Ua maikaʻi ʻole kou ʻike i ka pō? ʻAʻole hiki ke ʻike mai nā ʻaoʻao ʻelua? E aʻo kākou e pili ana i ka Retinitis Pigmentosa (RP)!

Ke manaʻo nei ʻoe a i ʻole kāu keiki ua palupalu iki kou ʻike i ka pō? Ke kuʻi nei ʻoe i kekahi manawa i nā mea i loko o kou hale i ka wā haʻahaʻa ke kukui i ke ahiahi? A i ʻole ʻike ʻoe i nā kaʻa e hele mai ana mai nā ʻaoʻao ʻelua e hoʻokokoke koke mai ana iā ʻoe i kou hele ʻana ma ke alanui? ʻAʻole paha ʻoe i nānā nui i kēia mau mea. Akā he mau hōʻailona paha kēia e pono ai ʻoe e hopohopo iki. I kēia lā e kamaʻilio mākou e pili ana i kahi maʻi maka e hoʻoulu ai i kēlā mau hōʻailona, ​​​​akā ʻaʻole i ʻike pono ka poʻe he nui ma ko mākou ʻāina. ʻO ia ka Retinitis Pigmentosa, a i ʻole (RP) no ka pōkole.

I ka ʻōlelo maʻalahi, he aha ka Retinitis Pigmentosa (RP)?

ʻAʻole he maʻi hoʻokahi ka Retinitis Pigmentosa (RP). He inoa maʻamau ia no kahi hui o nā maʻi maka i hoʻoilina ʻia, ʻo ia hoʻi, i hoʻoilina ʻia ma ke ʻano genetic. I kēia kūlana, ʻo ka ʻāpana koʻikoʻi loa o kou maka, ma ke kua, ua kapa ʻia ʻo ka retina.

E noʻonoʻo ʻoe ua like kou maka me kahi kāmela maikaʻi. ʻO ka ʻōwili kiʻiʻoniʻoni o kēia kāmela ua kapa ʻia ʻo `(Retina)`. Ke komo ka mālamalama e puka mai ana mai waho i ka maka a paʻi i kēia `(Retina)`, ʻo ia hoʻi ke kiʻiʻoniʻoni, hana ia i nā hōʻailona uila a hele i ka lolo. Wehewehe ka lolo i kēlā mau hōʻailona ma ke ʻano he kiʻi a hāʻawi iā mākou i ka manaʻo o ka 'ʻike'. I kēia manawa e noʻonoʻo, ʻaʻohe mea pehea ka maikaʻi o kāu kāmela, inā ua hōʻino ʻia ke kiʻiʻoniʻoni i loko, e puka maopopo anei ke kiʻi āu e lawe ai? ʻAʻole ia e puka mai, ʻeā? ʻO ia ka mea e hana ʻia ma RP. Hoʻonāwaliwali mālie nā cell i loko o ka `(Retina)` a lilo i mea hana ʻole. A laila nalowale mālie kā mākou ʻike.

He kūlana kēia i hānau ʻia ai kākou. Akā hoʻomaka pinepine nā hōʻailona e ʻike ʻia i ka wā kamaliʻi a i ʻole ka wā ʻōpio. ʻO ka mua, hoʻomaka ka ʻike pō e emi iho. A laila, nalowale mālie ka ʻike peripheral. I ka hala ʻana o ka manawa, lilo kēia ʻike i mea haiki, a i ka hiki ʻana i ka makahiki 40, nui ka poʻe i emi nui ka ʻike. Hiki i kekahi ke lilo i makapō kānāwai. Akā, ua koʻikoʻi loa ka loli a hiki i kekahi poʻe ke ʻike i kahi manawa e hoʻomaopopo ai he maʻi kēia.

He aha ke ʻano o kēia inoa?

He mea kuhihewa iki ka inoa "Retinitis Pigmentosa". I ka lāʻau lapaʻau, inā pau kahi huaʻōlelo me "-itis", ʻo ia hoʻi ʻo 'inflammation' a i ʻole 'inflammation'. No ka laʻana, e like me `(Appendicitis)`. Akā, ʻaʻole ʻo RP kahi mumū o ka `(Retina)`. ʻO ka mea e hana ʻia ma ʻaneʻi, ʻo ia ka nāwaliwali mālie ʻana o nā cell o ka `(Retina)` a me ka atrophy. No laila, ʻo kahi inoa kūpono no kēia ʻo `(Retinal Dystrophy).`

No laila he aha ke ʻano o ka huaʻōlelo "Pigmentosa"? Pili ia i kēia kūlana. Ke make nā cell photoreceptor i loko o ko kākou retina, hoʻokuʻu lākou i kahi pigment. Hoʻopaʻa ʻia kēia pigment ma ka retina. Ke nānā ke kauka i ka maka, hiki iā ia ke ʻike i kēia mau kiko pigmented. ʻO ia ke kumu i hoʻohui ʻia ai ka huaʻōlelo "Pigmentosa" i ka inoa.

He aha nā hōʻailona o ka RP?

E like me kā mākou i kūkākūkā ai ma mua, ʻike lohi loa ʻia kēia mau hōʻailona. Hiki ke ulu mālie i nā makahiki. No laila, he mea paʻakikī ke ʻike iā lākou i nā pae mua.

E nānā kākou i kēia mau hōʻailona. I mea e maopopo ai, e māhele kākou i kēia i ʻelua ʻāpana.

No ke aha lā e kū mai ai kēia kūlana?

ʻO ke kumu nui o kēia, ʻo ia nā ʻano loli o ka hoʻoilina . I ka ʻōlelo maʻalahi, aia i loko o kā mākou mau genes nā kuhikuhi piha no ke ʻano o ka hana ʻia ʻana o ko mākou kino a pehea lākou e hana ai. Ua like kēia me ke kiʻi hoʻolālā i hoʻohana ʻia e kūkulu i hale. Inā he loli a kīnā paha i loko o kēia kiʻi hoʻolālā, ʻo ia hoʻi, i loko o nā genes, a laila ʻo ka mea i hana ʻia mai ia mea, ʻo ia hoʻi, nā ʻāpana o ko mākou kino, ʻaʻole paha e ulu a hana pono paha.

Ua ʻike nā kānaka ʻepekema i kahi kokoke i 100 mau loli genetic e hiki ai ke hana i ka RP. Hiki iā ʻoe ke hoʻoilina i kēia kīnā genetic mai kou makuahine a makua paha. A i ʻole, hiki ke hana ʻia kahi mutation gene hou i loko o kou kino ma ka hanana, me ka ʻole o kekahi o kou ʻohana i loaʻa.

No ka mea, he nui nā ʻano genes, ʻokoʻa ka hōʻino ʻana o kēlā me kēia gene i ka retina. ʻO ia ke kumu e ʻokoʻa ai ka RP mai kēlā kanaka a kēia kanaka. Nalowale koke kekahi poʻe i ko lākou ʻike. Nalowale lohi kekahi i ko lākou ʻike. I kekahi manawa hiki ke hele pū ʻia ka RP me nā hōʻailona ʻē aʻe he nui a hiki ke ʻike ʻia he ʻano ʻē aʻe, e like me ka Usher syndrome.

He aha ka mea e hana maoli ana i loko o ka maka?

E hele hohonu iki kākou a ʻike i ka mea e hana ʻia ana i loko o ka maka. Ma ka "Retina" a kākou i kamaʻilio ai ma mua, aia kekahi ʻano cell kūikawā e ʻike ana i ka mālamalama. Kāhea mākou i kēia mau "Photoreceptors". ʻO kēia nā cell e lawe i ka mālamalama e komo ana i ka maka, hoʻololi iā ia i hōʻailona uila, a hoʻouna iā ia i ka lolo.

ʻElua ʻano nui o nā photoreceptors:

• Nā koʻokoʻo: ʻO kēia nā mea e hāʻawi mai iā mākou i ka ʻike i ka pōʻeleʻele, ʻo ia hoʻi, i ka mālamalama haʻahaʻa. ʻAʻole hiki iā lākou ke hoʻokaʻawale i nā kala, hāʻawi wale mai lākou iā mākou i ka ʻike ʻeleʻele a me ke keʻokeʻo. He miliona o kēia mau `(Rods)` i loko o kā mākou `(Retina)`, ʻoi aku hoʻi ma ka periphery o ka `(Retina)`, ʻo ia hoʻi, ma nā ʻaoʻao ʻelua.
• Nā Kone: ʻO kēia nā mea e kōkua iā mākou e ʻike maopopo i nā kala a me nā kikoʻī maikaʻi i ka mālamalama maikaʻi, ʻo ia hoʻi, i ke ao.

I ka RP , ua hōʻino pinepine ʻia nā koʻokoʻo ma mua . ʻO ia ke kumu o nā hōʻailona mua e emi ana ka ʻike pō a me ka nalowale o ka ʻike peripheral. I ka hala ʻana o ka manawa, hoʻomaka pū nā cones e hōʻino ʻia. ʻO ia ka manawa e hoʻopilikia ʻia ai nā mea e like me ka ʻike ʻana i nā kala a me ka hana ʻana ma kahi kokoke.

Pehea e ʻike ai ke kauka i kēia maʻi?

Inā loaʻa iā ʻoe kēia mau hōʻailona, ​​​​pono ʻoe e ʻike i kahi kauka ʻoki maka (Ophthalmologist). E nānā ʻo ia i kou mau maka. Hiki i kahi hoʻokolohua maka maʻamau ke ʻike i nā hōʻailona o kēia ʻano.

Aia kekahi mau hoʻokolohua i hana pinepine ʻia e hōʻoia i ka maʻi:

• Hoʻāʻo Makaʻala: Ke ana kēia i kou ʻike peripheral, ʻo ia hoʻi ka mamao e hiki ai iā ʻoe ke ʻike i nā ʻaoʻao. Hiki i kēia ke kōkua i ka hoʻoholo ʻana inā he ʻike tunnel kāu.
• ʻO ke kukui ʻoki a me ka fundoscopy: Hoʻohana ʻia kahi mea hana kūikawā e nānā i loko o kou maka (retina). Hiki i kēia ke nānā i nā waihona pigment e pili ana me RP.
• Kiʻi Retinal: Lawe ʻia nā kiʻi hoʻonā kiʻekiʻe o ka retina e aʻo i nā loli i loko.
• Hoʻāʻo ERG (Electroretinogram): He hoʻāʻo kūikawā iki kēia. ʻO ka mea i hana ʻia ma ʻaneʻi, ʻo ia ke ana ʻana i nā hōʻailona uila i hoʻopuka ʻia e kāu `(Retina)` e ʻike pehea e pane ai i ka mālamalama. Ma RP, ua nāwaliwali loa kēia mau hōʻailona.
• Ka Hoʻāʻo ʻana i ka Genetic: Hiki ke hana i kēia hoʻāʻo ma ka lawe ʻana i kahi hāpana koko a ʻike pono i ke kīnā genetic e hoʻokumu nei i ka maʻi.

He aha nā lāʻau lapaʻau no kēia?

ʻO kēia ka ʻāpana aʻu e inaina nei e lohe. ʻO ka mea pōʻino, ʻaʻohe lāʻau lapaʻau no Retinitis Pigmentosa. Akā, mai hoʻokuʻu i ka manaʻolana. Nui nā ala a me nā ʻano e kōkua ai i ka poʻe e noho nei me kēia maʻi a hoʻomaʻalahi i ke ola.

Hiki i kāu kauka ke kuhikuhi iā ʻoe i nā lawelawe hoʻoponopono maka. Hiki i kēia mau mea ke komo pū me:

• Nā mea kōkua ʻike - nā aniani hoʻonui, nā polokalamu kūikawā.
• Hoʻōla hana - Ke aʻo ʻana i ka hana ʻana i nā hana o kēlā me kēia lā me ka hemahema o ka ʻike maka.
• Nā lawelawe hoʻonaʻauao kūikawā a i ʻole nā ​​lawelawe ʻoihana.
• Nā hui aʻoaʻo a kākoʻo paha.

I kēia manawa, ke hoʻomau nei nā kānaka ʻepekema i ka noiʻi ʻana i nā lāʻau lapaʻau no kēia maʻi. Aia kekahi mau lāʻau lapaʻau hoʻokolohua i hōʻike i nā hopena hoʻohiki:

• Lapaʻau Gene: ʻO kēia ka manaʻolana nui loa. ʻO ka mea e hana ʻia nei ma ʻaneʻi, ʻo ia ka hoʻāʻo ʻana e hoʻoponopono i ka gene kīnā. I kēia manawa, hoʻokahi wale nō lāʻau lapaʻau i ʻae ʻia no hoʻokahi ʻano gene, ʻo ia hoʻi ka ``(RPE65)``. Akā, ke holo wikiwiki nei ka noiʻi no nā gene ʻē aʻe.
• Nā mea hoʻohui Vitamin A: Ma kekahi mau ʻano RP, ua ʻike ʻia ka lawe ʻana i ka nui kūpono o ka vitamin A e hoʻolohi i ka holomua o ka maʻi. Akā he mea nui loa kēia: Mai lawe i ka vitamin A me ka ʻole o ke kūkākūkā ʻana me kāu kauka. Hiki ke hōʻeha ʻia kekahi poʻe ma ka lawe ʻana i ka nui o ka vitamin A. No laila, he hoʻoholo kēia na kāu kauka wale nō e hiki ke hana.
• ʻO ka Retinal Prosthesis: He mea uila kēia i hoʻokomo ʻia i loko o ka maka. Hiki iā ia ke hāʻawi i kekahi ʻike. Eia nō naʻe, ʻokoʻa nā hopena mai kēlā kanaka a kēia kanaka. Hiki iā ʻoe ke nīnau i kāu kauka inā he koho maikaʻi kēia nāu.