke kaʻina hana Fontan. He ala ia e kōkua ai i ka puʻuwai o ke keiki e hana me ka ʻoi aku ka maikaʻi. No laila, he mea nui ka nānā ʻana i ka wā lōʻihi.
He aha kāu e ʻōlelo ai e pili ana i ke ola?
He nīnau nui kēia no nā mākua he nui. ʻO ke ola ma hope o ke ʻoki ʻana iā Fontan e pili ana i ke koʻikoʻi o ka maʻi puʻuwai hānau i loaʻa i ke keiki.
Akā, i kēia lā, ua holomua nui ka lāʻau lapaʻau. ʻO ka hapa nui o ka poʻe e ola ana he 10 mau makahiki ma hope o ke ʻoki ʻana. ʻEwalu o ka ʻumi o ka poʻe e ola ana he 30 mau makahiki a ʻoi aku paha . ʻO ka ʻoiaʻiʻo, he nui ka poʻe i hana ʻia i kahi ʻoki Fontan e ola nei a hiki i ko lākou mau makahiki 40 a ʻoi aku.
I ka hala ʻana o ka manawa, e nāwaliwali paha ka hiki o ka puʻuwai o kekahi poʻe ke pamu, a i ʻole e hoʻopilikia ʻia ke akepaʻa. Ua kapa ʻia kēia he "Fontan i nele." I ia mau hihia , pono paha kahi hoʻoili puʻuwai . Akā, ʻaʻole pono kēia i nā kānaka a pau.
Ke ʻike ʻoe ua loaʻa i kāu keiki kahi maʻi puʻuwai koʻikoʻi a kokoke e hana ʻia ke ʻoki kino, nui paha kou mau manaʻo. He mea maʻamau ka makaʻu, ka hopohopo, a me ke kānalua e pili ana i ka wā e hiki mai ana. Akā, ʻo ka mea nui e ʻike ai, ʻaʻole ʻoe hoʻokahi .
Ma hope o kēia ʻoki kino, hiki i kāu keiki ke pāʻani, aʻo, ulu, a hauʻoli i ke ola e like me nā keiki ʻē aʻe. Hiki iā lākou ke luhi koke, a i ʻole e pono paha lākou i nā hoʻokolohua lapaʻau hou aʻe. Akā, me ke aʻo lapaʻau kūpono a me kou aloha a me kou mālama, hiki iā lākou ke ola i kahi ola piha a hauʻoli.
Leka Lawe-Home
- ʻO ke Kaʻina Hana Fontan kahi ʻoki puʻuwai kūikawā i hana ʻia ma nā keiki i hānau ʻia me hoʻokahi wale nō ventricle e hana ana.
- Hoʻokumu kēia i kahi "pōkole" no ke kahe ʻana o ke koko i ka puʻuwai, e hōʻemi ana i ka ukana hana ma ka pūnaewele hana hoʻokahi.
- ʻO kēia ka pae hope loa o kahi moʻo o nā ʻoki kino, a hana ʻia ma kahi keiki ma waena o nā makahiki 2 a me 5.
- ʻOiai ʻaʻole hiki i ke ʻoki Fontan ke "ho'ōla" loa i ka maʻi, hiki iā ia ke kōkua nui i ke keiki e ola i kahi ola maikaʻi a ʻoi aku ka ikaika.
- Ma hope o ke ʻoki ʻana, he mea nui ka nānā mau ʻana me ke kauka no ke koena o kou ola.
- Me ka nānā pono ʻana a me ka mālama pono ʻana o ke kauka, nui nā keiki i hana ʻia kēia ʻoki kino e ola holomua a piha i ke ola.
💬 Comments (0)
ʻAʻohe manaʻo i kau ʻia. Hoʻohui i kāu manaʻo ma ʻaneʻi no ka manawa mua.
Hoʻohui i kāu manaʻo