Je li vam desna strana srca slaba? Upoznajmo se s ovom opasnom ARVD-om (aritmogena displazija desne klijetke)?

O, osjećate li ponekad kao da vam prsa iznenada lupaju, osjećate li se kao da imate problema s disanjem ili jednostavno osjećate kao da imate srčani udar? Vjerojatno ste čuli da ponekad čak i mladi, zdravi sportaš može iznenada doživjeti srčani udar. O tome ćemo danas razgovarati, ali to je malo manje poznata, pomalo rijetka bolest srca. To se naziva "aritmogena displazija desne klijetke" ili skraćeno ARVD.

Što je ARVD (aritmogena displazija desne klijetke)? Razumijemo to vrlo jednostavno!

Jednostavno rečeno, ARVD je bolest koja utječe na srčani mišić, vrsta „kardiomiopatije“. Naše srce ima četiri komore. U tome se događa da mišić u donjoj komori na desnoj strani srca, „desna klijetka“, raste umjesto masnog i vlaknastog tkiva. Zamislite to kao da je zdravi mišić erodiran i zamijenjen nečim poput masti.

Što se događa kada se to dogodi? Desna klijetka se postupno rasteže, postaje tanja i ne može se pravilno kontrahirati. To znači da njezina sposobnost pumpanja krvi u srce slabi.

Najvažnije je da novostvoreno masno ili vlaknasto tkivo ometa električne signale srca. Zato mnogi ljudi s ARVD-om razvijaju nepravilne otkucaje srca (aritmije). To može biti vrlo opasno, jer povećava rizik od iznenadnog srčanog zastoja ili smrti.

Ova ARVD se također naziva "aritmogena kardiomiopatija desne klijetke" (ARVC). Ponekad može zahvatiti i lijevu stranu, pa se naziva i "aritmogena kardiomiopatija" (ACM).

Koje su faze ARVD-a?

Ako imate ARVD, on s vremenom može proći kroz nekoliko faza.

1. Prikrivena faza: Tijekom ove faze možda nećete imati nikakve simptome. Međutim, možete osjetiti nepravilan rad srca prilikom vježbanja. Iznenađujuće, neki testovi provedeni tijekom ove faze mogu pokazati da ništa nije u redu.

2. Električni stadij: U ovom stadiju veća je vjerojatnost razvoja ventrikularnih aritmija. Također imate veći rizik od iznenadne srčane smrti. EKG može otkriti ove probleme sa srčanim ritmom.

3. Strukturna faza: U ovoj fazi rizik od abnormalnih srčanih ritmova (ventrikularnih ritmova) i iznenadne srčane smrti je još veći. Slikovni testovi, poput skeniranja, mogu jasno pokazati promjene u strukturi vašeg srca.

Tko je najviše pogođen ovim ARVD-om?

Liječnici ovo stanje najčešće primjećuju kod mladih ljudi.To jest, među tinejdžerima ili mladim odraslim osobama. ARVD je također identificiran kao uzrok iznenadne srčane smrti kod nekih mladih sportaša. Neke studije sugeriraju da je ovo stanje nešto češće kod muškaraca .

Što se tiče učestalosti, ARVD je relativno rijetka bolest. Obično se prijavljuje da pogađa jednu od 1000 ili jednu od 5000 osoba. Može se pojaviti bez da je itko u obitelji ima, ali se često javlja u obiteljima.

Koji su simptomi ARVC-a? Budimo svjesni!

U ranim fazama možda nemate nikakve simptome ARVD-a, ali postoji rizik od iznenadne srčane smrti.

Glavni simptomi koji se mogu vidjeti su:

• Ventrikularne aritmije: Ove aritmije mogu biti vrlo opasne. Kod otprilike polovice ljudi s ovim aritmijama ishod može biti fatalan ili gotovo fatalan. Najčešći ritam je ventrikularna tahikardija, koja se javlja kod 77% ljudi s ovim stanjem.
• Supraventrikularne aritmije: Najčešće je stanje koje se naziva atrijska fibrilacija.
• Palpitacije srca: Može se osjećati kao da vam nešto lupa u prsima. Uzrok tome je abnormalan rad srca.
• Vrtoglavica, omaglica ili nesvjestica: Ovo je također uzrokovano nepravilnim otkucajima srca.
• Bol u prsima.
• Iznenadna srčana smrt: Ovo ponekad može biti prvi znak ARVD-a.
• Kratkoća daha.
• Oticanje nogu, gležnjeva, stopala ili trbuha.
• Zatajenje srca.

Ovi simptomi obično počinju između 20. i 50. godine života. Liječnici obično dijagnosticiraju ARVD u mladoj dobi (često prije 40. godine života).

Koji su uzroci ARVD-a?

Oko 60% ljudi s ARVD-om ima genetsku mutaciju. Istraživači su identificirali najmanje 13 gena koji uzrokuju bolest.

Ovi abnormalni geni oštećuju proteine ​​koji pomažu stanicama srčanog mišića da se povežu i komuniciraju jedna s drugom. To može uzrokovati odvajanje i odumiranje stanica srčanog mišića u desnoj klijetki. To može biti posebno često tijekom stresa ili napora.

Najmanje 30% do 50% pacijenata s ARVD-om ima obiteljsku anamnezu.Stoga je vrlo važno da liječnik pregleda rođake prvog i drugog koljena (roditelje, braću i sestre, djecu, unuke, stričeve, tete, nećake, nećakinje) osobe s ARVD-om. Čak i ako nema simptoma, mladi rođaci trebaju potražiti liječnički savjet.

Istraživači su pronašli dva obrasca nasljeđivanja kod ARVD-a:

1. „Autosomno dominantno“: Jedan roditelj ima gensku mutaciju. U takvim obiteljima djeca imaju 50% šanse da naslijede bolest. Međutim, simptomi i dob početka bolesti mogu varirati među članovima obitelji. ARVD je češći u nekim geografskim područjima, poput Italije.

2. „Autosomno recesivno“ (nije baš često): Oba roditelja imaju gensku mutaciju, ali ne pokazuju simptome. „Naxosova bolest“ je primjer za to. Uzrokuje zadebljanje vanjskog sloja kože („hiperkeratoza“) i guste, „vunaste“ dlake („vunaste dlake“) na dlanovima i tabanima.

ARVD može biti uzrokovan i drugim razlozima:

• Kongenitalne abnormalnosti desne klijetke.
• Virusni ili upalni 'miokarditis' (upala srčanog mišića).
• Razlozi još nisu otkriveni.

Kako se dijagnosticira ARVD (aritmogena displazija desne klijetke)?

Vaš liječnik može dijagnosticirati ARVD na temelju vaše medicinske anamneze, fizikalnog pregleda i raznih testova.

Vaš liječnik može dijagnosticirati ARVD ako imate kombinaciju nekoliko sljedećih problema:

• Abnormalno funkcioniranje desne klijetke.
• Prisutnost masnog ili fibro-masnog tkiva u srčanom mišiću (miokardu) desne klijetke.
• Abnormalni EKG (elektrokardiogram) nalaz.
• Nepravilnosti srčanog ritma (aritmije): Na primjer, supraventrikularna tahikardija, ventrikularna tahikardija ili ventrikularna fibrilacija, posebno tijekom vježbanja.
• Obiteljska anamneza ARVD-a.

Ovisno o tome koliko ovih faktora imate, vaš liječnik vam može dati dijagnozu "definitivno", "granično" ili "moguće". U nekim slučajevima, ali ne uvijek, vaš liječnik vas može uputiti i na genetsko testiranje .

Koji se testovi koriste za dijagnosticiranje ARVD-a?

• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Test koji ispituje električnu aktivnost srca.
• Transtorakalni ehokardiogram: Ovo je poput ultrazvuka srca. Može pregledati srčane komore, zaliske i sposobnost pumpanja.
• Holterov monitor: To je poput malog EKG uređaja koji nosite 24 do 48 sati. Snima vam otkucaje srca tijekom cijelog dana.
• Angiogram desne klijetke: Rijetko se koristi.
• `Elektrofiziološko testiranje`:Poseban test za provjeru problema s električnim sustavom srca.
• Magnetska rezonancija srca (MR): Ovo snimanje može dati detaljne slike srca. Vrlo je važno za otkrivanje stvari poput masnih naslaga u desnoj klijetki kod ARVD-a.
• Kompjuterizirana tomografija srca (CT): Ovo je još jedna metoda dobivanja slika srca.
• `Biopsija` (uzimanje uzorka tkiva): I ovo se radi vrlo rijetko. Uzima se mali komadić tkiva iz srca i pregledava.

Koji su tretmani za ARVD?

Trenutno ne postoji lijek za ARVD. Međutim, vaš liječnik će pokušati učiniti sljedeće:

• Kontrolirajte nepravilnosti srčanog ritma (ventrikularne aritmije).
• Spriječite stvaranje krvnih ugrušaka.
• Upravljajte zatajenjem srca.

Liječenje ARVD-a je sljedeće:

• Antiaritmici: Sprječavaju dugotrajne nepravilne otkucaje srca i/ili iznenadnu smrt. Ovo je tretman koji liječnici najčešće koriste. Mogu vam biti propisani lijekovi poput sotalola ili amiodarona.
• Lijekovi za krvni tlak: Lijekovi poput diuretika (koji uklanjaju višak tekućine iz tijela) ili beta-blokatora (koji smanjuju opterećenje srca).
• Antikoagulans (lijek za razrjeđivanje krvi): Lijekovi poput varfarina daju se kako bi se spriječilo zgrušavanje krvi.
• Radiofrekventna kateterska ablacija: Liječenje čestih nepravilnosti srčanog ritma koje se ne mogu kontrolirati lijekovima. To uključuje uništavanje malog područja srca koje uzrokuje nepravilan rad srca.
• Implantabilni kardioverter-defibrilator (ICD): Mali uređaj koji se ugrađuje u srce osoba kojima prijeti iznenadna smrt. Ako otkrije opasan srčani ritam, otkrit će ga i isporučiti električni šok srcu kako bi ga ispravio.
• Transplantacija srca: Ovo se radi kada svi drugi tretmani nisu uspjeli. Samo mali postotak ljudi s ovom bolešću, oko 2% do 4%, treba novo srce.

Imajte na umu da će vam tijekom života možda trebati više od jednog liječenja ove bolesti.

Postoje li ikakve komplikacije ili nuspojave liječenja?

Da, postoje određene stvari na koje treba biti oprezan kod nekih tretmana.

• Ako uzimate varfarin, morat ćete redovito raditi krvne pretrage . Vaš liječnik će morati provjeriti uzimate li ispravnu dozu. Vaša se doza može prilagoditi na temelju rezultata pretraga.
• Iako je liječenje kateterskom ablacijom u početku uspješno kod mnogih ljudi, kako se bolest s vremenom pogoršava, otprilike 60% ljudi može doživjeti ponovnu pojavu nepravilnosti srčanog ritma.
• Žice u ICD uređaju mogu se pomicati ili ne raditi ispravno, stoga ih morate stalno provjeravati.

Kako se mogu brinuti o sebi? Koje su promjene načina života potrebne?

Vrlo je važno napraviti neke promjene u načinu života kako biste ublažili bol u srcu.

• Ograničite konzumaciju alkohola.
• Potpuno prestanite koristiti duhanske proizvode.
• Jedite zdravu prehranu (s niskim udjelom masti, puno voća i povrća)
• Ograničite hranu i pića koja sadrže kofein (poput kave, čaja, čokolade).
• Održavajte odgovarajuću tjelesnu težinu.
• Ograničite napornu tjelesnu aktivnost.

Najvažnije: Uvijek se posavjetujte sa svojim liječnikom prije nego što počnete vježbati. Natjecateljski sportovi se ne preporučuju. Sportovi niskog intenziteta mogu biti u redu.

Redovito komunicirajte sa svojim liječnikom tijekom liječenja. On će se pobrinuti da primate ispravnu dozu lijeka. Također, redovitim odlaskom na kontrolne preglede možete rano uočiti sve promjene u svom stanju.

Može li se rizik smanjiti?

Da, do određene mjere. Ako netko u vašoj obitelji ima ARVD, što je prije moguće obaviti pregled najbolji je način za smanjenje rizika. Jednostavni, bezbolni testovi mogu vam reći jeste li u riziku od abnormalnog srčanog ritma. Ako jeste, vaš liječnik vam može pomoći u razvoju plana liječenja koji je pravi za vas.

Koliki je očekivani životni vijek kod ARVD-a?

Očekivano trajanje života za ARVD varira ovisno o tome kada se dijagnosticira. Najbolje je dijagnosticirati bolest što je ranije moguće i započeti liječenje kako bi se spriječio nepravilan rad srca. Ova se bolest s vremenom pogoršava.

Ako se ARVD ne liječi, vaša desna klijetka može otkazati. Zatim može otkazati i lijeva klijetka. To može dovesti do stanja poput „zatajenja srca“ i „fibrilacije atrija“. Istraživači vjeruju da je situacija gora ako ARVD zahvati obje klijetke.

No, liječenjem možete dobiti pomoć koja vam je potrebna za smanjenje opterećenja srca i sprječavanje opasnih srčanih udara. Neke studije sugeriraju da se nekim ljudima bolest dijagnosticira nakon 65. godine života. Također se procjenjuje da otprilike jedna od pet osoba s ARVC-om počinje pokazivati ​​simptome nakon 50. godine života. Stoga je moguće živjeti dug život s ARVC-om.

Danas napredne tehnologije snimanja poput CT-a i MRI-a omogućuju ranu dijagnozu i liječenje, tako da su dugoročni izgledi za osobe s ARVD-om dobri.

Međutim, iznenadna smrt može se dogoditi i kod onih kojima nije postavljena dijagnoza ili ne primaju potrebno liječenje. Kaže se da je ARVD uzrok 11% iznenadnih srčanih smrti kod osoba mlađih od 35 godina i 22% iznenadnih srčanih smrti kod sportaša.

Kada trebam posjetiti liječnika? Kada trebam ići na hitnu pomoć?

Ako imate ARVD, morat ćete nastaviti s liječničkim pregledima tijekom cijelog života.Vaš liječnik će vas morati redovito provjeravati kako bi se uvjerio da primate odgovarajuću terapiju. Ako imate ICD, morat ćete ga redovito provjeravati.

Što učiniti u hitnom slučaju?

Ako netko iznenada padne u nesvijest i ne odgovara na vaše pozive, odmah nazovite 1990 (hitnu hitnu pomoć u Šri Lanki). Zatim, ako je moguće, započnite s kardiopulmonalnom reanimacijom ili barem s reanimacijom samo rukama.

Ako ste u opasnosti od iznenadnog srčanog zastoja, dobra je ideja da osobe koje su s vama kod kuće prođu obuku za KPR.

Koja pitanja trebam postaviti svom liječniku?

• Mogu li vježbati ili se baviti sportom? Ako da, kojim sportovima?
• Koji je tretman najbolji za mene?
• Trebam li ICD u ovom trenutku?

Budući da ARVD može biti teško dijagnosticirati prije pojave simptoma, važno je znati obiteljsku anamnezu. Ako ste u riziku zbog obiteljske anamneze bolesti, vaš liječnik vas može testirati.

Poruka za ponijeti kući

U redu, sada bolje razumijete o čemu smo danas razgovarali, ARVD. Iako je rijedak, može biti ozbiljno srčano oboljenje. Često je uzrokovano genetskim čimbenicima . Stoga, ako netko u vašoj obitelji ima ovo stanje, vrlo je važno da se i drugi testiraju.

Dijagnosticiranjem bolesti što je prije moguće, dobivanjem pravog liječenja i potrebnim promjenama načina života, možete dobro živjeti s ovom bolešću. Ostanite u kontaktu sa svojim liječnikom i slijedite njegove savjete. Također, ako se pobrinete da vaši voljeni znaju o 'KPR-u', to vam može spasiti život u hitnim slučajevima. Ne bojte se, svjesnost je najveća snaga!

ARVD , aritmogena displazija desne klijetke, bolest srca, srčani udar, kardiomiopatija, iznenadna srčana smrt, genetska bolest, srčani udar