Jeste li čuli za ovaj ozbiljni rak krvi? (Akutna promijelocitna leukemija - APL) Razgovarajmo detaljnije!

Jeste li se ikada iznenada osjećali jako umorno, imali nekoliko modrica ili često krvarenje desni? Iako ne obraćamo puno pažnje na te stvari, u rijetkim slučajevima to mogu biti znakovi ozbiljnijeg stanja, poput akutne promijelocitne leukemije (APL) . Stoga, ne brinite, danas ćemo o ovom raku krvi koji se naziva APL govoriti na jasan i jednostavan način.

Što je akutna promijelocitna leukemija (APL)?

Jednostavno rečeno, APL je vrlo rijedak tip raka krvi . Zapravo pripada velikoj skupini leukemija koje se nazivaju akutna mijeloična leukemija . Glavno mjesto gdje se krv stvara u našem tijelu je koštana srž . Ovdje u ovoj koštanoj srži, zbog genetske promjene, odnosno genetske mutacije , počinju se formirati abnormalne bijele krvne stanice. Ove abnormalne stanice se brzo dijele i množe bez kontrole te se šire po koštanoj srži. Ponekad liječnici to nazivaju APL leukemijom ili M3-leukemijom .

APL je ozbiljno stanje. Njegovi simptomi mogu se pojaviti iznenada i brzo pogoršati. Prekomjerno krvarenje glavni je faktor rizika. Ali postoje dobre vijesti! S novim tretmanima, uključujući kemoterapiju i nove lijekove koji nisu kemoterapija, liječnici mogu kontrolirati APL i često ga potpuno izliječiti.

Koliko je česta ova bolest?

APL je zapravo vrlo rijetka bolest . Na primjer, u zemlji poput Sjedinjenih Država, samo oko 30 000 ljudi godišnje dobije dijagnozu ove bolesti. Najčešće se APL dijagnosticira kod osoba u tridesetima .

Koji su simptomi APL-a?

Simptomi APL-a javljaju se kada vaša koštana srž nije u stanju proizvoditi zdrave crvene krvne stanice , bijele krvne stanice i trombocite kao što bi to normalno činila. Ovo smanjenje svih ovih vrsta krvnih stanica naziva se pancitopenija . Kada se to dogodi, možete razviti ozbiljne simptome poput anemije , problema s krvarenjem zbog zgrušavanja krvi i čestih bolesti.

Drugi uobičajeni simptomi APL-a su:

• Osjećaj ekstremnog umora i iscrpljenosti zbog smanjenja broja crvenih krvnih stanica (tj. anemije).
• Česte infekcije zbog niskog broja bijelih krvnih stanica koje se bore protiv bolesti. Stvari poput vrućice i prehlade mogu se često javljati.
• Budući da se metabolizam vašeg tijela ubrzava i energija iz hrane se brzo sagorijeva,Nenamjerni gubitak težine.

Simptomi krvarenja

Osoba s APL-om ima nizak broj trombocita i faktora zgrušavanja krvi koji pomažu u zgrušavanju krvi . Znate, trombociti su ti koji pomažu u zaustavljanju ili smanjenju krvarenja. Dakle, kada je njihov broj nizak, problem počinje.

Evo nekih simptoma krvarenja uzrokovanog APL-om:

• Krvarenje se može pojaviti bilo gdje u tijelu. Na primjer, krvarenje desni , česta krvarenja iz nosa i, kod žena, obilno menstrualno krvarenje .
• Krv se skuplja ispod kože i uzrokuje modrice na raznim mjestima na tijelu . Čak i mala posjekotina može uzrokovati veliku modricu.
• Ponekad se može dogoditi krvarenje unutar mozga (intrakranijalno krvarenje) . Ako se to dogodi, možete imati poteškoća s pomicanjem udova, osjećati jake glavobolje i promjene vida. Ovo je hitno stanje!
• Ako vam je stolica crna ili ima tragove krvi, to bi moglo biti zbog krvarenja u probavnom sustavu (gastrointestinalno krvarenje) .

Što uzrokuje APL?

Ovu bolest uzrokuju dva gena koja kontroliraju proizvodnju naših krvnih stanica, a spajaju se i tvore abnormalni gen nazvan PML-RARa . Važno je da ovu genetsku mutaciju ne nasljeđujete od roditelja . Događa se nasumično tijekom života, što znači bez ikakvog razloga. Stručnjaci još uvijek ne znaju točno što uzrokuje ovu genetsku promjenu.

Ova mutacija uzrokuje nekontrolirani rast bijelih krvnih stanica, umjesto da se pravilno razvijaju, te umjesto toga formiraju nezrele bijele krvne stanice (promijelocite) . Ove nezrele stanice ispunjavaju koštanu srž, istiskujući prostor za zdrave krvne stanice i trombocite.

Koje su komplikacije APL-a?

APL je stanje opasno po život. To je zato što pretjerano krvarenje koje se javlja može brzo postati opasno. Ako ne možete zaustaviti krvarenje čak ni iz manje posjekotine, ako imate puno krvi u stolici ili mokraći kada idete na WC ili ako ne možete zaustaviti krvarenje iz desni, trebali biste odmah posjetiti liječnika ili otići na hitnu pomoć u bolnici .

Zapamtite: Ako imate nekontrolirano krvarenje, nikada ga ne ignorirajte. Brzo liječenje je ključno.

Kako se dijagnosticira APL?

Liječnici obično provode nekoliko testova kako bi dijagnosticirali ovu bolest.

• Kompletna krvna slika (KKS): APL uzrokuje stvaranje abnormalnih bijelih krvnih stanica. KKS test može ispitati različite vrste krvnih stanica i broj trombocita u uzorku vaše krvi.
• Razmaz periferne krvi:U ovom se postupku uzima uzorak krvi i pregledava pod mikroskopom. Zatim se promatra ima li mnogo malih granula unutar tih nezrelih bijelih krvnih stanica (promijelocita) ili postoje posebne stvari koje se nazivaju Auerovi štapići . Oni su karakteristični za APL.
• Biopsija koštane srži: U ovom testu uzima se mali uzorak vaše koštane srži i pregledavaju se njezine stanice.
• Protočna citometrija: U ovom testu patolozi traže obrasce specifičnih proteina na površini abnormalnih stanica. Ti obrasci mogu potvrditi APL.
• Test lančane reakcije polimeraze (PCR): Ovaj test može točno otkriti prisutnost abnormalnog gena (PML-RARa) koji uzrokuje APL.
• Citogenetika: Ovo je test za specifične promjene u kromosomima abnormalnih stanica. Pronalaženje tih promjena glavni je način potvrde dijagnoze APL-a.

Liječnici klasificiraju APL kao niskorizični ili visokorizični na temelju broja bijelih krvnih stanica. Osobe s visokorizičnim APL-om imaju veću vjerojatnost da će imati ponovni rak ili recidiv .

Kako se liječi APL?

APL se liječi kombinacijom lijekova za diferencijaciju , kemoterapije i ciljane terapije . Zapravo, od otkrića ovih tretmana 1980-ih, ova bolest, za koju se prije smatralo da je smrtonosna, sada je izlječiva. Ovo je veliko postignuće!

Lijekovi za diferencijaciju stanica su lijekovi koji nisu kemoterapija, a pomažu abnormalnim, nezrelim bijelim krvnim stanicama da se diferenciraju u normalne, zrele bijelim krvnim stanicama. Ovi lijekovi koji nisu kemoterapija, navedeni u nastavku, rezultirali su s više od 95% stopa remisije i izlječenja.

• All-trans-retinoična kiselina (ATRA) ili tretinoin (Vesanoid®) – Ovo je oblik vitamina A.
• Arsenov trioksid (ATO) – Ovo je oblik arsena.

Ako vaš liječnik posumnja da imate APL, može vam započeti liječenje ATRA-om čak i prije nego što drugi testovi potvrde bolest. To je zato što rani početak liječenja može smanjiti rizik od krvarenja opasnog po život.

Faze liječenja APL-a

Liječenje se obično provodi u tri faze: indukcija, konsolidacija i održavanje. Liječenje se može razlikovati ovisno o razini rizika.

• Početna faza (indukcija):Glavni cilj ove faze je uništiti dovoljno stanica leukemije kako bi se vaša APL dovela u remisiju . Remisija znači da nemate simptome i da se na testovima ne mogu pronaći znakovi leukemije. To se postiže primjenom lijekova koji nisu kemoterapija, kemoterapije i ciljanih terapija. Tijekom tog vremena morat ćete ostati u bolnici, obično četiri do šest tjedana.
• Faza konsolidacije: Vaš onkolog to može nazvati i „terapijom nakon remisije“. Ovaj tretman održava APL u remisiji i nastavlja ubijati sve preostale stanice leukemije. Ovo je isti lijek koji se koristio u početnoj fazi. Ovaj tretman može trajati oko osam mjeseci, s tretmanima svaka dva mjeseca. Možete imati četiri tjedna liječenja nakon čega slijede četiri tjedna pauze. Ovaj lijek se može davati kao tableta ili kao intravenski (IV) tretman .
• Faza održavanja: Ovo je kontinuirano liječenje, ali lijek se daje u nižoj dozi nego u početnoj i stabilizacijskoj fazi. Ovo održavanje obično se daje oko godinu dana.

Vaš onkolog može uz ovo liječenje propisati i potpornu terapiju , poput transfuzija krvi.

Komplikacije liječenja

Najčešća i donekle ozbiljna komplikacija naziva se sindrom diferencijacije . To je skupina teških reakcija na lijekove APL-a. Ove reakcije se obično javljaju unutar prva tri tjedna od početka liječenja. Simptomi mogu biti blagi ili teški. Neki od njih uključuju:

• Kašalj.
• Višak tekućine oko srca i pluća (pleuralni izljev) .
• Zatajenje bubrega .
• Nizak krvni tlak (hipotenzija) .
• Smanjena razina kisika u krvi (hipoksemija) .
• Otežano disanje (dispneja) .
• Oticanje/ upala ruku, nogu i vrata.
• Groznica koja dolazi bez razloga.
• Debljanje bez razloga.

Ako razvijete ovaj sindrom diferencijacije, vaš liječnik može prekinuti vaše liječenje na neko vrijeme. Također vam može koristiti druge lijekove, poput hidroksiureje, za snižavanje broja bijelih krvnih stanica.

Što osoba s APL-om može očekivati?

Općenito govoreći, prognoza bolesti je dobra.Iako je svačija situacija drugačija, studije su pokazale da između 90% i 95% ljudi s APL-om ulazi u remisiju. Međutim, APL se može vratiti nakon liječenja. Između 5% i 10% ljudi imat će recidiv, obično unutar prve tri godine nakon liječenja. Tada će im trebati daljnje ili drugačije liječenje.

Stope preživljavanja

Budući da je APL rijetka bolest, ono što znamo o stopama preživljavanja dolazi iz kliničkih ispitivanja koja uključuju pacijente s APL-om niskog i visokog rizika.

Jedna analiza pokazuje da je 99% pacijenata s APL-om niskog rizika živo četiri godine nakon liječenja. Druga analiza pacijenata s APL-om visokog rizika pokazuje da je 86% živo pet godina nakon liječenja. To su zaista dobri rezultati!

Kako se brinem o sebi?

Budući da se APL može ponoviti, vrlo je važno da na vrijeme posjetite liječnika (kontrolni pregledi) .

Prve godine nakon liječenja imat ćete liječnički pregled svaki mjesec ili dva. Nakon prve godine, morat ćete posjećivati ​​liječnika otprilike svaka tri do četiri mjeseca tijekom sljedeće dvije godine. Tijekom tih pregleda mogu se obaviti testovi poput KKS-a, PCR-a i biopsije koštane srži.

Kada trebam ići na hitnu pomoć?

APL se može ponovno pojaviti nakon liječenja, a simptomi se mogu brzo pogoršati. Ako ste u remisiji APL-a, odmah se obratite hitnoj pomoći ako primijetite bilo što od sljedećeg:

• Ako nekontrolirano krvarite .
• Ako iznenada razvijete oticanje s bolovima u nogama ili donjem dijelu trbuha .

Konačno, važna poruka

Akutna promijelocitna leukemija (APL) rijedak je rak krvi koji se nekoć smatrao smrtonosnom bolešću, ali je sada postao izlječiva bolest zahvaljujući naprednim tretmanima.

Međutim, ovo je i dalje ozbiljna bolest. Ako se ne dijagnosticira i ne liječi odmah, može biti opasna po život . Stoga, ako imate simptome poput nekontroliranog krvarenja, nikada ga ne ignorirajte. Najvažnije je potražiti liječnički savjet i što prije dobiti dijagnozu. Ne bojte se, budite hrabri, jer sada postoje dobri tretmani za ovo!

Leukemija , APL, Rak krvi, Rak krvi, Koštana srž, Anemija, ATRA, Kemoterapija, Akutna promijelocitna leukemija, M3-leukemija, PML-RARa, Krvarenje