Koj puas tau pom ib tug neeg daim tawv nqaij thiab daim di ncauj hloov xim xiav txawv txawv? Los yog koj puas tau hnov tias qee tus menyuam yug los xiav me ntsis? Ib qho laj thawj rau qhov no yuav yog qhov tsis tshua muaj, tab sis tej zaum yuav muaj teeb meem ntshav loj heev. Hnub no peb yuav tham txog ib qho mob zoo li no , methemoglobinemia . Ib txhia neeg kuj hu nws tias "blue baby syndrome."
Methemoglobinemia yog dab tsi tiag?
Hais yooj yim xwb, methemoglobinemia yog ib qho mob uas cov qe ntshav liab hauv peb cov ntshav tsis tuaj yeem nqa oxygen mus rau lwm cov qe ntshav thiab cov nqaij hauv lub cev. Xav txog nws, cov qe ntshav liab yog cov uas pab nqa oxygen thoob plaws peb lub cev, puas yog? Cov qe ntshav liab no muaj cov protein tshwj xeeb hu ua hemoglobin . Nws zoo li lub tsheb npav, thiab cov hemoglobin no nqa oxygen thoob plaws lub cev.
Txawm li cas los xij, nyob rau hauv qhov xwm txheej no hu ua "Methemoglobinemia", qhov tshwm sim yog tias peb cov "Hemoglobin" uas nqa oxygen hloov pauv thiab dhau los ua lwm yam hu ua "Methemoglobin ." Qhov teeb meem yog, qhov "Methemoglobin" no tsis tuaj yeem nqa oxygen. Nws zoo li lub tsheb npav uas nqa oxygen tawg thiab tsis tuaj yeem nqa cov neeg caij tsheb.
Tus mob no tuaj yeem tau txais los ntawm noob caj noob ces (genetics) . Tab sis feem ntau nws yog tshwm sim los ntawm qee cov tshuaj uas peb siv, cov tshuaj lom neeg, lossis kev raug rau qee cov tshuaj lom neeg . Qee zaum nws tuaj yeem ua rau tuag taus, tshwj xeeb tshaj yog rau cov menyuam mos uas yug los nrog tus mob hnyav thiab rau cov neeg uas siv cov tshuaj. Txawm li cas los xij, feem ntau, cov kws kho mob tuaj yeem sau tshuaj kom txo qis qib ntawm "Methemoglobin" thiab tshem tawm cov tsos mob.
Qhov no cuam tshuam li cas rau kuv lub cev?
Muaj coob tus neeg uas muaj methemoglobinemia muaj ib yam mob hu ua cyanosis . Cyanosis yog thaum koj cov rau tes, tus nplaig, daim di ncauj, thiab daim tawv nqaij hloov mus ua xim xiav lossis ntshav. Qhov no tshwm sim thaum koj cov ntshav tsis muaj oxygen txaus. Raws li kuv tau hais ua ntej, cov qe ntshav liab yog cov uas feem ntau nqa oxygen thoob plaws lub cev. Ib qho protein hu ua hemoglobin pab nrog qhov no.
Hauv methemoglobinemia, "Methemoglobinemia" tshwm sim thaum "Hemoglobin" dhau los ua "Methemoglobin", vim yog kev hloov pauv ntawm caj ces lossis lwm yam ua rau sab nraud. Vim tias "Methemoglobin" tsis tuaj yeem nqa oxygen, qhov ntau ntawm oxygen hauv cov ntshav yuav txo qis thiab koj yuav muaj "Cyanosis".
Cov tsos mob ntawm Methemoglobinemia yog dab tsi?
Cov tsos mob yuav txawv ntawm ib tus neeg mus rau ib tus neeg, thiab kuj nyob ntawm seb koj muaj hom kab mob li cas. Cia peb saib seb cov tsos mob no feem ntau tshwm sim li cas.
Cov tsos mob ntawm Kev Tau Txais Methemoglobinemia
Muaj coob tus neeg mob no tom qab noj tshuaj tua kab mob, tshuaj, lossis raug cov tshuaj lom . Qhov no hu ua acquired methemoglobinemia. Cov tsos mob uas yuav tshwm sim muaj xws li:
- Tawv nqaij daj ntseg (pallor)
- Xav tias nkees heev (qaug zog)
- Tsis muaj zog
- Mob taub hau
Qee zaum, cov neeg uas muaj tus kab mob methemoglobinemia yuav muaj cov tsos mob hnyav uas yuav tsum tau kho mob tam sim ntawd . Cov no suav nrog:
- Xeev siab thiab ntuav.
- Kev tsaug zog ntau dhau, kev hais lus tsis meej, thiab kev teb qeeb: Cov no yuav yog cov cim qhia tias lub paj hlwb hauv nruab nrab poob siab .
- Tsis nco qab lossis tsis tuaj yeem txav mus los ntawm lub cev (xws li qaug dab peg): Cov no yog cov tsos mob ntawm qaug dab peg .
- Ua pa sai, lub plawv dhia ceev, thiab tsis meej pem: Cov no yog cov tsos mob ntawm tus mob hu ua metabolic acidosis .
Tseem Ceeb: Yog tias ib tug neeg nrog koj muaj cov tsos mob ntawm tus mob qaug dab peg, '(Metabolic Acidosis)' lossis '(Central Nervous System Depression)', koj yuav tsum hu rau 1990 tam sim ntawd thiab hu rau lub tsheb thauj neeg mob .
Cov tsos mob ntawm Congenital Methemoglobinemia
Kab mob methemoglobinemia uas muaj txij thaum yug los yog ib yam mob uas tsis tshua muaj. Tsuas muaj ob peb tug neeg mob xwb uas tau tshaj tawm thoob ntiaj teb. Raws li cov ntaub ntawv ntawd, cov kws kho mob tau muab faib ua peb hom tseem ceeb: Hom 1, Hom 2, thiab Kab mob Hemoglobin M (HbM) .
- Cov neeg uas muaj tus kab mob hemoglobin M (HbM) feem ntau muaj daim tawv nqaij xiav (cyanosis), tab sis feem ntau lawv noj qab nyob zoo.
- Cov neeg uas muaj hom 1 Methemoglobinemia (Type 1 MetHb) kuj muaj mob cyanosis, tab sis lwm yam teeb meem kev noj qab haus huv loj tsis tshua muaj.
- Txawm li cas los xij, cov menyuam mos uas yug los muaj hom 2 methemoglobinemia (Type 2 MetHb) tuaj yeem muaj teeb meem loj heev ntawm lub paj hlwb thaum lawv muaj li 9 lub hlis. Tu siab kawg li, cov menyuam mos no tsis nyob ntev.
Vim li cas methemoglobinemia thiaj tshwm sim?
Tus mob no tuaj yeem yog los ntawm noob caj ces, lossis, zoo li kuv tau hais ua ntej, nws kuj tuaj yeem tshwm sim tom qab los ntawm qee cov tshuaj, tshuaj yeeb, lossis cov tshuaj lom.
Cov Ua Rau Muaj Methemoglobinemia
- Cov tshuaj tua kab mob xws li benzocaine thiab lidocaine (tshwj xeeb tshaj yog cov uas pom muaj nyob rau hauv cov gels thiab tshuaj tsuag) thiab cov tshuaj tua kab mob dapsone tuaj yeem ua rau qhov no.
- Cov tshuaj nitrates siv rau hauv qee cov tshuaj, Cov nitrites, uas tej zaum yuav muaj nyob rau hauv cov tshuaj khaws cia zaub mov thiab qee cov dej qhov dej, thiab kev raug rau qee cov tshuaj tua kab uas siv hauv kev ua liaj ua teb kuj yog cov ua rau.
- Cov neeg uas siv cov tshuaj lom zem xws li amyl nitrite (tseem hu ua poppers), nitrous oxide (roj luag), thiab qee cov tshuaj loog sib xyaw nrog cov tshuaj xws li cocaine muaj kev pheej hmoo ntawm kev mob nkeeg uas ua rau tuag taus vim muaj methemoglobin ntau heev.
Cov Ua Rau Muaj Methemoglobinemia Txij Thaum Yug Los
Kab mob methemoglobinemia txij thaum yug los (Congenital MetHb) yog tshwm sim los ntawm ob qho kev hloov pauv caj ces sib txawv.
- Hauv hom 1 thiab 2 , kev hloov pauv hauv cov noob CYB5R cuam tshuam qhov sib npaug ntawm hemoglobin thiab methemoglobin hauv cov qe ntshav liab.
- Kab mob Hemoglobin M (HbM) yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv ntau cov noob Hemoglobin M.
Kab mob methemoglobinemia uas muaj txij thaum yug los yog ib qho mob autosomal recessive . Yog hais yooj yim xwb, yog ib tug me nyuam muaj tus kab mob no, ob leeg niam txiv yuav tsum yog cov neeg nqa cov noob caj noob ces hloov pauv thiab tus me nyuam yuav tsum tau txais cov noob caj noob ces hloov pauv los ntawm ob leeg.
Kab mob Hemoglobin M (HbM) yog ib qho kab mob autosomal dominant . Qhov no txhais tau tias ib tug me nyuam tuaj yeem muaj tus kab mob txawm tias lawv tau txais qhov kev hloov pauv gene los ntawm ib tug niam txiv xwb.
Cov kws kho mob kuaj mob li cas?
Cov kws kho mob kuaj mob no los ntawm kev sau koj cov keeb kwm kho mob tag nrho thiab kuaj lub cev . Yog tias ib tug neeg muaj cov tsos mob ntawm methemoglobinemia, lawv tuaj yeem nug txog cov tshuaj uas lawv siv lossis cov tshuaj lom uas lawv tau raug.
Yuav ua li cas thiaj kuaj tau qhov no?
Cov kev ntsuam xyuas no feem ntau yog ua tiav:
- Kev Kuaj Ntshav: Cov ntshav uas rho tawm ntawm cov hlab ntsha ntawm cov neeg uas muaj tus mob no feem ntau yog xim av tsaus. Cov xim av tsaus no txhais tau tias cov hlab ntsha tsis nqa oxygen mus rau hauv cov ntshav kom zoo.
- Kev kuaj ntshav Methemoglobin (MetHb): Qhov no ntsuas seb muaj pes tsawg methemoglobin nyob hauv koj cov ntshav.
- Kev ua haujlwm ntawm CYB5R enzyme: Yog tias qhov kev ua haujlwm ntawm cov enzyme no qis dua li qub, nws yog ib qho cim ntawm methemoglobinemia txij thaum yug los.
- Kev kuaj noob caj noob ces: Yog tias koj xav tias koj muaj methemoglobinemia txij thaum yug los, koj cov DNA yuav raug kuaj xyuas seb puas muaj kev hloov pauv noob caj noob ces kom paub tseeb tias koj tau kuaj mob. Qhov no kuj tseem tuaj yeem pab txheeb xyuas hom kab mob.
- Kev siv tshuab electrophoresis ntawm hemoglobin:Qhov no yog ib txoj kev kuaj "Hemoglobin" hauv cov qe ntshav liab. Qhov kev kuaj no siv tau los kuaj mob hemoglobin M "(HbM)."
Qhov no kho li cas?
Cov kev xaiv kho mob sib txawv nyob ntawm seb koj muaj hom methemoglobinemia li cas. Piv txwv li, kev kho mob rau tus menyuam mos uas yug los nrog hom 2 txawv ntawm kev kho mob rau ib tus neeg uas tau mob los ntawm kev raug tshuaj lom lossis siv tshuaj.
- Cov neeg uas muaj tus kab mob Methemoglobinemia hom 1 lossis Hemoglobin M tej zaum yuav tsis tas yuav kho mob. Yog tias tsim nyog, cov kws kho mob yuav siv cov tshuaj no los txo cov theem Methemoglobin:
- Methylene Xiav: Qhov no yog cov tshuaj tua kab mob tseem ceeb rau methemoglobinemia.
- Vitamin C thiab vitamin B2.
Kev Kho Mob Rau Cov Methemoglobinemia Uas Tau Txais
Nyob ntawm seb tus mob methemoglobinemia uas tau los yuav yog ib qho xwm txheej ceev hauv kev kho mob. Hauv cov xwm txheej zoo li no, tej zaum yuav tsum tau haus dej thiab muab pa oxygen rau hauv cov hlab ntshav . Feem ntau, cov neeg uas muaj methemoglobinemia uas tau los yuav tau muab methylene xiav .
Cov teeb meem ntawm kev kho mob yog dab tsi?
Yog tias ib tug neeg uas muaj G6PD Deficiency (uas yog ib qho mob caj ces) tau txais kev kho mob methylene xiav tas li, qhov mob hu ua hemolysis tuaj yeem tshwm sim. Hemolysis yog qhov kev tawg ua ntej lossis tsis tsim nyog ntawm koj cov qe ntshav liab.
Kuv puas txo tau kuv txoj kev pheej hmoo ntawm kev mob methemoglobinemia?
- Cov neeg uas tau txais cov kab mob no los ntawm cov noob caj ces yuav tsum tsis txhob siv cov tshuaj lom (piv txwv li tshuaj tua kab), qee cov tshuaj, thiab ntau yam tshuaj loog uas tuaj yeem ua rau cov methemoglobin ntau ntxiv. Yog tias koj muaj cov mob no, nug koj tus kws kho mob txog yam uas koj yuav ua xua rau.
- Cov neeg uas siv cov tshuaj xws li amyl nitrite lossis cocaine ua rau lawv tus kheej muaj feem yuav mob methemoglobinemia ntau dua. Yog tias koj siv cov tshuaj no thiab xav tau kev pab kom tso tseg, nrog kws kho mob tham txog cov kev kho mob uas muaj.
Yog tias kuv muaj tus mob no, yuav ua li cas?
Feem ntau, kev kho mob tuaj yeem pab txo cov tsos mob. Cov neeg feem coob uas muaj Hom 1 Congenital Methemoglobinemia, lossis Hemoglobin M kab mob, muaj ob peb yam tsos mob xwb. Lawv feem ntau nyob ntev npaum li ib tus neeg uas tsis muaj tus mob no.
Kuv yuav saib xyuas kuv tus kheej li cas?
- Feem ntau, cov neeg uas yug los muaj tus kab mob no yuav tsum ceev faj txog cov tshuaj thiab cov tshuaj uas ua rau tus kab mob no hnyav zuj zus. Vim tias txhua tus neeg qhov teeb meem txawv me ntsis, nws yog qhov zoo tshaj plaws los sab laj nrog koj tus kws kho mob.
- Cov neeg uas muaj tus kab mob methemoglobinemia (Acquired MetHb) yuav tsum zam kom tag nrho cov khoom uas ua rau nws - xws li cov tshuaj, cov tshuaj tua kab mob, lossis cov tshuaj lom.
Kuv yuav tsum mus ntsib kws kho mob thaum twg?
- Yog koj muaj tus kab mob methemoglobinemia uas los ntawm noob caj ces, mus ntsib kws kho mob yog tias koj pom muaj kev hloov pauv hauv koj lub cev, xws li qaug zog lossis qaug zog. Cov no yuav yog cov cim qhia tias koj cov qe ntshav liab tsis tuaj yeem nqa oxygen mus thoob plaws koj lub cev lawm.
- Yog tias koj muaj cov tsos mob hnyav xws li cyanosis (tawv nqaij xiav) nrog rau qaug dab peg lossis tsaug zog ntau dhau, hu rau 911 tam sim ntawd lossis mus rau chav kho mob ceev hauv tsev kho mob ze tshaj plaws.
Kuv yuav tsum nug tus kws kho mob li cas?
Methemoglobinemia yog ib yam kab mob ntshav uas tsis tshua muaj. Ib txhia neeg muaj tus kab mob no los ntawm noob caj noob ces (Congenital MetHb), tiam sis feem ntau cov neeg muaj tus kab mob no tom qab (Acquired MetHb). Nyob ntawm koj tus mob, tej zaum koj yuav xav nug koj tus kws kho mob cov lus nug xws li:
Txog Kev Mob Methemoglobinemia Uas Tau Txais (Acquired MetHb):
- Vim li cas qhov no thiaj tshwm sim rau kuv?
- Kev kho mob puas yuav ua rau kuv cov tsos mob ploj mus?
- Puas yog kuv cov tsos mob rov qab los?
- Kuv yuav tsum ua li cas thiaj li tiv thaiv tau qhov teeb meem zoo li no kom tsis txhob tshwm sim dua?
Txog Hom 1 Congenital MetHb:
- Puas yog cyanosis (daim tawv nqaij xiav) yog teeb meem loj heev?
- Kuv puas yuav tsum tau kho mob methemoglobinemia (MetHb) tas li?
- Kuv puas muaj lwm yam tsos mob?
- Kuv cov menyuam puas tuaj yeem tau txais tus mob no?
Hom 2 MetHb Txij Thaum Yug Los (yog tias nyob hauv menyuam yaus):
- Qhov mob no yuav cuam tshuam li cas rau kuv tus menyuam?
- Puas muaj kev kho mob los txo cov tsos mob ntawm kuv tus menyuam?
- Kuv ua tau dab tsi los pab kuv tus menyuam?
- Yog tias kuv muaj menyuam ntxiv, qhov no puas yuav tshwm sim rau lawv thiab?
Hauv kev xaus lus (Cov Lus Qhia Txog Kev Coj Mus Tsev)
Methemoglobinemia yog ib qho mob ntshav tsis tshua muaj uas cuam tshuam rau peb cov qe ntshav liab kom nqa oxygen mus thoob plaws lub cev. Rau qee tus, nws yog los ntawm noob caj ces, tab sis rau feem ntau ntawm cov neeg nws yog los ntawm qee cov tshuaj, kev raug tshuaj lom, lossis kev siv tshuaj lom neeg. Methemoglobinemia txij thaum yug los (tshwj xeeb tshaj yog hom 2) qee zaum tuaj yeem ua rau muaj teeb meem loj rau lub paj hlwb, tab sis feem ntau tsis ua rau muaj teeb meem loj rau kev noj qab haus huv. Txawm li cas los xij, methemoglobinemia uas tau txais (methemoglobinemia uas tau txais) qee zaum tuaj yeem ua rau tuag taus.
Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog tias yog koj xav tias koj muaj feem yuav mob no, tsis txhob ntshai tham nrog kws kho mob txog qhov no. Nws yuav zoo siab pab koj.
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