Qhov kev xyiv fab uas koj hnov thaum koj saib koj tus menyuam mos yog qhov tsis muaj peev xwm piav tau, puas yog? Tab sis tom qab ntawd, thaum koj hnov txog qee qhov kev kuaj mob uas ua hauv tsev kho mob tom qab tus menyuam yug los, koj xav ntshai thiab xav paub me ntsis. Ib qho kev kuaj mob zoo li no yog kev kuaj mob PKU. Tej zaum koj yuav tsis tau hnov txog lub npe no. Tab sis qhov no yog kev kuaj mob tseem ceeb heev. Niaj hnub no peb tab tom tham txog qhov mob tsis tshua muaj no hu ua PKU, tab sis yog tias paub thaum ntxov, nws tuaj yeem tswj tau tag nrho thiab tus menyuam tuaj yeem ua neej noj qab haus huv.
Hais yooj yim xwb, PKU (Phenylketonuria) yog dab tsi?
PKU, los yog Phenylketonuria, yog ib qho mob caj ces tsis tshua muaj . Nws yog tau los ntawm niam txiv. Ib tug me nyuam uas muaj tus mob no tsis tuaj yeem zom lossis rhuav tshem cov amino acid phenylalanine, uas pom muaj nyob rau hauv cov khoom noj protein uas peb noj.
Xav txog peb lub cev zoo li ib lub Hoobkas loj. Cov khoom noj uas peb noj yog cov khoom siv raw uas peb muab tso rau hauv. Cov khoom siv raw no yog siv los ntawm cov neeg ua haujlwm me me hu ua enzymes los ua cov khoom uas peb lub cev xav tau. Ib tug menyuam uas muaj PKU muaj me ntsis lossis tsis muaj kev tsim cov enzyme tshwj xeeb hu ua phenylalanine hydroxylase (PAH), uas rhuav tshem phenylalanine.
Yog li ntawd, muaj dab tsi tshwm sim? Phenylalanine, uas tau los ntawm mis niam thiab tom qab ntawd los ntawm cov khoom noj uas tus menyuam noj, pib sib sau ua ke hauv cov ntshav es tsis yog raug tshem tawm ntawm lub cev. Thaum cov phenylalanine uas sib sau ua ke li no nce ntxiv, nws yuav ua rau lub hlwb ntawm tus menyuam lom . Yog tias tsis kho, qhov no tuaj yeem ua rau lub hlwb puas tsuaj thiab ua rau muaj teeb meem loj xws li kev tsis taus ntawm lub hlwb thiab kev loj hlob qeeb.
Tiam sis qhov zoo tshaj plaws ntawm no yog tias nyob rau ntau lub tebchaws, suav nrog Sri Lanka, cov tsev kho mob ua qhov kev kuaj PKU no rau txhua tus menyuam mos uas yug los. Yog li ntawd, tus kab mob tuaj yeem txheeb xyuas tau thaum ntxov. Vim tias kev kho mob tuaj yeem pib sai li sai tau thaum nws raug txheeb xyuas, tus menyuam muaj lub sijhawm los loj hlob zoo li qub thiab noj qab haus huv, tiv thaiv cov tsos mob hnyav los ntawm kev loj hlob.
Cov tsos mob ntawm PKU yog dab tsi?
Ib tug me nyuam uas muaj PKU zoo li noj qab nyob zoo thaum yug los. Yog li, thaum xub thawj, tej zaum yuav tsis muaj kev hloov pauv pom tseeb. Yog tias tsis kho, cov tsos mob yuav pib tshwm sim ntawm peb thiab rau lub hlis. Thaum lub sijhawm no, koj yuav pom me ntsis qeeb hauv kev loj hlob ntawm koj tus menyuam.
Thaum tus menyuam muaj li ib xyoos, yog tias tsis kho, cov tsos mob hauv qab no yuav tshwm sim.
| Cov tsos mob | Kev piav qhia |
|---|---|
| Ib qho ntxhiab tsw txawv txawv | Muaj ntxhiab tsw txawv txawv, ntxhiab tsw ntxhiab los ntawm tus menyuam txoj pa, hws, lossis zis. |
| Kev hloov xim | Tus menyuam daim tawv nqaij, plaub hau, thiab qhov muag muaj xim dawb dua li lwm tus hauv tsev neeg. |
| Cov kab mob ntawm daim tawv nqaij | Cov kab mob ntawm daim tawv nqaij xws li eczema. |
| Kev loj hlob qeeb | Qhov hnyav thiab qhov siab tsis nce raws li hnub nyoog (Kev loj hlob qeeb). |
| Lwm yam nta | Cov tsos mob xws li ntuav, xeev siab, thiab tshee hnyo. |
| Cov tsos mob loj uas yuav tshwm sim yog tias tsis kho | |
| Teeb meem kev coj cwj pwm | Tsis tshua muaj siab ua haujlwm, kev coj cwj pwm tsis zoo, thiab kev sim ua phem rau lawv tus kheej. |
| Kev ua ub ua no ntau dhau | Ua ub ua no ntau dhau ua rau tsis tuaj yeem nyob hauv ib qho chaw. |
| Qaug dab peg | Cov mob zoo li qaug dab peg . |
Kev cev xeeb tub cuam tshuam li cas rau leej niam uas muaj PKU?
Qhov no yog ib qho tseem ceeb heev. Yog tias ib tug poj niam uas muaj PKU cev xeeb tub thiab nws tus mob PKU tsis raug tswj thaum lub sijhawm ntawd, nws tuaj yeem cuam tshuam rau tus menyuam hauv plab. Cov theem ntawm phenylalanine ntau ntxiv hauv cov ntshav ntawm leej niam tuaj yeem ua rau tus menyuam raug mob.
Qhov no ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm kev poob cev xeeb tub thiab kuj tseem tuaj yeem ua rau muaj ntau yam teeb meem rau tus menyuam hauv plab.
- Kab mob plawv yug los
- Qee qhov kev hloov pauv ntawm lub ntsej muag zoo li cas
- Qhov hnyav thaum yug los tsawg
- Lub taub hau me me (microcephaly)
Tiamsis tsis txhob ntshai. Yog tias koj muaj PKU, nrog koj tus kws kho mob tham thiab ua raws li kev noj zaub mov tshwj xeeb thoob plaws koj cev xeeb tub, koj kuj tuaj yeem muaj tus menyuam noj qab nyob zoo .
Vim li cas tus mob PKU thiaj tshwm sim? Dab tsi yog qhov ua rau?
Raws li peb tau tham ua ntej lawm, PKU yog ib yam kab mob caj ces. Nws yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv ib lub noob hu ua 'PAH' hauv peb lub cev. Lub noob 'PAH' no qhia peb lub cev kom ua cov enzyme uas rhuav tshem phenylalanine. Thaum muaj kev hloov pauv hauv lub noob, cov enzyme ntawd tsis raug tsim tawm, lossis muaj qhov tsis zoo hauv nws cov khoom tsim tawm.
Kab mob no yog los ntawm noob caj noob ces (autosomal recessive pattern). Yog hais yooj yim ces nws zoo li no:
Yog tias ib tug me nyuam muaj tus kab mob no, lawv yuav tsum tau txais ib daim qauv ntawm cov noob caj noob ces uas tau hloov pauv los ntawm lawv niam thiab txiv . Yog tias lawv tsuas tau txais cov noob caj noob ces los ntawm ib tug niam txiv xwb, tus me nyuam yuav tsis muaj tus kab mob no. Txawm li cas los xij, niam txiv ntawd yuav yog tus nqa cov kab mob no. Qhov no txhais tau tias lawv yuav tsis muaj tsos mob, tab sis lawv tuaj yeem xa cov noob caj noob ces mus rau lawv cov menyuam yav tom ntej.
Cov kws kho mob kuaj mob PKU li cas?
Kev txheeb xyuas PKU tau yooj yim dua tam sim no ua tsaug rau kev kuaj mob menyuam mos.
Nruab nrab ntawm 24 thiab 72 teev tom qab koj tus menyuam yug los, tus kws kho mob lossis tus nais maum ntawm tsev kho mob yuav siv ib rab koob me me los txiav koj tus menyuam lub pob taws thiab sau ob peb tee ntshav rau ntawm daim npav tshwj xeeb. Qhov no hu ua 'kev kuaj pob taws.' Cov ntshav no yog siv los xyuas seb cov phenylalanine hauv koj tus menyuam cov ntshav muaj pes tsawg.
Yog tias cov ntshav muaj phenylalanine ntau, yuav tsum kuaj ntshav thiab zis ntxiv kom paub tseeb tias kuaj tau. Qee zaum, yuav tsum kuaj noob caj noob ces kom paub qhov kev hloov pauv noob caj noob ces uas ua rau muaj tus kab mob.
Cov kev kho mob rau PKU yog dab tsi?
Tsis muaj tshuaj kho tau tus mob PKU. Txawm li cas los xij, tus mob no yeej tswj tau zoo heev thoob plaws lub neej . Cov tsos mob yuav rov tshwm sim dua yog tias tsis kho. Kev kho mob tseem ceeb yog kev noj zaub mov tshwj xeeb thiab qee zaum siv tshuaj.
1. Kev noj zaub mov tshwj xeeb uas tsis muaj phenylalanine ntau
Qhov no yog qhov tseem ceeb tshaj plaws thiab tseem ceeb tshaj plaws ntawm kev tswj hwm PKU.Ib tug neeg uas muaj PKU yuav tsum ua raws li kev noj zaub mov uas muaj phenylalanine tsawg rau tas lawv lub neej.
Vim tias phenylalanine yog ib feem ntawm cov protein, cov khoom noj uas muaj protein ntau yuav tsum tau txwv .
- Nqaij, ntses, nqaij qaib
- Qe
- Mis nyuj thiab cov khoom noj siv mis (yogurt, cheese)
- Cov nplej zoo li lentils thiab chickpeas
- Cov khoom siv taum pauv
- Cov txiv ntoo
Txawm li cas los xij, vim tias lub cev xav tau qee yam protein rau kev loj hlob, koj yuav tsum nrog tus kws noj zaub mov tham kom paub seb koj tuaj yeem noj protein ntau npaum li cas. Lawv yuav tsim cov phiaj xwm noj zaub mov zoo uas tsim nyog rau tus menyuam / tus neeg uas muaj PKU.
Tseem Ceeb Heev: Yuav tsum tsis txhob siv cov khoom qab zib cuav 'aspartame' kiag li. Aspartame raug rhuav tshem hauv lub cev kom tsim cov phenylalanine. Ntau yam dej haus, khoom noj, cov pos hniav zom, qee cov vitamins, thiab cov tshuaj hnoos uas muaj daim ntawv lo 'diet' lossis 'tsis muaj qab zib' tej zaum yuav muaj nws. Yog li ntawd, nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum nyeem daim ntawv lo ua tib zoo ua ntej noj lossis haus dab tsi.
Cov menyuam mos uas muaj PKU yuav tsum pib noj cov mis tshwj xeeb uas tsis muaj phenylalanine tam sim ntawd.
2. Cov Tshuaj
Rau qee tus neeg mob PKU, cov tshuaj yuav pab tau ntxiv rau kev noj zaub mov. Cov no tsuas yog yuav tsum siv raws li kev pom zoo ntawm tus kws kho mob.
- Sapropterin dihydrochloride (Kuvan®): Cov tshuaj no pab qee tus neeg mob zom cov phenylalanine hauv lub cev. Txawm li cas los xij, koj yuav tsum ua raws li kev noj zaub mov thaum noj cov tshuaj no.
- Pegvaliase (Palynziq®): Qhov no yog ib hom tshuaj tiv thaiv kab mob uas pom zoo rau cov neeg laus. Nws muab ib qho enzyme rau lub cev uas rhuav tshem phenylalanine.
Puas ua tau kom muaj lub neej zoo li qub thaum muaj PKU?
Yog, nws yeej yog li ntawd tiag! Txawm hais tias PKU yog ib yam mob uas yuav kav mus ib txhis, yog tias kuaj pom thaum ntxov thiab tswj tau zoo, nws qhov cuam tshuam rau kev noj qab haus huv yuav raug txo kom tsawg.
Kev noj zaub mov uas tsis muaj protein ntau rau lub neej tas mus li yuav nyuaj rau qee lub sijhawm. Tab sis koj tsis yog tib leeg xwb. Koj tus kws kho mob thiab tus kws noj zaub mov yeej ib txwm nyob ntawd los pab koj. Tsis tas li ntawd, kev koom nrog cov pab pawg txhawb nqa nrog lwm tus neeg uas muaj PKU tuaj yeem pab koj sib qhia cov kev paub thiab tau txais lub zog.
Tej zaum koj yuav tau pom qee lub raj mis dej haus 'diet' thiab cov pob khoom qab zib uas muaj lus ceeb toom hais tias "Phenylketonurics: Muaj phenylalanine." Qhov no yog los qhia rau cov neeg uas muaj PKU tias cov khoom muaj aspartame, uas muaj phenylalanine.
Yog tias koj lossis koj tsev neeg ntxhov siab txog koj tus mob PKU, tsis txhob yig nrog tus kws pab tswv yim txog kev noj qab haus huv ntawm lub hlwb tham. Kev noj qab haus huv ntawm lub hlwb tseem ceeb ib yam li kev noj qab haus huv ntawm lub cev.
Cov Lus Qhia Txog Kev Coj Mus Tsev
- Kab mob PKU yog ib yam kab mob uas kho tau thiab tswj tau los ntawm noob caj noob ces. Tsis txhob ntshai nws yam tsis tsim nyog.
- Kev kuaj mob thaum ntxov rau cov menyuam mos yog qhov tseem ceeb rau kev kho mob kom zoo.
- Txoj kev kho mob tseem ceeb yog ua raws li kev noj zaub mov tshwj xeeb uas tsis muaj phenylalanine rau lub neej.
- Thaum yuav khoom noj thiab dej haus uas muaj daim ntawv lo 'Diet' lossis 'Sugar-free', xyuas kom meej tias lawv puas muaj aspartame.
- Ua raws li cov lus qhia uas koj tus kws kho mob thiab tus kws noj zaub mov muab. Sib txuas lus nrog lawv tsis tu ncua.
- Yog tias koj tswj tau zoo, ib tug me nyuam lossis ib tug neeg uas muaj PKU yuav ua tau lub neej noj qab nyob zoo, zoo li qub, thiab zoo siab.
💬 Comments (0)
Tsis muaj lus teb tau muab tso tawm. Ntxiv koj cov lus tawm ntawm no thawj zaug.
Ntxiv koj cov lus