Skip to main content

Jeste li svjesni ove rijetke bolesti bubrega? (Atipični hemolitičko-uremijski sindrom - aHUS)

Jeste li svjesni ove rijetke bolesti bubrega? (Atipični hemolitičko-uremijski sindrom - aHUS)

Što bi se dogodilo kad bi se krvni ugrušci stvorili unutar sitnih krvnih žila u vašim bubrezima, blokirajući protok krvi do vaših bubrega? Zastrašujuće je pomisliti na to, zar ne? Upravo o tome danas govorimo. To se naziva atipični hemolitičko-uremijski sindrom, ili skraćeno aHUS. Iako se ne može izliječiti, može se dobro kontrolirati uz pravilno liječenje. Zato saznajmo više o tome.

Koja je razlika između atipičnog i tipičnog HUS-a?

Možda ste čuli za stanje zvano HUS. Mi ga zovemo "Tipični HUS". Obično ga uzrokuje bakterijska infekcija poput E. coli, koja uzrokuje proljev. Ali stanje o kojem danas govorimo, aHUS, je drugačije.

Ovo stanje, nazvano aHUS, može se pojaviti u bilo kojoj dobi. Kod male djece podjednako pogađa i dječake i djevojčice. Međutim, kako stare, žene imaju veću vjerojatnost da će razviti bolest. To je zato što trudnoća može biti glavni okidač za bolest. Toliko je rijetko da neke studije sugeriraju da samo dvije od milijun ljudi imaju bolest.

Zašto se razvija aHUS?

Jednostavno rečeno, mnogi ljudi koji razviju aHUS imaju genetsku promjenu ili gensku mutaciju u svom tijelu. Zamislite to kao da u vašem tijelu postoji 'gumb' koji može uzrokovati ovu bolest. Ali samo prisustvo tog gumba ne uzrokuje automatski bolest. Potrebno je nešto izvana da bi se 'uključio' ili aktivirao. To nazivamo 'okidačima'.

Glavni okidači mogu biti:

  • Trudnoća
  • Određena zarazna stanja
  • Rak
  • Neki lijekovi
  • Transplantacija organa
  • Neka dugotrajna medicinska stanja (kao što su sistemska skleroza ili maligna hipertenzija)

Iznenađujuće, kod otprilike polovice pacijenata s aHUS-om liječnici ne mogu pronaći genetsku mutaciju. Takve slučajeve nazivamo "idiopatskim", što znači da je uzrok nepoznat. Istraživači vjeruju da je stanje uzrokovano genetskom mutacijom koja još nije identificirana.

Koji su simptomi?

Simptomi aHUS-a obično se pojavljuju iznenada nakon što se pojavi okidač. Pojačanja mogu biti blaga ili teška. U blagim slučajevima bubrezi možda neće biti jako pogođeni, ali u težim slučajevima mogu dovesti do zatajenja bubrega .

Simptomi koje možete osjetiti u ranim fazama:

  • Bolovi u tijelu i ekstremni umor
  • Općenito se osjeća loše

Ovo je progresivna bolest. To znači da se simptomi s vremenom pogoršavaju, posebno ako se ne dijagnosticira rano. aHUS uglavnom utječe na bubrege. Međutim, i drugi organi, poput mozga, jetre, pluća i srca, mogu biti pogođeni začepljenjem krvnih žila.

Ključne točke koje treba uzeti u obzir za dijagnozu Testovi i što oni traže
3 znaka koja liječnik traži

1. Hemolitička anemija: Crvene krvne stanice se uništavaju brže nego što se proizvode.

2. Smanjeni trombociti: Smanjeni broj stanica koje pomažu u zgrušavanju krvi.

3. Problemi s bubrezima: Smanjena funkcija bubrega.

Testovi
  • Kompletna krvna slika (KKS): Za mjerenje razine trombocita i crvenih krvnih stanica.
  • eGFR test: Da bi se vidjelo koliko dobro bubrezi rade.
  • ADAMTS13 test: Za potvrdu da TTP nije bolest slična aHUS-u.
  • Genetsko testiranje: Kako bi se utvrdilo postoji li genetska mutacija koja uzrokuje bolest.

Kako dijagnosticirati bolest?

Ako nitko u vašoj obitelji nije prije imao bolest, može biti malo teško dijagnosticirati aHUS. Obično je nefrolog ili hematolog najbolja osoba koju trebate znati o tome. Oni će obratiti posebnu pozornost na čimbenike navedene u gornjoj tablici i uputiti vas na potrebne pretrage.

Koje su mogućnosti liječenja?

Srećom, postoje dva odobrena lijeka za aHUS.

  • Ekulizumab (Soliris)
  • Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)

Oba pripadaju klasi lijekova koji se nazivaju "monoklonska antitijela". Jednostavno rečeno, to su umjetno stvoreni proteini koji djeluju poput prirodnih antitijela našeg tijela. Oni kontroliraju dio imunološkog sustava tijela i sprječavaju zgrušavanje krvi.

Lijek pod nazivom „ekulizumab“ može povećati broj trombocita i crvenih krvnih zrnaca u krvi. Ako se liječenje započne što je prije moguće , ovaj lijek može čak i preokrenuti neka oštećenja bubrega.

Oba ova lijeka daju se injekcijom. Mogu uzrokovati manje nuspojave, poput glavobolje, simptoma sličnih gripi, želučanih tegoba i bolova u tijelu. Najvažnije je da postoji rizik od ozbiljnih infekcija, poput meningitisa (meningokokne bolesti), prilikom uzimanja ovih lijekova. Stoga će vam liječnik reći da primite injekciju protiv toga i možda će vam dati antibiotike kako bi spriječio infekciju.

Uz ove lijekove, može se koristiti i plazma terapija . To uključuje davanje pacijentu plazme (tekućeg dijela krvi) uzete od zdrave osobe (infuzija plazme) ili uklanjanje pacijentove plazme i njezinu zamjenu zdravom plazmom (izmjena plazme).

Ako bubrezi ne reagiraju ni na jedan od ovih tretmana, posljednja opcija je dijaliza bubrega ili transplantacija bubrega .

Moguće komplikacije i hitni slučajevi

Osim zatajenja bubrega, aHUS može uzrokovati i druge komplikacije.

Moguće komplikacije aHUS-a
  • Hemolitička anemija
  • Smanjenje broja trombocita (trombocitopenija)
  • Visoki krvni tlak
  • Bolest srca ili srčani udar
  • Glavobolja
  • Dvostruki vid
  • Paraliza lica
  • Napadaji
  • Kada odmah otići na odjel hitne medicinske pomoći (ETU) bolnice

    • Vrlo smanjeno ili prestalo mokrenje
    • Zbunjenost, promijenjena svijest
    • Teško oticanje tijela
    • Otežano disanje

    Život s ovom bolešću i mentalno zdravlje

    Normalno je osjećati se depresivno i tjeskobno kada živite s dugotrajnom bolešću poput ove. Nije vaša krivnja. Zato je važno brinuti se o svom mentalnom zdravlju, kao i o svom fizičkom zdravlju .

    • Zatražite pomoć od svog medicinskog tima: Liječnici, medicinske sestre i socijalni radnici mogu vas uputiti na mjesta gdje možete dobiti psihološku podršku koja vam je potrebna.
    • Posjetite savjetnika: Razgovor s licenciranim savjetnikom može vam pomoći ublažiti teret i izgraditi mentalnu snagu potrebnu za suočavanje s ovom situacijom.
    • Pazite na sebe: Dovoljno spavajte. Pronađite načine za smanjenje stresa. Jedite hranu koja je dobra za bubrege. Što više se vježbajte. Ove stvari mogu imati veliki utjecaj na vaše cjelokupno blagostanje.
    • Razgovarajte sa svojim voljenima: Razgovor o ovome s obitelji i prijateljima pružit će vam veliko olakšanje.

    Poruka za ponijeti kući

    • aHUS je rijetko, ali ozbiljno stanje uzrokovano genetskim uzrokom i vanjskim okidačem poput trudnoće i infekcije.
    • To se uglavnom događa kada se krvni ugrušci stvaraju u malim krvnim žilama bubrega i drugih organa.
    • Anemija, niski trombociti i oštećena funkcija bubrega glavni su simptomi.
    • Iako se ova bolest ne može u potpunosti izliječiti, uz ranu dijagnozu i pravilno liječenje, može se dobro kontrolirati, komplikacije se mogu spriječiti i može se voditi normalan život.
    • Ako imate ove simptome ili ste u bilo kakvoj nedoumici u vezi s tim, odmah se obratite svom liječniku za savjet.

    aHUS, atipični hemolitičko-uremijski sindrom, bolest bubrega, krvni ugrušci, zatajenje bubrega, nefrolog, hematolog, ekulizumab
    ⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

    💬 Comments (0)

    Još nema objavljenih komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.

    Dodajte svoj komentar

    Molimo izračunajte: 7 + 9 =
    Jeste li svjesni ove rijetke bolesti bubrega? (Atipični hemolitičko-uremijski sindrom - aHUS)

    Jeste li svjesni ove rijetke bolesti bubrega? (Atipični hemolitičko-uremijski sindrom - aHUS)

    Što bi se dogodilo kad bi se krvni ugrušci stvorili unutar sitnih krvnih žila u vašim bubrezima, blokirajući protok krvi do vaših bubrega? Zastrašujuće je pomisliti na to, zar ne? Upravo o tome danas govorimo. To se naziva atipični hemolitičko-uremijski sindrom, ili skraćeno aHUS. Iako se ne može izliječiti, može se dobro kontrolirati uz pravilno liječenje. Zato saznajmo više o tome.

    Koja je razlika između atipičnog i tipičnog HUS-a?

    Možda ste čuli za stanje zvano HUS. Mi ga zovemo "Tipični HUS". Obično ga uzrokuje bakterijska infekcija poput E. coli, koja uzrokuje proljev. Ali stanje o kojem danas govorimo, aHUS, je drugačije.

    Ovo stanje, nazvano aHUS, može se pojaviti u bilo kojoj dobi. Kod male djece podjednako pogađa i dječake i djevojčice. Međutim, kako stare, žene imaju veću vjerojatnost da će razviti bolest. To je zato što trudnoća može biti glavni okidač za bolest. Toliko je rijetko da neke studije sugeriraju da samo dvije od milijun ljudi imaju bolest.

    Zašto se razvija aHUS?

    Jednostavno rečeno, mnogi ljudi koji razviju aHUS imaju genetsku promjenu ili gensku mutaciju u svom tijelu. Zamislite to kao da u vašem tijelu postoji 'gumb' koji može uzrokovati ovu bolest. Ali samo prisustvo tog gumba ne uzrokuje automatski bolest. Potrebno je nešto izvana da bi se 'uključio' ili aktivirao. To nazivamo 'okidačima'.

    Glavni okidači mogu biti:

    • Trudnoća
    • Određena zarazna stanja
    • Rak
    • Neki lijekovi
    • Transplantacija organa
    • Neka dugotrajna medicinska stanja (kao što su sistemska skleroza ili maligna hipertenzija)

    Iznenađujuće, kod otprilike polovice pacijenata s aHUS-om liječnici ne mogu pronaći genetsku mutaciju. Takve slučajeve nazivamo "idiopatskim", što znači da je uzrok nepoznat. Istraživači vjeruju da je stanje uzrokovano genetskom mutacijom koja još nije identificirana.

    Koji su simptomi?

    Simptomi aHUS-a obično se pojavljuju iznenada nakon što se pojavi okidač. Pojačanja mogu biti blaga ili teška. U blagim slučajevima bubrezi možda neće biti jako pogođeni, ali u težim slučajevima mogu dovesti do zatajenja bubrega .

    Simptomi koje možete osjetiti u ranim fazama:

    • Bolovi u tijelu i ekstremni umor
    • Općenito se osjeća loše

    Ovo je progresivna bolest. To znači da se simptomi s vremenom pogoršavaju, posebno ako se ne dijagnosticira rano. aHUS uglavnom utječe na bubrege. Međutim, i drugi organi, poput mozga, jetre, pluća i srca, mogu biti pogođeni začepljenjem krvnih žila.

    Ključne točke koje treba uzeti u obzir za dijagnozu Testovi i što oni traže
    3 znaka koja liječnik traži

    1. Hemolitička anemija: Crvene krvne stanice se uništavaju brže nego što se proizvode.

    2. Smanjeni trombociti: Smanjeni broj stanica koje pomažu u zgrušavanju krvi.

    3. Problemi s bubrezima: Smanjena funkcija bubrega.

    Testovi
    • Kompletna krvna slika (KKS): Za mjerenje razine trombocita i crvenih krvnih stanica.
    • eGFR test: Da bi se vidjelo koliko dobro bubrezi rade.
    • ADAMTS13 test: Za potvrdu da TTP nije bolest slična aHUS-u.
    • Genetsko testiranje: Kako bi se utvrdilo postoji li genetska mutacija koja uzrokuje bolest.

    Kako dijagnosticirati bolest?

    Ako nitko u vašoj obitelji nije prije imao bolest, može biti malo teško dijagnosticirati aHUS. Obično je nefrolog ili hematolog najbolja osoba koju trebate znati o tome. Oni će obratiti posebnu pozornost na čimbenike navedene u gornjoj tablici i uputiti vas na potrebne pretrage.

    Koje su mogućnosti liječenja?

    Srećom, postoje dva odobrena lijeka za aHUS.

    • Ekulizumab (Soliris)
    • Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)

    Oba pripadaju klasi lijekova koji se nazivaju "monoklonska antitijela". Jednostavno rečeno, to su umjetno stvoreni proteini koji djeluju poput prirodnih antitijela našeg tijela. Oni kontroliraju dio imunološkog sustava tijela i sprječavaju zgrušavanje krvi.

    Lijek pod nazivom „ekulizumab“ može povećati broj trombocita i crvenih krvnih zrnaca u krvi. Ako se liječenje započne što je prije moguće , ovaj lijek može čak i preokrenuti neka oštećenja bubrega.

    Oba ova lijeka daju se injekcijom. Mogu uzrokovati manje nuspojave, poput glavobolje, simptoma sličnih gripi, želučanih tegoba i bolova u tijelu. Najvažnije je da postoji rizik od ozbiljnih infekcija, poput meningitisa (meningokokne bolesti), prilikom uzimanja ovih lijekova. Stoga će vam liječnik reći da primite injekciju protiv toga i možda će vam dati antibiotike kako bi spriječio infekciju.

    Uz ove lijekove, može se koristiti i plazma terapija . To uključuje davanje pacijentu plazme (tekućeg dijela krvi) uzete od zdrave osobe (infuzija plazme) ili uklanjanje pacijentove plazme i njezinu zamjenu zdravom plazmom (izmjena plazme).

    Ako bubrezi ne reagiraju ni na jedan od ovih tretmana, posljednja opcija je dijaliza bubrega ili transplantacija bubrega .

    Moguće komplikacije i hitni slučajevi

    Osim zatajenja bubrega, aHUS može uzrokovati i druge komplikacije.

    Moguće komplikacije aHUS-a
    • Hemolitička anemija
    • Smanjenje broja trombocita (trombocitopenija)
    • Visoki krvni tlak
    • Bolest srca ili srčani udar
  • Glavobolja
  • Dvostruki vid
  • Paraliza lica
  • Napadaji
  • Kada odmah otići na odjel hitne medicinske pomoći (ETU) bolnice

    • Vrlo smanjeno ili prestalo mokrenje
    • Zbunjenost, promijenjena svijest
    • Teško oticanje tijela
    • Otežano disanje

    Život s ovom bolešću i mentalno zdravlje

    Normalno je osjećati se depresivno i tjeskobno kada živite s dugotrajnom bolešću poput ove. Nije vaša krivnja. Zato je važno brinuti se o svom mentalnom zdravlju, kao i o svom fizičkom zdravlju .

    • Zatražite pomoć od svog medicinskog tima: Liječnici, medicinske sestre i socijalni radnici mogu vas uputiti na mjesta gdje možete dobiti psihološku podršku koja vam je potrebna.
    • Posjetite savjetnika: Razgovor s licenciranim savjetnikom može vam pomoći ublažiti teret i izgraditi mentalnu snagu potrebnu za suočavanje s ovom situacijom.
    • Pazite na sebe: Dovoljno spavajte. Pronađite načine za smanjenje stresa. Jedite hranu koja je dobra za bubrege. Što više se vježbajte. Ove stvari mogu imati veliki utjecaj na vaše cjelokupno blagostanje.
    • Razgovarajte sa svojim voljenima: Razgovor o ovome s obitelji i prijateljima pružit će vam veliko olakšanje.

    Poruka za ponijeti kući

    • aHUS je rijetko, ali ozbiljno stanje uzrokovano genetskim uzrokom i vanjskim okidačem poput trudnoće i infekcije.
    • To se uglavnom događa kada se krvni ugrušci stvaraju u malim krvnim žilama bubrega i drugih organa.
    • Anemija, niski trombociti i oštećena funkcija bubrega glavni su simptomi.
    • Iako se ova bolest ne može u potpunosti izliječiti, uz ranu dijagnozu i pravilno liječenje, može se dobro kontrolirati, komplikacije se mogu spriječiti i može se voditi normalan život.
    • Ako imate ove simptome ili ste u bilo kakvoj nedoumici u vezi s tim, odmah se obratite svom liječniku za savjet.

    aHUS, atipični hemolitičko-uremijski sindrom, bolest bubrega, krvni ugrušci, zatajenje bubrega, nefrolog, hematolog, ekulizumab
    ⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

    💬 Comments (0)

    Još nema objavljenih komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.

    Dodajte svoj komentar

    Molimo izračunajte: 7 + 9 =