Naučimo o ovom neobično nazvanom stanju koje se zove POEMS sindrom.

Kad čujete ovo ime, vjerojatno pomislite na Pjesme, zar ne? Ali ovo nije priča o poeziji. POEMS sindrom je vrlo rijedak poremećaj krvi koji može istovremeno utjecati na živce, razne organe, hormonalni sustav i kožu. Dijagnosticiranje je pomalo komplicirano jer simptomi povezani s njim mogu biti slični simptomima mnogih drugih bolesti. Zato je vrlo važno biti svjestan toga.

Zašto se ovo zove PJESME?

Ime je dobio po prvim slovima pet glavnih simptoma i znakova bolesti. Pogledajmo koji su to.

Ponekad su potrebni mjeseci testiranja za dijagnosticiranje ovog stanja, jer se ovi simptomi mogu lako zamijeniti s mnogim drugim bolestima kada se uzimaju zasebno.

Koji su simptomi POEMS sindroma?

Pogledajmo sada detaljno simptome svakog dijela PJESAMA o kojima smo gore raspravljali.

• P - Oštećenje živaca (polineuropatija): Ovo je prva stvar koju mnogi ljudi primjećuju. Prsti na nogama i tabani mogu osjećati utrnulost, peckanje te peckanje ili oštru bol . S vremenom se ovo stanje može proširiti na ruke. Snaga u rukama se smanjuje i možda nećete moći ništa držati u ruci. U težim slučajevima može biti teško ustati, hodati, pa čak i disati.

• O - Organomegalija: Vaša jetra, slezena ili limfni čvorovi mogu postati otečeni. To može uzrokovati simptome poput osjećaja punoće, bolova u trbuhu ili nadutosti i ekstremnog umora .

• E - Hormonske promjene (endokrinopatija): Hormonske promjene mogu uzrokovati stvari poput smanjene seksualne želje, mliječnog iscjetka iz dojki (i kod žena i kod muškaraca) te oticanja ruku i stopala .

• M - Abnormalni M-protein: Ovaj protein se može nakupljati u krvi i uzrokovati slabljenje ili oštećenje kostiju , što može uzrokovati bol u kostima.

• S - Promjene na koži: Koža može postati tamnija nego što je normalno. Ponekad se koža može zadebljati, a na prsima se mogu pojaviti crvene mrlje. Također se može javiti pojačan rast dlaka na licu i nogama, a nokti mogu pobijeliti .

Zašto se nešto ovakvo događa?

Točan uzrok tome još nije poznat, ali liječnici i istraživači vjeruju da je povezano s abnormalnim funkcioniranjem vrste stanica u našem tijelu koje se nazivaju plazma stanice .

Jednostavno rečeno, ove abnormalne plazma stanice oslobađaju M-protein o kojem smo govorili u krv. Ove abnormalne stanice i M-protein zajedno oštećuju različite dijelove tijela. Osim toga, ovi pacijenti također imaju visoke razine proteina koji se naziva faktor rasta vaskularnog endotela (VEGF) u krvi. Ovaj VEGF protein uzrokuje curenje tekućine iz krvnih žila u okolna tkiva. Ta dodatna tekućina uzrokuje oticanje, povećanje organa i oštećenje živaca.

Može li ova situacija biti ozbiljna?

Da, POEMS sindrom ponekad može brzo postati ozbiljan, što dovodi do komplikacija opasnih po život.

Neki od njih su:

• Sindrom kapilarnog curenja: Otkazivanje organa može nastati zbog prekomjernog curenja tekućine iz krvnih žila.
• Restriktivna bolest pluća: Otežano disanje zbog nemogućnosti pravilnog širenja pluća.
• Plućna hipertenzija: Prekomjerni tlak u krvnim žilama koje prenose krv u pluća.

Kako liječnik to otkriva?

Kada odete liječniku, on će pažljivo saslušati vaše simptome. Zatim će pregledati vaše tijelo i preporučiti nekoliko testova za potvrdu dijagnoze.

Osim toga, ovisno o vašim simptomima, mogu se provesti testovi disanja, ehokardiogrami i hormonski testovi.

Koji su tretmani za ovo?

Glavni cilj liječenja je kontrola simptoma i abnormalnih plazma stanica. Za to postoje različiti tretmani.

• Kemoterapija: Ovaj tretman uništava abnormalne plazma stanice ili zaustavlja njihov rast.
• Imunoterapija: Ovi lijekovi pomažu u korištenju vlastitog imunološkog sustava za uništavanje abnormalnih plazma stanica.
• Radioterapija: Radioterapija uništava abnormalne plazma stanice.
• Autologna transplantacija matičnih stanica: To uključuje uklanjanje abnormalnih plazma stanica iz tijela i njihovu zamjenu zdravim matičnim stanicama.
• Fizikalna terapija: Oštećenje živaca može otežati hodanje i obavljanje svakodnevnih aktivnosti. Vježbe fizikalne terapije mogu vam pomoći da povratite snagu.
• Psihološka podrška: Život s rijetkom, neizlječivom bolešću poput ove može biti vrlo težak psihički. To može dovesti do stanja poput anksioznosti i depresije. Traženje pomoći savjetnika može pomoći u upravljanju ovim stresom.

Koliko dugo možete živjeti s ovom bolešću?

Ovo je problem s kojim se suočavaju mnogi ljudi. Ako se bolest rano dijagnosticira i pravilno liječi, mnogi ljudi mogu živjeti 10 ili više godina nakon dijagnoze. Sada su dostupni novi lijekovi za liječenje ove bolesti. Međutim, to se može razlikovati od osobe do osobe. Najbolja osoba za dobivanje najboljeg objašnjenja i razumijevanja vašeg stanja je vaš liječnik. Stoga otvoreno razgovarajte s njim/njom o tome.