Pehea kou hauʻoli i ka ʻike ʻana i ka mea hou i kou ʻohana? Akā, e noʻonoʻo, inā ua uhi ʻia ke kino holoʻokoʻa o kāu pēpē i ka ʻili mānoanoa, unahi, unahi ma hope koke iho o ka hānau ʻana? ʻO ka haʻalulu a me ka makaʻu a kekahi makua e ʻike ai i kēlā mea he mea paʻakikī ke hōʻike i nā huaʻōlelo. I kēia lā e kamaʻilio mākou e pili ana i kekahi maʻi koʻikoʻi loa, ʻo Harlequin Ichthyosis. Mai makaʻu i kou lohe ʻana i kēia. I kēia lā, me ka holomua o ka ʻepekema lapaʻau, he nui nā ala e mālama ai i kēia maʻi. E aʻo hou kākou e pili ana i ia mea.
I ka ʻōlelo maʻalahi, he aha ka Harlequin Ichthyosis?
ʻO Harlequin Ichthyosis ke ʻano koʻikoʻi loa o ka maʻi ʻili i kapa ʻia ʻo Ichthyosis . ʻO Ichthyosis kahi maʻi e kū mai ana i ka wā e loaʻa ai kahi pilikia me ke ʻano o ka ulu ʻana a me ka make ʻana o kā mākou mau hunaola ʻili. He ʻoluʻolu loa kekahi mau ʻano Ichthyosis a hiki ke kāohi ʻia me ka mālama ʻili maikaʻi. Eia nō naʻe, ʻo Harlequin Ichthyosis kahi maʻi hoʻoweliweli ola e pono ai ka mālama pono ʻana mai ka hānau ʻana.
He maʻi hoʻoilina kēia. ʻO ke ʻano kēia, ua hoʻoilina ʻia mai nā mākua a i nā keiki. He mea kakaikahi loa kēia maʻi a hoʻopilikia wale ia i hoʻokahi i loko o 500,000 mau keiki. Eia nō naʻe, me nā lāʻau lapaʻau holomua o kēia wā, loaʻa i nā keiki i hānau ʻia me kēia maʻi ka manawa kūpono e ola ai a hiki i ka wā makua.
He aha nā hōʻailona nui o kēia maʻi?
ʻOkoʻa iki nā hōʻailona o kēia maʻi me ka makahiki o ke keiki. He ʻokoʻa nā hōʻailona o kahi pēpē hānau hou a me nā hōʻailona o kahi keiki ʻelemakule iki. E wehewehe kākou penei i mea e maopopo ai.
| Pūʻulu makahiki | Nā hōʻailona i ʻike pinepine ʻia |
|---|---|
| Nā pēpē hānau hou |
|
| Nā keiki makua a me nā mākua |
He ʻeha anei kēia maʻi?
ʻAe, hiki i kēia ke ʻeha no kahi keiki hānau hou. E noʻonoʻo i nā māwae hohonu o ka ʻili, ka ʻeha o ka ʻili e ʻili ana. No laila, hāʻawi nā kauka a me nā kahu maʻi ma ka ʻāpana mālama koʻikoʻi neonatal (NICU) i nā lāʻau lapaʻau hōʻoluʻolu ʻeha i ka pēpē (e.g., Paracetamol, Ibuprofen). Ana lākou i ka ʻeha ma ka nānā ʻana i ka puʻuwai o ka pēpē a me ka uē ʻana, a hōʻoia i ko lākou ʻoluʻolu e like me ka hiki .
No ke aha lā kēia e hana nei? He aha ke kumu?
ʻO ke kumu nui o kēia, he mutation i loko o ka gene ABCA12 . E hoʻomaopopo maʻalahi kākou i kēia.
E noʻonoʻo i kēia gene ABCA12 ma ke ʻano he 'Delivery Service' e lawe ana i nā mea pono e like me nā momona (lipids) i ka papa waho loa o ko kākou ʻili. ʻO kēia papa momona ka mea e mālama ai i ko kākou ʻili i ka palupalu a me ke olakino. I loko o ke kanaka me Harlequin Ichthyosis, ma muli o kahi kīnā i loko o kēia gene, ʻaʻole hana pono kēlā 'Delivery Service'. ʻO ka hopena, ʻaʻole hiki pono ka momona i nā ʻili ʻili, a puʻu nā ʻili ʻili ma luna o kekahi, e hana ana i kahi papa mānoanoa a paʻakikī.
Ma muli o ka maʻi hoʻoilina kēia, i mea e loaʻa ai i ke keiki kēia maʻi, pono e hoʻoilina ʻia mai ka makuahine a me ka makuakāne.Pono e hoʻoilina ʻia kēia gene kīnā. Inā he mau mea lawe o ka gene kīnā nā mākua ʻelua (ʻo ia hoʻi, ʻaʻohe o lāua mau hōʻailona, akā loaʻa iā lāua ka gene), aia he 25% (hoʻokahi i loko o ʻehā) ka manawa e loaʻa ai i kā lāua keiki ka maʻi.
Pehea e ʻike ai a mālama ai nā kauka i kēia maʻi?
I ka manawa pinepine, hiki i nā kauka ke ʻike i ke kūlana i ka wā hānau ma muli o ke ʻano kūikawā o ka pēpē. Eia nō naʻe, hana ʻia nā hoʻāʻo genetic e hōʻoia iā ia. ʻOiai i ka wā hāpai, hiki i nā kauka ke kānalua i ke kūlana inā ʻike lākou i nā hōʻailona e like me nā loli ʻili a i ʻole ka waha o ka pēpē e hāmama pinepine ana ma nā scan ultrasound. Inā pono, hiki iā lākou ke ʻike mua i ke kūlana me nā hoʻokolohua kūikawā (e like me ka amniocentesis) i ka wā hāpai.
Nā ʻano lapaʻau
ʻAʻole hiki ke ho'ōla loa ʻia ka Harlequin Ichthyosis, akā hiki ke mālama ʻia nā hōʻailona a hiki i ke keiki ke ola i kahi ola lōʻihi a ʻoluʻolu.
Hiki ke puʻunaue ʻia ka lāʻau lapaʻau i ʻelua ʻāpana nui:
1. Ka Lapaʻau ʻana o ka Neonatal Intensive Care Unit (NICU): ʻO nā pule mua o ke ola o kahi pēpē ka mea palupalu loa. ʻO ka lāʻau i hāʻawi ʻia i loko o kēia manawa ka mea e hoʻopakele ai i ke ola o ka pēpē.
2. Ka mālama lōʻihi ma ka home: Mālama no ke ola holoʻokoʻa ma hope o ka hoʻi ʻana mai ka NICU.
E nānā pono kākou i kēia lāʻau lapaʻau.
| ʻAno lapaʻau | Wehewehena |
|---|---|
| Lapaʻau NICU ( Neonatal Intensive Care Unit) | |
| Lapaʻau Retinoid | He lāʻau lapaʻau kēia i hāʻawi ʻia ma ka waha a i ʻole i hoʻopili ʻia i ka ʻili. Kōkua ia i ka papa mānoanoa o ka ʻili e ʻili koke a ho'ōla i ka ʻili ma lalo. ʻO kēia ke kumu nui o ka hoʻopakele ʻana i ke ola o kēia mau keiki i nā manawa i hala iho nei. |
| Mālama ʻili | Hoʻopili pinepine ʻia nā mea hoʻomaʻū kūikawā a me nā ʻaila poni e mālama i ka makū i loko o ka ʻili. Hoʻopili ʻia nā ʻaila antibiotic e pale aku i nā germs mai ke komo ʻana ma o nā māwae o ka ʻili. |
| He wahi pulu | Kiʻekiʻe loa ka makū i loko o ka incubator kahi e mālama ʻia ai ke pēpē. Hoʻemi kēia i ka maloʻo o ka ʻili. |
| ʻAi a me ka hānai waiū | ʻOiai ʻaʻole hiki iā ia ke omo i ka waiū, hāʻawi ʻia ʻo ia i ka meaʻai e pono ai ma o kahi ʻōmole liʻiliʻi i kau ʻia i loko o kona ʻōpū (ʻōmole hānai). |
| Ka hoʻokele lōʻihi ma ka home | |
| ʻAuʻau pinepine | ʻO ka ʻauʻau ʻana i kēlā me kēia lā e kōkua i ka palupalu o ka ʻili a wehe i nā papa mānoanoa o ka ʻili make. |
| Ke kau nei i ka moisturizer i nā manawa a pau | Pono ʻoe e hoʻopili i ka moisturizer a i ʻole kekahi mea e like me ka petroleum jelly i kou kino holoʻokoʻa i nā manawa he nui i ka lā. E pale kēia i ka maloʻo ʻana o ka ʻili a me ka nahā ʻana. |
| Hālāwai me nā loea | He mea nui e loaʻa kahi pilina pili me ke kauka ʻili . Eia kekahi, pono ʻoe e ʻike pinepine i nā loea no nā pilikia maka, pepeiao, a me nā hono. |
| Ka palekana mai nā mahana kiʻekiʻe | ʻOiai ʻaʻole hiki iā ʻoe ke hou, hiki i ke kino ke wela loa i ka wela. No laila, pono ʻoe e makaʻala i ka lā a me ka wela. |
ʻO ka mea nui loa, ʻo ia ke aloha, ka mālama, a me ka ikaika noʻonoʻo o nā mākua a me ka ʻohana. He huakaʻi paʻakikī kēia. No laila, he mea nui loa ka ʻimi ʻana i ke kākoʻo mai nā kauka, nā kākāʻōlelo, a me nā ʻohana ʻē aʻe me nā keiki e like me kēia.
Leka Lawe-Home
- He maʻi ʻili laha ʻole ʻo Harlequin Ichthyosis akā he maʻi ʻili koʻikoʻi loa ia. ʻAʻole ia he mea laha.
- Hiki i kēia kūlana ke hoʻoweliweli i ke ola o kahi keiki hānau hou, no laila he mea nui e loaʻa ka lāʻau lapaʻau ma kahi keʻena mālama koʻikoʻi neonatal (NICU) no nā pule mua.
- Mahalo i nā lāʻau lapaʻau hou, ʻoi aku hoʻi ka lāʻau retinoid , ua piʻi nui ka nui o ke ola ʻana o kēia mau keiki.
- He kūlana kēia no ke ola holoʻokoʻa. He mea nui e mālama mau i ka ʻili, hāʻawi i ka meaʻai kūpono, a hahai i nā ʻōlelo aʻoaʻo a nā kauka loea.
- Me ka mālama pono ʻana, hiki i nā poʻe me kēia maʻi ke ola lōʻihi, ʻoluʻolu, a me ke ola nui.
💬 Comments (0)
ʻAʻohe manaʻo i kau ʻia. Hoʻohui i kāu manaʻo ma ʻaneʻi no ka manawa mua.
Hoʻohui i kāu manaʻo